تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر الصاعد

تم تشخيص تمدد الأوعية الدموية للقوس الأبهري الصاعد عن طريق التوسع المحلي المرضي والانتفاخ لجدار الجزء على شكل قوس من الشريان الأورطي (الشريان الرئيسي للدائرة العظيمة للدورة الدموية) ، يتجه صعودًا من البطين الأيسر للقلب ومرفق في تجويف القشرة الخارجية للقلب (pericardium). [1]

علم الأوبئة

وفقًا للإحصاءات ، تمثل تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدرية ما يقرب من ثلث جميع حالات الانتفاخ المترجمة لجدار هذه الوعاء ؛ حوالي 60 ٪ من جميع الأوعية الدموية الصدرية تحدث في الشريان الأورطي الصاعد ، وانتشارها هو 8-10 أشخاص من بين 100 ألف. غالبًا ما يتم تشخيصها بين 50 و 60 عامًا.

ما يصل إلى 80 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة مارفان لديهم تمدد الأوعية الدموية أو التوسع في منطقة الشريان الأورطي الصاعد وقوسها. ومع ذلك ، حتى في غياب المتلازمة ، تعتبر ما لا يقل عن 20 ٪ من تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري محدد وراثيا. [2]

الأسباب تصاعد تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر

تمدد الأوعية الدموية من الشريان الأورطي تصاعدي (تمتد من تقاطع الأنبوب الجيني إلى أصل الشريان العشوائي) وقوسه الصاعد (الذي يمتد إلى الأمام إلى القصبة الهوائية واليسار من القصبة الهوائية والبيئة ، تمدد الأوعية الأبهري.

بغض النظر عن التوطين ، فإن الأسباب الرئيسية لتشكيل تمدد الأوعية الدموية هي إضعاف جدار الأوعية الدموية مع امتداد وتوسيع تجويف الوعاء (توسع) ، والتي يمكن أن تزيد من قطر الشريان بنسبة 50 ٪ أو حتى واحدة ونصف إلى مرتين (حتى 5 سم أو أكثر).

يمكن أن يؤدي تشكيل تمدد الأوعية الدموية إلى:

• تصلب الشرايين ؛
• التهاب الشريان الأورطي - التهاب الأبهار ، بما في ذلك مرض الزهري غير المعالج ؛
• حبيبي التهاب الشريان الأورطي-التهاب الشرايين أو متلازمة تاكاياسو ، ومرض هورتون أو التهاب الشرايين الخلية العملاقة ؛
• أمراض الأنسجة الضامة الجهازية لأصل المناعة الذاتية (مرض الذئبة الجهازية الحمامية ، مرض Behçet ) والأمراض الخلقية التي يمكن أن تؤثر على النسيج الضام لجدران الأوعية الدموية-elrich-danlos.

من الممكن أيضًا أيضًا مسببات تمدد الأوعية الدموية في هذا التوطين ، بسبب بكتيريا الدم: وجود في دم البكتيريا السلبية للجرام مثل السالمونيلا. و Clostridium spp.

يمكن أن تكون تمدد الأوعية الدموية القوس الأبهري مغزليًا (على شكل مغزل) أو saccular (على شكل حقيبة). غالبًا ما تكون الفوسيوفورت ناتجة عن تشوهات الأنسجة الضامة ، على وجه الخصوص ، في الأمراض الوراثية. في بعض الأحيان يتم التكلس تمدد الأوعية الدموية هذه. ويرتبط تمدد الأوعية الدموية الأبهري ، الذي يؤثر على جزء محدود من محيط الأبهر ، بتصلب الشرايين في معظم المرضى. [3]

لمزيد من المعلومات انظر. - تمدد الأوعية الدموية: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

عوامل الخطر

وفقًا للخبراء ، فإن الشريان الأورطي نفسه مهيئ لتطوير تمدد الأوعية الدموية ، وهو ما يفسره شكل هذه الوعاء ووجود الجيوب الأنفية الأبهري - الجيوب الأنفية في فالسالفا ، التي لا تحتوي جدرانها على طبقة الوسطى (وسائط تونكا) وبالتالي أرق من جدار الشريان. [4]

وتشمل عوامل الخطر لتشكيل تمدد الأوعية الدموية للقوس الأبهر الصاعد:

• عمر أكثر من 55-60 سنة ؛
• تدخين؛
• السمنة في البطن وترتبط استقلاب الدهون فرط كولسترول الدم (ارتفاع الكوليسترول في الدم) ؛
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض القلب والأوعية الدموية ؛
• تاريخ العائلة من تمدد الأوعية الدموية الأبهري ، أي الاستعداد الوراثي لمرض تمدد الأوعية الدموية الأبهري. من المعتقد أن أقرب أقارب شخص يعاني من تمدد الأوعية الدموية الأبهري لديهم خطر متزايد على الأقل 10 أضعاف في تطويره ؛
• خلل التنسج الأنسجة الضامة ؛
• عيب القلب أو عيب الصمام الأبهري (عدم وجود نشرةها الثالثة) ؛
• وجود شذوذ القوس الأبهري ، على وجه الخصوص ، سوء تورط الشريان السباتي الشائع الصحيح ؛ انحراف الشريان تحت التكلفة. القوس الأبهري الفقاع - الفرع المشترك للشرايين العشوائية (دون الفرق ، الشرايين الفقرية اليسرى والشرايين الشائعة).

طريقة تطور المرض

دراسة آلية العمليات المرضية التي تحدث في جدار الأوعية الدموية وتؤدي إلى ضعفها والانتفاخ ، توصل الباحثون إلى الاستنتاج: التغييرات الهيكلية تحت تأثير العوامل المسببة تؤثر أولاً على القذائف الداخلية (تونيكا) وقذائف الوسائط الوسطى (تونيكا) أو طبقات من الجدار ، ثم غلاف الخارجي - المغامرة.

وهكذا ، فإن الأوتما ، التي تتكون من طبقة من البطانة (الخلايا البطانية) ، والتي تدعمها subintima الضامة (مع غشاء قاعدي بين نوعين الأنسجة) ، تبدأ في التضرار بسبب التفاعل للوسطاء التهابية تحت العذراء: مجموعة من cytokines ، edtheliales moveles ، ونمو. على سبيل المثال ، ينشط تدهور المصفوفة خارج الخلية عن طريق زيادة إنتاج منشطات البلازمينوجين وإطلاق بروتينات معدنية مصفوفة (MMPs)-تحويل عامل النمو Beta-1 (TGF-B1).

بمرور الوقت ، تتورط وسائل الإعلام ، التي تتكون من الألياف (الإيلاستين والكولاجين) ، وخلايا العضلات الملساء ومصفوفة الأنسجة الضامة ، في العملية. يشكل هذا الغمد حوالي 80 ٪ من سماكة جدار الوعاء (بما في ذلك الشريان الأورطي) ، وهو تحلل البروتين لمكوناته الهيكلية - تدمير الألياف المرنة ، وترسبات الجليكوزامينوغليكان في المصفوفة وتخفيف الجدار - الذي يرتبط بتسبب في تطوير ANEEERYSM.

بالإضافة إلى ذلك ، في تصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم الشرياني في الشيخوخة ، والتمدد ، والتوسيع المحلي للتجويف داخل الأوعية الدموية والانتفاخ جزء من الجدار تحت عمل زيادة ضغط الدم في الشريان الأورطي أثناء الانقباض يحدث بسبب اختراق تقرح جدار الوعاء. وبدوره ناتج عن تكوين لويحات تصلب الشرايين - مع فقدان نوى خلايا المصفوفة الإنسي وتنكس الصفيحة المرنة من الأغشية القاعدية من أغماد الأوعية الدموية. [5]

الأعراض تصاعد تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر

تمدد الأوعية الدموية البسيطة للقوس الأبهري الصاعد هي في الغالب بدون أعراض ، وتظهر العلامات الأولى عندما يوسع الجزء المنتفخ من جدار الوعاء.

عادة ما تحدث الأعراض مع تمدد الأوعية الدموية الأكبر وقد تظهر نتيجة لضغط الهياكل المحيطة (القصبة الهوائية ، الشعب الهوائية ، المريء) في شكل: بحة في الصوت ؛ الصفير و/أو السعال ؛ ضيق في التنفس؛ عسر البلع (صعوبة البلع) ؛ آلام الصدر أو العليا. [6]

المضاعفات والنتائج

علم الأمراض الشريان الأورطي في شكل تمدد الأوعية الدموية من الجزء الصاعد والقوس يمكن أن يسبب مضاعفات ويؤدي إلى عواقب مثل:

• تشريح الأبهري تمدد الأوعية الدموية ؛
• تراكم السائل اللمفاوي في التجويف الجنبي (chylothorax) ؛
• تكلس جدار الوعاء ؛
• تشكيل الخثرة داخل تمدد الأوعية الدموية saccular ، والتي ، عند النزوح ، يسبب تجلط المحيط (مضاعفات الانخضاز). [7]

كلما زاد تمدد الأوعية الدموية ، زاد خطر التمزق. يمكن أن يؤدي تمدد الأوعية الدموية الأبهري التي تمزقها إلى نزيف داخلي شديد مع عواقب تهدد الحياة. اقرأ المزيد - تمزق تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدرية والبطن: فرص البقاء على قيد الحياة ، العلاج

التشخيص تصاعد تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر

التشخيص الفعال ضروري للكشف عن تمدد الأوعية الدموية للقوس الأبهري الصاعد:

• صدر الأشعة السينية
• فحص الصدر.
• Transthoracic تخطيط صدى القلب ؛
• الموجات فوق الصوتية الأبهر ؛
• تصوير الأوعية CT الشرايين التاجية والشريان الأورطي ؛
• تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي الأوعية الصدرية.

يقوم المرضى باختبارات الدم (العامة ، الكيمياء الحيوية ، المناعية) ، تحليل البول العام. [8]

يتم إجراء تشخيص تفاضلي لاستبعاد كتل المنصف المرضي ، ورم دموي الأبهري داخل الأبهري ، وتشريح الأبهر ، وذئاب القوس الأبهري في شكل تحويل Commerell.

علاج او معاملة تصاعد تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر

بالنسبة إلى تمدد الأوعية الدموية القوس الأبهري ، يعتمد العلاج على حجم ومعدل النمو والسبب الأساسي. تمدد الأوعية الدموية التي تقل عن 5 سم عادة لا تتطلب عملية جراحية فورية ما لم يكن للمريض عوامل خطر إضافية (تاريخ العائلة من تمدد الأوعية الدموية ، ووجود مرض الأنسجة الضامة ومرض الصمام الأبهري).

عادةً ما يتم وصف الأدوية التي لا تضاهى في المجموعة من ناهضات مستقبِل alpha2-adrenoreceptor ، أي الأدوية ألفا-الأدرين ، للسيطرة على BP. تتم مراقبة حجم تمدد الأوعية الدموية عن طريق فحوصات التصوير الدورية (الأشعة السينية ، الموجات فوق الصوتية ، التصوير المقطعي المحوسب).

في حالة وجود تمدد الأوعية الدموية الكبير (أكثر من 5-5.5 سم) أو تمدد الأوعية الدموية بسرعة ، يلزم العلاج الجراحي ، إما عن طريق الجراحة المفتوحة (إزالة الوعاء وخياطة الكسب غير المشروع) أو عن طريق بلاستيس الأوعية الدموية للوعاء (وضع الدعامة في تمدد الأوعية الدموية). لمزيد من المعلومات ، انظر الجراحة لتمدد الأوعية الدموية الشريانية

عندما تمزق تمدد الأوعية الدموية ، يتم إجراء الجراحة كطوارئ. [9]

الوقاية

للحد من خطر تطوير تمدد الأوعية الدموية من القوس الأبهر الصاعد ، يوصي الأطباء بالتحكم في وزنك وضغط الدم ومستويات الكوليسترول في الدم ، وكذلك نظام غذائي صحي ، لا يسيئون استخدام الكحول ولا يدخن.

توقعات

بالنظر إلى الطبيعة متعددة العوامل لهذا الأمراض وعواقبها ومضاعفاته المحتملة ، من الصعب التنبؤ بنتائج المرض. تمدد الأوعية الدموية من القوس الأبهري الصاعد يمكن أن تكون قاتلة بسبب الميل إلى إزالة أو تمزق. [10]

وفقًا لبيانات المتخصصين الأجانب ، بعد التدخل الجراحي المخطط في ما يقرب من 80 ٪ من الحالات ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة حوالي 10 سنوات ، ولكن في تشريح الأبهر غير المعالج ، تصل النتيجة المميتة في غضون يومين إلى 50 ٪ من الحالات. في الجراحة الطارئة لتمدد الأوعية الدموية ، يبلغ معدل الوفيات 15-26 ٪.