ضمور الكبد

مثل هذه الحالة المرضية مثل ضمور الكبد (من الكأس اليونانية - التغذية بالبادئة السلبية أ-) تعني انخفاضًا في الكتلة الوظيفية للكبد - انخفاض في عدد الخلايا القادرة على ضمان الوظيفة الكاملة لهذا العضو.[1]

علم الأوبئة

في حين أن التهاب الكبد المزمن يؤثر على ما يقرب من 1٪ من البالغين الأوروبيين، وتليف الكبد - 2-3٪، ومرض الكبد الدهني موجود في 25٪ من سكان العالم، حتى الإحصائيات التقريبية لحالات ضمور الكبد لا توجد في الأدبيات العلمية. وفي الوقت نفسه، يقدر عدد حالات جميع أمراض الكبد المزمنة على المستوى العالمي بنحو 1.5 مليار حالة سنويا.

الأسباب ضمور الكبد

من الناحية المسببة، ارتبط ضمور الكبد بالعديد من الأمراض والأمراض، بما في ذلك:

• التهاب الكبد المزمن (الفيروسي، الركودي، المناعة الذاتية، الناجم عن المخدرات، وما إلى ذلك)؛
• تليف الكبد (القنوات الصفراوية الأولية والثانوية، الفيروس المضخم للخلايا، الكحولية، السامة)؛
• الإصابة الطفيلية بالكبد، مثل داء المشوكات الكبدي ، أو داء الخصية أو البلهارسيا ؛
• سرطان الكبد الأولي وكذلك سرطان النقيلي.
• تلف الكبد بسبب المواد السامة (المعادن الثقيلة والزرنيخ والفوسفور وغيرها) - مع تطور متلازمة التسمم الكبدي.
• الضمور الكبدي العدسي (ضمور الكبد الدماغي) أو التسمم الوراثي بالنحاس - مرض ويلسون كونوفالوف .
• الحديد الزائد الوراثي في ​​الكبد - داء ترسب الأصبغة الدموية ;
• الورم الحبيبي في الكبد - من أصل معدي أو مرتبط بالمخدرات (المرتبط باستخدام الأدوية المضادة للأورام) أو بسبب الساركويد الجهازي ؛
• التهاب وانسداد القناة الصفراوية داخل الكبد في التهاب الأقنية الصفراوية المزمن ;
• ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب .

في كثير من الأحيان تكمن أسباب التغيرات الضامرة في الكبد في مرض الانسداد الوريدي الكبدي - انسداد الأوردة المركزية للفصيصات الكبدية والشعيرات الدموية الجيبية أو التهاب الوريد الخثاري المسد للأوردة الكبدية - متلازمة بود تشياري . في كلتا الحالتين، هناك ضمور الكبد مع احتقان الدم الاحتقاني (الركود الوريدي السلبي) - زيادة كمية الدم في الأوعية الطرفية للكبد.

بالإضافة إلى ذلك، قد ينجم الضمور عن ضمور الكبد التدريجي .

عوامل الخطر

يعتبر علماء الكبد أن عوامل الخطر الرئيسية لتطور العمليات الضمورية في الكبد هي: تعاطي الكحول (أكثر من 90٪ من الذين يشربون الخمر بكثرة يصابون بسمنة الكبد)، ومرض السكري من النوع 2 (مقاومة الأنسولين)، والسمنة والإفراط في التغذية، والالتهابات الفيروسية والإصابة بالطفيليات. ، انسداد القناة الصفراوية (بعد استئصال المرارة وفي سرطان القناة الصفراوية)، السل، الداء النشواني، التليف الكيسي المحدد وراثيا (التليف الكيسي)، التشوهات الخلقية في الأوردة الكبدية، اضطرابات الدورة الدموية البابية (الدورة الدموية في الوريد البابي ونظام الشريان الكبدي)، المناعة الذاتية والأمراض الاستقلابية (مثل أمراض تخزين الجليكوجين)، والتعرض للإشعاعات المؤينة، وزرع نخاع العظم، والحالات الحادة مثل متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) ومتلازمة HELLP في أواخر الحمل.

انظر أيضا:

• عوامل الخطر لإصابة الكبد الناجمة عن المخدرات
• قائمة الأدوية السامة للكبد

طريقة تطور المرض

في مسببات الضمور المختلفة، قد لا تكون آلية تطورها هي نفسها، ولكن السمة المشتركة هي أنه في جميع الحالات تتلف خلايا الكبد - الخلايا المتني الرئيسية للكبد.

ينشأ تليف الكبد نتيجة للتغيرات الكبدية المزمنة والالتهابات، ويسبب استجابة ليفية للضرر - تكوين أنسجة ندبية، أي تليف الكبد المنتشر ، والذي تبدأه الخلايا النجمية الكبدية. في حالة التليف يتغير شكل الأنسجة مع ظهور ألياف بروتينية مقلصة، وزيادة الانتشار في المناطق الأكثر ضررًا واستبدال هياكل الكبد الطبيعية بالعقيدات الصغيرة والكبيرة المتجددة.

يرجع أيضًا التنكس الليفي للحمة الكبدية إلى التسبب في ضمورها في الإصابة بالطفيليات (يتعرض التليف للأنسجة المحيطة بالكيس الطفيلي) أو مرض ويلسون كونوفالوف أو داء ترسب الأصبغة الدموية.

في احتقان الدم الوريدي الحاد، تنزعج وظائف الدم وتدفق الدم في الكبد. يحدث تلف إقفاري لخلايا الكبد - مع تطور نخر الكبد المركزي أو المركزي الحاد (اعتلال الكبد بنقص التأكسج، والذي يسمى صدمة الكبد). بالإضافة إلى ذلك، فإن الشعيرات الدموية الجيبية الممتلئة بالدم تضغط على أنسجة الكبد، وتحدث عمليات تنكسية ونخرية في فصيصات الكبد .

ركود الدم يمنع تدفق الليمفاوية، وهذا يؤدي إلى تراكم السوائل التي تحتوي على منتجات استقلاب الأنسجة، فضلا عن زيادة تجويع الأكسجين في خلايا الكبد.

في مرض الكبد الدهني، يتم زيادة نقل الأحماض الدهنية من الأنسجة الدهنية إلى الكبد - مع ترسيب الدهون الثلاثية في سيتوبلازم خلايا الكبد، والتي تخضع لتغيرات دهنية حويصلية صغيرة ومن ثم حويصلات دهنية كبيرة، غالبًا ما تكون مصحوبة بالتهاب (التهاب الكبد الدهني).[2]

تمت مناقشة آلية التأثير الضار للإيثانول على خلايا الكبد بالتفصيل في المنشور - مرض الكبد الكحولي .

الأعراض ضمور الكبد

ضمور جزء من الكبد (مفصص أو قطعي) أو في المرحلة الأولية من الاضطرابات الهيكلية، تتجلى العلامات الأولى في الضعف العام والنعاس أثناء النهار، والشعور بالثقل والألم الخفيف في الجانب الأيمن، واليرقان (يرقان الجلد). ومقل العيون)، والغثيان والقيء، واضطرابات حركية الجهاز الهضمي، وانخفاض إدرار البول.

كلما كانت مساحة تلف خلايا الكبد الضموري أكثر اتساعًا، زادت شدة أعراضه (في مجموعات مختلفة)، بما في ذلك: الاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن)؛ الهزات والنوبات. تضخم الكبد والطحال. ضيق التنفس واضطرابات ضربات القلب. نزيف تحت الجلد متعدد. الارتباك التدريجي. والاضطرابات الشخصية والسلوكية. أي أن الأعراض تتطور إلى فشل الكبد الحاد .

التمييز بين هذه الأنواع من التغيرات الضامرة في الكبد على النحو التالي:

• ضمور الكبد البني، والذي يتطور عادة في حالة الإرهاق الشديد (الدنف) وعند كبار السن ويرتبط بانخفاض شدة العمليات الأيضية والإجهاد التأكسدي (تلف خلايا الكبد بواسطة الجذور الحرة). واللون البني للأنسجة الكبدية، حيث يتناقص عدد الخلايا الكاملة وظيفيًا، يتم الحصول عليه عن طريق الترسيب داخل الخلايا لصبغة البروتين الدهني الليبوفوسين؛
• ضمور الكبد الأصفر أو ضمور الكبد الحاد الأصفر - مع انكماش الكبد وتليين الحمة - هو موت سريع واسع النطاق لخلايا الكبد ناجم عن التهاب الكبد الفيروسي، أو المواد السامة، أو الأدوية السامة للكبد. يمكن تعريف هذا الضمور بأنه التهاب الكبد العابر أو الخاطف .[3]
• ضمور الكبد الدهني، ضمور الكبد الدهني ، مرض الكبد الدهني، تنكس الكبد الدهني، تنكس الكبد الدهني، تنكس الكبد البؤري أو المنتشر أو تنكس دهني الكبد (بسيط - في السمنة أو مرض السكري من النوع 2، ويرتبط أيضًا بمرض الكبد الكحولي) قد يكون بدون أعراض تقريبًا أو واضحًا مع ضعف عام وألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن.
• ضمور الكبد مسقط هو نتيجة نزيف وريدي مزمن في الكبد أو التهاب الوريد الخثاري المسد في الأوردة الكبدية (متلازمة بود خياري)؛ بسبب تكاثر خلايا النسيج الضام، تصبح أنسجة الكبد سميكة، ووجود مناطق حمراء داكنة وصفراء رمادية على الشريحة يشبه نواة جوزة الطيب. في هذه الحالة، يشكو المرضى من ألم تحت الضلع الأيمن، وحكة في الجلد، وتورم وتشنج في الأطراف السفلية.

المضاعفات والنتائج

بسبب ضمور خلايا الكبد والخلايا المتني وظائف الكبد - تكوين الصفراء. إزالة السموم من الدم والحفاظ على تركيبته الكيميائية. استقلاب البروتينات والأحماض الأمينية والكربوهيدرات والدهون والعناصر النزرة. تخليق العديد من عوامل تخثر الدم وبروتينات المناعة الفطرية. يتم انتهاك استقلاب الأنسولين وتقويض الهرمونات.

تتجلى مضاعفات وعواقب ضمور الكبد عن طريق تغيير نظام الكبد الصفراوي في شكل فشل الكبد الحاد، وتليف الكبد بعد النخر، واعتلال الدماغ الكبدي (عندما يرتفع مستوى البيليروبين غير المقترن في المصل، فإنه ينتشر إلى الجهاز العصبي المركزي)، والكبد والكلى السامة الضرر - متلازمة الكبد الكلوي، دوالي المريء، وكذلك التسمم الذاتي والغيبوبة الكبدية .[4]

التشخيص ضمور الكبد

في التشخيص، يتم استخدام كل من الطرق الفيزيائية لأبحاث الكبد والدراسات المخبرية - الاختبارات: اختبار الدم البيوكيميائي التفصيلي لفيروس التهاب الكبد، تصوير التخثر، اختبارات الدم لاختبارات الكبد ، لمستوى البيليروبين الكلي، الألبومين، البروتين الكلي وألفا 1- مضاد التربسين، اختبارات الدم المناعية (لمستوى الخلايا اللمفاوية B و T، الغلوبولين المناعي، الأجسام المضادة لـ HCV)؛ تحليل البول العام. قد تكون هناك حاجة لخزعة الكبد .

يتم إجراء التشخيص الآلي للتصور: الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية للكبد والقنوات الصفراوية. تصوير الكبد بالنظائر المشعة، وقياس المرونة (المسح الليفي) للكبد ، وتصوير صدى دوبلر الملون، وتصوير أوعية الكبد (تصوير الكبد الوريدي)، والأشعة السينية للقناة الصفراوية باستخدام عامل التباين.

تشخيص متباين

يجب أن يستبعد التشخيص التفريقي نقص تنسج الكبد والورم الوعائي والخراج والأورام والانبثاثات الكبدية.

علاج او معاملة ضمور الكبد

ضمور الكبد هو حالة نهائية وعلاجها لتقليل درجة فشل الكبد قد يتطلب تدابير إنعاشية للسماح للأنظمة والأعضاء الأخرى بالعمل.

يتطلب اليرقان الشديد والتسمم في الجسم علاج إزالة السموم عن طريق الوريد باستخدام فصادة البلازما وامتصاص الدم. كما يتم استخدام غسيل الكلى البريتوني ونقل الدم.

نفس مبادئ العناية المركزة للغيبوبة الكبدية.

عند إصابة جزء من الكبد يستخدم:

• أدوية لعلاج وترميم الكبد
• أدوية تطهير الكبد (عوامل الكبد)
• أسماء وتصنيفات أدوية الكبد

في حالات ضمور نصف الكبد قد يتم إجراء استئصال جزئي للكبد (استئصال الأنسجة المصابة)، وإذا تأثر العضو بأكمله ولا يمكن علاج فشل الكبد الحاد، فقد تكون هناك حاجة لزراعة الكبد.[5]

الوقاية

أساس الوقاية من ضمور الكبد هو رفض تناول الكحول وعلاج أمراض الكبد وجميع الأمراض التي تؤدي بطريقة أو بأخرى إلى آفة ضمورية.

توقعات

في ضمور الكبد، يعتمد التشخيص على مسبباته، والحالة الوظيفية للكبد، ومرحلة المرض ووجود المضاعفات. وإذا أمكن تعويض فقدان كتلة خلايا الكبد في المرحلة الأولية، فإن المرحلة النهائية تؤدي إلى الوفاة في 85% من الحالات.