رتق قمع الأنف

يسمى الغياب التام للافتتاحات الطبيعية في الهياكل التشريحية المختلفة للجسم (من اليونانية A - إنكار لشيء ما ، TRISCE - الافتتاح). الرتق تشانال يعني عدم وجود فتحات مقترنة في الجزء الخلفي من الممر الأنفي - الممرات الأنفية الخلفية ، والتي تربط تجويف الأنف مع البلعوم الأنفي. [1]

علم الأوبئة

إن تواتر هذا التشوه هو حالة واحدة لكل 5-8 آلاف الولادة الحية (وفقًا لبيانات أخرى ، وثلاث حالات لكل 10 آلاف) ، وفي 65 ٪ من الحالات ، يولد الأطفال مع رتق تشانال من جانب واحد.

في الوقت نفسه ، في 60-75 ٪ من حالات رتق الثنائية ، فإن الأطفال حديثي الولادة لديهم تشوهات مصاحبة - حالات شذوذ القحفي الأخرى. بالإضافة إلى ذلك ، تلاحظ الإحصائيات ما يقرب من 8 ٪ من الحالات العائلية.

وفقا لبعض التقارير ، ما يصل إلى 30 ٪ من المرضى لديهم chanal atresia متلازمة المسؤول. [2]

الأسباب رتق قمع الأنف

نظرًا لأن choa atresia في طفل حديثي الولادة هو علم أمراض خلقي ، ترتبط أسبابها بتعطيل الهياكل الأنفية خلال الفترة الجنينية للتنمية داخل الرحم. نتيجة لهذه الاضطرابات ، يبقى الحاجز العظمي/الغضروفي ، أو نادرًا ما يبقى غشاء ليفيًا (أنسجة ضامة) بين تجويف الأنف (Cavum Nasi) والجزء العلوي من البلعوم الأنفي (Pars nasalis pharyngis).

يجب أن يؤخذ العامل الجيني في الاعتبار ، وخاصة في وجود مجمع من العيوب التنموية ، مثل متلازمة التهمة الخلقية أو >التهمة (الانصهار المبكر لواحد أو أكثر من خيوط الجمجمة) الناتجة عن طفرات الجينات ، حيث يوجد شذوذ في البلعوم الأنفي والممرات الأنفية الخلفية ، تشمل أيضًا متلازمة Treacher Collins ؛ ألفي ، ديجيورجي ، متلازمات أبيرت ؛ متلازمة إدواردز ؛ Crouzon ، Antley-Bixler ، Pfeiffer ، Tessier ، Beer-Stevenson ، Jackson-Weiss Syndromes ؛ متلازمة الكحول الجنين (متلازمة كحول الجنين).

عندما يتطور تشوه السيطرة الأنفية على الأطفال والشباب هناك تضيق تشانالي ، أي تضييقهم غير طبيعي ، والذي يمكن تعريفه على أنه تضييق الشعب الهوائية الأنفي في منطقة تشانال الخلفية ، أو تضيق الأنف ، أو chanalal الجزئي.

وهكذا ، في علم الأنف والأذن والحنجرة ، يتم الحصول على رتق تشانال-التضيق الأمامي والخلفي الثانوي من تجويف الأنف مع تكوين الحاجز الليفي-غالبًا ما يتم الاعتراف به أيضًا. يمكن أن تكون هذه الحالة نتيجة لزهري ، الذئبة الحمامية الجهازية ، الصدمة إلى الجيوب الأنفية الجيبية ، التدخل الجراحي ، بالإضافة إلى نتيجة للعلاج الإشعاعي للأورام الخبيثة في البلعوم الأنفي.

ومع ذلك ، يتم تصنيف Retresia Choanal من قبل الخبراء الطبيين على أنه علم أمراض خلقي ، ويجب أن يمارس أطباء الأنواع الأنفية الأذن الأذن تمييزه عن تضيق الممرات الأنفية الخلفية ، مما لا يؤدي إلى انسداد كامل.

رتق أحادي الجانب مرتين كما هو شائع: رتق تشانال اليمنى أو رتق القش على الوجهين ، على التوالي. [3]

عوامل الخطر

بالإضافة إلى التشوهات الوراثية ، يتم التعرف على مختلف التعرضات السامة للجنين والعوامل البيئية كعوامل خطر لتروس الأنف البعيدة الثقبة.

وبالتالي ، قد يتعرض خطر أعلى من هذا الشذوذ في الجنين للأمهات الحوامل اللائي تناولن أدوية مجموعة ثيوميد في فرط نشاط الغدة الدرقية أثناء الحمل (لتقليل مستوى هرمونات الغدة الدرقية). في مثل هذه الحالات ، قد يفتقر الجنين إلى هرمونات الغدة الدرقية ، والتي تؤثر سلبًا على تشكل الأعضاء التنفسية العلوية.

بالإضافة إلى ذلك ، وجدت الدراسات ارتباطًا محتملاً لتراتا تشانال حديثي الولادة مع جرعات عالية من فيتامين B12 و B3 (PP) و D والزنك أثناء الحمل. الكحول ودخان التبغ والكافيين لهما تأثير سلبي للغاية على تطور الهياكل القحفية الجنينية. [4]

في 2010-12 ، تم الإبلاغ عن زيادة في الولادات مع رتق تشانال في الولايات المتحدة بسبب تعرض النساء الحوامل للمواد الكيميائية المستخدمة لعلاج المحاصيل.

اقرأ المزيد:

• آثار المواد السامة على الحمل والجنين
• يمكن أن تؤدي مبيدات الأعشاب إلى الأمراض النادرة

طريقة تطور المرض

Choans (اللاتينية. تشان (اللاتينية: القمع) هي فتحات تؤدي من تجويف الأنف في البلعوم الأنفي ، محددًا في الوسط بواسطة المقبس من الخلف-من الخلف-من الخلف-من الخلف-من الخلف- أدناه - palatine bone (لوحة أفقية).

يبدأ تشكيل Choanae ، الذي ينشأ من أقواس الجنين ، في الأسبوع الرابع من الحمل (ويستمر حتى الأسبوع الثامن) مع هجرة خلايا القمة العصبية إلى الطيات العصبية الظهرية. بعد ذلك ، فإن الطية الظهارية المرتبة رأسياً (غشاء أوروناسال) بين سقف التجويف الفموي الأساسي وعمليات الأنف (placoda nasalis) على السطح الجانبي لتمزق الرأس. تعمق عمليات الأنف في الأديم المتوسط ، مما يؤدي إلى تكوين الحفريات الأنفية ثم إلى choanae الأولية (البدائية).

من الناحية النظرية ، قد يكون التسبب في الغشاء الشذوذ الخلقي لترتق تشانال بسبب الحفاظ على الغشاء في البلعمة (البلعوم) ، وهي طبقة رقيقة من الخلايا الظاهرية والخلايا التي تغطي "الفتحة الشفوية" من الجنين فوق الطرف السفلي من chorda. يجب أن يثبت هذا الغشاء في الأسبوع السادس من الحمل ، ولكن لأسباب غير معروفة قد لا ، مما يؤدي إلى عيوب فاكهة مثل الحنك المشقوق و chanal atresia.

ممكن أيضًا: الحفاظ على غشاء Bucconasal (طبقة رقيقة من الأنسجة الظهارية ، والتي يجب أن تستأنف في الأسبوع السابع من الحمل) ؛ الالتزام غير الطبيعي للأنسجة المتوسطة في منطقة تشاناس ؛ الاضطراب المحلي في هجرة الخلايا الوسيطة على طول القمة العصبية ، مما يؤدي إلى عيوب في تكوين نتوء الجنين الأمامي للجنين لجزء الرأس وتداعياته.

لكن أي من افتراضات آلية تطوير رتق الأنف الخلفي ليس لديها دليل حتى الآن.

الأعراض رتق قمع الأنف

يتنفس الأطفال حديثي الولادة من خلال الأنف لأن اللوحات الخاصة بهم أعلى (مقارنةً بالبالغين) ، وترتفع الحنجرة أثناء البلع ، ولمس البلعوم الأنفي ، ويغلق بين الحنك الناعم وجوانب البلعوم الأنفي. وتظهر القدرة على التنفس عبر الفم في 4-6 أسابيع بعد الولادة - بعد خفض الحنجرة.

لذلك ، فإن الأعراض الكلاسيكية التي تظهرها رتق تشانال الثنائية عند حديثي الولادة ترجع إلى ضعف تام لوظيفة الجهاز التنفسي.

على سبيل المثال ، يتمتع الرضيع بالسرقة الدورية التي تدل على حلقات الاختناق: دهاء الجلد ، والذي يتناقص عند البكاء (عندما يفتح الطفل فمه على نطاق واسع ويتنفسه) ويتكرر بمجرد أن يتوقف البكاء ويغلق الرضيع فمه. في مثل هذه الحالات ، يلزم الاهتمام الطبي في حالات الطوارئ - التنبيب أو بضع القصبة الهوائية.

غالبًا ما يتم اكتشاف الأترسيا أحادية الجانب (أي عدم وجود مرور أنفي خلفي واحد فقط) لاحقًا في الحياة (في 5-10 أشهر من العمر أو في وقت لاحق) وعلاماتها الأولى أحادية الجانب ازدحام الأنف. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تفريغ مستمر من واحد من الأنف - خلل الأنف ، الشخير والستريدور (التنفس الصاخب) ، وكذلك التهاب الجيوب الأنفية المزمنة. [5]

المضاعفات والنتائج

يؤدي stresia الثنائية الثنائية إلى متلازمة ضائقة الجهاز التنفسية الحادة

عواقب ومضاعفات رتق أحادي الجانب: تشويه نسب الوجه ، وضعف النمو في الفكين العلوي والسفلي وتشكيل لدغة مرضية - بسبب النمو القحفي غير السليم ؛ ظهور توقف التنفس أثناء الليل ومشاكل الجهاز التنفسي الأخرى المرتبطة بضعف الأداء في الجهاز التنفسي العلوي. [6]

التشخيص رتق قمع الأنف

إذا تم الاشتباه في الاشتباه في رتق تشانال حديثي الولادة ، يتم التشخيص السريري الأولي من قبل طبيب حديثي الولادة في حالة الطوارئ عن طريق إدخال أنبوب معدي الأنفي من خلال تجويف الأنف للرضع. يتم تأكيد الشك في هذا الشذوذ الخلقي إذا كان لا يمكن إدراج القسطرة.

لتأكيد التشخيص ، يكون التصوير ضروريًا: التنظير (الفحص) من تجويف الأنف ، التصوير المقطعي للأنف ، الجيوب الأنفية وهياكل العظام العظمية.

رتق تشانال أحادي الجانب هو الشكل الأكثر شيوعًا وقد لا يكون له عيوب خلقية مرتبطة ، لذلك قد لا يتم تشخيصها مباشرة بعد الولادة.

في رتق أحادي الجانب ، يتم إجراء تشخيصات مفيدة أيضًا: التنظير الأمامي والخلفي. التنظير من تجويف الأنف والتصوير المقطعي المحسوب. قياس الأنف - دراسة وظيفة التنفس الأنفية.

تشخيص متباين

يشمل التشخيص التفاضلي مشاكل في التنفس الأنفية التي قد تكون بسبب: الحاجز الأنفي المنحرف أو خلع الغضروف ؛ تضيق تجويف الأنف وتضخم الخلقية للعظام الأنفية المنخفضة ؛ تضيق معزول للثقب الأنفي على شكل كمثرى (تقييد العظمية الأمامية للهيكل العظمي الأنفي) ؛ الاورام الحميدة الأنثروتانال ، كيس الجلد من تجويف الأنف ، أو كيس القناة الأنفية. ورم وعائي أو ورم غريمات الأنف.

علاج او معاملة رتق قمع الأنف

في حالة قيام تشانال ، يتم إجراء العلاج الجراحي فقط عن طريق الاستئصال بالمنظار عبر الأنف وعملية الشرح مع CT أو MRI السابقة من تجويف الأنف لاستعادة المباح.

عادةً ما يتم إجراء التدخل الجراحي لترتق تشانال الثنائية خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة ، وفي حالات رتق من جانب واحد ، بعد أن يبلغ الطفل عامين. [7]

جميع التفاصيل في المنشور - استعادة hetresia choanal

الوقاية

بالنظر إلى عوامل الخطر المعروفة لهذا العيوب الخلقية ، يمكن اعتبار التدابير الوقائية الإدارة المناسبة للحمل والحذر الشديد في وصف أي أدوية للأمهات الحوامل.

والأزواج المسؤولون لديهم طريقة لمنع إنجاب طفل مصاب بمتلازمة محددة وراثياً ، مثل الاستشارة الوراثية الطبية.

توقعات

رتق تشانال الثنائية يهدد الحياة للمولود الجديد ، ولكن مع العلاج في الوقت المناسب وفعالة وليس ارتباط مع المتلازمات الخلقية ، عادة ما يعتبر التشخيص جيدًا.

كتب على atresia of the Choanae

1. علم الأنف والأذن والحنجرة للأطفال: مبادئ ومسارات الممارسة " - بقلم كريستوفر ج. هارتنيك وآخرون (سنة الإصدار: 2015)
2. "علم الأنف والأذن والحنجرة من سكوت براون ، جراحة الرأس والرقبة" - المؤلف: جون سي واتكينسون وآخرون. (سنة النشر: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: جراحة الرأس والرقبة" - المؤلف: Paul W. Flint et al. (سنة الإصدار: 2020)
4. "ENT: مقدمة ودليل عملي" - المؤلف: شاران ك. نايدو (سنة الإصدار: 2018)

الأدب المستخدم

1. بالشون ، ماجوميدوف ، أليكسيفا: علم الأنواع الأنبوبية. الدليل الوطني. Geotar-Media ، 2022.
2. رتق تشانال الخلقي عند الأطفال. كتاب مدرسي لطلاب الطب. Kotova E.N. ، Radtsig E.Yu. 2021