تشخيص التهاب كبيبات الكلى المزمن

ويستند التشخيص السريري على الصورة النمطية السريرية (المتلازمة الكلوية، بروتينية، بيلة دموية، ارتفاع ضغط الدم)، وبيانات البحوث المختبرية، والتي يمكن التهاب كبيبات الكلى النشاط وتقييم وظائف الكلى. فقط إجراء فحص نسجي لأنسجة الكلى يسمح لنا بتأسيس نوع مورفولوجي من التهاب كبيبات الكلى. في الوقت نفسه ، من الضروري تقييم وجود مؤشرات لخزعة الكلى ، والتي قد تحدد نتائجها اختيار المزيد من أساليب العلاج والتشخيص المرض.

مؤشرات لخزعة الكلى في الأطفال الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى المزمن

متلازمة سريرية أو مرض		مؤشرات لخزعة الكلى
متلازمة الكلوية		SRNS زمالة المدمنين المجهولين في السنة الأولى من الحياة الجمعية الوطنية الثانوية
بروتينية		بروتينية مستمرة> 1 غرام يوميًا انخفاض وظائف الكلى اشتباه في علم الأمراض الجهازية أو العائلية
متلازمة الالتهاب الكلوي الحاد		تطور المرض بعد 6-8 أسابيع من المظاهر (زيادة بروتينية ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر ، انخفاض وظائف الكلى)
الفشل الكلوي المزمن		لتوضيح طبيعة تلف الكلى من أجل توضيح تشخيص المرض بعد العلاج البديل (في المرحلة الأولية للفشل الكلوي المزمن وفي غياب تناقص أحجام كلتا الكليتين)
BPGN		في جميع الحالات
الأمراض الجهازية: التهاب الأوعية الدموية ، التهاب الكلية الذئبة		لتوضيح التشخيص انخفاض وظائف الكلى
Gematuriya		اشتباه في أمراض وراثية من الكلى على المدى الطويل بيلة دموية كبيبي بروتينية> 1 جم للثدي

الركيزة المورفولوجية تغييرات ضئيلة - انتهاكا لبنية ووظيفة podocytes، التي كشفت عنها EM nefrobioptata، مما يؤدي إلى فقدان الانتقائية الاتهام وGBM في حدوث بروتينية. لا توجد رواسب من الجلوبيولينات المناعية في كبيبات. في بعض المرضى الذين يعانون من NSMY ، يتم تحويل العملية إلى FSGS.

الخصائص المورفولوجية لل FSSS:

• التغيرات البؤرية - تصلب الكبيبات الفردية.
• التصلب القطعي - التصلب المتعدد التصلب.
• التصلب العالمي - هزيمة كاملة من الكبيبة.

مع EM nephrobioptate ، يتم الكشف عن خسارة منتشرة للعمليات "الصغيرة" من podocytes. المناعي المناعي في 40 ٪ من الحالات يكشف اللمعان من IgM قطعي في الكبيبات المتضررة. الآن تخصيص 5 المتغيرات المورفولوجية من FSGS (اعتمادا على مستوى موضعي تدمير الكبيبات): نموذجي (غير محددة)، الأوعية الدموية (في منطقة عنيق)، الخلوي، أنبوبي (أنبوبي الكبيبة جانب)، وانهيار.

وهناك سمة مميزة من اعتلال الكلية الغشائي - كشف خلال الدراسة المورفولوجية nefrobioptata نشر سماكة جدار الشعيرات الدموية الكبيبي، المرتبطة تحت الظهارة المناعة معقد الترسيب، والانقسام ومضاعفة GBM.

يمثل MPGN اعتلال كبيبات الكلى المناعي، وتتميز انتشار الخلايا مسراق والتوسع مسراق الكبيبة، سماكة وتقسيم (نسبة الالتفافية) نظرا لجدران الشعيرات الدموية فيها مسراق مداخلة. مع الفحص النسيجي باستخدام EM ، يتم عزل 3 أنواع مورفولوجية من PGMN ، على الرغم من أن حتى الآن تفسير السمات المورفولوجية IGPN لا يزال موضوعا للمناقشة.

• يتميز نوع MPGN لي من قبل طبيعي الكثيفة الصفيحة في GBM وجود السائد الودائع تحت البطانة من المركبات المناعية.
• النوع الثاني من IGOS (مرض الودائع "الكثيفة") يمثله رواسب متجانسة كثيفة في GBM.
• في حالة النوع الثالث من MPGN (عندما يتم تلوين الفضة بواسطة المقاطع الفائقة) ، يتم تحديد تمزق الصفيحة densa في GBM وتراكم مادة تشبه الغشاء جديدة موجودة في طبقات. أكثر شيوعا هو طبيعة مختلطة من الودائع التي تقع تحت البطانة ، تحت الظهاري وفي mesangium.

MzPGN تتميز انتشار الخلايا مسراق، والتوسع مسراق الكبيبة، ترسب المركبات المناعية في مسراق الكبيبة وتحت البطانة، ويستند تشخيص ايغا اعتلال الكلية على السريرية (الجزئي أو بيلة دموية الإجمالي، في كثير من الأحيان أثناء أو بعد SARS)، تاريخ عائلي من البيانات والدراسات أساسا المورفولوجية نسيج الكلى. طبيعة وشدة المظاهر السريرية والمخبرية للمرض هي فقط ذات أهمية نسبية لتشخيص اعتلال الكلية IgA.

[1], [2], [3], [4], [5]

بحث مخبري

محتوى الجلوبيولين المناعي (IgA) في الدم ليس له قيمة تشخيصية عالية ، لأنه يزيد في 30-50 ٪ من المرضى البالغين وفقط في 8-16 ٪ من الأطفال. يتم زيادة عيار ASLO في الدم فقط في عدد صغير من المرضى. لا يتم تقليل تركيز C ₃ -fraction من مكمل في الدم. خزعة الجلد ليس لديها خصوصية وحساسية عالية لتشخيص اعتلال الكلية IgA.

الفحص النسيجي للنسيج الكلى من المرضى الذين يعانون من اعتلال الكلية ايغا في الكشف عن أسبقية التثبيت الودائع ايغا الحبيبية في مسراق الكبيبات (في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع ودائع من IgM و (ذ، وغالبا ما نلاحظ التوسع بسبب الخلايا مسراق hyperproliferative. وفي EM، 40-50٪ من الأطفال و 15 40٪ من البالغين يمكن الكشف عن التغييرات في GBM كما الودائع تحت البطانة، ووجود الذي يشير إلى سوء التشخيص.

في دراسة المناعي من الأنسجة الكلوية ، تتميز 5 أنواع من PTCA:

• أنا - التلألؤ الخطي من الجلوبيولينات المناعية ، لا ANCA ؛
• الثاني - التلألؤ الحبيبي من الجلوبيولينات المناعية ، لا لمكافحة GBM و ANCA ؛
• III - لا يوجد أي توهج من الجلوبيولينات المناعية ، ANCA + ؛
• IV - توهج خطي لـ GBM ، ANCA + ؛
• V - لا ضد GBM و ANCA.

التشخيص التفريقي

في كثير من الأحيان ، من الصعب التشخيص التفريقي بين الأشكال الحادة والمزمنة من التهاب كبيبات الكلى. من المهم توضيح الفترة من بداية ظهور مرض معد إلى مظهر المظاهر السريرية للالتهاب كبيبات الكلى. في التهاب كبيبات الكلى الحاد ، هذه الفترة هي 2-4 أسابيع ، ومع التهاب كبيبات الكلى المزمن قد يكون سوى بضعة أيام أو أكثر في كثير من الأحيان لا نلاحظ الاتصال مع الأمراض المنقولة. قد تكون متلازمة البولية واضحة بشكل متساوٍ ، ولكن الانخفاض المستمر في الكثافة النسبية للبول أقل من 1015 وانخفاض في وظيفة الترشيح في الكليتين هي أكثر خصائص عملية مزمنة. بالإضافة إلى ذلك ، يتميز التهاب كبيبات الكلى الحاد ما بعد العقديات بتراكيز منخفضة من مكمل C ₃ في الدم في محتوى C ₄ طبيعي .

في معظم الأحيان هناك حاجة لإجراء التشخيص التفريقي بين المتغيرات المورفولوجية المختلفة من التهاب كبيبات الكلى المزمن.

خلال MPGN في بعض الحالات قد تشبه أعراض ايغا اعتلال الكلية، ولكن عادة ما تكون مصحوبة بروتينية أشد وارتفاع ضغط الدم، وتتميز عن طريق الحد من تركيز C ₃ جزء من تكملة في الدم، وغالبا في تركيبة مع انخفاض تركيز C ₄. يتم تأكيد التشخيص فقط مع nephrobiopsy.

التشخيص التفريقي مع ايغا اعتلال الكلية لا يمكن تحقيقه إلا على أساس دراسة الخزعات الكلى مع القيام بدراسات وكشف المناعي ترسب في الغالب الحبيبية الودائع ايغا في مسراق الكبيبة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم التشخيص التفريقي مع الأمراض التي تحدث مع بيلة تلدانية.

• يتجلى التهاب الكلية الوراثي (متلازمة آلبورت) من بيلة دموية متواصلة ذات شدة متفاوتة ، غالبًا في توليفة مع بروتينية. إن الطابع العائلي لعلم الأمراض الكلوي ، والفشل الكلوي المزمن في الأقارب نموذجي ، وعادة ما يلاحظ فقدان السمع الحسي العصبي. النوع الأكثر شيوعًا من الميراث هو السائد المرتبط بـ X ، وراثيًا ما يكون مقهورًا وراثيًا وراثيًا.
• مرض الأغشية القاعدية الرقيقة. إلى جانب بيلة دموية مؤلمة ، غالباً ما تكون ذات طبيعة عائلية ، مع أنسجة الكلى في الأمعاء ، لوحظ توزع موحد منتشر في GBM (<200-250 نانومتر في أكثر من 50٪ من الشعيرات الدموية الكبيبية). لا توجد رواسب اعتلال الكلية IgA من رواسب IgA في مسراق الكالسيوم وتوسيع مصفوفة مسراق الكبيبة.
• التهاب الكلية النزفية التهاب الأوعية الدموية (هينوخ شونلاين مرض فرفرية)، على النقيض من ايغا اعتلال الكلية، مرافقة المظاهر السريرية خارج الكلية في الطفح الجلدي النزفي متناظرة غالبا على الساقين، وغالبا بالتعاون مع متلازمة البطن والمفاصل. التغيرات التشريحية المرضية في شكل nefrobioptatah الثابتة الودائع ايغا في مسراق الكبيبة من الكبيبات مماثلة لتلك التي من ايغا اعتلال الكلية. في كثير من الأحيان يكون من الضروري استبعاد تورط الكلوي في أمراض النسيج الضام الجهازية :. الذئبة، التهاب حوائط الشريان العقدي، التهاب الأوعية المجهري، ومتلازمة، فيجنر وما إلى ذلك لتوضيح لا بد من تحديد التشخيص في علامات الدم من الأمراض الجهازية: ANF، والأجسام المضادة لDNA، ANCA (محيط بالنواة وحشوية)، المفاصل عامل ، تركيز الكسور التكميلية ، خلايا LE ، cryoprecipitins في الدم. يتم إجراء أبحاث على الأجسام المضادة لـ GBM و ANCA لتوضيح طبيعة PGNG والأساس المنطقي للعلاج.

مظاهرة من التهاب الكلية الذئبة في الصورة السريرية قد تكون مشابهة لايغا اعتلال الكلية، ولكن في المستقبل، وكقاعدة عامة، وانضم النظامية خارج الكلوية ارتفاع نقطة المظاهر السريرية في عيار الأضداد على الحمض النووي والحد من تركيز المكونات مكمل في الدم، والكشف عن الأجسام المضادة مضاد تخثر الذئبة لكارديوليبين M و G ، أقل في كثير من الأحيان اكتشاف خلايا LE-.

[6], [7], [8], [9], [10],