ورم الدماغ

من بين العديد من العمليات السرطانية في الجهاز العصبي المركزي، يتم تشخيص الورم الدبقي في الدماغ في أغلب الأحيان - هذا المصطلح جماعي، ويجمع الورم بين جميع البؤر الدبقية قليلة التغصن والنجمية المنتشرة، والورم النجمي، والورم الأرومي النجمي، وما إلى ذلك. يمكن أن يكون لمثل هذا الورم درجات مختلفة من الأورام الخبيثة، ويتكون من الهياكل الدبقية - الخلايا المترجمة حول الخلايا العصبية. المنطقة الرئيسية لموقع الأورام الدبقية هي نصفي الكرة المخية وجدران بطينات الدماغ والتصالبة - منطقة التقاطع الجزئي لألياف العصب البصري. خارجيًا، الورم عبارة عن عنصر عقيدي ذو لون وردي أو محمر، ذو شكل دائري أو مغزلي مع حدود غير واضحة.[1]

علم الأوبئة

في حوالي 5٪ من الحالات، ترتبط الأورام الدبقية بأمراض وراثية - على وجه الخصوص، الورم الليفي العصبي ومتلازمات أخرى مع الميراث السائد. ويشير الخبراء إلى أن الأغلبية المطلقة من الأورام الدبقية الدماغية تتطور بشكل متقطع، أي دون سبب واضح.

عمومًا، تمثل الأورام الأولية للجهاز العصبي المركزي حوالي 2% من جميع الأورام، أو ما يزيد قليلاً عن 21 حالة لكل مائة ألف نسمة. من بينها، تحدث الأورام الدبقية في 35-36٪ من الحالات، وأكثر من 15٪ منها عبارة عن ورم أرومي دبقي.

وفقًا لبعض البيانات، يؤثر الورم الدبقي على الرجال أكثر من النساء - ويكون الورم شائعًا بشكل خاص بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.

زاد معدل الإصابة بالأورام الدبقية بين كبار السن على مستوى العالم بشكل ملحوظ في العقود الأخيرة. ولم يتم بعد تحديد أسباب هذه الظاهرة.

وفقا لتعريف منظمة الصحة العالمية، تم تحديد ثلاثة أنواع رئيسية من الأورام الدبقية، تختلف في خصائصها النسيجية. هذه هي الأورام الدبقية قليلة التغصن، والأورام النجمية، والأورام الدبقية قليلة التغصن مجتمعة. لم يتم تحديد مدى حدوث كل نوع فرعي من الأمراض الخبيثة المنخفضة بشكل موثوق. تشير بعض الدراسات إلى زيادة في حدوث الأورام الدبقية قليلة التغصن من 5% إلى 30% وانخفاض في حدوث الأورام النجمية.

الأورام الدبقية قادرة على التسلل إلى أنسجة المخ، والغالبية العظمى من البؤر منخفضة الدرجة تصبح خبيثة في غضون بضع سنوات.[2]

الأسباب أورام الدماغ الدبقية

الورم الدبقي الدماغي عبارة عن مجموعة كاملة من عمليات الأورام، والسمة المشتركة بينها هي تكوينها من الهياكل الدبقية للجهاز العصبي المركزي الموجودة في أنسجة المخ. تنقسم هذه الأورام إلى نوعين نسيجيين: الأورام الدبقية الخبيثة العالية والأورام الدبقية الخبيثة المنخفضة.

مصدر تكوين النمو هو الخلايا الدبقية العصبية (الخلايا النجمية، الخلايا الدبقية قليلة التغصن)، والتي توفر الأساس الهيكلي والقدرة على البقاء للخلايا العصبية في الدماغ.

تختلف عمليات الأورام الدبقية بشكل كبير في البنية، والتغيرات الطفرية في الجينات، والعدوانية، والسمات السريرية، والخصائص التشخيصية، والاستجابة للعلاج، وتشخيص المرضى. الأورام الجنينية والبطانية العصبية في الجهاز العصبي المركزي - على وجه الخصوص، الأورام النخاعية والأورام البطانية العصبية - تختلف في بنيتها النسيجية ولكنها متشابهة من حيث العلاج.

تم تصنيف العناصر الدبقية لأول مرة كفئة هيكلية منفصلة للجهاز العصبي في أواخر القرن التاسع عشر.

يتكون النسيج الدبقي العصبي من خلايا لها وظائف مساعدة: غذائية، داعمة، وقائية، إفرازية. توجد الخلايا العصبية والخلايا الدبقية مع بعضها البعض، وتشكل معًا الجهاز العصبي ولها أهمية كبيرة في العمليات العامة للنشاط الحيوي للكائن الحي.

يتم تصنيف الخلايا الدبقية تقريبًا إلى عدة أشكال رئيسية: الخلايا النجمية، والخلايا الدبقية قليلة التغصن، والخلايا العصبية، والخلايا الدبقية الصغيرة.

حتى الآن، لا يستطيع العلماء الإجابة على السؤال حول الأسباب الموثوقة لتكوين الورم العصبي. من المفترض أن يكون هناك مساهمة سلبية معينة من خلال التأثيرات الإشعاعية والأمراض المعدية والتسمم (خاصة المواد الكيميائية والمهنية). العامل الوراثي مهم أيضا.

تنشأ الأورام الدماغية الدبقية من الخلايا الدبقية العصبية غير الطبيعية التي تحتوي على خلل وراثي يؤدي إلى نمو غير طبيعي ووظائف - ويشار إلى هذه الهياكل على أنها "غير ناضجة". غالبًا ما توجد الخلايا غير المكتملة في منطقة واحدة حيث يتكون الورم.

ببساطة، تكوين الدبقية هو نتيجة للنمو الفوضوي والمتقطع للخلايا الدبقية العصبية المعدلة. يمكن أن تتطور العملية من الخلايا البطانية العصبية، والخلايا الدبقية قليلة التغصن، والخلايا النجمية (ورم الخلايا النجمية، بما في ذلك الخلايا العملاقة والخلايا الكشمية).[3]

عوامل الخطر

على الرغم من حقيقة أن الخبراء لا يستطيعون وصف أسباب تكوين أمراض الأورام الدبقية بدقة، إلا أنه في بعض الحالات يمكن منع ظهورها عن طريق القضاء على عوامل الخطر الرئيسية:

• التعرض للإشعاع المؤين له نشاط مسرطنة، يمكن أن يسبب تطور سرطان الدم وتشكيل عمليات السرطان ذات بنية كثيفة، بما في ذلك الأشخاص في سن مبكرة. الإجراءات الطبية الإشعاعية المتكررة وغير المعقولة، والأشعة فوق البنفسجية (بما في ذلك مقصورة التشمس الاصطناعي) تنتمي أيضًا إلى تأثيرات مسرطنة محتملة ويمكن أن تسبب ظهور أورام في أعضاء مختلفة، بما في ذلك الدماغ.
• الآثار الضارة المهنية، والتسمم غالبا ما يكون لها علاقة سببية مع تطور الأورام السرطانية. ويعتبر إنتاج المطاط والزجاج والمبيدات الحشرية والوقود والمعادن والمنسوجات والدهانات والكواشف المختبرية خطيرًا بشكل خاص. المعرضون للخطر هم العاملون في صناعات الطيران والفحم والمعادن ومصانع تصنيع المنتجات الكيماوية والمنتجات الثانوية ومواد البناء والأقطاب الكهربائية والوقود ومواد التشحيم والبلاستيك والمونومرات.
• يعد تلوث الهواء والماء والتربة مسؤولاً عن ما يصل إلى 4٪ من جميع أمراض السرطان في العالم. تدخل المواد المسرطنة الموجودة بكميات كبيرة في البيئة الجسم عن طريق استنشاق الهواء ومياه الشرب والطعام. يعتبر العيش في مناطق غير آمنة بيئيًا - بالقرب من المنشآت الصناعية الكبيرة وتقاطعات النقل المزدحمة - أمرًا خطيرًا بشكل خاص.
• يمكن للأمراض المعدية - وخاصة الالتهابات الفيروسية - أن تخلق ظروفًا مواتية لتطور الأورام. ومن المهم أن تضع ذلك في الاعتبار وأن يتم تطعيمك مسبقًا، وكذلك للوقاية من الأمراض المعدية والطفيلية.
• يعتبر التسمم بالتبغ والكحول من عوامل الخطر للعديد من أنواع السرطان، وليس فقط الأورام الدماغية.
• عدم كفاية النشاط البدني، وزيادة الوزن، والتغذية غير السليمة، واضطرابات التمثيل الغذائي، وإصابات الرأس، وأمراض الأوعية الدموية - عوامل الإجهاد الإضافية التي يمكن أن تثير بداية الاضطرابات داخل الخلايا.
• الشيخوخة هي الفترة الأكثر شيوعًا لتطور الأورام في الجسم، لذا يجب على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا أن يهتموا بشكل خاص بصحتهم.

ومع ذلك، يظل عامل الخطر الرئيسي والأكثر أهمية لتطور الورم الدبقي هو الاستعداد الوراثي.

طريقة تطور المرض

حتى الآن، لدى الخبراء عدد من الافتراضات فيما يتعلق بتطور الأورام الدبقية في الدماغ. كل نظرية لها أسبابها الخاصة، لكن الآلية المرضية الصحيحة والموثوقة الوحيدة التي لم يحددها العلماء بعد. في معظم الحالات، نتحدث عن العوامل التالية في تطور الأورام:

فشل تكوين الجنين، والذي يتمثل في تعطيل وضع الأعضاء وتشكيل هياكل الخلايا "الخاطئة"؛

• التعرض للأشعة المؤينة والمواد المسرطنة المحتملة في شكل عوامل كيميائية ومضافات غذائية وما إلى ذلك؛
• صدمة الرأس
• الاضطرابات الجينية التي تنتقل من جيل إلى جيل (الورم الدبقي "العائلي") ؛
• ضعف المناعة، والتهابات الأعصاب.

تتميز معظم الأورام الدبقية بنمو منتشر، مع اختراق أنسجة المخ الطبيعية المحيطة. اعتمادًا على درجة الورم الخبيث، يمكن أن يتطور الورم لعدة سنوات دون ظهور أي مظهر. في حالة المسار العدواني، تزداد الأعراض بسرعة على مدى عدة أشهر.

جزء من تكون الأورام يرجع إلى تغيرات خلل التنسج.

يمكن أن يتأثر جذع الدماغ على مستويات مختلفة: الورم الدبقي المنتشر في جذع الدماغ، بدوره، سيختلف من الناحية التشريحية والسريرية. بعض هذه الأورام - على وجه الخصوص، الورم الدبقي في لوحة الشلل الرباعي - يمكن أن تكون حميدة نسبيًا، مع عدم وجود علامات للتقدم. من ناحية أخرى، يتميز الورم الدبقي الجسري بالورم الخبيث والعدوانية وسوء التشخيص.

الآفات المنتشرة في هياكل الدماغ، والتي تشارك فيها أكثر من ثلاث مناطق تشريحية من نصفي الكرة الأرضية الكبيرين في العملية المرضية، مع احتمال وجود تباعد حول البطينات ومرور عبر الجسم يسمى الورم الدبقي.[4]

هل ورم الدماغ الدبقي وراثي؟

إن الخطر المثبت جيدًا لتكوين ورم دبقي في الدماغ هو خطر وراثي - أي وجود أورام مماثلة أو أورام أخرى داخل المخ في أسلاف مباشرين أو في نفس الجيل. يؤدي التعرض للمواد المشعة والاتصال المنتظم أو المطول مع المواد المسرطنة المحتملة إلى تفاقم الوضع.

لا يمكن توريث الأورام الدبقية فحسب، بل أيضًا الأمراض المصحوبة بزيادة نمو الورم دون الرجوع إلى التوطين - على وجه الخصوص، قد يكون هذا الورم العصبي الليفي من النوع 1 و 2، ومتلازمة لي فروميني، وهيبل لينداو. في كثير من الأحيان، يتم اكتشاف تغيرات في جينات أو كروموسومات معينة في الخلايا الدبقية.

يتم تلخيص الأمراض الرئيسية المرتبطة بتطور الورم الدبقي لدى البشر في الجدول:

علم الأمراض	كروموسوم	الجين	مجموعة متنوعة من الأورام
متلازمة لي فروميني	17 ص13	TR53	أورام الجلد العصبي، ورم نجمي.
الورم العصبي الليفي	17q11	NF1	ورم العصب البصري، ورم نجمي شعري، ورم ليفي عصبي
متلازمة توركوت	3p21, 7p22	HMLH1، HPSM2	ورم نجمي
التصلب الحدبي (متلازمة بورنفيل).	9q34, 16ص13	TSC1، TSC2	ورم نجمي تحت البطانة العصبية العملاق الخلوي

وبغض النظر عن طبيعة الورم الدبقي، سواء كان حالة متفرقة أو مرض وراثي، فهو عبارة عن اضطراب في التعبير عن جين متحور مرضيًا. وبصرف النظر عن الأورام التي تشكلت نتيجة لتأثيرات التعلم، في حالات أخرى تظل أسباب التغيرات الجينية غير واضحة.

الأعراض أورام الدماغ الدبقية

تعتمد ميزات الأعراض البؤرية بشكل مباشر على منطقة توطين الورم الدبقي في الدماغ وتصبح نتيجة لجميع أنواع اضطرابات الغدد الصماء أو ضغط الأنسجة العصبية أو العمليات المدمرة المحلية.

إذا كان الورم موجودا في المنطقة الجدارية، فإن الشخص يهيمن عليه مظاهر مثل النوبات، والاضطرابات الحسية، وضعف السمع.

عندما يتم توطين الورم الدبقي في منطقة نصف الكرة المهيمن، يتم الكشف عن اضطرابات الكلام، تعسر الكتابة، عمه.

غالبًا ما تكون أورام الفص الصدغي مصحوبة بنوبات متشنجة، وفقدان القدرة على الكلام، وضعف حاسة الشم والوظيفة البصرية، وضيق التنفس.

عندما يزداد الضغط داخل الجمجمة، تتطور الصورة المقابلة مع تقييد المجالات البصرية، وشلل عضلات العين، والشلل النصفي.

نظرًا لخصوصية عملية الورم، فإن الورم الدبقي في الدماغ يكون دائمًا مصحوبًا بأعراض عصبية بدرجة أكبر أو أقل. في البداية يكون هناك ضعف عام ملحوظ، حيث يرغب المريض في النوم باستمرار، وتضعف القدرة على العمل، وتتباطأ عمليات التفكير. في هذه المرحلة يكون هناك خطر كبير لإجراء تشخيص غير صحيح، ونتيجة لذلك، وصف العلاج الخاطئ. من بين المظاهر الأخرى غير المحددة:

• الاضطرابات الدهليزية، بما في ذلك المشية غير المستقرة، وفقدان التوازن (على سبيل المثال، عند ركوب الدراجات أو صعود السلالم)، والخدر في الأطراف، وما إلى ذلك.
• التدهور التدريجي للرؤية، ومضاعفة الصورة البصرية.
• تدهور الوظيفة السمعية.
• كلام غير واضح؛
• الغثيان والقيء على شكل هجمات مستقلة عن الطعام أو الشراب.
• إضعاف عضلات الوجه وعضلات الوجه الأخرى.
• الانزعاج عند البلع.
• الصداع المنتظم (غالبًا في ساعات الصباح).

تتوسع الصورة السريرية وتزداد سوءًا تدريجيًا: في بعض المرضى يحدث ذلك ببطء، وفي حالات أخرى - فجأة، حرفيًا "أمام أعينهم"، في غضون أسابيع قليلة. في الحالة الأخيرة، نحن نتحدث عن ورم دبقي عدواني سريع التطور في الدماغ.

العلامات الأولى

ورم الدماغ الدبقي في المراحل المبكرة من التطور ليس له أعراض واضحة. غالبًا ما يتم الخلط بين المظاهر الأولى وعلامات أمراض أخرى أقل خطورة.

بشكل عام، الصورة السريرية للورم الدبقي متنوعة ويتم تحديدها حسب موقع وحجم التركيز المرضي. مع نمو الورم، تتطور وتزداد الأعراض الدماغية العامة:

• آلام الرأس المستمرة والمنتظمة التي لا تستجيب للأدوية القياسية (الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية)؛
• غثيان متقطع يصل أحياناً إلى حد القيء.
• شعور غير مريح وثقل في منطقة مقلة العين.
• النوبات.

تكون المظاهر الدماغية شديدة بشكل خاص عندما ينمو الورم إلى البطينين أو الجهاز السائلي. يضعف تصريف السائل النخاعي، ويزداد الضغط داخل الجمجمة، ويتطور استسقاء الرأس. تؤثر العملية على جزء معين من الدماغ مما يؤثر على تطور العيادة المقابلة:

• هناك مشاكل في الوظيفة البصرية.
• البكم؛
• تحدث الاضطرابات الدهليزية (الدوخة، ضعف تنسيق الحركات)؛
• شلل جزئي، شلل في الذراعين والساقين.
• ضعف الذاكرة والتركيز.
• عمليات التفكير ضعيفة.
• الاضطرابات السلوكية آخذة في الظهور.

في المرحلة الأولية، تكون الأعراض غائبة عمليا، أو أنها غير ذات أهمية بحيث لا تجذب الانتباه. ولهذا السبب ينصح الخبراء بشدة بإجراء فحوصات وقائية منتظمة. بعد كل شيء، كلما تم الكشف عن عملية الورم في وقت مبكر، كلما زادت فرص العلاج والبقاء على قيد الحياة.[5]

ورم دبقي في الدماغ عند الطفل

ومن بين أورام المخ العديدة التي تظهر في مرحلة الطفولة، تتراوح نسبة الأورام الدبقية من 15 إلى 25%. يمكن أن يصاب الأطفال بالمرض في أوائل سن المراهقة وأوائل العشرينات، على الرغم من أنه من النادر جدًا أن يصاب الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات بالمرض.

يبدأ علم الأمراض على خلفية طفرة الخلايا الدبقية. وحتى الآن لا توجد إجابة على السؤال عن سبب حدوث هذه الطفرة.

الشيء الوحيد الذي تم تعلمه بشكل موثوق هو أن بعض الأمراض الموروثة المرتبطة بزيادة خطر نمو الورم تزيد من احتمالية الإصابة بالورم الدبقي في الدماغ أيضًا.

بالإضافة إلى ذلك، وجد العلماء أن الخلايا الدبقية يمكن أن يكون لها اختلافات في الجينات أو الكروموسومات الفردية. وبسبب هذا الاضطراب، تبدأ آلية الطفرة، وهي ليست وراثية. من الممكن أن يحدث هذا في إحدى المراحل الأولى من التطوير.

ومن الحقائق المؤكدة أن وجود سرطان الدم الحاد أو ورم أرومي الشبكي في تاريخ الطفل، أو تشعيع الدماغ لأي سبب آخر، يزيد بشكل كبير من مخاطر تكوين الورم الدبقي (بعد فترة زمنية معينة).

تعتمد الأعراض في مرحلة الطفولة على درجة الورم الخبيث وتوطين التركيز المرضي. يتم التمييز بين الأعراض المحددة وغير المحددة:

• الأعراض غير المحددة ليست "مرتبطة" بالمنطقة التي يوجد بها الورم الدبقي. قد تشمل المظاهر الشائعة آلام الرأس، والدوخة، وضعف الشهية، والقيء دون ارتباط بتناول الطعام، وفقدان الوزن (لأسباب غير معروفة)، والشعور المستمر بالتعب، وانخفاض الأداء الأكاديمي، وصعوبة التركيز، واضطرابات السلوك. ترجع هذه العلامات إلى ضغط الهياكل داخل الجمجمة، والذي يمكن تفسيره على أنه ضغط مباشر للكتلة المتنامية، واضطراب في دوران السائل النخاعي. هناك خطر الإصابة بالقيلة المائية الدماغية.
• تعتمد الأعراض المحددة على الموقع المباشر للتركيز المرضي الدبقي. على سبيل المثال، عادة ما يكون الورم المخيخي مصحوبًا بخلل في المشية والتوازن عند الأطفال. تتجلى آفة الدماغ الكبير في نوبات متشنجة ونمو الورم في النخاع الشوكي - شلل العضلات. يحدث أن تتدهور رؤية الطفل بشكل حاد، أو ينزعج الوعي، أو يضعف النوم، أو تحدث بعض المشاكل التنموية الأخرى.

كقاعدة عامة، في مرحلة الطفولة، يكشف الورم الدبقي الخبيث عن نفسه في غضون أسابيع أو أشهر قليلة من تطوره: غالبًا ما يتميز بنمو سريع وغير منضبط للورم.

يتم علاج الأطفال المصابين بالأورام الدبقية الخبيثة من قبل الأطباء في مراكز الأطفال السريرية المتخصصة في علاج أورام الأطفال. كقاعدة عامة، يتم استخدام العلاج الجراحي ودورات العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

أهم خطوة علاجية هي جراحة الأعصاب. وكلما كان الأمر أكثر جذرية، كلما كانت فرص الطفل في العلاج أفضل. لكن التدخل الجراحي ليس ممكنًا دائمًا: على وجه الخصوص، قد تنشأ مشاكل عند إزالة الأورام الدبقية في جذع الدماغ، وكذلك عند العلاج بالإشعاع للأطفال دون سن 3 سنوات.

من الصعب إزالة الأورام الدبقية في الدماغ المركزي (الدماغ المتوسط ​​والمتوسط) بشكل كامل، حيث يوجد خطر تلف الأنسجة السليمة. إذا كان الاستئصال الكامل للورم مستحيلا، يوصف للمريض العلاج الملطف.

يتم علاج الأطفال المصابين بالأورام الدبقية الخبيثة وفقًا لبروتوكولات موحدة تم تحديدها من خلال التجارب السريرية الخاضعة للرقابة الصارمة. البروتوكولات الأكثر شيوعًا هي كما يلي:

• HIT HGG 2007: يشمل علاج الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-17 سنة.
• HIT SKK: مناسب للرضع (حتى عمر ثلاث سنوات) ولا يتضمن علاجات إشعاعية.

إحصائيات بقاء الأطفال على قيد الحياة للأورام الدبقية ليست متفائلة بشكل عام. ومع ذلك، لا يمكن بأي حال من الأحوال التنبؤ مسبقًا بفعالية تدابير العلاج لطفل معين. من المهم اتباع جميع أوامر الطبيب بعناية، مما يزيد بشكل كبير من فرص الشفاء.

إستمارات

يمكن أن تكون الأورام الدبقية منخفضة الخبيثة وشديدة الخبيثة، مع نمو مكثف وميل إلى الانتشار. من المهم أن نفهم أن انخفاض نسبة الأورام الخبيثة ليس مرادفًا لسلامة الورم. أي ورم في الدماغ يخلق حجمًا إضافيًا، ويضغط على هياكل الدماغ، مما يؤدي إلى إزاحتها وزيادة الضغط داخل الجمجمة. ونتيجة لذلك، قد يموت المريض.

هناك نوعان رئيسيان من الأورام النجمية الخبيثة. هذه هي الأورام الأرومية الدبقية والأورام النجمية الكشمية، والتي تنقسم وفقًا للتغيرات الجزيئية. الأورام الخبيثة الثانوية التي تطورت من الأورام النجمية ولها درجة منخفضة من الأورام الخبيثة غالبا ما توجد في المرضى الصغار. تحدث الأورام الدبقية الخبيثة في البداية في كثير من الأحيان عند المرضى المسنين.

اعتمادا على الموقع الهيكلي، تأتي الأورام الدبقية في:

• فوق الخيمة (مع توطين فوق المخيخ في منطقة البطينين الجانبيين، نصفي الكرة الأرضية الكبيرة)؛
• تحت الخيمة (مع توطين أسفل المخيخ في الحفرة القحفية الخلفية).

وفقا للسمات النسيجية، التمييز بين هذه الأنواع من الأورام الدبقية:

• الورم الدبقي النجمي هو الأكثر شيوعًا. وهي بدورها تنقسم إلى عقيدية ومنتشرة (يمكن أن تتميز الأخيرة بالنمو السريع ونمط السكتة الدماغية).
• ورم الدبقيات قليلة التغصن - يحدث في 5% من المرضى. لديها تحجرات - مناطق التكلس، في أغلب الأحيان في الفص الجبهي.
• الورم الدبقي البطاني العصبي - ينمو من الهياكل المبطنة لجدران القناة المركزية للحبل الشوكي والبطينات. غالبًا ما ينمو في سمك مادة الدماغ، وكذلك في تجويف الدماغ.

من الممكن أيضًا وجود بؤر مرضية مختلطة مثل ورم تحت البطانة العصبية، ورم قليلات الخلايا النخامية، وما إلى ذلك.

يتم تصنيف جميع الأورام الدبقية إلى المراحل التالية:

1. أورام حميدة بطيئة النمو نسبيا دون أعراض سريرية واضحة.
2. الأورام الدبقية "الحدودية" بطيئة النمو والتي تتحول تدريجيًا إلى المرحلة الثالثة وما بعدها.
3. ورم دبقي خبيث.
4. ورم دبقي خبيث مع نمو وانتشار عدواني مكثف، مع تشخيص سيئ.

كلما انخفضت مرحلة الورم الخبيث، قل احتمال حدوث ورم خبيث وتكرار الورم الذي تمت إزالته، وزادت فرص شفاء المريض. الخطر الأكبر يكمن في الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال، وهي عملية منخفضة التمايز مع نمو وتطور مكثفين.[6]

المتغيرات المحتملة والأكثر شيوعًا للورم الدبقي العصبي:

• يقع الورم الدبقي مع آفات جذع الدماغ والجسر في المنطقة التي يتصل فيها الدماغ بالحبل الشوكي. هناك يتم تحديد المراكز العصبية المهمة المسؤولة عن وظائف الجهاز التنفسي والقلب والحركية. إذا تضررت هذه المنطقة، فإن عمل الجهاز الدهليزي والكلام منزعج. غالبا ما يتم اكتشافه في مرحلة الطفولة.
• يؤثر الورم الدبقي البصري على الخلايا الدبقية العصبية التي تحيط بالعصب البصري. علم الأمراض يسبب ضعف البصر وجحوظ. يتطور في كثير من الأحيان عند الأطفال.
• يتميز ورم الخلايا العصبية الخبيث المنخفض بالنمو البطيء، المترجمة في كثير من الأحيان في نصفي الكرة الأرضية الكبيرة والمخيخ. ويحدث في كثير من الأحيان عند الشباب (المراهقين والشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 عامًا تقريبًا).
• الورم الدبقي في الجسم الثفني هو أكثر سمة للأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا ويتم تمثيله بشكل شائع بالورم الأرومي الدبقي.
• يتم تحديد ورم التصالب الدبقي في منطقة الوصل البصري، لذلك يكون مصحوبًا بقصر النظر وفقدان المجال البصري واستسقاء الرأس الانسدادي واضطرابات الغدد الصم العصبية. يمكن أن يحدث في أي عمر، ولكنه يؤثر بشكل شائع على المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي من النوع الأول.

المضاعفات والنتائج

الأورام الدبقية ذات الأورام الخبيثة المنخفضة (الصف الأول إلى الثاني، الخبيثة للغاية - على سبيل المثال، ورم الخلايا النجمية، ورم الخلايا النجمية قليلة التغصن، ورم الخلايا الدبقية قليلة التغصن، ورم الخلايا الصفراوية متعدد الأشكال، وما إلى ذلك) والأورام الخبيثة العالية (الصف الثالث إلى الرابع - ورم أرومي دبقي، ورم الخلايا الدبقية قليلة التغصن، ورم الخلايا النجمية، ورم الخلايا النجمية). الأورام الدبقية من الدرجة الرابعة خبيثة بشكل خاص.

لدى الورم الدبقي في جذع الدماغ تشخيص غير مواتٍ للغاية على وجه التحديد لأن الورم يؤثر على منطقة الدماغ هذه، حيث تتركز أهم الروابط العصبية بين الدماغ والأطراف. حتى وجود ورم صغير إلى حد ما في هذه المنطقة يكفي لجعل حالة المريض تتدهور بسرعة وتسبب الشلل.

تحدث عواقب غير مواتية بنفس القدر عندما تتأثر مناطق أخرى من الدماغ. غالبًا ما يكون ورمًا في القشرة الدماغية، مما لا يعطي فرصة لإطالة العمر المتوقع للمريض، على الرغم من العلاج. غالبًا ما يكون من الممكن تأجيل الموت فقط.

وفقا للإحصاءات الطبية، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات غالبا ما يكون 10-20٪ فقط. على الرغم من أن هذه الأرقام تعتمد إلى حد كبير على درجة الورم الخبيث والتوطين الدقيق وحجم التدخل الجراحي الذي يتم إجراؤه. بعد الإزالة الكاملة للتركيز المرضي، يزيد معدل البقاء على قيد الحياة بشكل ملحوظ (أحيانًا يصل إلى 50٪). إن عدم العلاج أو استحالته (لسبب أو لآخر) يضمن أن يؤدي إلى وفاة المريض.

غالبية الأورام الدبقية الخبيثة المنخفضة قادرة على التسلل إلى أنسجة المخ وإحداث ضرر على مدى عدة سنوات.

يعتبر الخبراء أن خطر تكرار الورم الدبقي "محتمل للغاية". ومع ذلك، لا ينبغي إهمال العلاج: فمن المهم ضمان نوعية حياة جيدة لأطول فترة ممكنة.

دائمًا ما يكون تشخيص الأورام الدبقية المتكررة أسوأ من الأورام الأولية. ومع ذلك، فإن بروتوكولات العلاج الحديثة القائمة على دراسات التحسين العلاجي غالبًا ما تحقق نتائج جيدة بما فيه الكفاية للمرضى حتى مع وجود أورام خبيثة للغاية.

النتائج المحتملة بعد العلاج الكيميائي:

• الهزال، الهزال، اضطرابات الجهاز الهضمي، أمراض الفم.
• زيادة استثارة الجهاز العصبي المركزي، والوهن.
• تدهور وظيفة السمع وطنين ورنين في الأذنين.
• المضبوطات، واضطرابات الاكتئاب.
• أزمة ارتفاع ضغط الدم، تغير في نمط الدم.
• الفشل الكلوي؛
• عمليات الحساسية، تساقط الشعر، ظهور بقع الصباغ على الجسم.

بعد العلاج الكيميائي، يلاحظ المرضى ضعفا واضحا في الجهاز المناعي، والذي يمكن أن يسبب تطور الأمراض المعدية المختلفة.

التشخيص أورام الدماغ الدبقية

يمكن الاشتباه في وجود ورم دبقي في الدماغ من خلال العلامات التالية:

1. يعاني المريض من نوبات موضعية أو معممة، وهي سمة من سمات الموقع القشري للورم وتطوره البطيء. توجد نوبات الصرع في 80% من المرضى الذين يعانون من أورام دبقية منخفضة الدرجة وفي 30% من المرضى الذين يعانون من أورام دبقية عالية الجودة.
2. زيادة الضغط داخل الجمجمة هي سمة خاصة للكتل الموجودة في الفص الجبهي الأيمن والفص الجداري. يرتبط ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة باضطراب الدورة الدموية ودورة الخمور ويستلزم ظهور آلام الرأس المستمرة والمتزايدة والغثيان مع القيء واضطرابات الرؤية والنعاس. هناك وذمة في العصب البصري، وشلل في العصب المصرف. يمكن أن تؤدي زيادة الضغط داخل الجمجمة إلى القيم الحرجة إلى تطور الغيبوبة والموت. سبب آخر لارتفاع IOP هو استسقاء الرأس.
3. المريض لديه صورة محورية متنامية. في التكوينات فوق الخيمة، تكون المجالات الحركية والحسية مضطربة، وتتطور حالة نصف النظر، والحبسة الكلامية، والاضطرابات المعرفية.

إذا اشتبه الطبيب في وجود ورم في المخ، فمن الأفضل إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بدون أو مع إدخال عامل التباين (الجادولينيوم) لمعرفة موقعه وحجمه وخصائصه الإضافية. إذا لم يكن التصوير بالرنين المغناطيسي ممكنًا، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب، ويستخدم التحليل الطيفي بالرنين المغناطيسي كوسيلة للتمييز. على الرغم من المعلوماتية لهذه الطرق التشخيصية، يتم التشخيص النهائي فقط بعد التأكيد النسيجي أثناء استئصال تركيز الورم.

بالنظر إلى المعايير المذكورة أعلاه، يوصى ببدء التشخيص بتاريخ شامل وتقييم الحالة العصبية الجسدية والحالة الوظيفية. يتم تقييم الحالة العصبية جنبًا إلى جنب مع تحديد الاضطرابات الفكرية والذهنية المحتملة.

الاختبارات المعملية الموصى بها:

• فحص الدم السريري العام الكامل؛
• لوحة كاملة لكيمياء الدم.
• تحليل البول.
• دراسة تخثر الدم.
• تحليل علامات الأورام (AFP، beta-hCG، LDH - ذو صلة في حالة الاشتباه في وجود آفة في المنطقة الصنوبرية).

لتوضيح النقاط النذير في المرضى الذين يعانون من الورم الأرومي الدبقي والورم النجمي الكشمي، يتم تقييم الطفرة الجينية IDH1 | 2-1 ومثيلة الجينات MGMT. في المرضى الذين يعانون من ورم الدبقيات قليلة التغصن وورم قليلات الخلايا النخامية، يتم تحديد الترميز 1p|19q.

يتم تمثيل التشخيص الآلي، في المقام الأول، عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي الإلزامي للدماغ (في بعض الأحيان - والحبل الشوكي). يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي في ثلاثة إسقاطات باستخدام الأوضاع القياسية T1-2، FLAIR، T1 مع التباين.

عند الحاجة، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية لشبكة الأوعية الدموية، والتصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي للأجزاء الحركية والكلام، بالإضافة إلى تصوير الأوعية، والتحليل الطيفي، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتروية.

قد تشمل التحقيقات الإضافية ما يلي:

• تخطيط كهربية الدماغ.
• مشاورات مع جراح الأعصاب وأخصائي الأورام وأخصائي الأشعة وطبيب العيون وأخصائي الأشعة.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي بالضرورة مع الأمراض غير الورمية - على وجه الخصوص، مع النزف الناجم عن التشوه الشرياني الوريدي أو الشرياني، وكذلك مع عمليات إزالة الميالين للورم الكاذب، والأمراض الالتهابية (داء المقوسات، خراج الدماغ، وما إلى ذلك).

وبالإضافة إلى ذلك، التمييز بين تركيز الورم الرئيسي والانبثاثات في الجهاز العصبي المركزي.

بفضل إمكانيات التصوير بالرنين المغناطيسي الحديثة، من الممكن إجراء تدابير تشخيصية بدقة كافية لمعرفة أصل التركيز الأساسي في الجهاز العصبي المركزي. يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع أو بدون تباين، في وضع T1 وT2 FLAIR - في ثلاثة إسقاطات، أو شرائح رقيقة في الإسقاط المحوري (وضع SPGR). تسمح طرق التشخيص هذه بتحديد موقع الورم وحجمه وخصائصه الهيكلية بدقة وعلاقته بشبكة الأوعية الدموية ومناطق الدماغ القريبة.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن إجراء التصوير المقطعي المحوسب (مع أو بدون تباين)، تصوير الأوعية المقطعية (تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي)، تصوير المسالك بالرنين المغناطيسي، التروية بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب كجزء من التشخيص التفريقي. يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب/التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للدماغ مع الميثيونين والكولين والتيروزين والأحماض الأمينية الأخرى عند الإشارة إليه.

علاج او معاملة أورام الدماغ الدبقية

يتكون العلاج المحدد من إجراءات جراحية وعلاج كيميائي وإشعاعي. من الضروري، إن أمكن، إجراء استئصال كامل لبؤرة الورم، مما يسمح بتخفيف الأعراض بسرعة والتأكيد النسيجي للتشخيص.

للتشعيع تأثير إيجابي على زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى. يتم إعطاء جرعة إجمالية تتراوح من 58 إلى 60 غراي، مقسمة إلى جرعات تشعيع فردية تبلغ 1.8-2 غراي، بشكل قياسي. يتم تشعيع الورم محليًا، بالإضافة إلى التقاط ما يصل إلى 3 سم حوله. العلاج الإشعاعي أكثر قبولا من العلاج الإشعاعي الموضعي. في بعض الحالات، يوصى باستخدام طرق الجراحة الإشعاعية، والتي تتكون من التشعيع باستخدام سكين جاما أو دواسة الغاز الخطية، بالإضافة إلى العلاج بالبورون لالتقاط النيوترونات.

الحاجة إلى العلاج الكيميائي المساعد أمر مثير للجدل. في بعض الحالات، سمحت مستحضرات النيتروسوريا بزيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى حتى سنة ونصف، ولكن بعض نتائج استخدام هذه المستحضرات الكيميائية كانت سلبية. اليوم، يتم استخدام العوامل السامة للخلايا، والعلاج المساعد الجديد (قبل الإشعاع)، والأدوية المركبة، والعلاج الكيميائي داخل الشرايين، أو العلاج الكيميائي بجرعة عالية مع المزيد من زرع الخلايا الجذعية.

بشكل عام، من أجل نجاح علاج الأورام الدبقية، يعد اتباع نهج شامل أمرًا مهمًا للغاية، ويعتمد مدى ذلك على موقع الكتلة ودرجة الورم الخبيث وحجمها والصحة العامة للمريض.

فيما يتعلق بالورم الدبقي في جذع الدماغ، نادرًا ما يتم استخدام التدخل الجراحي. الموانع الرئيسية للجراحة هي منطقة التركيز - على مقربة من الأجزاء الحيوية. في بعض الحالات، من الممكن إزالة الورم الدبقي من الجذع باستخدام طرق الجراحة المجهرية، مع العلاج الكيميائي قبل الجراحة وبعدها. مثل هذا التدخل معقد للغاية ويتطلب مؤهلات خاصة لجراح الأعصاب.

تعد الجراحة الإشعاعية، وخاصة الجراحة المجسمة مع التعرض لجرعات مؤينة عالية، فعالة للغاية. إن استخدام مثل هذه التقنية في المراحل المبكرة من تطور الورم يسمح أحيانًا بتحقيق مغفرة طويلة الأمد أو حتى الشفاء التام للمريض.

غالبًا ما يتم الجمع بين العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي، مما يؤدي إلى تحسين فعالية التدخلات وتقليل عبء الإشعاع. في الأورام الدبقية، لا تكون جميع عوامل الوقاية الكيميائية ناجحة علاجيًا، لذلك يتم وصفها بشكل فردي ويتم تعديل الوصفات الطبية إذا لزم الأمر.

لتقليل الألم وانخفاض الضغط داخل الجمجمة، بغض النظر عن العلاج الرئيسي، يوصف علاج الأعراض - على وجه الخصوص، أدوية الكورتيكوستيرويد والمسكنات والمهدئات.

الأدوية

تؤثر أدوية الكورتيكوستيرويد على التورم، وتقلل من شدة الأعراض العصبية لعدة أيام. ومع ذلك، نظرًا للآثار الجانبية المتعددة وزيادة احتمالية التفاعلات الضارة مع أدوية العلاج الكيميائي، يتم استخدام جرعات قليلة من الستيرويدات الفعالة، والتوقف عنها في أقرب وقت ممكن (على سبيل المثال، بعد الجراحة).

تُستخدم مضادات الاختلاج بشكل منهجي كإجراء وقائي ثانوي في المرضى الذين عانوا بالفعل من نوبات الصرع. يمكن أن تسبب هذه الأدوية أعراضًا سلبية خطيرة وتتفاعل أيضًا مع أدوية العلاج الكيميائي.

تعتبر مضادات التخثر ذات أهمية خاصة في مرحلة ما بعد الجراحة، حيث أن مخاطر تكوين التهاب الوريد الخثاري في الورم الدبقي مرتفعة جدًا (تصل إلى 25٪).

من المتوقع الحصول على تأثير جيد من تناول مضادات الاكتئاب ومزيلات القلق. إن استخدام ميثيلفينيديت 10-30 ملغ / يوم على جرعتين غالباً ما يسمح بتحسين القدرات المعرفية وتحسين نوعية الحياة والحفاظ على القدرة على العمل.

يتم القضاء على الفشل العصبي وعلامات الوذمة الدماغية (ألم في الرأس واضطرابات الوعي) عن طريق أدوية الكورتيكوستيرويد - على وجه الخصوص، بريدنيزولون أو ديكساميثازون.

يتم اختيار مخطط وجرعة الكورتيكوستيرويدات بشكل فردي، مع ممارسة الحد الأدنى من الجرعة الفعالة. وفي نهاية الدورة العلاجية، يتم سحب الأدوية تدريجياً.

يتم تناول الكورتيكوستيرويدات مع أدوية حماية المعدة - حاصرات مضخة البروتون أو حاصرات الهيستامين H2.

توصف مدرات البول (فوروسيميد، مانيتول) لعلاج التورم الشديد وتهجير هياكل الدماغ، كمساعد لأدوية الكورتيكوستيرويد.

في حالة النوبات المتشنجة (بما في ذلك التاريخ) أو أعراض الصرع على مخطط كهربية الدماغ، يوصف العلاج المضاد للاختلاج بالإضافة إلى ذلك. لا توصف مضادات الاختلاج لأغراض وقائية.

يُنصح المرضى الذين لديهم مؤشرات للعلاج الكيميائي بتناول مضادات الاختلاج التي لا تؤثر على وظيفة إنزيمات الكبد. الأدوية المفضلة: لاموتريجين، حمض فالبرويك، ليفيتيراسيتام. لا ينبغي أن يستخدم: كاربامازيبين، الفينوباربيتال.

تتم إدارة آلام الرأس في الأورام الدبقية الدماغية عن طريق العلاج بالكورتيكوستيرويد.

في بعض حالات الصداع، يمكن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أو الترامادول.

إذا كان المريض يتناول مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، فيجب التوقف عن تناولها قبل أيام قليلة من الجراحة لتقليل فرصة النزيف أثناء الجراحة.

في حالات الألم المحددة، قد يوصى بالمسكنات المخدرة - مثل الفنتانيل أو التريميبيريدين.

للوقاية من الانسداد الرئوي اعتبارًا من اليوم الثالث بعد العملية الجراحية، يوصف إعطاء الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي - على وجه الخصوص، إنوكسابارين الصوديوم أو نادروبارين الكالسيوم.

إذا كان المريض يتلقى علاجًا منهجيًا مضادًا للتخثر أو مضادًا للتراكم، فسيتم نقله إلى الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي في موعد لا يتجاوز أسبوع قبل التدخل الجراحي، مع سحبه مرة أخرى قبل يوم واحد من الجراحة واستئنافه بعد 24-48 ساعة من الجراحة.

إذا كان المريض المصاب بالورم الدبقي يعاني من تجلط وريدي في الأطراف السفلية، يتم إجراء العلاج بمضادات التخثر المباشرة. لا يتم استبعاد إمكانية وضع مرشح CAVA.

العلاج الكيميائي للأورام الدبقية الخبيثة في الدماغ

تعتبر أنظمة العلاج الكيميائي الأساسية المضادة للأورام للأورام الدبقية كما يلي:

• لوموستين 100 مجم/م2 في اليوم الأول، فينكريستين 1.5 مجم/م2 في اليوم الأول والثامن، بروكاربازين 70 مجم/م2 من اليوم الثامن إلى الحادي والعشرين، دورات كل ستة أسابيع.
• لوموستين 110 مجم/م2 كل ستة أسابيع.
• تيموزولوميد 5/23 150 إلى 200 ملغم/م² من اليوم الأول إلى اليوم الخامس، كل 28 يومًا.
• تيموزولوميد كجزء من العلاج الكيميائي الإشعاعي، 75 مجم/م2 كل يوم يتم فيه إعطاء الإشعاع.
• تيموزولوميد مع سيسبلاتين أو كاربوبلاتين (80 مجم/م2)، وتيموزولوميد 150-200 مجم/م2 في الأيام من 1 إلى 5 كل 4 أسابيع.
• تيموزولوميد 7/7 بجرعة 100 مجم/م2 في الأيام 1-8 و15-22 من الدورة، مع تكرار كل أربعة أسابيع.
• بيفاسيزوماب 5 إلى 10 ملغم/كغم في اليوم الأول والخامس عشر، وإرينوتيكان 200 ملغم/م² في اليوم الأول والخامس عشر، يتكرر كل أربعة أسابيع.
• بيفاسيزوماب 5 إلى 10 مجم/كجم في الأيام الأول والخامس عشر والتاسع والعشرين، ولوموستين 90 مجم/م2 في اليوم الأول كل ستة أسابيع.
• بيفاسيزوماب 5 إلى 10 ملغم/كغم في الأيام الأول والخامس عشر، ولوموستين 40 ملغم في الأيام الأول والثامن والخامس عشر والثاني والعشرين، يتكرر كل ستة أسابيع.
• بيفاسيزوماب 5 إلى 10 ملغم/كغم في اليوم الأول والخامس عشر، يتكرر كل أربعة أسابيع.

تمنع الأدوية المثبطة للخلايا في كثير من الحالات نمو الخلايا السرطانية بنجاح، ولكنها لا تظهر انتقائية تجاه الأنسجة والأعضاء السليمة. لذلك، حدد الخبراء عددًا من موانع الاستعمال التي يكون فيها العلاج الكيميائي للورم الدبقي مستحيلًا:

• الحساسية الفردية المفرطة للعوامل الوقائية الكيميائية؛
• المعاوضة من وظائف القلب والكلى والكبد.
• تكوين الدم المكتئب في نخاع العظام.
• مشاكل في وظيفة الغدة الكظرية.

يتم إعطاء العلاج الكيميائي بحذر شديد:

• المرضى الذين يعانون من اضطرابات كبيرة في ضربات القلب.
• مع مرض السكري.
• للالتهابات الفيروسية الحادة.
• للمرضى المسنين.
• المرضى الذين يعانون من إدمان الكحول المزمن (التسمم الكحولي المزمن).

التأثير الجانبي الأكثر خطورة للأدوية الوقائية الكيميائية هو سميتها: تتداخل تثبيط الخلايا بشكل انتقائي مع وظائف خلايا الدم وتغير تركيبها. ونتيجة لذلك، تنخفض كتلة الصفائح الدموية وكرات الدم الحمراء ويتطور فقر الدم.

قبل أن يصف للمريض دورة العلاج الكيميائي، يأخذ الطبيب دائمًا في الاعتبار درجة سمية الأدوية والمضاعفات المحتملة بعد استخدامها. تتم دائمًا مراقبة دورات العلاج الكيميائي بعناية من قبل المتخصصين ومراقبة الدم بشكل منتظم.

العواقب المحتملة للعلاج تثبيط الخلايا:

• الهزال والهزال.
• صعوبة في بلع الطعام، جفاف الأغشية المخاطية، التهاب اللثة، عسر الهضم.
• عدم استقرار الجهاز العصبي المركزي، واضطرابات الهوس الاكتئابي، ومتلازمة النوبات، والوهن.
• تدهور الوظيفة السمعية.
• زيادة في ضغط الدم حتى تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم.
• انخفاض في الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء ونزيف متعدد ونزيف داخلي وخارجي.
• الفشل الكلوي؛
• عمليات الحساسية
• تساقط الشعر، وظهور مناطق ذات تصبغ متزايد.

بعد دورات العلاج الكيميائي، يكون المرضى أكثر عرضة للإصابة بالأمراض المعدية، وآلام العضلات والمفاصل شائعة.

للحد من مخاطر الآثار الضارة بعد العلاج الكيميائي، يتم وصف المزيد من تدابير إعادة التأهيل بالضرورة، والغرض منها هو استعادة تعداد الدم الطبيعي، واستقرار نشاط القلب والأوعية الدموية، وتطبيع الحالة العصبية. ويمارس بالضرورة الدعم النفسي الكافي.

العلاج الجراحي

يتم إجراء الجراحة لإزالة بؤرة الورم قدر الإمكان، والتي بدورها يجب أن تقلل الضغط داخل الجمجمة، وتقلل من القصور العصبي، وتوفر المادة الحيوية اللازمة للبحث.

• يتم إجراء الجراحة في قسم أو عيادة متخصصة في جراحة الأعصاب يتمتع متخصصوها بالخبرة في تدخلات الأورام العصبية.
• يقوم الجراح بإجراء الوصول عن طريق نقب العظام البلاستيكي في منطقة توطين الورم الدبقي المشتبه فيه.
• إذا كان الورم موجودًا بالقرب من المناطق أو المسارات الحركية من الناحية التشريحية، أو في النوى أو على طول الأعصاب القحفية، يتم استخدام المراقبة الفيزيولوجية العصبية أثناء العملية.
• من المستحسن استخدام أنظمة الملاحة العصبية، والتنقل الفلوري أثناء العملية باستخدام حمض 5-أمينوليفولينيك لتحقيق أقصى قدر من إزالة الورم.
• بعد التدخل، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي (مع أو بدون حقن التباين) في اليوم الأول أو الثاني.

إذا كان الاستئصال الجراحي للورم الدبقي مستحيلًا أو تم التعرف عليه في البداية على أنه غير مفيد، أو إذا كان هناك شك في وجود سرطان الغدد الليمفاوية في الجهاز العصبي المركزي، يتم إجراء خزعة (مفتوحة، مجسمة، مع مراقبة الملاحة، وما إلى ذلك).

يتم التحقق من المرضى الذين يعانون من ورم دبقي دماغي عن طريق الخزعة المجسمة، لأن التكتيكات العلاجية تعتمد إلى حد كبير على الصورة النسيجية.

في حالات معينة - في المرضى المسنين، في حالة الاضطرابات العصبية الشديدة، في حالة توطين الورم الدبقي في الجذع والأجزاء الحيوية الأخرى - يتم التخطيط للعلاج بناءً على الأعراض ومعلومات التصوير بعد استشارة طبية عامة.

يُنصح المرضى الذين يعانون من ورم نجمي شعري وكذلك أشكال عقيدية من أورام جذع الدماغ والعمليات الخارجية بالخضوع لاستئصال أو خزعة مفتوحة.

يتم علاج المرضى الذين يعانون من الورم الدبقي الجسري المنتشر والأورام المنتشرة الأخرى في الجذع عن طريق العلاج الإشعاعي والأدوية المضادة للأورام. التحقق ليس ضروريا في مثل هذه الحالات.

يخضع المرضى المصابون بالورم الدبقي الصفيحي الرباعي إلى الرنين المغناطيسي المنهجي والمراقبة السريرية بعد إزالة القيلة الدماغية. إذا أظهر الورم علامات النمو، تتم إزالته بمزيد من التشعيع.

عند إجراء استئصال جزئي أو خزعة للورم الدبقي الخبيث منخفض الدرجة، يجب بالضرورة علاج المرضى الذين لديهم عاملين أو أكثر من عوامل الخطر بالإشعاع و/أو العلاج الكيميائي.

الاستئصال الكامل إلزامي للمرضى الذين يعانون من ورم نجمي للخلايا العملاقة تحت البطانة العصبية.

يوصف إيفيروليموس لعلاج ورم الخلايا النجمية العملاقة تحت البطانة العصبية المنتشر.

يجب إزالة الورم النجمي الشعري باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي بعد التدخل لتوضيح جودة الاستئصال الجذري لأنسجة الورم.

في حالة الورم الأرومي الدبقي، ينبغي الجمع بين العلاج بعد العملية الجراحية (العلاج الإشعاعي + العلاج الكيميائي) مع إعطاء تيموزولوميد.

في حالة الورم النجمي الكشمي بعد الجراحة، يوصى بالعلاج الإشعاعي مع المزيد من العلاج الدوائي. يتم استخدام لوموستين وتيموزولوميد.

يتلقى المرضى الذين يعانون من ورم الدبقيات قليلة التغصن الكشمي أو ورم الخلايا النخامية كلاً من العلاج الإشعاعي والكيميائي (علاج تيموزولوميد أو PCV الأحادي) بعد الجراحة.

يتم تشعيع المرضى المسنين المصابين بالورم الدبقي الخبيث الشديد في وضع نقص التجزئة، أو يتم إجراء العلاج الأحادي باستخدام تيموزولوميد.

في حالة تكرار الورم الدبقي، تتم مناقشة إمكانية إعادة العملية وتكتيكات العلاج اللاحقة من قبل مجموعة من المتخصصين. النظام الأمثل لتكرار المرض: إعادة العملية + العلاج الكيميائي الجهازي + التعرض المتكرر للإشعاع + التدابير الملطفة. إذا كانت هناك مناطق صغيرة محلية من نمو الورم المتكرر، فيمكن استخدام الجراحة الإشعاعية.

الأدوية المفضلة لنمو الورم الدبقي المتكرر هي تيموزولوميد وبيفاسيزوماب.

يعد تكرار الإصابة بالأورام الدبقية قليلة التغصن والأورام النجمية الكشمية الخبيثة مؤشرًا للعلاج بالتيموزولوميد.

تتم إزالة ورم الخلايا الصفراوية متعدد الأشكال دون علاج كيميائي مساعد إلزامي.

من خصوصيات الأورام الدبقية صعوبة علاجها وإزالتها. يهدف الجراح إلى إزالة أنسجة الورم بشكل كامل قدر الإمكان لتحقيق تعويض الحالة. يستطيع العديد من المرضى تحسين نوعية الحياة وإطالة أمدها، ولكن بالنسبة للأورام الخبيثة للغاية، يظل التشخيص غير مواتٍ: هناك احتمال متزايد لإعادة نمو التركيز المرضي.

التغذية للورم الدبقي في الدماغ

يعد النظام الغذائي للمرضى الذين يعانون من أورام خبيثة نقطة مهمة، لسوء الحظ، لا يهتم الكثير من الناس بها. وفي الوقت نفسه، بفضل التغييرات في النظام الغذائي، من الممكن إبطاء تطور الورم الدبقي وتعزيز المناعة وهزها.

المجالات الرئيسية للتغيير الغذائي:

• تطبيع عمليات التمثيل الغذائي، وتعزيز الحماية المناعية.
• إزالة السموم من الجسم.
• تحسين إمكانات الطاقة.
• ضمان الأداء الطبيعي لجميع أعضاء وأنظمة الجسم خلال هذه الفترة الصعبة بالنسبة لهم.

من الضروري اتباع نظام غذائي عقلاني ومتوازن، للمرضى الذين يعانون من المراحل المبكرة من الأورام الخبيثة المنخفضة، والمرضى الذين يعانون من المرحلة الأخيرة من ورم أرومي دبقي. يساهم النظام الغذائي المختار بعناية في تحسين الصحة العامة، واستعادة الأنسجة التالفة، وهو أمر مهم بشكل خاص على خلفية العلاج التثبيطي للخلايا والإشعاع. توازن المكونات الغذائية وعمليات التمثيل الغذائي المناسبة تمنع تكوين بؤر معدية، وتمنع التفاعلات الالتهابية، وتمنع إرهاق الجسم.

يوصى بالأطعمة والمشروبات التالية لعلاج الورم الدبقي في الدماغ:

• الفواكه والخضروات ذات اللون الأحمر والأصفر والبرتقالي (الطماطم والخوخ والمشمش والجزر والبنجر والحمضيات) التي تحتوي على الكاروتينات التي تحمي الخلايا السليمة من الآثار السلبية للعلاج الإشعاعي؛
• الملفوف (القرنبيط، البروكلي، كرنب بروكسل)، الفجل، الخردل، وغيرها من المنتجات النباتية التي تحتوي على الإندول - وهي مادة فعالة تحيد العوامل السامة والكيميائية الضارة؛
• الخضر (الشبت والبقدونس وأوراق الهندباء الصغيرة وأوراق نبات القراص والراوند والجرجير والسبانخ) والبازلاء الخضراء والهليون وفاصوليا الهليون والطحالب (الأعشاب البحرية والسبيرولينا والكلوريلا) ؛
• شاي أخضر؛
• الثوم، والبصل، والأناناس، التي لها قدرة مضادة للأورام وإزالة السموم؛
• النخالة والحبوب وخبز الحبوب الكاملة وبراعم البقوليات والحبوب والبذور؛
• العنب الداكن، التوت، الفراولة والفراولة، التوت، التوت الأسود، الرمان، الكشمش، الكشمش الأسود، التوت البري، التوت، نبق البحر، الكرز وغيرها من أنواع التوت التي تحتوي على مضادات الأكسدة الطبيعية التي تقلل من الآثار السلبية للجذور الحرة والفيروسات والمواد المسرطنة؛
• منتجات الألبان قليلة الدسم.

لا يجب أن تثقل كاهل الجهاز الهضمي والجسم كله بالأطعمة الثقيلة والدهنية. من المفيد استخدام العصائر الطازجة محلية الصنع والعصائر واللقمات. ويجب إضافة مصادر أحماض أوميجا 3 الدهنية إلى الأطباق، مثل زيت السمك أو زيت بذور الكتان أو بذور الكتان.

ومن الأفضل تجنب السكر والحلويات تماماً. لكن ملعقة من العسل مع كوب من الماء لن تؤذي: منتجات النحل لها تأثير واضح مضاد للالتهابات ومضادات الأكسدة ومضاد للأورام. الموانع الوحيدة لاستخدام العسل هي الحساسية للمنتج.

من النظام الغذائي ينبغي استبعادها:

• اللحوم، شحم الخنزير، فضلات؛
• الزبدة ومنتجات الألبان الدهنية.
• اللحوم المدخنة والنقانق واللحوم والأسماك المعلبة؛
• الكحول بأي شكل من الأشكال.
• الحلويات والمعجنات والكعك والمعجنات والحلويات والشوكولاتة؛
• الأطعمة الجاهزة والوجبات السريعة والوجبات الخفيفة.
• الأطعمة المقلية.

يجب عليك تناول ما يكفي من الخضار والخضر والفواكه ومياه الشرب النظيفة بشكل يومي.

أثناء العلاج الكيميائي ولفترة ما بعده، يجب عليك شرب عصائر الخضار والفواكه محلية الصنع، وتناول الجبن قليل الدسم محلي الصنع والحليب والجبن. من المهم شرب الكثير من السوائل وتنظيف أسنانك وشطف فمك كثيرًا (حوالي 4 مرات يوميًا).

الوجبات المثالية لمرضى ورم الدماغ الدبقي:

• أوعية الخضار؛
• الأطباق الجانبية والحساء المصنوعة من الحبوب (يفضل الحنطة السوداء، دقيق الشوفان، الأرز، الكسكس، البرغل)؛
• كعك الجبن المطهوة على البخار، والحلويات، والأوعية المقاومة للحرارة؛
• الخضار المطبوخة والمخبوزة.
• يطبخ، حساء الخضار، الأطباق الأولى والثانية من البقوليات (بما في ذلك فول الصويا)، الفطائر والسوفليه؛
• العصائر والشاي الأخضر والكومبوت والفتات.

الوقاية

إذا كان الشخص يقود أسلوب حياة صحي، ولم تكن هناك حالات من أمراض السرطان بين أقاربه، فهو لديه كل فرصة لعدم الحصول على ورم دبقي في الدماغ. لا يوجد منع محدد لمثل هذه الأورام، لذلك تعتبر النقاط الوقائية الرئيسية هي التغذية السليمة والنشاط البدني وتجنب العادات السيئة وغياب المخاطر المهنية والمنزلية.

يقدم المتخصصون عددًا من التوصيات البسيطة والفعالة:

• اشربي المزيد من الماء النقي، وتجنبي المشروبات الغازية المحلاة والعصائر المعبأة ومشروبات الطاقة والكحول.
• تجنب المخاطر المهنية والمنزلية: تقليل الاتصال بالمواد الكيميائية والمحاليل المسببة للتآكل والسوائل.
• حاول تحضير الطعام عن طريق الغليان والطهي والخبز وليس القلي. إعطاء الأفضلية للأطعمة الصحية عالية الجودة محلية الصنع.
• يجب أن تكون نسبة كبيرة من نظامك الغذائي عبارة عن أطعمة نباتية، بما في ذلك الخضروات، بغض النظر عن الوقت من السنة.
• هناك عامل سلبي آخر وهو الوزن الزائد الذي يجب التخلص منه. إن التحكم في الوزن مهم جدًا لصحة الجسم بأكمله.
• يجب دائمًا تفضيل الزيوت النباتية على الزبدة وشحم الخنزير.
• ومن المستحسن، إن أمكن، إعطاء الأفضلية للمنتجات الصديقة للبيئة واللحوم الخالية من الهرمونات والخضروات والفواكه الخالية من النترات والمبيدات الحشرية. ومن الأفضل تجنب اللحوم الحمراء تماماً.
• لا تتناول مستحضرات الفيتامينات بدون مؤشرات وبكميات كبيرة. لا تتناول أي دواء دون وصفة طبية: التطبيب الذاتي غالبًا ما يكون خطيرًا جدًا.
• إذا ظهرت أعراض مشبوهة، فمن الضروري زيارة الطبيب، دون انتظار تفاقم الوضع، وتطوير الآثار الضارة والمضاعفات.
• تعتبر الحلويات والأطعمة ذات المؤشر الجلايسيمي المرتفع عنصرًا غير مرغوب فيه في النظام الغذائي.
• كلما ذهب الشخص إلى الأطباء مبكرًا، زادت فرصه في العلاج (وهذا ينطبق على أي مرض تقريبًا، بما في ذلك الورم الدبقي في الدماغ).

لمنع تكوين أمراض الأورام، تحتاج إلى وقت كاف للنوم والراحة، وتجنب الاستهلاك المفرط للمشروبات الكحولية، وإعطاء الأفضلية للأغذية الطبيعية عالية الجودة، والحد من استخدام الأدوات (على وجه الخصوص، الهواتف المحمولة).

غالبًا ما تحدث أمراض الأورام عند كبار السن وكبار السن. لذلك، من المهم مراقبة صحتك منذ الصغر وعدم إثارة العمليات المرضية من خلال نمط الحياة غير الصحي والعادات غير الصحية.

لم يتم بعد توضيح الأسباب الجذرية الدقيقة للأورام. ومع ذلك، فإن الظروف المهنية والبيئية غير المواتية تلعب دورا معينا، والتعرض للإشعاع المؤين والكهرومغناطيسي، والتغيرات الهرمونية. لا تبقى طويلاً ومنتظماً تحت أشعة الشمس، واسمح بتغييرات مفاجئة في درجة الحرارة المحيطة، أو ارتفاع درجة الحرارة في الحمام أو الساونا، وغالباً ما تأخذ حمامات ساخنة أو دشات.

سؤال آخر: كيف يمكن الوقاية من تكرار الإصابة بالورم الدبقي في الدماغ بعد علاجه الناجح؟ يعد تكرار نمو الأورام من المضاعفات المعقدة والمتكررة للأسف، والتي يصعب التنبؤ بها مسبقًا. يمكن أن يُنصح المرضى بإجراء فحوصات وفحوصات وقائية منتظمة، وزيارة طبيب الأورام والطبيب المعالج مرتين على الأقل في السنة، وقيادة نمط حياة صحي، وتناول طعام صحي وطبيعي، وممارسة النشاط البدني المعتدل. الشرط الآخر هو حب الحياة والتفاؤل الصحي والموقف الإيجابي للنجاح تحت أي ظرف من الظروف. وهذا يشمل أيضًا الأجواء الودية في الأسرة وفي العمل والصبر والدعم غير المشروط من الأشخاص المقربين.

توقعات

تؤثر حالة الدماغ وخصائص الورم الدبقي في وقت اكتشافه على معدل البقاء على قيد الحياة بقدر ما تؤثر على العلاج المقدم. تعمل الصحة العامة المرضية للمريض وعمره على تحسين التشخيص (يكون التشخيص أكثر تفاؤلاً عند المرضى الصغار). مؤشر مهم هو الصورة النسيجية للورم. وبالتالي، فإن الأورام الدبقية منخفضة الدرجة لها تشخيص أفضل من الأورام الدبقية الكشمية، والأكثر من ذلك، الأورام الدبقية الدبقية (عمليات الورم الأكثر سلبية). الأورام النجمية لها تشخيص أسوأ من أورام الدبقيات قليلة التغصن.

تستجيب الأورام النجمية الخبيثة بشكل سيئ للعلاج ولها معدل بقاء منخفض نسبيًا يتراوح من ست إلى خمس سنوات. وفي الوقت نفسه، يقدر متوسط ​​العمر المتوقع في الأورام الدبقية منخفضة الدرجة بـ 1-10 سنوات.

الأورام النجمية الخبيثة غير قابلة للشفاء في الأساس. يتضمن اتجاه العلاج عادةً تقليل المظاهر العصبية (بما في ذلك الخلل المعرفي) وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع مع الحفاظ على أعلى جودة ممكنة للحياة. ينجذب علاج الأعراض على خلفية تدابير إعادة التأهيل. عمل الطبيب النفسي مهم أيضًا.

على مدى العقد الماضي، أحرز العلماء بعض التقدم في فهم طبيعة أورام المخ وكيفية علاجها. وينبغي بذل المزيد من الجهود لتحسين تشخيص المرض. المهمة الأساسية للمتخصصين اليوم هي ما يلي: يجب أن يكون للورم الدبقي في الدماغ عدة مخططات للقضاء الفعال على المشكلة مرة واحدة، سواء في المراحل المبكرة أو اللاحقة من التطور.