تزايد خلل الجريبات

إن داء الخمائر الجريبي الخضري (مرض دريا الأزرق) هو مرض جلدي موروث في نوع سائد جسمي جسيم (autosomal dominant type). وصفت ثلاثة أصناف سريريّة: كلاسيكيّة؛ مترجمة (خطية أو zosteriformnaya) ؛ التنازلات الثرطرية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pathomorphology من dyskeratosis الخضري غريبي

يتميز المرض دارييه الأشواك nadbazalnym لتشكيل الشقوق التي تحتوي على خلايا انحلال الأشواك، وانتشار حليمة الجلد والمثانة vystupayushih في تجويف. الكشف عن خلل التقرن على نحو أكثر تواترا في مجالات تشكيل الثغرات في شكل "خلايا مستديرة في منطقة الحبيبية والحبوب - في طبقات قرنية كريات جولة هي الخلايا الظهارية تقريب وغير المحيطة الخلايا مع السيتوبلازم متجانسة مستقعد، نواة تغلظية وحافة مشرق حول المحيط الخارجي للحبوب - . شهد التعليم اليوزيني متجانسة مع حبات خفية أو بدونها في البشرة giperortokeratoz مع تشكيل المقابس قرنية في أفواه بصيلات الشعر، وشواك، حليمي في الأدمة - ل المحيط بالأوعية mfogistiotsitarny التسلل مع المحببة الحمضة معزولة.

وفقا لدراسة الإلكترون المجهري، predetavlyayut العجل جولة في الخلايا الكبيرة، والتي تقع في جميع أنحاء الأساسية من الفرقة واسعة من فجوات والخلايا في محيط - العضيات. الخلايا Acantholytic أيضا لديها بنية مماثلة. دفعت ظهور فجوات الزيادات السيتوبلازم كما تقدم خلايا على سطح البشرة من tonofilaments الطبقة الحبيبية والمتعلقة حبيبات كيراتوهيالينية لغشاء الخلية، حبيبات رقائقي تسود بين العضيات. تحتوي الحبوب على تراكيب ذات حبيبات دقيقة وناعمة موجودة بشكل واسع في السيتوبلازم ، النواة غائبة. في الطبقات العليا من البشرة ، تم العثور على الخلايا الظهارية lysed ، ربما تمثل المرحلة النهائية من وجود الهيئات المستديرة. تم العثور على desmosomes شاذ في منطقة acantholysis. حيث تكون الطبقة الوسطى غائبة أو مستنيرة ، متناقضة بشكل غير متساوٍ ، لأنها كانت تؤكل.

Histogenesis من dyskeratosis الخضري الجريبي

وفقا لدراسة الإلكترون المجهري، والعمليات الأساسية والبشرة، وتتميز ظهور فجوات الفردية من الخلايا الظهارية، تقدمية وهي تتحرك على سطح خلايا البشرة والتكثيف فيها tonofilaments، وترتبط مع مشاركة حبيبات keratogialinovymi كبيرة ملحوظة طبقة الشائكة بالفعل. دعا IB كولفيلد هذه العملية التقرن المبكر. في السابق كان من المفترض أن الحبوب - المرحلة النهائية من تمايز الخلايا المستديرة، ولكن، منذ الحبوب لا تحتوي على الكيراتين، وربما تتشكل أنها مستقلة عن جولة telen. يعتبر انحلال شائك أساس مع المرض دارييه تشكيل عيب من desmosomes، وفقدان tonofilaments اتصالات مع desmosomes وبين الخلايا عيب مادة ملاطية.

المرض المرضية داريير ولها معنى Druts العوامل. التوترات انخفاض النشاط مناعة الخلوية من انزيم معين (NADP التي تعتمد على وT-6-الحزب الديمقراطي الحر. المشاركة في عملية التقرن يشتبه دورا هاما من نقص فيتامين ألف، الأدلة غير المباشرة التي يمكن علاجها بنجاح أمراض الرتينوئيدات العطرية وفيتامين أ.

أعراض مرض دريا

المظاهر السريرية للمرض تحدث في الطفولة ، تأخذ العملية مسارًا مزمنًا مع ميل للتقدم. الطفح عادة المترجمة على مناطق الجلد الزهمي الثدي والظهر وفروة الرأس، والمنطقة BTE، ولكن قد تمتد إلى الحدود القصوى الجلد، وجها لضرب الغشاء المخاطي الفموي. حطاطات جرابية تقرانية مميزة من لون الجلد الطبيعي أو البني المصفر ، مغطاة بقشور صغيرة ، وهناك أيضا حطاطات شيطانية مع ظاهرة البلل. قد تكون هناك ثورانات حويصلية-فقاعية ، تغيرات في صفائح الظفر ، تقرنات شبيهة بأوراق شبيهة بالمنطقة الشبيهة بالورم ، تم وصف مجموعة من الأكياس العظمية. على ظهر اليدين ، تظهر الطفح غالباً تشبه الثآليل الشائعة ، على الأغلب تتطابق مع الصورة الكلاسيكية لتقرح هوبوف. في كثير من الأحيان ، يعاني الجلد من عدوى ثانوية.