ضمور الكبد

هذه الحالة المرضية مثل ضمور الكبد (من Trophe اليوناني - التغذية مع البادئة السلبية A-) تعني انخفاضًا في الكتلة الوظيفية للكبد - وهو انخفاض في عدد الخلايا القادرة على ضمان الوظيفة الكاملة لهذا العضو. [1]

علم الأوبئة

في حين أن التهاب الكبد المزمن يؤثر على ما يقرب من 1 ٪ من الأوروبيين البالغين ، تليف الكبد - 2-3 ٪ ، ويوجد مرض الكبد الدهني في 25 ٪ من سكان العالم ، حتى الإحصاءات التقريبية لحالات ضمور الكبد لا يتم تقديمها في الأدب العلمي. في الوقت نفسه ، يقدر عدد حالات جميع أمراض الكبد المزمنة على نطاق عالمي بـ 1.5 مليار في السنة.

الأسباب ضمور الكبد

من الناحية المسببة ، ارتبط ضمور الكبد بالعديد من الأمراض والأمراض ، بما في ذلك:

• التهاب الكبد المزمن (الفيروسي ، الكولستاتيكي ، المناعي الذاتي ، الناجم عن المخدرات ، إلخ) ؛
• تليف الكبد (الصفراوي الابتدائي والثانوي ، الفيروس الخلوي ، الكحول ، السامة) ؛
• الإصابات الطفيلية للكبد ، مثل كبد المكورات الصوتية ، داء أوبستورشياوس أو schistosomiasis ؛
• سرطان الكبد الأولي وكذلك سرطان النقيلي.
• أضرار الكبد بالمواد السامة (المعادن الثقيلة ، الزرنيخ ، الفوسفور ، إلخ)-مع تطور متلازمة التسمم حرف الكبد ؛
• تنكس الكبد (ضمور الكبد الكبدي) أو تسمم النحاس الوراثي - مرض ويلسون-كونجالوف ؛
• الحديد الزائد الوراثي في الكبد - انخراطية الدم ؛
• الورم الحبيبي الكبد -من الأصل المعدي ، المرتبط بالمخدرات (المرتبط باستخدام الأدوية المضادة للورم) أو بسبب الجهازية ساركويد ؛
• الالتهاب وعرقلة القناة الصفراوية داخل الكبد في التهاب الكولانجين المزمن ؛
• مجهول السبب ارتفاع ضغط الدم البابي.

غالبًا ما تكمن أسباب التغيرات الضمورية في الكبد في مرض الكبد الوريدي -انسداد الأوردة المركزية للضغط الكبدي ومزدوب الشعيرات الجيبية أو تجلط الدم في الأوردة الكبدية-في كلتا الحالتين ، هناك ضمور من الكبد مع فرط الدم الاحتقاني (الركود الوريدي السلبي) - وهو زيادة كمية من الدم في الأوعية المحيطية للكبد.

بالإضافة إلى ذلك ، قد ينتج الضمور عن Progressive ضمور الكبد.

عوامل الخطر

يعتبر أطباء الكبد عوامل الخطر الرئيسية لتطوير العمليات الضمورية في الكبد: تعاطي الكحول (أكثر من 90 ٪ من الذين يشربون الخطرون يطورون السمنة في الكبد) ، ومرض السكري من النوع 2 (مقاومة الأنسولين) ، وسمنة ، وبطنة تافهة ، وسلالة تافهة ، وخيط تافهة ، وتجنب الجرف ، أو ببديل ، داء النموز ، التليف الكيسي المصمم وراثياً (التليف الكيسي) ، الحالات الشاذة الخلقية للأوردة الكبدية ، اضطرابات الدورة الدموية في البوابة (الدورة الدموية في الوريد البابي ونظام الشريان الكبدي) ، الظروف المناعة الذاتية وأمراض المناعة الذاتية (على سبيل المثال ، أمراض تخزين الغليقيوجين) ، مما يزيد من الظروف المتنوعة ، مما يؤدي إلى تبادل النخاع. متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية (DIC) و hellp Syndrome في الحمل المتأخر.

انظر أيضا:

• عوامل الخطر لإصابة الكبد الناجم عن المخدرات
• قائمة الأدوية السامة للكبد

طريقة تطور المرض

في مسببات مختلفة للضمور ، قد لا تكون آلية تطورها هي نفسها ، ولكن الميزة الشائعة هي أن الخلايا الكبدية في جميع الحالات - الخلايا المتني الرئيسية للكبد - تضررت.

يظهر تليف الكبد كنتيجة للتغيير الكبدي المزمن والالتهاب ، يتسبب في استجابة ليفية للتلف-تكوين أنسجة الندبة ، أي الانتشار تليف الكبد ، والتي تبدأها الخلايا الفطرية الكبدية. في التليف ، يتغير مورفولوجيا الأنسجة مع ظهور ألياف البروتين المقلدة ، وزيادة تكاثر المناطق ذات الأضرار الكبرى واستبدال هياكل الكبد العادية عن طريق العقيدات الدقيقة والكلية المتجددة.

يرجع الانحطاط الليفي في الحمة الكبدية أيضًا إلى التسبب في ضموره في الإصابة الطفيلية (يتعرض التليف للأنسجة المحيطة بالكيس الطفيلي) أو مرض ويلسون كورثوف أو داء الدم.

في فرط الدم الوريدي الحاد ، يتم إزعاج وظائف الدم و تدفق الدم في الكبد ؛ يحدث الأضرار الإقفارية لخلايا الكبد - مع تطور نخر الكبد المركزي أو المركزي الحاد (اعتلال الكبد نقص الأكسجين ، والذي يسمى الكبد الصدمة). بالإضافة إلى ذلك ، تحدث الشعيرات الدموية الجيبية المليئة بالدم من أنسجة الكبد ، والعمليات التنكسية والنخرية تحدث في فصيصات كبدية.

يعوق الركود الدم عن تدفق الليمفاوية ، وهذا يؤدي إلى تراكم السائل الذي يحتوي على منتجات من استقلاب الأنسجة ، وكذلك زيادة الجوع الأكسجين في خلايا الكبد.

في أمراض الكبد الدهنية ، يتم زيادة نقل الأحماض الدهنية من الأنسجة الدهنية إلى الكبد - مع ترسب الدهون الثلاثية في السيتوبلازم من خلايا الكبد ، التي تخضع لميكروفوسيات ثم تغييرات الدهنية الماكروفينية ، وغالبا ما يرافقها الالتهاب (التهاب الادخان الهادئ). [2]

وتناقش آلية التأثير الضار للإيثانول على خلايا الكبد بالتفصيل في المنشور - مرض الكبد الكحولي.

الأعراض ضمور الكبد

ضمور جزء من الكبد (الفصح أو القطاعي) أو في المرحلة الأولية من الاضطرابات الهيكلية ، تتجلى العلامات الأولى من خلال الضعف العام والنعاس أثناء النهار ، والشعور بالثقل والألم الباهت في الجانب الأيمن ، والثبات (اليرقان من الجلد ومقل العيون) ، والازدحام ، وحوافير الحافلة GI.

كلما زادت شمولية مساحة تلف الخلايا الكبدية الضمورة ، زادت أعراضها (في مجموعات مختلفة) ، بما في ذلك: استسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن) ؛ الهزات والمضبوطات ؛ توسيع الكبد والطحال. ضيق التنفس واضطرابات إيقاع القلب ؛ نزيف تحت الجلد متعددة. الارتباك التدريجي واضطرابات الشخصية والسلوكية. وهذا هو ، تتطور الأعراض فشل الكبد الحاد.

تمييز مثل هذه الأنواع من التغييرات الضمورة في الكبد على النحو التالي:

• ضمور بني للكبد ، والذي يتطور عادة في استنفاد شديد (دكوكسيا) وفي كبار السن ويرتبط بانخفاض في شدة العمليات الأيضية والإجهاد التأكسدي (تلف الخلايا الكبدية بواسطة الجذور الحرة). واللون البني للأنسجة الكبدية ، التي يتناقص فيها عدد الخلايا الكاملة وظيفيًا ، يتم إعطاءها عن طريق الترسب داخل الخلايا للبروتين الدهني Lipofuscin ؛
• ضمور الكبد الأصفر أو ضمور الكبد الحاد الأصفر - مع انضمام الكبد وتليين الحمة - هو موت سريع للخلايا الكبد الناجمة عن التهاب الكبد الفيروسي ، والمواد السامة ، أو الأدوية السامة للكبد. يمكن تعريف هذا الضمور على أنه عابر أو التهاب الكبد الوهمي ؛ [3]
• ضمور الكبد الدهني ، ضمور الكبد الدهني ، مرض الكبد الدهني ، انحطاط الكبد الدهني ، تدمير الكبد الدهني ، بؤرة أو منتشرة من مرض الكبد الوسيط ، أو أيضًا من مرض الكحول). يظهر مع الضعف المعمم والألم في البطن اليمين العلوي ؛
• ضمور الكبد المسقط هو نتيجة للنزف الوريدي المزمن في الكبد أو التجلطية المقطوعة من الأوردة الكبدية (متلازمة بوذا-تشياري) ؛ بسبب تكاثر خلايا الأنسجة الضامة ، يكون أنسجة الكبد سميكة ، ووجود المناطق الحمراء الداكنة والأصفر الرمادي على شريحة يشبه نواة جوزة الطيب. في هذه الحالة ، يشتكي المرضى من الألم تحت العقل اليمنى ، وحكة الجلد ، وتورم وتشنج الأطراف السفلية.

المضاعفات والنتائج

بسبب ضمور خلايا الكبد والخلايا المتني وظائف الكبد -تكوين الصفراء ؛ إزالة السموم من الدم وصيانة تكوينه الكيميائي ؛ استقلاب البروتينات والأحماض الأمينية والكربوهيدرات والدهون والعناصر النزرة ؛ تخليق العديد من عوامل تخثر الدم وبروتينات المناعة الفطرية ؛ استقلاب الأنسولين والتهدم من الهرمونات - يعانون من ضعف.

تتجلى مضاعفات ونتائج ضمور الكبد عن طريق تغيير النظام الكبدي في شكل فشل الكبد الحاد ، تليف الكبد بعد التنكر ، متلازمة ، دوالي المريء ، وكذلك التسمم الذاتي و غيبوبة كبدية. [4]

التشخيص ضمور الكبد

في التشخيص ، كلاهما الطرق المادية لأبحاث الكبد ، والدراسات المختبرية-يتم استخدام الاختبارات: اختبار دم حيوي مفصل ، لفيروس التهاب الكبد ، تخثر الدم ، (لمستوى خلايا B- و T-lymphoctes ، الغلوبولين المناعي ، الأجسام المضادة لـ HCV) ؛ تحليل البول العام. ثقب قد تكون هناك حاجة إلى خزعة الكبد.

يتم إجراء تشخيصات مفيدة للتصور: الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية أو CT للكبد والجهاز الصفراوي ؛ الكبد الكبدي المشعة ، المرن (الليفي) للكبد ، صدى دوبلر الملون ، تصوير الأوعية الدموية للكبد (VenoHepatography) ، الأشعة السينية من الجهاز الصفراوي مع عامل التباين.

تشخيص متباين

يجب أن يستبعد التشخيص التفاضلي نقص تنسج الكبد والورم العضلي ، والخراج ، والأورام ، والبورثان الكبدية.

علاج او معاملة ضمور الكبد

ضمور الكبد هو حالة طرفية ، وقد يتطلب علاجها لتقليل درجة فشل الكبد تدابير إنعاش للسماح للأنظمة والأوجان الأخرى بالعمل.

يتطلب اليرقان الشديد وتسمم الجسم عن طريق الوريد علاج إزالة السموم باستخدام البلازما والامتصاص. كما يتم استخدام غسيل الكلى البريتوني ونقل الدم.

نفس مبادئ العناية المركزة للغيبوبة الكبدية.

عندما يتأثر جزء من الكبد ، يتم استخدامه:

• المخدرات لعلاج واستعادة الكبد
• أدوية تطهير الكبد (عوامل الكبد)
• أسماء وتصنيفات أدوية الكبد

في حالات ضمور نصف الكبد ، قد يتم إجراء استئصال الكبد الجزئي (استئصال الأنسجة المصابة) ، وإذا تأثر العضو بأكمله ولا يمكن التعامل مع فشل الكبد الحاد ، زرع الكبد قد يكون مطلوبًا. [5]

الوقاية

في قلب الوقاية من ضمور الكبد ، هناك رفض للكحول وعلاج أمراض الكبد وجميع الأمراض التي تؤدي بطريقة أو بأخرى إلى آفة ضمورة.

توقعات

في ضمور الكبد ، يعتمد التشخيص على مسبباته ، والحالة الوظيفية للكبد ، ومرحلة المرض ووجود المضاعفات. وإذا كان يمكن تعويض فقدان كتلة خلية الكبد في المرحلة الأولية ، فإن مرحلة الطرفية في 85 ٪ من الحالات تؤدي إلى الوفاة.