الورم الليفي

يشير مصطلح "التليف الليفي" في الطب إلى التغيرات في النسيج الضام للجسم، الذي يغطي سطح الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية، بسبب ضعف نمو الألياف المرنة. وفي هذه الحالة، هناك سماكة في جدران الأعضاء وهياكلها، مما يؤثر بالضرورة على عمل الأجهزة الحيوية في الجسم، ولا سيما أنظمة القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي. وهذا بدوره يؤدي إلى تدهور صحة المريض، خاصة أثناء المجهود البدني، مما يؤثر على نوعية الحياة ومدتها.

علم الأوبئة

بشكل عام، يمكن تقسيم الأمراض المصحوبة بتغيرات في النسيج الضام مما يؤدي إلى سماكة الأغشية والحواجز في الأعضاء الداخلية إلى مجموعتين: تليف الخلايا القلبية وتليف الخلايا الرئوية. يمكن أن تكون أمراض القلب خلقية ومكتسبة، مع الشكل الرئوي للمرض نتحدث عن مرض مكتسب.

يبدأ داء الليفي الرئوي بالتطور في منتصف العمر (أقرب إلى 55-57 سنة)، على الرغم من أنه في نصف الحالات يجب البحث عن أصل المرض في مرحلة الطفولة. ويتميز بفاصل "خفيف" عندما تغيب أعراض المرض. في هذه الحالة، ليس للمرض تفضيل جنسي ويمكن أن يؤثر على النساء والرجال على حد سواء. يتميز هذا المرض النادر إلى حد ما بالتغيرات في أنسجة غشاء الجنب والحمة (الخلايا الوظيفية) للرئة بشكل رئيسي في الفص العلوي من الرئة. نظرًا لأن مسببات المرض وتسببه لا تزال غير واضحة، يُعزى المرض إلى أمراض مجهولة السبب. وفقًا للمصطلحات الطبية، يطلق عليه اسم "الورم الليفي الجنبي المتني".[1]

داء الليفي القلبي هو اسم عام لعلم أمراض أغشية القلب التي تتميز بسماكتها وانخفاض وظائفها. تتميز الأشكال الخلقية لعلم الأمراض بسماكة منتشرة (واسعة الانتشار) في البطانة الداخلية للقلب. وهو نسيج ضام رقيق يبطن تجويف القلب (أقسامه) ويشكل صماماته.

في المرضى البالغين، عادة ما يتم تشخيص الشكل البؤري للمرض، عندما يكون السطح الداخلي للقلب مغطى ببقع من أنسجة أقوى وأكثر سمكا (قد لا تشمل فقط ألياف متضخمة، ولكن أيضا كتل تخثرية).

في نصف حالات الورم الليفي القلبي، لا يصبح جدار القلب فقط أكثر سمكًا، بل أيضًا الصمامات (التاجي ثنائي الشرفات بين الأذين والبطين، والأبهر ثلاثي الشرفات بين البطين الأيسر والشريان الأورطي، والصمام الرئوي بين البطين الأيمن والشريان الرئوي). وهذا بدوره يمكن أن يضعف وظيفة الصمام ويسبب تضييق فتحة الشرايين، وهي صغيرة بالفعل مقارنة بتجاويف القلب الأخرى.

يُطلق على الورم الليفي الشغافي في المصطلحات الطبية اسم الورم الليفي الشغافي (التهاب الشغاف الليفي قبل الولادة، وتصلب الشغاف، والتهاب الشغاف الجنيني، وما إلى ذلك). ولكن في كثير من الأحيان يمكن أيضًا أن تشارك الطبقة العضلية الوسطى من غشاء القلب في هذه العملية.[2]

يمكن أن تسبب شذوذات عضلة القلب (الطبقة العضلية للقلب التي تتكون من خلايا عضلية قلبية)، والطفرات الجينية والعمليات المعدية الشديدة شكلاً واسع النطاق من داء الليفي، عندما لا يقتصر الأمر على الشغاف فحسب، بل أيضًا عضلة القلب. عادة، تحدث عمليات خلل التنسج في الشغاف، الناجمة عن أسباب مختلفة، على حدود ملامستها لغمد العضلات، مما ينتهك انقباض هذه الطبقة. في بعض الحالات، يكون هناك نمو للطبقة الداخلية في عضلة القلب، واستبدال الخلايا العضلية القلبية بالخلايا الليفية والألياف، مما يؤثر على توصيل النبضات العصبية والعمل الإيقاعي للقلب.

ضغط عضلة القلب السميكة للأوعية الدموية في سمك غشاء القلب يضعف تغذية عضلة القلب (نقص تروية عضلة القلب)، والذي بدوره يمكن أن يؤدي إلى نخر أنسجة عضلة القلب.

ويسمى الورم الليفي الشغافي مع تورط عضلة القلب بالورم الليفي تحت الشغاف أو بطانة عضلة القلب.

وبحسب الإحصائيات، يتم تشخيص معظم حالات هذا المرض النادر (0.007% فقط من إجمالي عدد الأطفال حديثي الولادة) بالورم الليفي في البطين الأيسر للقلب، على الرغم من أن العملية تمتد في بعض الحالات أيضًا إلى البطين الأيمن والأذينين، بما في ذلك البطين الأيمن. الصمامات التي تفصل بينهما.

غالبًا ما يصاحب داء الخلايا الليفية القلبية آفات في الأوعية التاجية الكبيرة، المغطاة أيضًا بالنسيج الضام. في مرحلة البلوغ، غالبا ما يحدث على خلفية تصلب الشرايين التدريجي للأوعية الدموية.

يتم الإبلاغ عن المرض بشكل أكثر شيوعًا في البلدان الأفريقية الاستوائية بين السكان ذوي مستوى المعيشة المنخفض، الذين يفضلهم سوء التغذية، والالتهابات المتكررة، وتناول بعض الأطعمة والنباتات.

ويلاحظ أيضًا سماكة الشغاف في المرحلة الأخيرة من التهاب الشغاف الليفي الليفي، والذي يؤثر بشكل رئيسي على الرجال في منتصف العمر. يرتبط التسبب في هذا المرض أيضًا بالعوامل المعدية التي تسبب تطور فرط الحمضات الشديد، وهو أكثر سمات العدوى الطفيلية الداخلية. في هذه الحالة، تبدأ أنسجة الجسم (عضلة القلب والدماغ في المقام الأول) في تجربة نقص الأكسجين (نقص الأكسجة). على الرغم من تشابه أعراض داء الليفي القلبي والتهاب الشغاف الليفي الليفي، إلا أن الأطباء يعتبرونهما مرضين مختلفين تمامًا.

الأسباب ورم ليفي

يشير الورم الليفي إلى تغيرات في الأنسجة الضامة في الأعضاء الحيوية: القلب والرئتين، والتي يصاحبها خلل في الأعضاء ويؤثر على مظهر المريض وحالته. هذا المرض معروف للأطباء منذ عقود. تم وصف الورم الليفي للغشاء الداخلي للقلب (الشغاف) في أوائل القرن الثامن عشر، وبدأ الحديث عن تغييرات مماثلة في الرئتين بعد قرنين ونصف. ومع ذلك، لم يتوصل الأطباء إلى اتفاق نهائي حول أسباب فرط نمو النسيج الضام المرضي.

لا يزال من غير الواضح ما الذي يسبب اضطراب نمو وتطور الألياف الضامة بالضبط. لكن العلماء حددوا بعض عوامل الخطر لمثل هذه التغييرات، معتبرين أنها أسباب محتملة (ولكنها غير محددة) للمرض.

وهكذا، في التسبب في داء الليفي الرئوي، والذي يعتبر مرضا للأشخاص الناضجين، ويعزى دور خاص إلى الآفات المعدية المتكررة للجهاز، والتي توجد في نصف المرضى. تثير العدوى التهابًا في أنسجة الرئة والغشاء الجنبي، ويؤدي الالتهاب المطول إلى تحولها الليفي.

بعض المرضى لديهم تاريخ من الإصابة بالورم الليفي في أسرهم، مما يشير إلى الاستعداد الوراثي. تم العثور على أجسام مضادة ذاتية غير محددة في كائناتهم، مما يثير عمليات التهابية طويلة الأمد لأسباب غير محددة.

ويعتقد أن التغيرات الليفية في أنسجة الرئة قد تكون ناجمة عن مرض الجزر المعدي المريئي. على الرغم من أن هذا الارتباط من المرجح أن يكون غير مباشر. ويُعتقد أيضًا أن خطر الإصابة بالورم الليفي يكون أعلى أيضًا لدى المصابين بأمراض القلب والأوعية الدموية أو تجلط الدم الرئوي.

يمكن للورم الليفي الرئوي في سن مبكرة وصغيرة أن يذكر نفسه أثناء الحمل. عادة، يكمن المرض لمدة 10 سنوات أو أكثر، ولكن يمكن أن يظهر في وقت سابق، ربما بسبب زيادة الحمل على جسم الأم المستقبلية والتغيرات الهرمونية، ولكن لا يوجد تفسير دقيق حتى الآن. ومع ذلك، فقد لوحظ مثل هذا النمط من تطور المرض في 30٪ من المرضى الذين تم فحصهم في سن الإنجاب.

الحمل في حد ذاته لا يمكن أن يسبب المرض، لكنه يمكن أن يسرع تطور الأحداث، وهو أمر محزن للغاية، لأن فتك المرض مرتفع للغاية، ومتوسط ​​​​العمر المتوقع في الورم الليفي منخفض.

يمكن أن يعزى الورم الليفي القلبي في معظم الحالات إلى أمراض الأطفال. يتم اكتشاف الأمراض الخلقية في وقت مبكر من فترة ما قبل الولادة لدى الجنين البالغ من العمر 4-7 أشهر، ولكن لا يمكن تأكيد التشخيص إلا بعد ولادة الطفل. في التسبب في هذا الشكل من المرض، يتم أخذ العديد من العوامل السلبية المحتملة في الاعتبار: الأمراض الالتهابية المعدية للأم التي تنتقل إلى الجنين، والشذوذات في تطور أغشية القلب، وضعف إمدادات الدم لأنسجة القلب، والطفرات الجينية، والأكسجين نقص.

ويعتقد أنه من بين الالتهابات، فإن أكبر مساهمة إمراضي في تطوير الليفي القلبي تصنعها الفيروسات، لأنها مدمجة في خلايا الجسم، وتدميرها، وتغيير خصائص الأنسجة. ولا يستطيع الجهاز المناعي غير المتشكل لدى الجنين أن يوفر له الحماية من مسببات الأمراض هذه، على عكس مناعة الأم الحامل. هذا الأخير قد لا يواجه عواقب العدوى الفيروسية، في حين أن العدوى داخل الرحم المنقولة إلى الجنين يمكن أن تثير ظهور حالات شاذة مختلفة.

يعتقد بعض العلماء أن الدور الحاسم في التسبب في الشكل المعدي من الورم الليفي يلعب عن طريق العدوى التي تؤثر على الجنين حتى عمر 7 أشهر. بعد ذلك، يمكن أن يسبب فقط أمراض القلب الالتهابية (التهاب عضلة القلب، التهاب الشغاف).

يمكن أن تحدث تشوهات في نمو أغشية وصمامات القلب إما عن طريق عملية التهابية أو تفاعلات مناعية ذاتية غير كافية، حيث تبدأ خلايا الجهاز المناعي في مهاجمة خلايا الجسم نفسها.

تسبب الطفرات الجينية تطورًا غير سليم للنسيج الضام، لأن الجينات تحتوي على معلومات حول بنية وسلوك هياكل البروتين (على وجه الخصوص، بروتينات الكولاجين والإيلاستين).

يمكن أن يكون نقص الأكسجة ونقص تروية أنسجة القلب نتيجة لنمو غير طبيعي في القلب. في هذه الحالة، نتحدث عن ورم ليفي ثانوي ناجم عن أمراض القلب الخلقية (CHD). وتشمل هذه الحالات الشاذة التي تسبب الانسداد (ضعف سالكية القلب وأوعيته):

• تضيق أو تضييق الشريان الأورطي بالقرب من الصمام،
• تضيق أو تضيق قطعي في الشريان الأبهر عند تقاطع قوسه مع قسمه النازل،
• رتق أو عدم وجود فتحة طبيعية في الشريان الأورطي،
• تخلف أنسجة القلب (غالبًا البطين الأيسر، وفي كثير من الأحيان البطين الأيمن والأذينين)، مما يؤثر على وظيفة ضخ القلب.

من المعتقد أن التسمم أثناء الحمل قد يكون أيضًا عاملاً مؤهبًا لمرض الورم الليفي الجنيني.

في فترة ما بعد الولادة، يمكن تعزيز تطور الورم الليفي القلبي عن طريق الأمراض الالتهابية المعدية لأغشية الأعضاء، واضطرابات الدورة الدموية نتيجة للصدمة، والجلطات الدموية الوعائية، ونزيف عضلة القلب، واضطرابات التمثيل الغذائي (زيادة تكوين الفيبرين، واضطرابات استقلاب البروتين والحديد: الداء النشواني، داء ترسب الأصبغة الدموية). نفس الأسباب تسبب تطور المرض لدى البالغين.

طريقة تطور المرض

النسيج الضام هو نسيج خاص بجسم الإنسان وهو جزء من جميع الأعضاء تقريبًا، ولكنه لا يشارك بشكل فعال في وظائفها. ويعزى النسيج الضام إلى وظيفة الدعم والحماية. يتألف من نوع من الهيكل العظمي (الهيكل العظمي، السدى) ويحد من الخلايا الوظيفية للعضو، ويوفر شكله وحجمه النهائيين. بوجود قوة كافية، فإن النسيج الضام يحمي أيضًا خلايا العضو من التدمير والإصابات، ويمنع تغلغل مسببات الأمراض، بمساعدة الخلايا الخاصة من البلاعم التي تمتص الهياكل القديمة: خلايا الأنسجة الميتة، والبروتينات الأجنبية، ومكونات الدم المستهلكة، وما إلى ذلك.

يمكن تسمية هذا النسيج بالنسيج المساعد لأنه لا يحتوي على عناصر خلوية تضمن وظائف عضو معين. ومع ذلك، فإن دورها في النشاط الحيوي للجسم كبير جدًا. كونه جزءًا من أصداف الأوعية الدموية، يضمن النسيج الضام سلامة ووظيفة هذه الهياكل، بفضل التغذية والتنفس (الغذائي) للأنسجة المحيطة بالبيئة الداخلية للجسم.

هناك عدة أنواع من الأنسجة الضامة. ويسمى الغلاف الذي يغطي الأعضاء الداخلية بالنسيج الضام الفضفاض. وهي مادة شبه سائلة، عديمة اللون، تحتوي على ألياف كولاجينية متموجة، وألياف إيلاستين مستقيمة، وتتناثر فيما بينها أنواع مختلفة من الخلايا عشوائياً. بعض هذه الخلايا (الخلايا الليفية) مسؤولة عن تكوين الهياكل الليفية، والبعض الآخر (الخلايا البطانية والخلايا البدينة) تشكل مصفوفة شفافة من النسيج الضام وتنتج مواد خاصة (الهيبارين والهستامين)، والبعض الآخر (الخلايا البلعمية) توفر البلعمة، وما إلى ذلك.

النوع الثاني من الأنسجة الليفية هو النسيج الضام الكثيف الذي لا يحتوي على عدد كبير من الخلايا الفردية، والتي بدورها تنقسم إلى أنسجة بيضاء وصفراء. يتكون النسيج الأبيض من ألياف الكولاجين المكتظة بكثافة (الأربطة والأوتار والسمحاق)، ويتكون النسيج الأصفر من ألياف الإيلاستين المتشابكة بشكل عشوائي مع الخلايا الليفية (الأربطة وأغمدة الأوعية الدموية والرئتين).

تشمل الأنسجة الضامة أيضًا: أنسجة الدم والدهون والعظام والغضاريف، لكننا لسنا مهتمين بها بعد، لأنها، عند الحديث عن الورم الليفي، تشير ضمنًا إلى تغيرات في الهياكل الليفية. والألياف المرنة والمرونة تحتوي فقط على أنسجة ضامة فضفاضة وكثيفة.

يتم تنظيم تخليق الخلايا الليفية وتكوين ألياف النسيج الضام منها على مستوى الدماغ. وهذا يضمن ثبات خصائصه (القوة والمرونة والسمك). إذا تم انتهاك تخليق وتطور الأنسجة المساعدة بسبب بعض الأسباب المرضية (يزداد عدد الخلايا الليفية، ويتغير "سلوكها")، فهناك فرط نمو ألياف الكولاجين القوية أو تغير في نمو الألياف المرنة (تظل قصيرة ، التملص) مما يؤدي إلى تغيرات في خصائص قشرة الأعضاء وبعض الهياكل الداخلية المغطاة بالنسيج الضام. تصبح أكثر سمكًا من اللازم، وأكثر كثافة، وأقوى، وغير مرنة، وتشبه الأنسجة الليفية في الأربطة والأوتار، الأمر الذي يتطلب جهدًا كبيرًا للتمدد.

مثل هذه الأنسجة لا تتمدد بشكل جيد، مما يحد من حركات العضو (حركات إيقاعية تلقائية للقلب والأوعية الدموية، تغيرات في حجم الرئتين أثناء الشهيق والزفير)، وبالتالي اضطرابات في إمداد الدم وأعضاء الجهاز التنفسي، مما يستلزم نقص الأكسجين.

والحقيقة هي أن إمداد الجسم بالدم يتم بفضل القلب الذي يعمل كمضخة ودائرتين للدورة الدموية. الدائرة الدموية الصغيرة هي المسؤولة عن إمداد الدم وتبادل الغازات في الرئتين، حيث يتم توصيل الأكسجين مع تدفق الدم إلى القلب، ومن هناك إلى الدورة الدموية الكبيرة وينتشر في جميع أنحاء الجسم، مما يوفر تنفس الأعضاء والأنسجة.

الغلاف المرن، الذي يحد من انقباض عضلة القلب، يقلل من وظائف القلب، الذي لا يكون نشطًا في ضخ الدم ومعه الأكسجين. في حالة تضخم النسيج الليفي الرئوي، تنزعج تهويتهم (التأكسج)، ومن الواضح أن كمية أقل من الأكسجين تبدأ في دخول الدم، الأمر الذي حتى مع وظيفة القلب الطبيعية، سيساهم في تجويع الأكسجين (نقص الأكسجة) في الأنسجة والأعضاء.[3]

الأعراض ورم ليفي

الورم الليفي القلبي والرئوي نوعان من الأمراض التي تتميز بضعف تخليق الألياف داخل النسيج الضام. لديهم مواقع مختلفة، ولكن كلاهما من المحتمل أن يهدد الحياة لأنهما يرتبطان بفشل القلب والجهاز التنفسي التدريجي أو الشديد.

داء الليفي الرئوي هو نوع نادر من الأمراض الخلالية لهذا العضو المهم في الجهاز التنفسي. وتشمل هذه الأمراض المزمنة لحمة الرئة مع آفات الجدران السنخية (الالتهاب، واختلال بنيتها وبنيتها)، والبطانة الداخلية للشعيرات الدموية الرئوية، وما إلى ذلك. غالبًا ما يُعتبر داء الليفي الليفي شكلاً نادرًا خاصًا من الالتهاب الرئوي التدريجي مع ميل إلى تغيرات تليفية في أنسجة الرئة والجنب.

يكاد يكون من المستحيل اكتشاف المرض في البداية، لأنه لمدة 10 سنوات قد لا يذكر نفسه بأي شكل من الأشكال. وتسمى هذه الفترة فترة الضوء. يمكن اكتشاف بداية التغيرات المرضية، التي لم تؤثر بعد على حجم الرئتين وتبادل الغازات، عن طريق الصدفة، عن طريق إجراء فحص مفصل للرئتين فيما يتعلق بمرض آخر في الجهاز التنفسي أو الصدمة.

يتميز المرض بتقدم بطيء للأعراض، وبالتالي فإن المظاهر الأولى للمرض قد تتأخر بشكل كبير في الوقت المناسب منذ بدايته. وتتفاقم الأعراض تدريجياً.

السعال وضيق التنفس المتزايد هما أول علامات المرض التي يجب الانتباه إليها. غالبًا ما تكون هذه الأعراض نتيجة لمرض في الجهاز التنفسي، وبالتالي قد تترافق مع نزلة البرد وعواقبها لفترة طويلة. غالبًا ما يُنظر إلى ضيق التنفس على أنه اضطراب في القلب أو تغيرات مرتبطة بالعمر. ومع ذلك، يتم تشخيص المرض عند الأشخاص الذين يقتربون من الشيخوخة.

من الممكن أن يرتكب كل من المرضى والأطباء الذين يقومون بفحصهم أخطاء، مما يؤدي إلى التأخر في اكتشاف مرض خطير. يجدر الانتباه إلى السعال الذي يكون غير منتج في حالة الورم الليفي، ولكن لا يتم تحفيزه عن طريق حال للبلغم وطارد للبلغم، ولكن يتم التحكم فيه عن طريق مثبطات السعال. يعد السعال المطول من هذا النوع أحد الأعراض المميزة لمرض الورم الليفي الرئوي.

يحدث ضيق التنفس بسبب فشل الجهاز التنفسي التدريجي بسبب سماكة الجدران السنخية والجنب، وانخفاض حجم وعدد التجاويف السنخية في الرئة (تظهر حمة الأعضاء على الأشعة السينية على شكل قرص العسل). تشتد الأعراض تحت تأثير المجهود البدني، وتكون كبيرة في البداية، ثم حتى صغيرة. ومع تقدم المرض يتفاقم مما يصبح سببا في إعاقة المريض ووفاته.

يترافق تقدم الورم الليفي مع تدهور الحالة العامة: نقص الأكسجة يؤدي إلى الضعف والدوخة، وانخفاض وزن الجسم (يتطور فقدان الشهية)، وتغيير كتائب الأظافر مثل أفخاذ الطبل، ويصبح الجلد شاحبًا، وله مظهر مؤلم.

نصف المرضى لديهم أعراض غير محددة في شكل صعوبة في التنفس وألم في الصدر، وهي سمة من سمات استرواح الصدر (تراكم الغازات في التجويف الجنبي). يمكن أن يحدث هذا الشذوذ أيضًا نتيجة للصدمة وأمراض الرئة الأولية والثانوية والعلاج غير المناسب، لذلك لا يمكن إجراء تشخيص بناءً عليه.

لعلاج الورم الليفي في القلب وكذلك في أمراض نمو النسيج الضام في الرئتين، والذي يتميز بـ: شحوب الجلد، وفقدان الوزن، والضعف، والذي غالبًا ما يكون له طابع يشبه الهجوم، وضيق التنفس. قد تكون هناك أيضًا درجة حرارة تحت الحمى المستمرة دون ظهور علامات البرد أو العدوى.

يعاني العديد من المرضى من تغير في حجم الكبد. ويتضخم دون ظهور أعراض الخلل الوظيفي. من الممكن أيضًا تورم الساقين والوجه والذراعين والمنطقة العجزية.

يعتبر المظهر المميز للمرض هو زيادة قصور الدورة الدموية المرتبط بضعف القلب. في هذه الحالة، عدم انتظام دقات القلب (زيادة في عدد ضربات القلب غالبا ما تكون مصحوبة بعدم انتظام ضربات القلب)، وضيق في التنفس (بما في ذلك في حالة عدم وجود مجهود بدني)، زرقة الأنسجة (التلوين الأزرق الناجم عن تراكم كربوكسي هيموغلوبين في الدم، أي مركب يتم تشخيص الهيموجلوبين مع ثاني أكسيد الكربون بسبب ضعف تدفق الدم، وبالتالي تبادل الغازات).

في الوقت نفسه، يمكن أن تظهر الأعراض مباشرة بعد ولادة طفل مصاب بهذا المرض، ولبعض الوقت. في الأطفال الأكبر سنا والبالغين، تظهر علامات قصور القلب الحاد عادة على خلفية عدوى الجهاز التنفسي، والتي تعمل كمحفز.[4]

الورم الليفي عند الأطفال

إذا كان الورم الليفي الرئوي مرضًا يصيب البالغين، وغالبًا ما يبدأ في مرحلة الطفولة، ولكنه لا يذكر بنفسه لفترة طويلة، فإن أمراض الشغاف في القلب غالبًا ما تظهر قبل ولادة الطفل وتؤثر على حياته منذ اللحظات الأولى من حياته. ولادة. يتسبب هذا المرض النادر ولكن الشديد في تطور قصور القلب الذي يصعب تصحيحه عند الرضع، حيث يموت الكثير منهم في غضون عامين.[5]

يكون الورم الليفي الشغافي عند الأطفال حديثي الولادة في معظم الحالات نتيجة للعمليات المرضية التي تحدث في جسم الطفل أثناء وجوده في الرحم. الالتهابات الواردة من الأم، والطفرات الجينية، والتشوهات في تطور نظام القلب والأوعية الدموية، والأمراض الأيضية الوراثية - كل هذا، وفقا للعلماء، يمكن أن يؤدي إلى تغييرات في النسيج الضام في أغشية القلب. خاصة إذا تعرض الجنين بعمر 4-7 أشهر إلى عاملين أو أكثر في نفس الوقت.

على سبيل المثال، مجموعة من الحالات الشاذة في القلب والأوعية التاجية (تضيق، رتق، تضيق الشريان الأورطي، تطور غير طبيعي لخلايا عضلة القلب، ضعف الشغاف، وما إلى ذلك)، مما يساهم في نقص تروية الأنسجة، جنبًا إلى جنب مع عملية التهابية بسبب العدوى عمليًا لا تترك للطفل أي فرصة للحياة أكثر أو أقل. إذا كان لا يزال من الممكن تصحيح العيوب في نمو العضو على الفور بطريقة أو بأخرى، فلا يمكن إلا إبطاء داء الورم الليفي التدريجي، ولكن لا يمكن علاجه.

عادةً ما يتم اكتشاف تليف الورم الليفي القلبي لدى الجنين أثناء الحمل أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية في الثلث الثاني إلى الثالث من الحمل. أظهرت الموجات فوق الصوتية وتخطيط صدى القلب في الفترة من 20 إلى 38 أسبوعًا فرط نشاط القلب، مما يشير إلى سماكة وسماكة الشغاف (في كثير من الأحيان منتشر، وأقل بؤرية في كثير من الأحيان)، وتغيرات في حجم وشكل القلب (يتم تكبير حجم العضو ويأخذ شكل كرة أو رصاصة، تتسطح الهياكل الداخلية تدريجيا).[6]

في 30-35% من الحالات، تم الكشف عن الورم الليفي قبل الأسبوع 26 من الحمل، في 65-70% - في الفترة اللاحقة. في أكثر من 80% من الأطفال حديثي الولادة، يكون الورم الليفي مصحوبًا بعيوب انسدادية في القلب، أي أنه ثانوي، على الرغم من اكتشافه مبكرًا. تم الكشف عن تضخم البطين الأيسر في نصف الأطفال المرضى، وهو ما يفسر ارتفاع معدل انتشار الورم الليفي في بنية القلب هذه. أمراض الشريان الأورطي وصمامه، التي تم اكتشافها في ثلث الأطفال الذين يعانون من فرط نمو الشغاف، تؤدي أيضًا إلى تضخم (توسع) غرفة البطين الأيسر وضعف وظائفها.

عندما يتم التأكد من الإصابة بالورم الليفي القلبي بالوسائل الآلية، يوصي الأطباء بإنهاء الحمل. تقريبا جميع الأطفال المولودين الذين رفضت أمهاتهم الإجهاض الدوائي ظهرت عليهم علامات المرض. تظهر أعراض قصور القلب، المميزة للورم الليفي، خلال عام (نادرًا خلال 2-3 سنوات من العمر). عند الأطفال الذين يعانون من الشكل المشترك للمرض، يتم اكتشاف علامات قصور القلب منذ الأيام الأولى من الحياة.

غالبًا ما يكون للأشكال الخلقية من الورم الليفي الأولي والمشترك عند الأطفال مسار سريع مع تطور قصور القلب الحاد. يشار إلى اعتلال الصحة بانخفاض النشاط وخمول الطفل ورفض الثدي بسبب التعب السريع وضعف الشهية وزيادة التعرق. كل هذا يؤدي إلى حقيقة أن الطفل لا يكتسب وزناً جيداً. يكون جلد الطفل شاحبًا بشكل مؤلم، وبعضه ذو لون مزرق، وغالبًا ما يكون في منطقة المثلث الأنفي الشفهي.

هناك علامات على ضعف المناعة، لذلك يصاب هؤلاء الأطفال في كثير من الأحيان وبسرعة بالتهابات الجهاز التنفسي، مما يعقد الوضع. في بعض الأحيان، في الأيام والأشهر الأولى من الحياة، لا يتم تشخيص إصابة الطفل باضطرابات الدورة الدموية، ولكن الالتهابات المتكررة وأمراض الرئة تصبح سببًا لقصور القلب الاحتقاني.

أظهرت الفحوصات الصحية الإضافية لحديثي الولادة والرضع المصابين بالورم الليفي المشتبه به أو الذي تم تشخيصه مسبقًا انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم)، وزيادة حجم القلب (تضخم القلب)، ونغمات مكتومة في فحص القلب، وأحيانًا نفخة انقباضية مميزة لقصور الصمام التاجي، وعدم انتظام دقات القلب، وضيق التنفس. يظهر فحص الرئة وجود صفير، مما يدل على الاحتقان.

غالبًا ما يؤدي تلف الشغاف في البطين الأيسر إلى إضعاف طبقة عضلة القلب (عضلة القلب). يتكون إيقاع القلب الطبيعي من نغمتين متناوبتين إيقاعيًا. في حالة الورم الليفي، قد تظهر نغمة ثالثة (وأحيانًا رابعة). هذا الإيقاع المرضي مسموع جيدًا ويشبه عدو الحصان ثلاثي الأشواط، لذلك يطلق عليه إيقاع العدو.

من الأعراض الأخرى للورم الليفي لدى الأطفال الصغار ظهور سنام القلب. والحقيقة هي أن أضلاع الطفل في فترة ما بعد الولادة المبكرة تظل عظمية جديدة ويمثلها نسيج غضروفي. تؤدي الزيادة في حجم القلب إلى حقيقة أنه يبدأ في الضغط على الأضلاع "الناعمة"، ونتيجة لذلك تنحني وتأخذ شكلًا منحنيًا ثابتًا للأمام (سنام القلب). عند البالغين المصابين بالورم الليفي، لا تتشكل حدبة القلب بسبب قوة وتصلب عظم الضلع، حتى لو تضخمت جميع هياكل القلب.

في حد ذاته، فإن تشكل سنام القلب يشير فقط إلى عيب خلقي في القلب دون تحديد طبيعته. لكن على أية حال فهو يرتبط بزيادة حجم القلب وبطينيه.

نادرًا ما يتم تشخيص متلازمة الوذمة في الورم الليفي عند الأطفال، ولكن يعاني العديد من الأطفال من تضخم الكبد، والذي يبدأ في البروز بمعدل 3 سم من تحت حافة القوس الصدري.

إذا تم اكتساب الورم الليفي (على سبيل المثال، نتيجة للأمراض الالتهابية في بطانة القلب)، فإن الصورة السريرية غالبًا ما تكون تقدمية ببطء. لبعض الوقت، قد لا تكون هناك أعراض على الإطلاق، ثم هناك علامات خفيفة لخلل في القلب في شكل ضيق في التنفس أثناء ممارسة الرياضة، وزيادة معدل ضربات القلب، والتعب السريع وانخفاض القدرة على التحمل البدني. وبعد ذلك بقليل، يبدأ الكبد في النمو، وتظهر الوذمة ونوبات الدوار.

جميع أعراض الورم الليفي المكتسب غير محددة، مما يجعل من الصعب تشخيص المرض، مما يذكرنا باعتلال عضلة القلب أو أمراض الكبد والكلى. غالبا ما يتم تشخيص المرض في مرحلة قصور القلب الحاد، مما يؤثر سلبا على نتائج العلاج.

المضاعفات والنتائج

يجب أن يقال أن الورم الليفي في القلب والرئتين من الأمراض الخطيرة التي يعتمد مسارها على ظروف مختلفة. تؤدي عيوب القلب الخلقية، والتي يمكن تصحيحها جراحيًا في سن مبكرة، إلى تعقيد الوضع بشكل كبير، ولكن لا يزال هناك خطر كبير للوفاة (حوالي 10٪).

ويعتقد أنه كلما تطور المرض في وقت مبكر، كلما كانت عواقبه أكثر خطورة. وهذا ما تؤكده حقيقة أن الورم الليفي الخلقي في معظم الحالات يكون له مسار صاعق أو حاد مع تقدم سريع لفشل القلب. يعتبر تطور CH الحاد لدى طفل يقل عمره عن 6 أشهر علامة إنذار سيئة.

في هذه الحالة، لا يضمن العلاج الشفاء التام لوظيفة القلب، ولكنه يمنع فقط تطور أعراض قصور القلب. ومن ناحية أخرى، يؤدي غياب مثل هذا العلاج الداعم إلى الوفاة خلال العامين الأولين من حياة الطفل.

إذا تم اكتشاف قصور القلب في الأيام أو الأشهر القليلة الأولى من حياة الطفل، فمن المحتمل ألا يعيش الطفل لمدة أسبوع. تختلف الاستجابة للعلاج بين الأطفال. في غياب التأثير العلاجي، لا يوجد أمل تقريبا. ولكن مع المساعدة المقدمة، يصبح متوسط ​​العمر المتوقع للطفل المريض قصيرًا (من عدة أشهر إلى عدة سنوات).

عادة ما يؤدي التدخل الجراحي وتصحيح عيوب القلب الخلقية التي تسببت في الإصابة بالورم الليفي إلى تحسين حالة المريض. مع العلاج الجراحي الناجح لتضخم البطين الأيسر للقلب واستيفاء متطلبات الطبيب، يمكن للمرض أن يكتسب مسارًا حميدًا: سيكون لفشل القلب مسار مزمن دون علامات تقدم. على الرغم من أن الأمل ضئيل في مثل هذه النتيجة.

أما بالنسبة للشكل المكتسب من الورم الليفي القلبي، فإنه يكتسب بسرعة مسارًا مزمنًا ويتطور تدريجيًا. العلاج الدوائي يمكن أن يبطئ العملية، ولكن لا يوقفها.

الورم الليفي الرئوي بغض النظر عن وقت ظهور التغيرات في الحمة وأغشية العضو بعد فترة الضوء يبدأ في التقدم بسرعة ويقتل الشخص فعليًا في غضون عامين، مما يثير فشلًا شديدًا في الجهاز التنفسي. والأمر المحزن هو أن الطرق الفعالة لعلاج المرض لم يتم تطويرها بعد.[7]

التشخيص ورم ليفي

إن تليف بطانة عضلة القلب، والذي يتم اكتشاف أعراضه في الغالب في سن مبكرة، هو مرض خلقي. إذا استبعدنا تلك الحالات النادرة عندما بدأ المرض في التطور في مرحلة الطفولة الأكبر سنا والبلوغ كمضاعفات للصدمات والأمراض الجسدية، فيمكن اكتشاف علم الأمراض في فترة ما قبل الولادة، أي قبل الولادة.

يعتقد الأطباء أن التغيرات المرضية في أنسجة الشغاف، والتغيرات في شكل قلب الجنين وبعض سمات عمله، التي تميز مرض الورم الليفي، يمكن اكتشافها في وقت مبكر من 14 أسبوعًا من الحمل. لكن هذه لا تزال فترة صغيرة جدًا، ولا يمكن استبعاد أن المرض يمكن أن يظهر في وقت لاحق إلى حد ما، أقرب إلى الثلث الثالث من الحمل، وأحيانًا حتى قبل شهرين من الولادة. لهذا السبب، يوصى بإجراء الفحص السريري بالموجات فوق الصوتية لقلب الجنين على فترات كل بضعة أسابيع عند مراقبة النساء الحوامل.

ما هي العلامات التي يمكن للأطباء أن يشتبهوا في المرض خلال الموجات فوق الصوتية التالية؟ يعتمد الكثير على شكل المرض. في أغلب الأحيان، يتم تشخيص الورم الليفي في منطقة البطين الأيسر، ولكن لا يتبين دائمًا أن هذا الهيكل متضخم. يتم تحديد الشكل المتوسع للمرض مع زيادة في البطين الأيسر للقلب بسهولة أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية من خلال الشكل الكروي للقلب، الذي يمثل البطين الأيسر قمته، وزيادة عامة في حجم العضو، انتفاخ الحاجز بين البطينين نحو البطين الأيمن. لكن العلامة الرئيسية للورم الليفي هي سماكة الشغاف، وكذلك الحاجز القلبي مع زيادة مميزة في صدى هذه الهياكل، والتي يتم تحديدها من خلال دراسة محددة بالموجات فوق الصوتية.

يتم إجراء الدراسة باستخدام أجهزة الموجات فوق الصوتية الخاصة مع برامج أمراض القلب. تخطيط صدى القلب للجنين ليس ضارًا للأم والطفل الذي لم يولد بعد، ولكنه يسمح ليس فقط باكتشاف التغيرات التشريحية في القلب، ولكن أيضًا لتحديد حالة الأوعية التاجية، ووجود جلطات دموية فيها، والتغيرات في سمك الأوعية الدموية. أغشية القلب.

يوصف تخطيط صدى القلب للجنين ليس فقط في حالة وجود تشوهات أثناء تفسير نتائج الموجات فوق الصوتية، ولكن أيضًا في حالة عدوى الأم (خاصة الفيروسية)، وتناول الأدوية القوية، والاستعداد الوراثي، ووجود اضطرابات التمثيل الغذائي، وكذلك العيوب الخلقية. أمراض القلب لدى الأطفال الأكبر سنا.

يمكن استخدام تخطيط صدى القلب للجنين للكشف عن الأشكال الخلقية الأخرى من الورم الليفي. على سبيل المثال، ورم ليفي في البطين الأيمن، وهي عملية واسعة النطاق مع تورط متزامن للبطين الأيسر والهياكل المجاورة: البطين الأيمن، وصمامات القلب، والأذينين، وأشكال مشتركة من الليفي، وتليف بطانة عضلة القلب مع سماكة الغشاء الداخلي للبطين ومشاركة جزء من عضلة القلب (عادة ما يتم دمجه مع تجلط الدم في الجدار).

إن تشخيص الإصابة بالورم الليفي داخل القلب الذي تم اكتشافه قبل الولادة سيئ للغاية، لذلك يوصي الأطباء بإنهاء الحمل في هذه الحالة. يتم استبعاد إمكانية التشخيص الخاطئ من خلال تكرار الموجات فوق الصوتية لقلب الجنين، والتي يتم إجراؤها بعد 4 أسابيع من الفحص الأول الذي كشف عن علم الأمراض. ومن الواضح أن القرار النهائي بشأن إنهاء الحمل أو الحفاظ عليه متروك للوالدين، لكن يجب أن يكونا على دراية بالحياة التي يحكمان على الطفل بها.

لا يتم دائمًا اكتشاف تليف بطانة القلب أثناء الحمل، خاصة إذا أخذنا في الاعتبار حقيقة أنه لا يتم تسجيل جميع الأمهات المستقبليات في الاستشارة النسائية ويخضعن للتشخيص الوقائي بالموجات فوق الصوتية. إن مرض الطفل في رحمها لا يؤثر عمليا على حالة المرأة الحامل، وبالتالي فإن ولادة طفل مريض غالبا ما تصبح مفاجأة غير سارة.

في بعض الحالات، يعلم كل من الوالدين والأطباء بمرض الطفل بعد عدة أشهر من ولادة الطفل. في هذه الحالة، قد لا تظهر اختبارات الدم المخبرية شيئًا، باستثناء زيادة تركيز الصوديوم (فرط صوديوم الدم). لكن نتائجها ستكون مفيدة في التشخيص التفريقي لاستبعاد الأمراض الالتهابية.

هناك أمل في التشخيص الفعال. لا يكشف فحص القلب القياسي (ECG) بشكل خاص في حالات الورم الليفي. فهو يساعد على التعرف على اضطرابات القلب والتوصيل الكهربائي لعضلة القلب، لكنه لا يحدد أسباب مثل هذه الاضطرابات في الأداء الوظيفي. لذا فإن التغيير في جهد تخطيط القلب (في سن أصغر عادة ما يتم التقليل من شأنه، في كبار السن - على العكس من ذلك، مرتفع بشكل مفرط) يشير إلى اعتلال عضلة القلب، والذي قد يرتبط ليس فقط بأمراض القلب، ولكن أيضًا باضطرابات التمثيل الغذائي. عدم انتظام دقات القلب هو أحد أعراض أمراض القلب. وعندما يتأثر كلا البطينين من القلب، قد يبدو مخطط القلب طبيعيًا على الإطلاق.[8]

يعد التصوير المقطعي المحوسب (CT) أداة غير جراحية ممتازة للكشف عن تكلس القلب والأوعية الدموية واستبعاد التهاب التامور.[9]

قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مفيدًا في الكشف عن الورم الليفي لأن الخزعة تكون غازية. تشير الحافة المنخفضة الشدة في تسلسل نضح عضلة القلب والحافة شديدة الشدة في تسلسل التعزيز المتأخر إلى وجود ورم ليفي.[10]

لكن هذا لا يعني التخلي عن الدراسة، لأنها تساعد على تحديد طبيعة عمل القلب ودرجة الإصابة بقصور القلب.

عند ظهور أعراض قصور القلب وإحالة المريض إلى الطبيب، يوصف للمريض أيضًا: تصوير الصدر بالأشعة السينية، التصوير بالكمبيوتر أو الرنين المغناطيسي للقلب، تخطيط صدى القلب (تخطيط صدى القلب). في الحالات المشكوك فيها، من الضروري اللجوء إلى خزعة من أنسجة القلب مع الفحص النسيجي اللاحق. التشخيص خطير للغاية، لذا فهو يتطلب نفس النهج في التشخيص، على الرغم من أن العلاج يختلف قليلاً عن علاج أعراض أمراض القلب التاجية وفشل القلب.

ولكن حتى مثل هذا الفحص الدقيق لن يكون مفيدًا إذا لم يتم استخدام نتائجه في التشخيص التفريقي. يمكن استخدام نتائج تخطيط كهربية القلب (ECG) للتمييز بين الورم الليفي الحاد والتهاب عضلة القلب مجهول السبب، والتهاب التامور النضحي، وتضيق الأبهر. في هذه الحالة، لن تظهر الدراسات المخبرية علامات الالتهاب (زيادة عدد الكريات البيضاء، ارتفاع COE، وما إلى ذلك)، ولن تظهر قياسات درجة الحرارة ارتفاع الحرارة.

يساعد التمييز بين الورم الليفي الشغافي وقصور الصمام التاجي المعزول وأمراض القلب التاجي على تحليل نبضات القلب والنفخات والتغيرات في حجم الأذينين والتاريخ.

يعد تحليل البيانات المتعلقة بالذاكرة مفيدًا في التمييز بين الورم الليفي وتضيق القلب والأبهر. في تضيق الأبهر، تجدر الإشارة أيضًا إلى الحفاظ على إيقاع الجيوب الأنفية وغياب الجلطات الدموية. لا يتم ملاحظة اضطراب ضربات القلب وترسب الخثرة في التهاب التامور النضحي، ولكن المرض يتجلى في الحمى والحمى.

إن التفريق بين الورم الليفي الشغافي واعتلال عضلة القلب الاحتقاني يسبب الصعوبة الأكبر. في هذه الحالة، على الرغم من أن الورم الليفي في معظم الحالات لا يصاحبه اضطرابات ملحوظة في التوصيل القلبي، إلا أن تشخيصه أقل ملاءمة للعلاج.

مع الأمراض المشتركة، من الضروري الانتباه إلى أي انحرافات يتم اكتشافها أثناء التصوير المقطعي أو الموجات فوق الصوتية للقلب، لأن التشوهات الخلقية تؤدي إلى تعقيد مسار الورم الليفي بشكل كبير. إذا تم الكشف عن ورم ليفي الشغاف المشترك في الفترة داخل الرحم، فمن غير المناسب الحفاظ على الحمل. إنه أكثر إنسانية بكثير لإنهائه.

تشخيص تليف الرئة

يتطلب تشخيص تليف الورم الليفي الرئوي أيضًا معرفة ومهارات معينة من الطبيب. والحقيقة هي أن أعراض المرض غير متجانسة تماما. من ناحية، فإنها تشير إلى مرض الرئة الاحتقاني (السعال غير المنتج، وضيق في التنفس)، ومن ناحية أخرى قد يكون مظهرا من مظاهر أمراض القلب. ولذلك فإن تشخيص المرض لا يمكن أن يقتصر فقط على بيان الأعراض والتسمع.

تساعد اختبارات الدم للمريض على استبعاد أمراض الرئة الالتهابية، لكنها لا تقدم معلومات حول التغيرات الكمية والنوعية في الأنسجة. إن وجود علامات فرط الحمضات يساعد على تمييز المرض عن المظاهر المماثلة للتليف الرئوي، لكنه لا يرفض أو يؤكد حقيقة التليف الليفي.

تعتبر الدراسات المفيدة أكثر دلالة: التصوير الشعاعي للرئتين والدراسة المقطعية لأعضاء الجهاز التنفسي، وكذلك الاختبارات الوظيفية التي تتمثل في تحديد حجم الجهاز التنفسي، والقدرة الحيوية للرئتين، والضغط في العضو.

في حالة داء الليفي الرئوي، يجدر الانتباه إلى انخفاض وظيفة الجهاز التنفسي الخارجية التي يتم قياسها أثناء قياس التنفس. إن تقليل التجاويف السنخية النشطة له تأثير ملحوظ على القدرة الحيوية للرئتين (VC)، وسماكة جدران الهياكل الداخلية - على قدرة انتشار العضو (DCL)، الذي يوفر وظائف التهوية وتبادل الغازات (بشكل بسيط) الكلمات، لامتصاص ثاني أكسيد الكربون من الدم وإعطاء الأوكسجين).

السمات المميزة للورم الليفي الجنبي المتني هي مزيج من تقييد دخول الهواء إلى الرئتين (الانسداد) وضعف توسع الرئة عند الشهيق (تقييد)، وتدهور وظيفة الجهاز التنفسي الخارجية، وارتفاع ضغط الدم الرئوي المعتدل (زيادة الضغط في الرئتين)، ويتم تشخيصه في نصف المرضى.

تُظهر خزعة أنسجة الرئة تغيرات مميزة في البنية الداخلية للجهاز. وتشمل هذه: تليف غشاء الجنب والحويصلة جنبًا إلى جنب مع مرونة الجدران السنخية، وتراكم الخلايا الليمفاوية في منطقة الأجزاء المضغوطة من الحويصلات الهوائية، وتحول الخلايا الليفية إلى أنسجة عضلية غير معهود لها، ووجود سائل ذمي.

يُظهر التصوير المقطعي تلف الرئة في الأجزاء العلوية من الرئتين في شكل بؤر سماكة الجنبي وتغيرات هيكلية في الحمة. يشبه النسيج الضام المتضخم في الرئتين من حيث اللون والخصائص العضلات، ولكن يتم تقليل حجم الرئتين. تم العثور على تجاويف كبيرة جدًا تحتوي على الهواء (الخراجات) في الحمة. من الخصائص المميزة التوسع البؤري (أو المنتشر) الذي لا رجعة فيه في القصبات الهوائية والقصيبات (توسع القصبات الجر) وانخفاض قبة الحجاب الحاجز.

تكشف الدراسات الشعاعية لدى العديد من المرضى وجود مناطق من "الزجاج المصنفر" و"الرئة العسلية"، مما يشير إلى عدم انتظام تهوية الرئة بسبب وجود بؤر سماكة الأنسجة. يعاني حوالي نصف المرضى من تضخم الغدد الليمفاوية والكبد.

يجب التمييز بين تليف الرئة والتليف الناجم عن العدوى الطفيلية وما يرتبط بها من كثرة اليوزينيات، وتليف الشغاف، وأمراض الرئة مع ضعف التهوية وصورة "الرئة على شكل قرص العسل"، ومرض المناعة الذاتية كثرة المنسجات X (أحد أشكال هذا المرض مع تلف الرئة يسمى مرض هند شولر كريشن)، مظاهر الساركويد والسل الرئوي.

علاج او معاملة ورم ليفي

يعتبر الورم الليفي، أيًا كان موضعه، مرضًا خطيرًا وغير قابل للشفاء تقريبًا. لا يمكن استعادة التغيرات المرضية في غشاء الجنب وحمة الرئة عن طريق الدواء. وحتى استخدام الأدوية الهرمونية المضادة للالتهابات (الكورتيكوستيرويدات) مع موسعات القصبات الهوائية لا يعطي النتيجة المرجوة. تساعد موسعات القصبات الهوائية على تخفيف حالة المريض قليلاً، وتخفيف متلازمة الانسداد، لكنها لا تؤثر على العمليات التي تحدث في الرئتين، لذا لا يمكن استخدامها إلا كعلاج داعم.

كما أن العلاج الجراحي للورم الليفي الرئوي غير فعال أيضًا. والجراحة الوحيدة التي يمكن أن تغير الوضع هي زرع عضو من متبرع. لكن زرع الرئة، للأسف، لا يزال يحمل نفس التشخيص غير المواتي.[11]

وفقا للعلماء الأجانب، يمكن اعتبار الورم الليفي أحد المضاعفات المتكررة لزراعة الخلايا الجذعية في الرئة أو النخاع العظمي. وفي كلتا الحالتين، هناك تغيرات في ألياف النسيج الضام للرئتين، مما يؤثر على وظيفة التنفس الخارجي.

يتطور المرض بدون علاج (ولا يوجد علاج فعال حتى الآن)، وفي غضون سنة ونصف إلى سنتين يموت حوالي 40٪ من المرضى بسبب فشل الجهاز التنفسي. كما أن متوسط ​​العمر المتوقع لأولئك الذين بقوا محدود للغاية (يصل إلى 10-20 سنة)، فضلاً عن القدرة على العمل. يصبح الشخص معاقًا.

يعتبر داء الليفي القلبي أيضًا مرضًا غير قابل للشفاء طبيًا، خاصة إذا كان مرضًا خلقيًا. عادة لا يعيش الأطفال حتى سن عامين. ولا يمكن إنقاذهم إلا عن طريق زراعة القلب، وهي في حد ذاتها عملية صعبة ذات درجة عالية من المخاطر وعواقب غير متوقعة، خاصة في مثل هذه السن المبكرة.

من الممكن جراحياً لدى بعض الأطفال تصحيح تشوهات القلب الخلقية، بحيث لا تؤدي إلى تفاقم حالة الطفل المريض. في حالة تضيق الشرايين، يتم ممارسة تركيب موسع للأوعية الدموية - تحويلة (مجازة الشريان الأورطي التاجي). عندما يتم توسيع البطين الأيسر للقلب، يتم استعادة شكله على الفور. ولكن حتى مثل هذه العملية لا تضمن أن الطفل يستطيع الاستغناء عن عملية الزرع. ينجو حوالي 20-25% من الأطفال، لكنهم يعانون من قصور القلب طوال حياتهم، أي أنهم لا يعتبرون أصحاء.

إذا تم الحصول على المرض، فإن الأمر يستحق القتال من أجل حياة الطفل بمساعدة الدواء. ولكن ينبغي أن يكون مفهوما أنه كلما ظهر المرض مبكرا، كلما زادت صعوبة محاربته.

يهدف العلاج الدوائي إلى مكافحة ومنع تفاقم قصور القلب. يوصف للمرضى مثل هذه الأدوية القلبية:

• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) التي تؤثر على ضغط الدم وتبقيه طبيعيًا (كابتوبريل، إنالابريل، بينازيبريل، إلخ).
• حاصرات بيتا المستخدمة لعلاج اضطرابات ضربات القلب وارتفاع ضغط الدم الشرياني والوقاية من احتشاء عضلة القلب (أنابريلين، بيسوبرولول، ميتوبرولول)،
• جليكوسيدات القلب، والتي مع الاستخدام المطول لا تدعم وظيفة القلب فقط (زيادة محتوى البوتاسيوم في الخلايا العضلية القلبية وتحسين توصيل عضلة القلب)، ولكن يمكن أيضًا أن تقلل قليلاً من درجة سماكة الشغاف (الديجوكسين، البيتوكسين، الستروفانثين)،
• مدرات البول الموفرة للبوتاسيوم (سبيرونولاكتون، فيروسبيرون، ديكريز)، تمنع وذمة الأنسجة،
• العلاج المضاد للتخثر باستخدام مضادات التخثر (Cardiomagnil، magnicor)، مما يمنع تكوين جلطات الدم وضعف الدورة الدموية في الأوعية التاجية.

في داء الليفي الشغافي الخلقي، لا يؤدي العلاج الداعم المستمر إلى تعزيز الشفاء ولكنه يقلل من خطر الوفاة بسبب قصور القلب أو الانصمام الخثاري بنسبة 70-75%.[12]

الأدوية

كما نرى، فإن علاج الورم الليفي الشغافي لا يختلف كثيرًا عن علاج قصور القلب. وفي كلتا الحالتين، يأخذ أطباء القلب في الاعتبار مدى خطورة اعتلال القلب. يتم وصف الأدوية بشكل فردي تمامًا، مع الأخذ بعين الاعتبار عمر المريض والأمراض المصاحبة له وشكل ودرجة قصور القلب.

هناك 5 مجموعات من الأدوية المستخدمة في علاج التهاب الشغاف الليفي المكتسب. دعونا نفكر في دواء واحد من كل مجموعة.

"إنالابريل" - دواء من مجموعة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، متوفر على شكل أقراص بجرعات مختلفة. يزيد الدواء من تدفق الدم التاجي ويوسع الشرايين ويخفض ضغط الدم دون التأثير على الدورة الدموية الدماغية ويبطئ ويقلل توسع البطين الأيسر للقلب. يعمل الدواء على تحسين تدفق الدم إلى عضلة القلب، مما يقلل من آثار نقص التروية، ويقلل قليلا من تخثر الدم، ويمنع تكوين جلطات الدم، وله تأثير مدر للبول طفيف.

في حالة قصور القلب، يوصف الدواء لمدة تزيد عن ستة أشهر أو بشكل دائم. يبدأ الدواء بالجرعة الدنيا (2.5 مجم)، ثم يتم زيادتها تدريجياً بمقدار 2.5-5 مجم كل 3-4 أيام. ستكون الجرعة الدائمة هي التي يتحملها المريض جيدًا وتحافظ على ضغط الدم ضمن الحدود الطبيعية.

الحد الأقصى للجرعة اليومية هو 40 ملغ. يمكن تناوله مرة واحدة أو تقسيمه إلى جرعتين.

في حالة انخفاض ضغط الدم عن المعدل الطبيعي، يتم تقليل جرعة الدواء تدريجيًا. لا يجوز التوقف فجأة عن العلاج بـ "Enalapril". يوصى بتناول جرعة صيانة قدرها 5 ملغ يوميًا.

الدواء مخصص لعلاج المرضى البالغين، ولكن يمكن وصفه للطفل (لم يتم تحديد السلامة رسميًا، ولكن في حالة الإصابة بالورم الليفي، تكون حياة المريض الصغير على المحك، لذلك يتم أخذ نسبة المخاطر في الاعتبار). لا يوصف مثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين للمرضى الذين يعانون من عدم تحمل مكونات الدواء، في البورفيريا، أثناء الحمل وأثناء الرضاعة الطبيعية. إذا كان المريض قد أصيب سابقًا بوذمة كوينك على خلفية تناول أي أدوية من هذه المجموعة، فإن "إنالابريل" محظور.

يجب توخي الحذر عند وصف الدواء للمرضى الذين يعانون من أمراض مصاحبة: أمراض الكلى والكبد الحادة، فرط بوتاسيوم الدم، فرط الألدوستيرونية، تضيق الصمام الأبهري أو التاجي، أمراض جهازية للنسيج الضام، نقص تروية القلب، أمراض دماغية، داء السكري.

أثناء العلاج بالدواء لا تتناول مدرات البول التقليدية لتجنب الجفاف وتأثير خافض لضغط الدم القوي. يتطلب الاستخدام المتزامن مع مدرات البول الموفرة للبوتاسيوم تعديل الجرعة، حيث يوجد خطر كبير لفرط بوتاسيوم الدم، والذي بدوره يؤدي إلى اضطرابات في ضربات القلب، ونوبات تشنجية، وانخفاض قوة العضلات، وزيادة الضعف، وما إلى ذلك.

عادة ما يتم تحمل عقار "إنالابريل" بشكل جيد، ولكن قد يصاب بعض المرضى بآثار جانبية. الأكثر شيوعا هي: انخفاض حاد في ضغط الدم حتى الانهيار، والصداع والدوخة، واضطرابات النوم، وزيادة التعب، وضعف عكسها في التوازن والسمع والبصر، وطنين، وضيق في التنفس، والسعال دون إنتاج البلغم، والتغيرات في الدم. والبول، مما يشير عادة إلى وظائف الكبد والكلى غير الصحيحة. ممكن: تساقط الشعر، انخفاض الدافع الجنسي، أعراض "الهبات الساخنة" (الشعور بالحرارة وخفقان القلب، احتقان جلد الوجه، وما إلى ذلك).

"بيسوبرولول" - حاصرات بيتا ذات التأثير الانتقائي، والتي لها تأثير خافض للضغط ومضاد لنقص تروية الدم، تساعد على مكافحة مظاهر عدم انتظام دقات القلب وعدم انتظام ضربات القلب. وسائل الميزانية على شكل أقراص تمنع تطور قصور القلب في التهاب الشغاف الليفي.[13]

مثل العديد من الأدوية الأخرى الموصوفة لأمراض القلب التاجية والقصور القلبي الاحتقاني، يوصف "بيسوبرولول" لفترة طويلة. ويفضل تناوله في ساعات الصباح قبل أو أثناء الوجبات.

أما بالنسبة للجرعات الموصى بها، فيتم اختيارها بشكل فردي اعتمادًا على قيم ضغط الدم والأدوية الموصوفة بالتوازي مع هذا الدواء. في المتوسط، الجرعة المفردة (ويعرف أيضًا باسم اليومية) هي 5-10 ملغ، ولكن في حالة زيادة طفيفة في الضغط يمكن تخفيضها إلى 2.5 ملغ. الجرعة القصوى التي يمكن إعطاؤها للمريض الذي يتمتع بكليتين تعملان بشكل طبيعي هي 20 ملغ، ولكن فقط في حالة ارتفاع ضغط الدم بشكل مستقر.

لا يمكن زيادة الجرعات المشار إليها إلا بإذن الطبيب. لكن في أمراض الكبد والكلى الشديدة تعتبر 10 ملغ هي الجرعة القصوى المسموح بها.

في العلاج المعقد لفشل القلب على خلفية ضعف البطين الأيسر، والذي يحدث غالبًا في حالة ورم ليفي، يتم تحديد الجرعة الفعالة عن طريق زيادة الجرعة تدريجيًا بمقدار 1.25 ملغ. في نفس الوقت، ابدأ بأقل جرعة ممكنة (1.25 مجم). تتم زيادة الجرعة على فترات من أسبوع واحد.

عندما تصل الجرعة إلى 5 ملغ، يتم زيادة الفاصل الزمني إلى 28 يومًا. بعد 4 أسابيع، يتم زيادة الجرعة بمقدار 2.5 ملغ. مع الالتزام بهذا الفاصل الزمني والقاعدة، يتم الوصول إلى 10 ملغ، والتي سيتعين على المريض تناولها لفترة طويلة أو بشكل دائم.

إذا لم يتم تحمل هذه الجرعة بشكل جيد، يتم تخفيضها تدريجيا إلى جرعة مريحة. يجب أيضًا ألا يكون الانسحاب من علاج حاصرات بيتا مفاجئًا.

لا ينبغي أن يستخدم الدواء في حالة فرط الحساسية للدواء النشط والسواغات، وفشل القلب الحاد وغير المعوض، والصدمة القلبية، والكتلة الأذينية البطينية بدرجة 2-3، وبطء القلب، وانخفاض ضغط الدم المستقر وبعض أمراض القلب الأخرى، والربو القصبي الشديد. ، انسداد القصبات الهوائية، اضطرابات الدورة الدموية الطرفية الشديدة، الحماض الاستقلابي.

يجب توخي الحذر عند وصف العلاج المعقد. وبالتالي، لا ينصح بالجمع بين "بيسوبرولول" مع بعض العوامل المضادة لاضطراب النظم (الكينيدين، ليدوكائين، الفينيتوين، وما إلى ذلك)، ومضادات الكالسيوم وأدوية خافضات الضغط المركزي.

الأعراض والاضطرابات غير السارة التي قد تحدث أثناء العلاج بـ "بيسوبرولول": زيادة التعب والصداع والهبات الساخنة واضطرابات النوم وانخفاض الضغط والدوخة عند النهوض من السرير وضعف السمع وأعراض الجهاز الهضمي واضطرابات الكبد والكلى وانخفاض الفاعلية والعضلات. الضعف والتشنجات. في بعض الأحيان يشكو المرضى من اضطرابات الدورة الدموية الطرفية، والتي تظهر على شكل انخفاض في درجة الحرارة أو تنميل في الأطراف، وخاصة أصابع اليدين والقدمين.

في ظل وجود أمراض مصاحبة للجهاز القصبي الرئوي والكلى والكبد ومرض السكري، يكون خطر الآثار الضارة أعلى، مما يشير إلى تفاقم المرض.

"الديجوكسين" هو جليكوسيد قلبي شائع الميزانية يعتمد على نبات قفاز الثعلب، والذي يتم صرفه بدقة بناءً على وصفة الطبيب (في أقراص) ويجب استخدامه تحت إشرافه. يتم إجراء العلاج بالحقن في ظروف المستشفى في حالة تفاقم أمراض القلب التاجية والقصور القلبي الاحتقاني، ويتم وصف الأقراص بشكل دائم بجرعات فعالة إلى الحد الأدنى، حيث أن الدواء له تأثير سام وشبيه بالمخدرات.

التأثير العلاجي هو تغيير قوة واتساع انقباضات عضلة القلب (يعطي طاقة القلب ويدعمها في حالات نقص التروية). يحتوي الدواء أيضًا على موسع للأوعية الدموية (يقلل من الاحتقان) وبعض الإجراءات المدرة للبول، مما يساعد على تخفيف الوذمة وتقليل قوة فشل الجهاز التنفسي، والذي يتجلى في ضيق التنفس.

يكمن خطر الديجوكسين وغيره من جليكوسيدات القلب في أنه في حالة تناول جرعة زائدة يمكن أن يثيروا اضطرابات في ضربات القلب ناجمة عن زيادة استثارة عضلة القلب.

في حالة تفاقم أمراض القلب التاجية، يتم إعطاء الدواء على شكل حقن، مع اختيار جرعة فردية مع الأخذ بعين الاعتبار شدة الحالة وعمر المريض. وعندما تستقر الحالة، يتحول الدواء إلى أقراص.

عادة، الجرعة الواحدة القياسية من الدواء هي 0.25 ملغ. يمكن أن يختلف تواتر الإعطاء من 1 إلى 5 مرات يوميًا على فترات متساوية. في المرحلة الحادة من قصور القلب الاحتقاني، يمكن أن تصل الجرعة اليومية إلى 1.25 ملغ، وعندما تستقر الحالة بشكل دائم، من الضروري تناول جرعة صيانة قدرها 0.25 (أقل من 0.5) ملغ يوميًا.

عند وصف الدواء للأطفال يؤخذ وزن المريض بعين الاعتبار. يتم حساب الجرعة الفعالة والآمنة على أنها 0.05-0.08 مجم لكل كجم من وزن الجسم. لكن الدواء لا يدار بشكل مستمر، ولكن لمدة 1-7 أيام.

يجب أن يصف الطبيب جرعة جليكوسيد القلب مع مراعاة حالة المريض وعمره. في هذه الحالة، من الخطورة جدًا ضبط الجرعات بنفسك أو تناول دواءين بمثل هذا الإجراء في نفس الوقت.

لا يوصف "الديجوكسين" في حالات الذبحة الصدرية غير المستقرة، واضطرابات ضربات القلب الملحوظة، وكتلة الأذينية البطينية للقلب من 2 إلى 3 درجات، ودكاك القلب، ومتلازمة آدامز ستوكس مورجانيان، وتضيق الصمام الثنائي الشرف المعزول وتضيق الأبهر، وهو شذوذ خلقي في القلب يسمى وولف- متلازمة باركنسون وايت، اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي، التهاب القلب، التهاب عضلة القلب، تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري، فرط كالسيوم الدم، نقص بوتاسيوم الدم وبعض الأمراض الأخرى. قائمة موانع الاستعمال كبيرة جدًا وتتضمن متلازمات ذات مظاهر متعددة، لذلك لا يمكن اتخاذ القرار بشأن إمكانية استخدام هذا الدواء إلا من قبل أخصائي.

الديجوكسين له أيضًا آثار جانبية. وتشمل هذه اضطرابات ضربات القلب (نتيجة الجرعة الزائدة والجرعة الزائدة المختارة بشكل غير صحيح)، وتدهور الشهية، والغثيان (في كثير من الأحيان مع القيء)، واضطرابات البراز، والضعف الشديد والتعب الشديد، والصداع، وظهور "الذباب" أمام العينين ، انخفاض عدد الصفائح الدموية واضطرابات تخثر الدم، الحساسية. في أغلب الأحيان، يرتبط ظهور هذه الأعراض وغيرها بتناول جرعات كبيرة من الدواء، وفي كثير من الأحيان مع العلاج لفترات طويلة.

يشير "سبيرونولاكتون" إلى مضادات القشرانيات المعدنية. له تأثير مدر للبول، مما يعزز إفراز الصوديوم والكلور والماء، ولكنه يحتفظ بالبوتاسيوم الضروري للعمل الطبيعي للقلب، حيث أن وظيفته التوصيلية تعتمد بشكل أساسي على هذا العنصر. يساعد على تخفيف الوذمة. يستخدم كمساعد في حالات قصور القلب الاحتقاني.

يتم إعطاء الدواء اعتمادا على مرحلة المرض. في التفاقم الحاد، يمكن إعطاء الدواء على شكل حقن وأقراص بجرعة 50-100 ملغ في اليوم. عندما تستقر الحالة، يتم وصف جرعة صيانة قدرها 25-50 ملغ لفترة طويلة. إذا اختل توازن البوتاسيوم والصوديوم في اتجاه تقليل الأول، فيمكن زيادة الجرعة حتى يتم تحديد التركيز الطبيعي للعناصر النزرة.

في طب الأطفال، يعتمد حساب الجرعة الفعالة على نسبة 1-3 ملغ من سبيرونولاكتون لكل كيلوغرام من وزن جسم المريض.

كما نرى، هنا أيضًا، يتم اختيار الجرعة الموصى بها بشكل فردي، وكذلك في وصف العديد من الأدوية الأخرى المستخدمة في أمراض القلب.

موانع لاستخدام مدرات البول قد تكون: زيادة البوتاسيوم أو انخفاض مستوى الصوديوم في الجسم، والأمراض المرتبطة بغياب التبول (انقطاع البول)، وأمراض الكلى الحادة مع ضعف وظائف الكلى. لا يوصف الدواء للنساء الحوامل والأمهات المرضعات، وكذلك أولئك الذين لديهم عدم تحمل مكونات الدواء.

يجب توخي الحذر عند استخدام الدواء في المرضى الذين يعانون من كتلة القلب AV (تفاقم محتمل)، والكالسيوم الزائد (فرط كالسيوم الدم)، والحماض الاستقلابي، ومرض السكري، واضطرابات الدورة الشهرية، وأمراض الكبد.

تناول الدواء قد يسبب الصداع، والنعاس، واضطرابات التوازن وتنسيق الحركات (ترنح)، وتضخم الغدد الثديية لدى الرجال (التثدي) وضعف الفاعلية، والتغيرات في أنماط الحيض، وخشونة الصوت وفقدان الشعر المفرط لدى النساء (الشعرانية). - آلام شرسوفي واضطرابات الجهاز الهضمي والمغص المعوي واضطرابات الكلى وتوازن المعادن. ردود الفعل الجلدية والحساسية ممكنة.

عادة ما يتم ملاحظة الأعراض الضارة عند تجاوز الجرعة المطلوبة. قد يحدث تورم في حالة عدم كفاية الجرعة.

"Magnicor" - دواء يمنع تكوين جلطات الدم، يعتمد على حمض أسيتيل الساليسيليك وهيدروكسيد المغنيسيوم. إحدى الوسائل الفعالة للعلاج المضاد للتخثر الموصوف لفشل القلب. له تأثير مسكن ومضاد للالتهابات ومضاد للتكتل ويؤثر على وظيفة الجهاز التنفسي. يقلل هيدروكسيد المغنيسيوم من التأثير السلبي لحمض أسيتيل الساليسيليك على الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي.

في حالة تليف بطانة عضلة القلب، يوصف الدواء لأغراض وقائية، وبالتالي فإن الجرعة الفعالة الدنيا هي 75 ملغ، وهو ما يعادل قرص واحد. في نقص تروية القلب بسبب تجلط الدم والتضييق اللاحق في تجويف الشريان التاجي، الجرعة الأولية هي 2 حبة، وجرعة المداومة تتوافق مع الجرعة الوقائية.

تجاوز الجرعات الموصى بها يزيد بشكل كبير من خطر النزيف الذي يصعب إيقافه.

يشار إلى الجرعات للمرضى البالغين نظرًا لاحتواء الدواء على حمض أسيتيل الساليسيليك ، والذي قد يؤدي تناوله تحت سن 15 عامًا إلى عواقب وخيمة.

لا يتم إعطاء الدواء لمرضى الأطفال والشباب في سن المراهقة، في حالة عدم تحمل حمض أسيتيل الساليسيليك والمكونات الأخرى للدواء، والربو "الأسبرين" (في التاريخ)، والمرض الحاد من التهاب المعدة التآكلي، والقرحة الهضمية، وأهبة النزفية، والشديدة أمراض الكبد والكلى، في حالة فشل القلب اللا تعويضي الشديد.

أثناء الحمل، يوصف "Magnicor" فقط في حالة الضرورة القصوى وفقط في الثلث الأول أو الثاني من الحمل، مع الأخذ في الاعتبار التأثير السلبي المحتمل على الجنين ومسار الحمل. في الثلث الثالث من الحمل، يكون هذا العلاج غير مرغوب فيه، لأنه يساهم في تقليل انقباض الرحم (الولادة الطويلة) ويمكن أن يسبب نزيفًا حادًا. قد يعاني الجنين من ارتفاع ضغط الدم الرئوي وخلل في الكلى.

تشمل الآثار الجانبية للدواء أعراضًا على جانب الجهاز الهضمي (عسر الهضم وآلام شرسوفي وبطنية، وبعض خطر نزيف المعدة مع تطور فقر الدم بسبب نقص الحديد). من الممكن حدوث نزيف من الأنف ونزيف اللثة وأعضاء الجهاز البولي على خلفية تناول الدواء،

في حالة الجرعة الزائدة، من الممكن حدوث دوخة، إغماء، طنين في الأذنين. ردود الفعل التحسسية ليست غير شائعة، خاصة على خلفية فرط الحساسية للساليسيلات. لكن الحساسية المفرطة وفشل الجهاز التنفسي هي ردود فعل سلبية نادرة.

يجب أن يكون اختيار الأدوية كجزء من العلاج المعقد والجرعات الموصى بها فرديًا تمامًا. وينبغي توخي الحذر بشكل خاص في علاج النساء الحوامل والأمهات المرضعات والأطفال والمرضى المسنين.

العلاج الشعبي والمثلية

يعد الورم الليفي القلبي مرضًا خطيرًا وشديدًا ذو مسار تدريجي مميز ولا توجد فرصة للشفاء عمليًا. من الواضح أن العلاج الفعال لمثل هذا المرض بالعلاجات الشعبية أمر مستحيل. لا يمكن استخدام وصفات الطب الشعبي، التي تقتصر بشكل أساسي على العلاج بالأعشاب، إلا كوسيلة مساعدة وفقط بإذن من الطبيب، حتى لا تؤدي إلى تعقيد التشخيص السيئ بالفعل.

أما بالنسبة للعلاجات المثلية، فإن استخدامها ليس محظورا، ويمكن أن يكون جزءا من العلاج المعقد لفشل القلب. ومع ذلك، في هذه الحالة لا يتعلق الأمر بالعلاج بقدر ما يتعلق بالوقاية من تطور القصور القلبي الاحتقاني.

يجب وصف الأدوية من قبل طبيب تجانسي من ذوي الخبرة، والأسئلة حول إمكانية إدراجها في العلاج المعقد هي من اختصاص الطبيب المعالج.

ما هي العلاجات المثلية التي تساعد على تأخير تطور قصور القلب في مرض الورم الليفي؟ في حالة قصور القلب الحاد، يلجأ المعالجون المثليون إلى العلاجات التالية: ألبوم الزرنيخ، أنتيمونيوم تارتاريكوم، كاربو فيجيتابيليس، أسيدوم أوكزاليكوم. وعلى الرغم من تشابه المؤشرات في اختيار الدواء الفعال، يعتمد الأطباء على المظاهر الخارجية لنقص التروية على شكل زرقة (درجتها وانتشارها) وطبيعة متلازمة الألم.

في CCN، قد يشمل العلاج المداوم: Lahesis وNayu، Lycopus (في المراحل الأولية لتضخم القلب)، Laurocerazus (لضيق التنفس أثناء الراحة)، Latrodectus mactans (لأمراض الصمامات)، مستحضرات الزعرور (مفيدة بشكل خاص في آفات بطانة عضلة القلب).

في حالة خفقان القلب، يمكن وصف علاج الأعراض: Spigelia، Glonoinum (لعدم انتظام دقات القلب)، Aurum Metallicum (لارتفاع ضغط الدم).

يمكن استخدام جرينديليا، سبونجيا، ولاهيجيس لتقليل شدة ضيق التنفس. للسيطرة على آلام القلب، يمكن وصفها: الصبار، المخيخ، النجا، Cuprum، لتخفيف القلق على هذه الخلفية - البيش. في تطور الربو القلبي يشار إلى: الديجيتال، لوروسيراسوس، ليكوبوس.

الوقاية

تتمثل الوقاية من داء الخلايا الليفية المكتسب في القلب والرئتين في الوقاية من الأمراض المعدية والالتهابية وعلاجها في الوقت المناسب، خاصة عندما يتعلق الأمر بالتأثير على الأعضاء الحيوية. العلاج الفعال للمرض الأساسي يساعد على منع العواقب الخطيرة، وهذا هو بالضبط ما هو الورم الليفي. وهذا سبب ممتاز للعناية الجيدة بصحتك وصحة الأجيال القادمة، وهو ما يسمى بالعمل من أجل مستقبل صحي وطول العمر.

توقعات

تعتبر التغيرات في النسيج الضام في ورم ليفي قلبي ورئوي لا رجعة فيه. على الرغم من أن بعض الأدوية ذات العلاج طويل الأمد يمكن أن تقلل قليلاً من سمك الشغاف، إلا أنها لا تضمن الشفاء. على الرغم من أن الحالة ليست قاتلة دائمًا، إلا أن التشخيص لا يزال غير مناسب نسبيًا. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 4 سنوات هو 77٪.[14]

أسوأ تشخيص، كما ذكرنا من قبل، هو في مرض الورم الليفي القلبي الخلقي، حيث تكون مظاهر قصور القلب مرئية بالفعل في الأسابيع والأشهر الأولى من حياة الطفل. فقط عملية زرع القلب يمكن أن تنقذ الطفل، وهي في حد ذاتها عملية محفوفة بالمخاطر في مثل هذه الفترة المبكرة، ويجب إجراؤها قبل عمر السنتين. مثل هؤلاء الأطفال عادة لا يعيشون لفترة أطول.

يمكن للعمليات الجراحية الأخرى فقط تجنب الوفاة المبكرة للطفل (وليس دائمًا)، ولكنها لا تستطيع علاج الطفل من قصور القلب بشكل كامل. الموت يحدث مع التعويض وفشل الجهاز التنفسي.

يعتمد تشخيص داء الليفي الرئوي على مسار المرض. في التطور السريع للأعراض، تكون الفرص منخفضة للغاية. إذا تقدم المرض تدريجياً، فقد يعيش المريض حوالي 10-20 سنة، حتى ظهور فشل الجهاز التنفسي بسبب التغيرات في الحويصلات الهوائية في الرئتين.

يمكن تجنب العديد من الأمراض المستعصية باتباع التدابير الوقائية. في حالة الورم الليفي القلبي، فهو في المقام الأول الوقاية من تلك العوامل التي يمكن أن تؤثر على نمو القلب والدورة الدموية للجنين (باستثناء الاستعداد الوراثي والطفرات، التي يكون الأطباء عاجزين أمامها). إذا لم يكن من الممكن تجنبها، فإن التشخيص المبكر يساعد على اكتشاف الأمراض في المرحلة التي يكون فيها من الممكن إنهاء الحمل، والذي يعتبر إنسانيا في هذه الحالة.