ورم عصبي عقدي

الورم العصبي العقدي هو ورم حميد يتطور من الخلايا العقدية التي تشكل جزءًا من الجهاز العصبي. يمكن أن تحدث الأورام العقدية العصبية في أجزاء مختلفة من الجسم، ولكنها تتطور غالبًا في العقد المحيطة بالشوكة، أو العقد العصبية، أو أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المحيطي. [1]عادة ما توجد في خلف الصفاق (32-52%) أو في المنصف الخلفي (39-43%). وفي حالات أقل، يمكن العثور على الأورام العصبية العقدية أيضًا في منطقة عنق الرحم (8-9%). [2]، [3]عادة ما تكون هذه الأورام بطيئة النمو وحميدة، على الرغم من أنها قد تكون خبيثة في حالات نادرة. التوطين الرئيسي هو المنصف عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات. يعد الارتباط بالورم الأرومي العصبي الخبيث أمرًا نادرًا ولا يزال موضوعًا للنقاش.

يمكن أن تختلف أعراض الورم العصبي العقدي اعتمادًا على موقعه وحجمه. في معظم الحالات، لا تسبب الأورام العصبية العقدية أعراضًا ويتم اكتشافها بالصدفة عند فحصها بحثًا عن أمراض أخرى أو عند إجراء الأشعة السينية. ومع ذلك، إذا نما الورم وبدأ في الضغط على الأنسجة أو الأعصاب المحيطة، فقد تحدث الأعراض التالية:

1. الألم أو الانزعاج في منطقة الورم.
2. خدر أو ضعف في المناطق التي يعصبها الورم.
3. زيادة في حجم الورم يمكن الشعور به عن طريق الجس.

قد يتطلب تشخيص الورم العصبي العقدي مجموعة متنوعة من الاختبارات الطبية، بما في ذلك الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو خزعة الورم.

قد يشمل علاج الورم العصبي العقدي الاستئصال الجراحي للورم، خاصة إذا كان يسبب أعراضًا أو يشتبه في أنه ورم خبيث. عادة ما يكون تشخيص المرضى الذين يعانون من الورم العصبي العقدي مواتياً، خاصة إذا كان الورم حميداً وتمت إزالته بنجاح. ومع ذلك، من المهم مناقشة العلاج والتشخيص مع طبيبك بناءً على حالتك المحددة.

الأسباب الأورام العقدية العصبية

فيما يلي بعض الأسباب المحتملة للورم العقدي العصبي:

1. العوامل الوراثية: قد ترتبط بعض أنواع الأورام العصبية العقدية بطفرات جينية أو متلازمات وراثية تزيد من خطر الإصابة بالأورام.

يعد مستقبل التيروزين كيناز ERBB3 أحد الجينات الأكثر تنظيمًا في HN. [4]علاوة على ذلك، وجدت سلسلة الحالات الحديثة تعبيرًا عاليًا عن GATA3 في جميع أورام HN (100٪)، مما يعني أنه قد يكون علامة موثوقة جدًا لـ HN. أخيرًا [5]، [6]ارتبط تعايش HN مع ورم الخلايا البدائية العصبية بحذف نصفي الزيجوت 11q14.1-23.3. في الواقع، قد يرتبط الاستعداد لتطوير الأورام العصبية بحذف جينات NCAM1 وCADM1، التي تقع في 11q. [7]ومع ذلك، على عكس الورم الأرومي العصبي، لا يبدو أن HN يُظهر تضخيم الجينات MYCN.

1. الصدمة: يمكن أن يساهم تلف الأعصاب أو الأنسجة بسبب الصدمة في تطور الورم العصبي العقدي في الجهاز العصبي.
2. الالتهاب: بعض العمليات المعدية أو الالتهابية قد تزيد من احتمالية تكوين الورم العصبي العقدي.
3. أمراض التنكس العصبي: قد تترافق بعض أمراض التنكس العصبي مع تكوين الورم العصبي العقدي.
4. الورم العصبي الليفي: هذه الحالة الوراثية، مثل الورم العصبي الليفي من النوع 1 (مرض ريكلينغهاوزن)، قد تزيد من خطر الإصابة بالورم العصبي العقدي.
5. أسباب مجهولة السبب: في بعض الحالات، قد يظل سبب الورم العصبي العقدي مجهولاً ويتم تصنيفه على أنه "مجهول السبب".

طريقة تطور المرض

الغالبية العظمى من الأورام العقدية العصبية هي كتل حميدة نسيجيا ويمكن تقسيمها إلى فئتين رئيسيتين. أولاً، تتكون الأورام العصبية العقدية "الناضجة" من خلايا شوان الناضجة، والخلايا العقدية، والخلايا المحيطة بالعصب داخل سدى ليفي، مع غياب كامل للأرومات العصبية والأشكال الانقسامية. ثانيًا، تتكون الأورام العصبية العقدية "الناضجة" من مجموعات خلايا متشابهة ذات اختلافات متفاوتة. درجات النضج، تتراوح من الخلايا الناضجة تمامًا إلى الخلايا العصبية. ومع ذلك، فإن العثور على الخلايا العصبية عادة ما يشير إلى ورم الخلايا البدائية العصبية أو ورم الخلايا البدائية العصبية. قد تتطور هذه الأنواع من الأورام العصبية إلى ورم عصبي عقدي.[8]

الأعراض الأورام العقدية العصبية

يمكن أن تحدث الأورام العقدية العصبية في أجزاء مختلفة من الجسم ولها مجموعة متنوعة من الأعراض، اعتمادًا على موقعها وحجمها. فيما يلي بعض الأعراض الشائعة التي قد تصاحب الورم العصبي العقدي:

1. الألم: قد يسبب الورم الألم أو الانزعاج في المنطقة التي يوجد فيها. قد يكون الألم متوسطًا إلى شديدًا وقد يكون أسوأ عند الضغط على الورم أو تحريكه.
2. الورم: في بعض الحالات، قد تكون الأورام العصبية العقدية واضحة. قد يكون الورم متحركًا وله قوام مميز أو ناعم أو ثابت.
3. التورم: قد يتطور التورم حول الورم، خاصة إذا كان قريبًا من الهياكل المجاورة.
4. الأعراض العصبية: في بعض الحالات، يمكن للورم العقدي العصبي أن يضغط على الهياكل العصبية المحيطة ويسبب أعراضًا مرتبطة بوظيفة تلك الأعصاب. على سبيل المثال، يمكن للورم الموجود في الرقبة أو الظهر أن يسبب أعراضًا مرتبطة بالضغط على الحبل الشوكي أو الأعصاب الطرفية.
5. أعراض الأعضاء المجاورة: إذا كان الورم العصبي العقدي يقع بالقرب من الأعضاء أو الأوعية الدموية، فمن الممكن أن يضغط عليها ويسبب أعراضًا مرتبطة بتلك الأعضاء. على سبيل المثال، إذا كان الورم في منطقة الصدر، فإنه يمكن أن يسبب مشاكل في التنفس أو أعراض في القلب.

غالبًا ما تكون الأورام العصبية العقدية بدون أعراض ويتم اكتشافها بالصدفة أثناء الاختبارات أو الفحوصات الطبية. تُظهِر دراسات التصور وجود كتلة كيسية ومتكلسة جزئيًا، لذلك يجب أخذ العديد من التشخيصات التفريقية في الاعتبار، مثل الورم الليفي العصبي أو الورم الحبلي. في حالات نادرة، يكون الورم نشطًا هرمونيًا وقد يؤدي إفراز عديد الببتيد المعوي الفعال للأوعية إلى الإسهال. [9]وعلى النقيض من الورم الأرومي العصبي، فإن إفراز الكاتيكولامينات نادر في الأورام العصبية العقدية. تنتج 80% من الأورام الأرومية العصبية مستويات مرتفعة من VMA وHMA، وتُستخدم اختبارات البول كوسيلة للفحص. ولكن حتى الآن، لم يتم العثور على أن هذه الاختبارات تقلل من وفيات الورم الأرومي العصبي لأن الأورام المكتشفة بشكل إضافي تكون في مرحلة مبكرة وقد تخضع لتراجع تلقائي.[10]

إستمارات

عادة ما يتم اكتشاف الأورام العصبية العقدية الكظرية بالصدفة بسبب الاستخدام الواسع النطاق للتصوير المقطعي المحوسب وتقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي. [11]، [12]على وجه التحديد، تمثل الأورام العصبية العقدية ما يقرب من 0.3-2٪ من جميع الأورام الكظرية العرضية. [13]في معظم الحالات، يكشف الموجات فوق الصوتية عن آفة محددة جيدًا ومتجانسة وناقصة التنسج.

عادةً ما تكون الأورام العصبية العقدية الكظرية صامتة هرمونيًا ونتيجة لذلك قد تكون بدون أعراض؛ حتى لو كانت الآفة ذات حجم كبير. من ناحية أخرى [14]، [15]تم الإبلاغ عن أن ما يصل إلى 30٪ من المرضى الذين يعانون من الأورام العصبية العقدية قد يكون لديهم ارتفاع في مستويات الكاتيكولامين في البلازما والبول، ولكن دون ظهور أي أعراض لزيادة الكاتيكولامينات. [16]بالإضافة إلى ذلك، فقد لوحظ أن الخلايا العقدية يمكن أن تفرز الببتيد المعوي الفعال في الأوعية (VIP)، في حين أن الخلايا السلفية متعددة القدرات تنتج أحيانًا هرمونات الستيرويد مثل الكورتيزول والتستوستيرون. [17],[18]

التشخيص الأورام العقدية العصبية

يتضمن تشخيص الورم العصبي العقدي عدة خطوات وطرق:

1. الفحص البدني: سيقوم طبيبك بإجراء فحص أولي يمكنك من خلاله مناقشة الأعراض والتاريخ الطبي.
2. مسح الأعراض: قد يجري طبيبك مقابلة تفصيلية لمعرفة طبيعة الأعراض ومدتها، مثل الألم والخدر والضعف والمظاهر العصبية الأخرى.
3. التصوير: يمكن استخدام الطرق التالية لتصور الورم وموقعه الدقيق:
   • التصوير المقطعي بالأشعة السينية (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): تساعد تقنيات التصوير هذه في تحديد حجم الورم وموقعه، بالإضافة إلى علاقته بالأنسجة والأعصاب المحيطة.
   • الموجات فوق الصوتية: يمكن استخدام الموجات فوق الصوتية لتصوير الورم، خاصة إذا كان موجودًا على سطح الجسم.
   • التصوير الشعاعي: في بعض الحالات، يمكن استخدام الأشعة السينية للكشف عن الورم، على الرغم من أنها قد تكون أقل إفادة من التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
4. الخزعة: قد يكون من الضروري أخذ عينة من الأنسجة من الورم (خزعة) لتأكيد التشخيص بشكل نهائي. يتم بعد ذلك إرسال الأنسجة للفحص المعملي لتحديد ما إذا كان الورم خبيثًا أم حميدًا.
5. الفحص العصبي: إذا كان الورم العصبي العقدي مرتبطًا بأعراض عصبية، فقد تكون هناك حاجة إلى فحص عصبي أكثر تفصيلاً، بما في ذلك تقييم قوة العضلات والحساسية والتنسيق الحركي.

تشخيص متباين

يمكن أن يكون التشخيص التفريقي للورم العصبي العقدي مهمًا في تحديد طبيعة الورم واختيار العلاج الأنسب. فيما يلي بعض الأمراض والحالات التي قد تكون لها أعراض أو علامات مشابهة للورم العصبي العقدي وقد يلزم استبعادها عند التشخيص:

1. الورم الأرومي العقدي العصبي: هذا ورم خبيث يمكن أن ينشأ أيضًا من العقد العصبية. قد يكون من الصعب التمييز بين الورم العصبي العقدي الحميد.
2. أورام الخلايا العصبية الأخرى: وتشمل الأورام مثل الأورام الأرومية العصبية، والأورام اللحمية العصبية، والأورام الأخرى التي تنشأ من الخلايا العصبية والخلايا العصبية.
3. الأكياس: قد يكون لبعض الأكياس، مثل الأكياس الجلدية أو الأكياس المفصلية، مظهر مشابه للورم العصبي العقدي.
4. اعتلال العقد اللمفية: يمكن أن تحاكي العقد الليمفاوية المتضخمة الورم وتسبب أعراضًا مشابهة.
5. الانبثاث: الأورام التي تنتقل إلى الأنسجة العصبية قد تكون أيضًا مشابهة للورم العصبي العقدي.
6. الورم العظمي الغضروفي: الورم العظمي الغضروفي هو ورم حميد يمكن أن يتطور في العظام والأنسجة الرخوة، ويمكن أن يكون مشابهًا للورم العصبي العقدي.
7. الساركوما العظمية: هو ورم عظمي خبيث قد يكون له أعراض مشابهة للأورام التي تتطور في الأنسجة المحيطة.

قد تكون دراسات مثل التصوير التعليمي (الأشعة السينية، المقطعية، والتصوير بالرنين المغناطيسي)، والخزعة والفحص النسيجي لعينات الأنسجة ضرورية للتشخيص التفريقي.

علاج او معاملة الأورام العقدية العصبية

قد يعتمد علاج الورم العصبي العقدي على حجمه وموقعه وأعراضه والخطر المحتمل على الأنسجة المحيطة به. فيما يلي طرق وخطوات شائعة لعلاج الورم العصبي العقدي:

1. الملاحظة والتوقع:

   • في بعض الحالات، خاصة إذا كان الورم العصبي العقدي صغيرًا ولا يسبب أعراضًا أو ألمًا، قد يوصي الطبيب بمراقبته ببساطة وعدم علاجه بشكل فعال. وقد يتم اتخاذ هذا القرار لتجنب مخاطر الجراحة، خاصة إذا كان الورم لا يشكل خطرا على الصحة.

2. استئصال جراحي:

   • إذا كان الورم العصبي العقدي يسبب أعراضًا أو ألمًا أو يقيد الحركة أو يهدد الأنسجة المحيطة، فقد يكون من الضروري إزالة الورم جراحيًا. العلاج العلاجي للورم العصبي العقدي هو الإزالة الكاملة للورم، في حين يعتمد علاج الورم الأرومي العصبي على مرحلة المرض ويتضمن الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. [19],[20]
   • يمكن إجراء الجراحة باستخدام الطريقة الكلاسيكية أو تنظير البطن، اعتمادًا على حجم الورم وموقعه.

3. العلاج الإشعاعي بالأشعة السينية:

   • في بعض الحالات، عندما يكون الاستئصال الجراحي للورم العقدي العصبي صعبًا أو خطيرًا، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لتقليل حجم الورم أو التحكم في نموه.

4. الحقن المصلب:

   • يمكن استخدام هذه الطريقة لعلاج الأورام العصبية العقدية الصغيرة، خاصة تلك التي تكون على اتصال وثيق بالمفاصل. يتم حقن مادة خاصة في الورم، مما يؤدي إلى انكماشه أو إعادة امتصاصه.

5. التحكم في التكرار:

   • بعد العلاج الناجح، من المهم أن تكون تحت إشراف طبي لمراقبة تكرار الورم المحتمل والاستجابة له في الوقت المناسب.

يجب أن يكون علاج الورم العصبي العقدي فرديًا ويجب تحديد طريقة العلاج وفقًا للظروف المحددة لكل حالة.

قائمة الكتب والدراسات الموثوقة المتعلقة بدراسة الورم العصبي العقدي

1. "الورم العصبي العقدي" (Ganglioneuroma) هو كتاب من تأليف ج. جاي فرانتز جونيور، نُشر في عام 2002.
2. "الأورام العصبية: علم الأمراض السريرية مع الارتباطات الكيميائية الحيوية والخلوية والنسيجية" هو كتاب من تأليف جويدو كلوبل وجورج إف مورفي، نُشر في عام 1986.
3. "علم الأمراض الجراحية للجهاز العصبي وأغطيته" هو كتاب من تأليف كيفن ج. دونيلي وجون ر. باير، نُشر في عام 1987.
4. "أورام الأنسجة الرخوة: نهج تشخيصي متعدد التخصصات" هو كتاب من تأليف جون إف فيتش وشارون دبليو فايس، نُشر في عام 2007.
5. "الورم الليفي العصبي: النمط الظاهري، والتاريخ الطبيعي، والنشوء المرضي" هو مقال كتبه فنسنت إم ريكاردي، ونشر في حوليات الطب الباطني في عام 1986.

الأدب

• غوسيف، علم الأعصاب: الدليل الوطني: في المجلد الثاني. / إد. بواسطة EI Gusev، AN Konovalov، VI Skvortsova. - الطبعة الثانية. موسكو: GEOTAR-Media، 2021. - ت.2.
• تشيسوف، السادس علم الأورام / إد. بقلم في آي تشيسوف، إم آي دافيدوف - موسكو: GEOTAR-Media، 2008. آي. تشيسوف، إم آي دافيدوف - موسكو: GEOTAR-Media، 2008.