اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري: الأعراض

أعراض اعتلال الأوعية الدقيقة thrombotic متنوعة. يمكن تقسيمها إلى ثلاث مجموعات:

أعراض متلازمة الحالة للدم

يسبق متلازمة الحالة الانحلالي-يوريمي النمو ما بعد الإسهال ببرودوم ، يتجلى في غالبية المرضى الذين يعانون من الإسهال الدموي يستمر من 1 إلى 14 يوما (بمعدل 7 أيام). بحلول وقت الدخول إلى المستشفى ، توقف 50٪ من المرضى عن الإسهال. معظم الأطفال يعانون من القيء والحمى المعتدلة وآلام شديدة في البطن وتقليد صورة "البطن الحاد". بعد مرض الإسهال ، قد تحدث فترة غير محددة الأعراض من مدة مختلفة.

أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي هي التالية: شحوب حاد ، ضعف ، تثبيط ، بيلة حميدة ، على الرغم من أن إدرار البول لا يتغير في بعض الحالات. ممكن تطوير اليرقان أو البرفرية الجلدية.

معظم المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي الحاد القلة ، في 50 ٪ من الحالات التي تتطلب العلاج مع التهاب كبيبات الكلى. ومع ذلك ، فقد وصفت الملاحظات مع ضعف أو عدم وجود اختلال وظيفي كلوي. مدة انقطاع البول في المتوسط هي 7-10 أيام ، والمدة الطويلة غير مواتية prognostically. يحدث ارتفاع ضغط الدم الشرياني في معظم المرضى ، المعتدلين أو المعتدلين عادة ، ويختفيون في وقت التفريغ من المستشفى. تمثل متلازمة البولية بروتينية لا تزيد عن 1-2 غرام / يوم و microhematuria. ممكن تطوير macrohematuria وبروتينية واسعة مع تشكيل متلازمة الكلوية. في معظم الحالات ، بسبب انحلال خلايا الدم الحمراء ، لوحظ فرط حمض يوريك الدم بشكل ملحوظ ، لا يتناسب مع زيادة في مستويات الكرياتينين واليوريا. بحلول وقت الدخول إلى المستشفى ، يمكن للمرضى إما أن يكونوا مصابين بالجفاف بسبب فقدان السوائل المعوية ، أو ، في كثير من الأحيان ، بسبب فرط الحساسية.

يمكن أن يكون تعقيدات فرط وفرط ضغط الدم بالاشتراك مع فقر الدم الحاد و uremia معقدة بسبب قصور الدورة الدموية الاحتقاني.

ويلاحظ الآفة CNS في 50 ٪ من الأطفال الذين يعانون من متلازمة الحالة للدم اليوريمي في مرحلة ما بعد الإسهال ويمكن أن تظهر على شكل نوبات ، والنعاس ، وضعف البصر ، فقدان القدرة على الكلام ، الارتباك ، غيبوبة. في 3-5 ٪ من الحالات ، وتطوير وذمة دماغية ممكن. قد يكون سبب الاضطرابات العصبية هو فرط الجفاف ونقص صوديوم الدم ، التي نشأت نتيجة للإسهال. ومع ذلك ، يعتقد الآن أن هذه العوامل تؤدي فقط إلى تفاقم آفة microangiopathic من الدماغ.

آفات الجهاز الهضمي في المرضى الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمي يتطور نتيجة لاضطرابات microcirculatory شديدة ويمكن أن تظهر في شكل نوبة قلبية أو ثقب في الأمعاء ، انسداد الأمعاء. في بعض الحالات ، يمكن أن يكون التهاب القولون النزفي الشديد معقدًا من خلال هبوط المستقيم ، وهو عامل غير مواتٍ للإحباط. في 30-40 ٪ من المرضى ، لوحظ تضخم الكبد و الطحال ، في 20 ٪ - مرض البنكرياس مع تطور مرض السكري ، وفي الحالات الشديدة - احتشاء الجهاز.

أعراض نادرة من متلازمة الانحلالي اليوريمي - هزيمة الرئتين ، والعيون ، وتطوير انحلال الربيدات.

أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية

متلازمة انحلال الدم اليوريمي غالبا ما تتطور في المراهقين والبالغين. غالبا ما يسبق هذا المرض ببرودوم في شكل عدوى فيروسية تنفسية. في بعض الأحيان تلاحظ أعراض تلف الجهاز الهضمي (الغثيان والقيء وألم في البطن) ، ولكن الإسهال الدموي ليس سمة مميزة.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثر

معظم المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات الخثاري يتطور إلا حلقة الحادة من المرض، والتي لا تتكرر بعد العلاج الناجح، ولكن في الآونة الأخيرة أكثر وأكثر تعرضا لأشكال الانتكاس المزمنة من نقص الصفيحات الخثاري. يسبق الحلقة الحادة بادرة ، تحدث عادة في شكل متلازمة شبيهة بالإنفلونزا. في حالات نادرة ، يلاحظ الإسهال. لفرفرية نقص الصفيحات الخثاري يتميز ارتفاع في درجة الحرارة، فرفرية الجلد (جميع المرضى تقريبا)، والتي قد تترافق مع الأنف، الرحم، النزيف المعوي.

آفة الجهاز العصبي المركزي هي العرض السائد لفرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، لوحظ في 90 ٪ من المرضى. في أول ظهور للمرض ، الأكثر شيوعا هي الصداع الشديد ، والنعاس ، والتثبيط ، قد يكون هناك ضعف في الوعي ، والذي يقترن بأعراض عصبية بؤرية. في 10 ٪ من المرضى يصابون بغيبوبة. في معظم الحالات ، تكون هذه الأعراض غير مستقرة وتختفي في غضون 48 ساعة.

يتجلى تلف الكلى بمتلازمة البولية المعتدلة (بروتينية لا تزيد عن 1 جرام / يوم ، و microhematuria) مع اختلال وظائف الكلى. الفشل الكلوي الحاد هو أمر نادر الحدوث ، ولكن هذه الدرجة من الفشل الكلوي موجودة في 40-80 ٪ من المرضى. وبالإضافة إلى ذلك CNS والكلى يمكن أن تتطور أمراض القلب والرئة والبنكرياس والغدد الكظرية.