كيف يتم علاج فقر الدم المنجلي؟

إن علاج نقل الدم من فقر الدم المنجلي محفوف بزيادة لزوجة الدم إلى أن يقل مستوى الهيموجلوبين بشكل كبير. يجب ألا يتجاوز الهيماتوكريت 25-30٪ قبل بداية نقل كتلة كرات الدم الحمراء. يشار إلى نقل الدم في حالات الطوارئ فقط إذا كان من الضروري زيادة وظيفة نقل الدم دون انخفاض ملحوظ في مستوى Hb S ، على سبيل المثال:

• مع فقر الدم الشديد
• في أزمة حبس ؛
• في أزمة غير ملساء
• في حالة فقدان الدم
• قبل الجراحة.

حمراء دائمة نقل خلايا الدم، إذا لزم الأمر ينفذ لحد من الهيموغلوبين S مستويات أقل من 30٪ (السكتة الدماغية، وأحيانا في الأزمات آلام شديدة، والحمل، وذلك قبل الجراحة)، وعمليات نقل الخلايا الحمراء لهذا الحساب وزن 10-15 مل / كغ كل 3-4 أسابيع. يعمل نقل الدم بسرعة على تطبيع الهيماتوكريت ويقلل من مستوى الهيموجلوبين S. ويتم تنفيذه وفقًا للإشارات الحيوية:

• مع متلازمة الصدر الحادة من مسار شديد.
• مع السكتة الدماغية.
• مع نقص الأكسجة الشرياني
• قسرية حرارية
• قبل عملية العيون.
• قبل تصوير الأوعية الدموية.

مع تطور الحديد الزائد ، يتم إجراء المعالجة الاستخلاب.

من أجل تخفيض مستدام في HbS ، يمكن استخدام التحفيز الدوائي لتخليق الهيموجلوبين الجنيني ، وهو فعال في حوالي 80٪ من الحالات. تحقيقا لهذه الغاية ، يصف هيدروكسي كرباميد (hydrea) بجرعة 20-30 ملغم / كغم في اليوم باستمرار ، ويعتمد على الجرعة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام زرع نخاع العظام.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

فقر الدم المنجلي التكهن

يعتمد متوسط العمر المتوقع للمرضى على شدة المظاهر السريرية للمرض والمضاعفات الموجودة. في المستوى الحالي للعلاج ، يعيش 85٪ من المرضى لمدة 20 عامًا.

الأسباب الرئيسية لوفاة المرضى:

1. الالتهابات: الإنتان ، التهاب السحايا. يزيد خطر الإصابة بالتسمم أو التهاب السحايا في الأطفال دون سن الخامسة بأكثر من 15٪ ، ويصل معدل الوفيات في هذه المجموعة إلى 30٪.
2. فشل الجهاز: تلف القلب والكبد والكليتين.
3. تجلط الأوعية الدموية للأعضاء الحيوية: أولا وقبل كل شيء ، الرئتين والدماغ.

العوامل التي تحسن من تشخيص المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي:

1. المستوى Hb F
   1. مستوى Hb F> 10 ٪ يوفر الحماية من السكتات الدماغية.
   2. مستوى Hb F> 20 ٪ يحمي من الأزمات المؤلمة والمضاعفات الرئوية.
2. وجود ثلاسيمية ألفا ، مما يقلل من شدة انحلال الدم.
3. العوامل الاجتماعية الاقتصادية.