يساعد التصوير البصري الصوتي في علاج ضمور العضلات الشوكي

ضمور العضلات الشوكي (SMA) هو مرض خطير تسبب فيه طفرة جينية انحطاط بعض الأعصاب المسؤولة عن نقل الإشارات إلى العضلات. وهذا يؤدي إلى هزال العضلات ويموت العديد من المرضى وفاة مؤلمة بسبب هذا المرض النادر. أصبحت العلاجات الجينية متاحة منذ سنوات قليلة فقط.

الآن قام فريق بقيادة إيمانويل نيدوشيل وفرديناند كنيلينج وأدريان ريجنسبرجر من مجموعة عمل طب الأطفال الترجمي في قسم طب الأطفال والمراهقين في مستشفى جامعة إرلانجن بتطوير إجراء معقد يُظهر نتائج واعدة عند استخدامه مع هذه الإجراءات العلاجات: تقوم نبضات الليزر القصيرة بإنشاء موجات صوتية، والتي توفر بعد ذلك صورًا للأنسجة العضلية.

لقد نشروا مقالًا عن نتائجهم في مجلة Med.

"تشبه هذه الطريقة عمليات الفحص بالموجات فوق الصوتية، والتي تم استخدامها لفترة طويلة،" يوضح نيدوشيل. "في دقائق معدودة، يمكن للفحص الذي يتم إجراؤه خارج الجسم أن يوفر صورة للعضلات داخل الجسم."

إحدى المزايا الرئيسية لتقنية التصوير البصري الصوتي هذه هي أنه حتى الأطفال الصغار يتعاونون عادة دون بذل الكثير من الجهد، لأنه إجراء غير جراحي ولا يتطلب ابتلاع أو حقن عامل تباين. ولا يؤدي ذلك إلى تبسيط عمل الفريق الطبي فحسب، بل يعمل أيضًا على تحسين البيئة للأطفال وأولياء أمورهم أثناء إقامتهم في المستشفى.

عادةً ما يكون الوضع مرهقًا للغاية بالنسبة للمتضررين. وينجم المرض عن مجرد تغيير بسيط في الجينوم من حيث بروتين يسمى "SNM"، ولكن غياب هذا البروتين يؤدي إلى انحطاط بعض الأعصاب المسؤولة عن نقل الإشارات إلى الخلايا العضلية. ضمور العضلات المصابة. قد يكون من الصعب جدًا على الأشخاص العاديين أن يسمعوا عن العواقب والطرق المختلفة لتطور المرض.

إحدى الفئات هي "المشاة"، الذين ما زالوا قادرين على اتخاذ بضع خطوات بمفردهم. الوضع بالنسبة لأولئك المستقرين هو أسوأ بكثير. وبدون مساعدة، يمكنهم الجلوس فقط، ولكن لا يمكنهم الوقوف بمفردهم. والوضع الأسوأ هو بالنسبة إلى "غير المستقرين"، الذين لا يستطيعون حتى الجلوس. وإذا تأثرت العضلات اللازمة للبلع أو التنفس، فقد يكون المرض قاتلاً.

لحسن الحظ، هناك طفل واحد فقط من بين كل 10,000 طفل حديث الولادة تقريبًا لديه الطفرة الجينية SNM. ومع ذلك، فإن معاناة المصابين كبيرة لدرجة أن أي تحسن في العلاجات المتاحة يعد إنجازا كبيرا، كما هو الحال مع العلاج المعروف باسم "التصوير البصري الصوتي" (OAI)، والذي تم بحثه في قسم طب الأطفال والمراهقين في الجامعة. مستشفى إرلانجن.

وقد أدت هذه العلاجات، التي أصبحت متاحة منذ بضع سنوات فقط، إلى تحقيق اختراقات كبيرة في علاج هذا المرض، الذي كان في السابق غير قابل للشفاء تقريبًا. تم تحقيق تحسينات ملحوظة حتى في الحالات الأكثر خطورة، والتي تسمى "غير المستقرة".

ومع ذلك، حتى الآن، كانت الطريقة الوحيدة لتتبع هذا النجاح هي من خلال الاختبارات الحركية القاسية التي قد تستمر عدة أيام. إن طبيعة هذه الاختبارات نفسها يمكن أن تؤثر أيضًا على موضوعيتها. وقد يبذل بعض الأشخاص مجهودًا أكبر من غيرهم، مما يؤدي إلى نتائج أفضل عند بعض الأطفال أكثر من غيرهم. يمكن أيضًا أن تتغير الحالة المزاجية للأطفال من يوم لآخر، مما يؤثر على درجات الاختبار.

يمكن لإجراء OAI باستخدام نبضات ليزر قصيرة باستخدام ضوء الأشعة تحت الحمراء القريبة أن يحسن بشكل كبير موضوعية هذه الملاحظات. تقوم هذه النبضات الضوئية بتسخين الأنسجة المصابة، والتي تبعث بعد ذلك موجات صوتية توفر معلومات مهمة حول الهياكل المختلفة في جسم المريض. تتكون الأنسجة، على سبيل المثال، من بروتينات الكولاجين، والتي ترسل طيفًا مختلفًا من الموجات الصوتية مقارنة بالأنسجة العضلية أو الدهنية.

المصدر: ميد (2024). DOI: 10.1016/j.medj.2024.02.010

"في العضلات، يمكننا التعرف على طيف الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء، وهو المسؤول عن نقل الأكسجين إلى الجسم وإزالة ثاني أكسيد الكربون"، يوضح نيدوشيل. كلما زاد عدد الخلايا العضلية وزاد نشاطها، زادت كمية الأكسجين التي تحتاجها للقيام بعملها.

إذا رأى الباحث في مستشفى جامعة إرلانجن الكثير من الهيموجلوبين، فهو يعلم أن هذا يعني كتلة عضلية كبيرة. ومن ناحية أخرى، إذا ضمرت العضلات وتم استبدالها بنسيج ضام، فإن الصور ثلاثية الأبعاد تظهر كيف يتطور المرض ويؤدي إلى زيادة الكولاجين، مما يوثق ضمور العضلات.

يزود هذا الأطباء مثل Nedoshill بأداة سريعة وسهلة الاستخدام مثل الفحص بالموجات فوق الصوتية، وتوفر صورًا مثيرة لكيفية ظهور العضلات والأنسجة الضامة وذهابها.

أظهرت الدراسات التي أجريت في إرلانجن بناءً على تتبع الهيموجلوبين أن الأطفال الذين يعانون من ضمور العضلات الشوكي لديهم أنسجة عضلية أقل بكثير من الأشخاص الأصحاء. ومع ذلك، بعد تلقي العلاج الجيني المنقذ للحياة، يزداد تركيز الهيموجلوبين، وتبدأ العضلات الضامرة في التعافي، وسرعان ما تبدأ إشارات الموجات فوق الصوتية في التشابه مع إشارات الكائنات الحية السليمة.

بفضل الأبحاث التي أجراها قسم طب الأطفال والمراهقين في إيرلانغن، تتوفر الآن أداة بسيطة نسبيًا لمراقبة تقدم فقدان العضلات ونجاح العلاج.