الداء النشواني في الكبد

عادة ما يكون داء النشواني أمراضًا عامة ، ويتميز بتراكم الأميلويد (بروتين سكري معين) في الأنسجة والاضطراب اللاحق لوظيفة الأعضاء العادية. داء النشواني الكبد أقل شيوعًا بكثير من الكلى والطحال [1] ولكن دائمًا ما يصاحب الأضرار النظامية للجسم. لا يمكن لأي من تقنيات التصوير الحالية أن توضح على وجه التحديد وجود أميلويد. حتى عندما يشتبه في ذلك سريريًا وإشعاعيًا ، فإن تشخيص داء النشواني يعتمد على خزعة الأنسجة لتأكيد وجود رواسب أميلويد. [3] العلاج معقد وشامل ويتضمن تدابير مثبطة للمناعة وأعراض. في الحالات الشديدة ، قد تكون هناك حاجة لزرع الكبد.

علم الأوبئة

يعتمد نجاح العلاج بشكل مباشر على التشخيص في الوقت المناسب للمرض ، والذي يسبب تكوين مجمع البروتين والسكريات (الأميلويد) في أعضاء مختلفة والكبد. كما يوضح الممارسة ، من الصعب تولي أو الشكوك في داء النشواني ، على الرغم من أنه من الممكن تحديد وتأكيده. والحقيقة هي أنه في أكثر من 80 ٪ من الحالات غير المعترف بها ، يتم ربط المرض سريريًا بواسطة أمراض الكبد. الطريقة التشخيصية الأكثر فعالية هي الخزعة.

داء النشواني الكبد هو مشكلة نادرة بالمقارنة مع داء النشواني الكلوي. في الوقت نفسه ، ترافق جميع حالات الآفات الكبدية آفات من الأعضاء الأخرى. في أغلب الأحيان ، يؤثر علم الأمراض في الغالب على الأجزاء الهيكلية للثلاثي الكبدي ، والذي يحدد الحد الأدنى لعرض الأعراض. يتجلى الصورة السريرية والمورفولوجية لنقص الخلايا الكبدية وارتفاع ضغط الدم البابي في نوع علم الأمراض المنتشر.

يتم تبرير خزعة الكبد عندما يكون تضخم الكبد موجودًا دون أعراض كبدية سابقة وفي غياب متلازمة الكلوية.

يتم رؤية مشاركة الكبد المنتشرة في حوالي 25 ٪ من الحالات ، وفي 75 ٪ من المرضى فقط تتأثر مساحات البوابة.

يؤثر داء النشواني الأولي على الكبد في 90 ٪ من الحالات ، في حين أن داء النشواني الثانوي يؤثر على الكبد في 47 ٪ فقط من الحالات.

مشاركة الكبد المعزولة نادرة للغاية. تتأثر الكلى (حوالي 93 ٪ من الحالات) ، الطحال (72 ٪) ، القلب (57 ٪) ، البنكرياس (36 ٪) ، الغدد الكظرية (29 ٪) ، الأمعاء والرئتين (21 ٪ لكل منهما) بشكل متزامن.

تحصل النساء على المرض ضعف ما يقرب من الرجال. متوسط العمر المتوقع لمرضى الدسم النشواني هو 52-64 سنة.

الأسباب الداء النشواني الكبدي

يستمر داء النشواني مع تكوين وتراكم مجمع البروتين المعقد البروتين - الأميلويد - في أنسجة الكبد. لا يتم دراسة مشكلة حدوث الآفة الأولية حتى الآن. أما بالنسبة لعلم الأمراض الثانوي ، فإن مظهره يرتبط عادة بمثل هذه الأمراض:

• العمليات المعدية المزمنة (مرض السل ، مرض الزهري ، التثبيط) ؛
• العمليات الالتهابية السيئة (التهاب الشغاف الميكروبي ، التهاب العظم والنقي ، مرض الشعب الهوائية ، إلخ) ؛
• الأمراض الخبيثة (سرطان الدم ، السرطان الحشوي ، الليمفاوية الأمراض).

تم العثور على الشكل التفاعلي من داء النشواني في المرضى الذين يعانون من تصلب الشرايين المصاحب ، والأمراض الروماتيكية (مرض البكريو ، التهاب المفاصل الروماتويدي) ، الصدفية ، عمليات الالتهاب المزمن ومتعدد الأنظمة (بما في ذلك الساركويد). عوامل الخطر الرئيسية: الاستعداد الوراثي ، واضطرابات المناعة الخلوية ، فرط غلوبيولين الدم.

طريقة تطور المرض

هناك عدد من الافتراضات المتعلقة بأصل داء النشواني الكبد. يلتزم معظم المتخصصين بإصدار خلل البروتين ، والطبيعة المناعية والطفرة للمرض ، وكذلك نشأة الخلوية المحلية. يتضمن إصدار نشأة الخلوية تغييرات في التفاعلات التي تعمل على المستوى الخلوي (تكوين سلائف ليفية من الأميلويد بواسطة مجمع من الضامة) ، على الرغم من أن الأميلويد يتكون ويتراكم خارج الهياكل الخلوية.

يعتمد إصدار التهاب الازدواجية على حقيقة أن الأميلويد هو نتاج استقلاب البروتين غير لائق. يكمن الارتباط الأساسي المسببة للأمراض المسببة للأمراض في عسر البروتين في الدم وفرط فايفيبرينوجين ، مما يؤدي إلى تراكم الكسور المشتتة والبروتينات الخشنة في البلازما.

وفقًا للنسخة المناعية ، يحدث تكوين الأميلويد بسبب تفاعل الأجسام المضادة للمستضد ، حيث تعمل منتجات تسوس الأنسجة أو البروتينات الأجنبية كمستضدات. تم العثور على تراكم الأميلويد بشكل رئيسي في منطقة تكوين الأجسام المضادة والوجود المفرط للمستضدات.

يعتبر علماء الإصدار الأكثر منطقية نظرية الطفرة ، والتي تأخذ في الاعتبار مجموعة متنوعة من العوامل الطفرة التي يمكن أن تؤدي إلى تشوهات في تخليق البروتين.

الأميلويد هو بروتين فرطاني معقد يتكون من البروتينات الكروية والليفية مع السكريات. تؤثر تراكم الأميلويد على intima و adventitia للشبكة الوعائية ، وسدى الأعضاء المتني ، وهيكل الغدد ، إلخ. لا تسبب التراكمات الصغيرة اضطرابات وظيفية ، ولكن مع وجود أميلويد مكثف لزيادة الكبد في الحجم ، يغير ظهور العضو ، نقص الوظيفة.

يتميز داء النشواني في الكبد بترسب الألياف الأميلويد في مساحة Dysse ، والتي تبدأ عادة في المنطقة المحيطة ، على الرغم من أنها في بعض الأحيان المركزية وقد تودع أيضًا في الأوعية الدموية الكبدية. [4] ، [5] في الحالات الشديدة ، يؤدي ترسب الأميلويد إلى ضمور الضغط في خلايا الكبد ، مما يمنع مرور الصفراء ، مما يؤدي إلى ركود الصفراوات ، أو قد يمنع الجيوب الأنفية ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي. [6] ، [7] ، [8]

الأعراض الداء النشواني الكبدي

تعتمد الصورة السريرية في داء النعومة الكبدية ، وتعتمد على شدة تراكم الأميلويد ، وعلى ميزاتها الكيميائية الحيوية ، ومدة العملية المرضية ، ودرجة تلف الأعضاء وانتهاك حالتها الوظيفية.

في المرحلة الكامنة من داء النشواني ، عندما لا يمكن اكتشاف تراكم الأميلويد في الكبد إلا عن طريق الفحص المجهري ، فإن العلامات الأولى للمرض غائبة. مع مزيد من التطوير وزيادة العجز الوظيفي في العضو ، تقدم أعراض الأعراض.

الكبد يثخن تدريجيا ، ويتوسع. يمكن تغيير طريقة الجس ، ولكن الحدود الناعمة وغير المؤلمة من العضو. نادراً ما يكون علم الأمراض مصحوبًا بألم في المنطقة الفرعية على الجانب الأيمن ، واضطراب العسر ، وتوسيع الطحال ، وصفرات الجلد ، والأغشية المخاطية والتصلب ، متلازمة النزفية.

الأعراض الأكثر تميزا في داء النعومة في الكبد: [9] ، [10]

• يسبب تراكم الأميلويد في الكبد تضخم الكبد في 33-92 ٪ من المرضى ؛
• اليرقان المعتدل
• ارتفاع ضغط الدم البوابة.
• معتدلة إلى شديدة الكوليستاس.

نظرًا لأن داء النشواني نادرًا ما يؤثر على عضو واحد فقط ، عادة ما يكون الأعراض الإضافية موجودة:

• عندما يتطور أضرار الكلى متلازمة الكلوية وارتفاع ضغط الدم الشرياني مع مزيد من الفشل الكلوي ، وذمة ، وأحيانًا تجلط الدم الكلى ، وريكل الكريات البيض ، وبيلة ثملات الدم الوعرة ، وارتفاع البروتينات الدم ، والأزوتميا ، وهكذا ؛
• عندما يتأثر القلب ، تتطور حالة مشابهة لاعتلال عضلة القلب المقيد (اضطرابات الإيقاع ، تضخم القلب ، وزيادة نقص القلب ، والضعف ، وضيق التنفس ، وذمة ، في كثير من الأحيان - تراكم السوائل في التجويف البطن والتجويف الجنبي) ؛
• إذا تأثرت الجهاز الهضمي ، فقد يحدث المتجول السيكوغلوسيا والضعف والمتعصب المريء والغثيان وحرقة المعدة أو الإمساك أو الإسهال ، وما إلى ذلك ؛
• عندما يتأثر البنكرياس ، توجد أعراض التهاب البنكرياس المزمن ؛
• إذا كانت آلية العضلات والعظام متورطة ، فإن التهاب المفاصل المتماثل المتماثل ، متلازمة النفق الرسغي ، تتطور اعتلالات عضلية ، وإذا تأثر الجهاز العصبي ، تم العثور على اعتلال الأعصاب ، الشلل ، انخفاض ضغط الدم العادي ، زيادة التعرق ، الخرف.

إذا كان التفاعل المرضي ينتشر على الجلد ، فإن العديد من لويحات الشمعية تظهر على الوجه ، والرقبة ، وطيات الجلد. صورة التهاب الثمن العصبي ، الحمى الحرشفية الحمراء ، تصلب الصلبة.

مزيج من آفات الأميلويد المتعددة ومجموعة متنوعة من الأعراض تجعل من التعرف على داء النشواني الكبدي أكثر صعوبة ويتطلب تشخيصًا شاملاً وكاملًا.

إستمارات

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، يتم تمييز خمسة أنواع من داء النشواني:

• AL (الأساسي) ؛
• AA (ثانوي) ؛
• Attr (وراثي و synile النظامية) ؛
• Aβ2M (في المرضى على غسيل الكلى) ؛
• AIAPP (في المرضى الذين يعانون من مرض السكري المستقل عن الأنسولين) ؛
• AB (لمرض الزهايمر) ؛
• AANF (داء الأذيني الأذيني الشيخوخة).

هناك داء النشواني المحلي للكبد ، ولكن في كثير من الأحيان يكون آفة جهازية ، حيث تتضمن العملية المرضية أيضًا الكليتين والقلب والطحال والجهاز العصبي ، وكذلك الأعضاء والأنسجة الأخرى.

المضاعفات والنتائج

داء النشواني الجهازي يؤدي تدريجيا إلى تطور العمليات المرضية الحادة التي يمكن ، بدورها أن تؤدي إلى الوفاة. من بين المضاعفات الأكثر شيوعًا وتهدف الحياة إلى ما يلي:

• الأمراض المعدية المتكررة (البكتيرية ، الفيروسية) ، بما في ذلك الالتهاب الرئوي ، التهاب الحويضة والتهاب الكلى.
• الفشل الكبدي والكلى المزمن.
• فشل القلب المزمن (قد يسبق احتشاء عضلة القلب) ؛
• السكتات الدماغية النزفية.

يحدث تجلط الدم الوريدي نتيجة لتراكم وترسب البروتينات على الجدران الوريدية. تجويف الأوعية المصابة يضيق ، يتطور فشل الأعضاء. بمرور الوقت ، على خلفية فرط بروتينات الدم على المدى الطويل ، يمكن للسفينة أن تغلق تمامًا. أي من المضاعفات يمكن أن تؤدي إلى نتيجة غير مواتية - الموت.

التشخيص الداء النشواني الكبدي

إذا تم الاشتباه في داء النشواني للكبد ، يتم تنفيذ تدابير تشخيصية بعد مشاورات إلزامية ، كل من أخصائي الجهاز الهضمي ومعالج ، وأخصائي أمراض القلب ، أخصائي أمراض القلب ، طبيب الأمراض الجلدية ، طبيب الأعصاب ، المسالك البولية. من المهم تقييم بيانات التشخيص السريري بشكل شامل ، لإجراء تشخيصات شاملة ومختبرات شاملة.

تشمل الاختبارات بالضرورة فحص البول والدم. في داء النشواني الكبدي ، غالبًا ما يتم العثور على مزيج من الكريات البيض مع بروتينية والأسطوانة ، ونقص البروتينات البروتينية - مع فرط شحميات الدم ، فقر الدم ، نقص الدم ونقص الدم ، انخفاض عدد الصفائح الدموية. يتم الكشف عن الحالات في البول والكهرباء في الدم.

تشمل التشخيصات الآلية:

• EKG ، صدى ؛
• الموجات فوق الصوتية في البطن.
• الأشعة السينية للمعدة ، المريء.
• التصوير الفلاري ، الباريوم الأشعة السينية ؛
• التنظير.

وتشمل النتائج الإشعاعية للاشمواق الكبدي تضخم الكبد غير المحدد ، وزيادة الصدى على الموجات فوق الصوتية أو الكثافة على التصوير المقطعي (CT) ، وزيادة كثافة إشارة T1 على التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). [12] يظهر التلاحس مع مؤشرات TC-99m ذات الصلة بالامتصاص غير المتجانسة ، لكنه غير محدد. [13] ، [14] تبين أن GC يزيد من تصلب الكبد تقاس elastography ؛ [15] ، [16] ، [17] ولكن هناك القليل من تقارير الحالة. يعد Elastography الرنين المغناطيسي (MRE) حاليًا الطريقة الأكثر دقة غير الغازية للكشف عن تليف الكبد وتنظيمه ، [18] ، [19] MRE مفيدة للكشف عن التقدم ، والاستجابة للعلاج والتنبؤ بالتعطل الكبدي في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد. [20]

يصعب تحديد داء النشواني من الكبد على الموجات فوق الصوتية: يتم تحديد توسيع العضو ، مع تضخم الكبد الأكثر تحديداً 15 سم. تحت السيطرة على الموجات فوق الصوتية ، يتم تنفيذ الخزعة ، والتي تصبح مؤشرا محددا للتشخيص. باستخدام إبرة خاصة ، يتم أخذ كمية صغيرة من أنسجة الكبد ، ثم يتم تلوينها بصبغة خاصة وفحصها تحت المجهر ، مما يتيح لك رؤية رواسب الأميلويد مباشرة.

يتم إجراء تشخيص نهائي فقط بعد اكتشاف الألياف الأميلويد في أنسجة الكبد والأعضاء الأخرى. يتم تحديد النوع المحدد وراثيا من داء النشواني عن طريق الفحص الوراثي الدقيق للنسب.

تشخيص متباين

يجب الاشتباه في داء النشواني في جميع المرضى الذين يعانون من مزيج من بروتينية الكلى ، واعتلال عضلة القلب التقييدي ، والاعتلال العصبي الذاتي أو الطرفي ، والكبد ، حتى في غياب البروتين أحادي النسيلة. يعد التحقق من نوع داء النشواني أمرًا مهمًا للغاية لأن علاج آفات المسببات المختلفة مختلفة تمامًا.

يشمل التشخيص النسيجي تلطيخ مع اللون الأحمر الكونغو يليه الفحص المجهري في الضوء الاستقطابي. ينصح بخزعة عدة عينات الأنسجة في وقت واحد. إذا أصبحت نتيجة تلطيخ إيجابية ، يتم إجراء تحليل مناعي كيميائي باستخدام أجسام مضادة وحيدة النسيلة لسلائف البروتينات لتحديد نوع الأميلويد.

يتم إجراء تحليل الحمض النووي للتمييز بين داء النشواني الأولي والاختلافات المختلفة للاشمواوي المحدد وراثيا. يمكن عزل الألياف الأميلويد من عينات الخزعة ويتم عزلها في الأحماض الأمينية الفردية.

دراسات إضافية لتحديد خلل خلايا البلازما:

• الكهربائي من بروتينات المصل من الدم والبول ؛
• المناعي لسلاسل الضوء المجانية.
• Immunofixation (المناعة) من بروتينات المصل ؛
• طموح نخاع العظام و trepanobiopsy.

تشخيص داء النشواني للكبد هو عملية طويلة وكثيفة العمالة ، والتي تتطلب زيادة الاهتمام من المتخصصين ومعدات الجودة من العيادات والمختبرات.

علاج او معاملة الداء النشواني الكبدي

تهدف تدابير العلاج إلى تقليل تركيز بروتينات الأميلويد الموجودة مسبقًا في الدم (القضاء على سبب داء النشواني) ودعم وظيفة الكبد الكافية.

يتطلب داء النشواني الثانوي حظر العملية الالتهابية (في أمراض المعدية المزمنة والمناعة الذاتية). في أمراض المناعة الذاتية ، يوصى باستخدام الخلايا. للقضاء على العمليات المعدية المزمنة ، غالبًا ما تتم إزالة منطقة الالتهاب جراحياً. في كثير من الأحيان يمكن أن يتوقف هذا النهج عن مزيد من التقدم في داء النشواني ويحسن وظيفة الكبد.

يتطلب داء النشواني الأساسي استخدام الأدوية الكيميائية وزراعة نخاع العظم في بعض الأحيان.

توصي الإرشادات الحالية بمجموعة من السيكلوفوسفاميد ، بورتيزوميب ، ديكساميثازون (سيبورد) ، وداراتوماب كعلاج في الخط الأول في المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا مع AL.

Bortezomib هو مثبط البروتيازوم. وتشارك البروتيازومات في تقليل السمية البروتينية وتنظيم البروتينات التي تتحكم في التقدم الخلوي وموت الخلايا المبرمج. خلايا البلازما التي تولد الأميلويد حساسة بشكل خاص لتثبيط البروتياز لأنها تعتمد على البروتيازوم لتقليل الآثار السامة لسلاسل الضوء ومنع موت الخلايا المبرمج.

Daratumumumab هو جسم مضاد أحادي النسيلة (MAB) يرتبط بـ CD38 ، وهو بروتين سكري عبر الغشاء معبر عنه على سطح خلايا البلازما ، مما يؤدي إلى موت الخلايا المبرمج. هذا هو الدواء الوحيد المعتمد خصيصًا لعلاج داء النشواني عند استخدامه مع Cybord. فعالية cybord-daratumumumab مرتفعة للغاية ، حيث حقق 78 ٪ من المرضى استجابة كبيرة من الدم (المعرّفة على أنها استجابة كاملة أو استجابة جزئية جيدة جدًا). كان متوسط البقاء على قيد الحياة في المجموعة الصغيرة من المرضى الذين يتلقون cybord (ن = 15) 655 يومًا مقارنة بـ 178 يومًا للمرضى الذين يتلقون العلاج القائم على الميلفالان-ديكساميثازون (ن = 10). 4

ومع ذلك ، فإن هذه العلاجات لها العديد من الآثار الجانبية ، بما في ذلك السمية القلبية ، مما يؤدي إلى الحاجة إلى الحد من الجرعة أو تعليق العلاج ، واستخدام استراتيجيات علاجية أخرى أقل فعالية ولكنها أكثر تحملاً.

تتم دراسة Isatuximab ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ضد CD38 على غرار Daratumumab ، لعلاج خلل الخلايا البلازما الكامنة وراء AL.

تتم دراسة ثلاثة أجسام مضادة أحادية النسيلة Birtamimab و CAEL-101 و AT-03 حاليًا لإزالة الألياف الأميلويد من الأعضاء المريضة. ستتمكن نتائج هذه الدراسات من تقديم أدلة مباشرة على الفرضية القائلة بأنه من خلال إزالة ألياف ترسب السلسلة الخفيفة من الأعضاء هناك تحسن في وظيفة الأعضاء. [21]

من أجل دعم وظيفة الكبد ، يتم وصف الأدوية القائمة على حمض Urso-Deoxycholic (مثال - Ursosan). يساعد حمض Urso-Deoxycholic على تثبيت أغشية الخلايا ، ويقلل من التأثير السلبي للأحماض الدهنية السامة في ركود الصفراء التي تثيرها رواسب الأميلويد ، ويساعد على استعادة تدفق الصفراء الطبيعي.

بالإضافة إلى ذلك ، يشمل العلاج ودعم الأعراض ودعم عمل الهياكل الحيوية الأخرى مثل الجهاز العصبي والقلب والكلى وما إلى ذلك. العلاج الداعم للمرضى الذين يعانون من مرض النموز الكبدي الجوانب السريرية المختلفة ، بما في ذلك علاج قصور القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، واضطرابات التوصيل ، والتجارب ، والوجود المتزامن للثيقة الالتهابية.

تعتمد العلاجات الأخرى على نوع داء النشواني وأي أجزاء من الجسم تتأثر. قد تشمل العلاجات: [22]

• الأدوية التي تخفف الأعراض ، مثل مسكنات الألم ، أو الأدوية الغثيان ، أو الأدوية التي تقلل من التورم (مدرات البول) ؛
• الأدوية لتقليل الأميلويد.
• غسيل الكلى.
• زرع الكبد.

ينتج الكبد 95 ٪ من TTR (tranthyretin ، وهو بروتين متورط في النقل (T4) من بروتين النقل والريتينول. يتم تصنيعه بشكل أساسي في الكبد ويتم قياسه في الكبد ويتم قياسه. لذلك ، تم اقتراح زرع الكبد تاريخياً (منذ عام 1990) كعلاج من الخط الأول للقضاء على المصدر الرئيسي ل TTR الأميلوجين في المرضى الذين يعانون من الشكل العائلي (ATTRV) ، في حين أنه لا يشار إليه في شكل ATTR-WT. يرتبط زرع الكبد للمرضى الشباب في المراحل المبكرة من المرض بمعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عامًا. يبدو أن عملية زرع الكبد أكثر فاعلية في بعض الطفرات وأقل فعالية في غيرها ، مثل V122I (المرتبطة باعتلال عضلة القلب). من الممكن أيضًا زراعة الكبد والقلب المشترك في مرضى ATTRV الشباب الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب ، وتشير بيانات الأدب على مجموعة صغيرة من المرضى إلى أن هذا المزيج له تشخيص أفضل من زراعة القلب وحده.

يتم بطلان المرضى الذين يعانون من داء النشواني الكبدي أخذ جليكوسيدات القلب ومضادات الكالسيوم مثل Diltiazem أو Verapamil ، والتي يمكن أن تتراكم في الأميلويد. يتم استخدام مثبطات ACE و Beta-adrenoblockers بحذر.

في انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، يتم وصف القشر المعدني أو الستيرويدات القشرية ، مع مراعاة أنها يمكن أن تسبب تعويض قصور القلب. يستخدم Midodrine alpha-adrenomimetic (gutron) أيضًا بحذر.

مضادات الاختلاج ومضادات الاكتئاب مناسبة في الاعتلالات العصبية.

في بعض حالات داء النشواني الكبد ، يتعين على الأطباء النظر في زرع العضو.

الوقاية

نظرًا لعدم وجود معلومات حول التسبب في داء النشواني الكبد ، لا يمكن للمتخصصين تطوير الوقاية المحددة للمرض. لذلك ، يتم تقليل الجهود الرئيسية إلى الكشف في الوقت المناسب وعلاج أي أمراض مزمنة يمكن أن تثير تطور هذا الاضطراب. إذا كانت هناك حالات من داء النشواني في أي توطين في الأسرة ، يوصى بزيارة الأطباء بشكل منهجي لفحص المستوصفات.

بشكل عام ، يتم تقليل التدابير الوقائية إلى القضاء في الوقت المناسب للأمراض المعدية ، وخاصة تلك التي تميل إلى التحول إلى عملية مزمنة. إنه يتعلق بمنع تطور السل ، والالتهابات الرئوية ، وما إلى ذلك. من المهم الكشف في الوقت المناسب والعلاج الكافي للالتهابات المكورات العقدية ، والتي يمكن أن تصبح سببًا للأشكال المزمنة للعمليات التهابي المناعة الذاتية. نحن نتحدث عن Scarlatina ، التهاب اللوزات العقدية ، إلخ.

إذا كان المريض يعاني بالفعل من مرض المناعة الذاتية ، فيجب عليه استشارة الطبيب بشكل منهجي ، ومراقبة نشاط علم الأمراض ، وتطبيق الأدوية اللازمة على النحو الذي يحدده الطبيب ، وضبط الجرعات وفقًا للمؤشرات.

توقعات

إن التشخيص للمرضى الذين يعانون من داء النشواني الكبدي غير موات. يزداد المرض ببطء ولكن بشكل مستمر ، مما يسبب في نهاية المطاف خلل في الأعضاء المصابة والنتائج الفتاكة - على وجه الخصوص ، بسبب فشل الأعضاء.

يموت المرضى الذين يعانون من أمراض الجهازية بشكل أساسي نتيجة لتطور الفشل الكلوي المزمن ، على الرغم من أن غسيل الكلى في بعض الحالات أو غسيل الكلى البريتوني المستمر يحسن تشخيص هؤلاء المرضى. يمكن مقارنة معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى على غسيل الكلى ، بغض النظر عن نوعه ، مع الأشخاص الذين يعانون من أمراض الجهازية الأخرى ومرض السكري.

السبب الرئيسي للوفاة أثناء غسيل الكلى هو تطور المضاعفات من نظام القلب والأوعية الدموية.

منذ فترة طويلة يعتبر زرع الكبد أحد الطرق الرئيسية لعلاج المرض ، ويلاحظ أكثر معدلات البقاء على قيد الحياة متفائلة في المرضى الذين لا يتجاوز عمرهم 50 عامًا (شريطة أن تكون العملية المرضية قصيرة الأجل ومؤشر كتلة الجسم طبيعي). المرضى الذين يعانون من داء النشواني للكبد مع الاعتلال العصبي المحيطي لديهم تشخيص أسوأ إلى حد ما.