متلازمة Antiphospholipid وتلف الكلى: الأعراض

أعراض متلازمة antiphospholipid تختلف اختلافا كبيرا في متنوعة. يتم تحديد تعدد الأشكال من الأعراض عن طريق توطين الجلطة الدموية في الأوردة والشرايين أو الأوعية داخل الأوعية الصغيرة. كقاعدة عامة ، تتكرر الجلطات إما في الوريد أو في السرير الشرياني. ويشكل مزيج من انسداد خثاري من الأوعية المحيطية والأوعية الدموية من سرير microcirculatory صورة سريرية من نقص التروية متعددة الأعضاء مما يؤدي إلى ضعف الجهاز متعددة في بعض المرضى.

طيف الجلطات الشريانية والوريدية والمظاهر السريرية لمتلازمة الفوسفولبيد التي تسببها

التعريب	الأعراض
سفن الدماغ	الانتكاسات وقوع حادث الحاد الدماغية، نوبة نقص تروية عابرة، والتشنجات، ورقص، والصداع النصفي، والخرف، متلازمة غيلان باريه، تخثر الدم، الجيوب الوريدية
سفن العين	تخثر الشرايين والأوردة من شبكية العين ، ضمور العصب البصري ، والعمى
شرايين النخاع الشوكي	التهاب النخاع المستعرض
الأوعية التاجية وداخل عضلة القلب ، صمامات صمامية القلب	احتشاء عضلة القلب ، اعتلال الأوعية الدماغية الخثاري من الأوعية داخل عضلة القلب مع تطور نقص تروية عضلة القلب ، وفشل القلب ، عدم انتظام ضربات القلب. تجلط التحويلة بعد تطعيم الشريان التاجي ؛ التهاب الشغاف في Liebman-Saks ؛ عيوب الصمامات (عادة ما تكون قصور الصمام الميترالي)
سفن الرئتين	الانتكاسات من انسداد رئوي (فروع صغيرة) ؛ ارتفاع ضغط الدم الرئوي. التهاب الأسفنج النزفية
الأوعية الكبدية	احتشاءات إقفارية في الكبد. متلازمة Badda-Chiari
الأوعية الدموية الكلوية	خثار الوريد الكلوي ، تخثر الشريان الكلوي ، واحتشاء الكلى ، اعتلال الأوعية الدماغية التخثر
سفن الغدد الكظرية	قصور حاد في الغدة الكظرية ، مرض أديسون
أوعية الجلد	كبد شبكي ، قرح ، فرفرية ملموسة ، احتشاءات في سرير الظفر ، غنغرينا رقمية
الشريان الأورطي والشرايين الطرفية	متلازمة قوس الأبهر. العرج المتقطع ، الغرغرينا ، نخر العقيم لرأس عظم الفخذ
الأوردة المحيطية	التخثر ، التهاب الوريد الخثاري ، متلازمة postphlebitic
سفن المشيمة	متلازمة فقدان الجنين (الإجهاض التلقائي المتكرر ، وفاة الجنين قبل الولادة ، الولادة المبكرة ، ارتفاع معدل تسمم الحمل) بسبب تجلط الدم واحتشاء المشيمة

[1], [2], [3]

الضرر الكلوي

الكلى هي واحدة من الأجهزة الرئيسية المستهدفة في كل من متلازمة antiphospholipid الابتدائي والثانوي. تجلط الدم يمكن أن تكون مترجمة في أي جزء من السرير الأوعية الدموية في الكلى من فوهة الشرايين الكلوية وفروعها إلى الوريد الكلوي، بما في ذلك الشريان ضمن الكلية الصغيرة، والشرايين والشعيرات الدموية من الكبيبات. اعتمادا على مستوى الآفة ومدى ومعدل عملية التنمية trombookklyuzivnogo الصورة السريرية يمكن أن تختلف من فشل كلوي حاد مع شديد، ارتفاع ضغط الدم الخبيث أحيانا أو بدونه إلى الحد الأدنى من متلازمة المثانة، خفيفة الى معتدلة ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي ببطء تدريجي.

المتغيرات من تلف الكلى مع متلازمة antiphospholipid

توطين الجلطة	الأعراض
الوريد الكلوي جذع الشريان الكلوي (انسداد أو تضيق) فروع الشريان الكلوي الشرايين Intraladial ، الشرايين ، كبيبات الشعرية	الفشل الكلوي الحاد ، بيلة دموية ارتفاع ضغط الدم الوعائي ، الفشل الكلوي الحاد احتشاء الكلى ، وارتفاع ضغط الدم وعائي اعتلال الأوعية الدماغية التخثرية

تجلط الأوردة الكلوية

تجلط الأوردة الكلوية ليس مظهرا متكررا لمتلازمة antiphospholipid. ربما باعتبارها تخثر معزولة الكلوي الوريد في الموقع، ونشر عملية الجلطة من الوريد الأجوف السفلي. في الحالة الأخيرة ، يتم ملاحظة الآفات الثنائية في كثير من الأحيان. الصورة السريرية للتخثر الأوردة الكلوية يعتمد على مدة وشدة الانسداد الوريدي، وعملية التعريب من جانب واحد أو على الوجهين. الانسداد الكامل المفاجئ لأحد الأوردة الكلوية يحدث في كثير من الأحيان بشكل عَرَضي. تجلط الدم أعراض سريريا الأوردة الكلوية الحالية مع الألم بدرجات متفاوتة من الشدة في منطقة أسفل الظهر وجانبي البطن، والذي يرجع إلى الإفراط في كبسولة الكلى، بيلة دموية الإجمالي، بروتينية، وظهور عدد من الحالات من تدهور غير المبررة المفاجئ من وظيفة الكلى. العَرَض الأخير أكثر شيوعًا في عملية التخثر الثنائي. وحتى الآن، وتشخيص تخثر الأوردة الكلوية يسبب بعض الصعوبات، نظرا مسارها أعراض متكررة.

تجلط الدم أو تضيق الشرايين الكلوية

هزيمة الشرايين الكلوية في متلازمة الفوسفولبيد عرض الانسداد الكامل من تشكيل خثرة في الموقع أو شظايا تراكب انسداد الجلطات من الصمامات المصابة وتضيق بسبب خثرة منظمة إعادة الاستقناء مع أو بدون تطوير التليف وجدار الأوعية الدموية. الأعراض السريرية الرئيسي من الآفات فازو انسداد الشرايين الكلوية هو ارتفاع ضغط الدم وعائي كلوي، من شدة والذي يعتمد على نسبة الانسداد، حدته (كاملة أو غير كاملة) والترجمة (من جانب واحد، على الوجهين). وتساهم هذه العوامل في إمكانية تطوير الفشل الكلوي الحاد، في بعض الحالات جنبا إلى جنب مع ارتفاع ضغط الدم وعائي كلوي قليل البول الثقيلة الفشل الكلوي الحاد هو سمة خاصة من تخثر الشريان الكلوي الثنائي. في الحالة الأخيرة من انسداد كامل للالتجويف السفينة قد وضع نخر القشرية الثنائي مع الفشل الكلوي لا رجعة فيه. خلال عملية فازو انسداد المزمنة وغير مكتملة نقطة انسداد وعائي كلوي ارتفاع ضغط الدم مع اختلاف شدة الفشل الكلوي المزمن. حاليا، هزيمة الشرايين الكلوية المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد كان ينظر، وسبب آخر لارتفاع ضغط الدم وعائي كلوي بالإضافة إلى تصلب الشرايين، والأوعية الدموية والنمو الشاذ عضلي ليفي. في المرضى الصغار الذين يعانون من متلازمة الفوسفولبيد ارتفاع ضغط الدم الحاد مع آفات الشرايين الكلوية ينبغي أن تدرج في نطاق البحث التشخيص.

هزيمة السفن داخل الجمجمة الصغيرة (اعتلال الكلية APS المرتبط)

وعلى الرغم من أهمية تخثر الشرايين الكلوية والأوردة، ويلاحظ نموهم في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفوسفولبيد أقل كثيرا من فقدان السفن داخل الكلية الصغيرة، والتي تقوم على اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري (انظر. "اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري").

مظاهر وملامح التسبب في اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري داخل متلازمة الفوسفولبيد السريرية والصرفية هي مماثلة لتلك التي من متلازمات اعتلال الشعيرات الأخرى، لا سيما مع HUS وTTP. وقد وصفت اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري داخل الكلية الأوعية الدموية الذئبة الحمراء P. كليمبرر وآخرون. في عام 1941، قبل وقت طويل أنها شكلت فكرة عن متلازمة الفوسفولبيد، ومنذ أوائل 80 المنشأ من تخثر القرن XX من الشعيرات الدموية الكبيبي والشرايين داخل الكلية مع التهاب الكلية الذئبة أصبحت مرتبطة مع تعميم تخثر الذئبة أو عيار عال من دوري أبطال آسيا. وكان أول وصف اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الكلوي في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفوسفولبيد الأولية أولا P. كينكايد سميث وآخرون. في عام 1988. من خلال مراقبة ديناميات التغيرات المورفولوجية في النساء الكلى بدون علامات الذئبة الحمامية الجهازية، ولكن تعميم تخثر الذئبة، والفشل الكلوي الناجم عن الحمل والإجهاض المتكرر، اقترح المؤلفان وجود شكل جديد من الآفات الاوعية الدموية الدقيقة الجلطات المرتبطة جود تخثر الذئبة. بعد عشر سنوات ، في عام 1999 ، D. D. Nochy et al. نشرنا أول الدراسات السريرية-المورفولوجية للمرض الكلوي في 16 مريضا يعانون من متلازمة الفوسفولبيد الأولية، حيث حلل معالم شكلية مميزة الأوعية الدموية آفة الكلى متلازمة الفوسفولبيد الكامنة، وعرضت له هنا، فإن مصطلح "اعتلال الكلية المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد. الإصابة الحقيقي لاعتلال الكلية المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد ليس من المؤكد، ومع ذلك، وفقا لبيانات أولية، فمن 25٪ في متلازمة الفوسفولبيد الأولية و 32٪ في الثانوية في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. في معظم الحالات، الثانوي الفوسفولبيد متلازمة اعتلال الكلية المرتبطة بهذه المتلازمة، جنبا إلى جنب مع التهاب الكلية الذئبة، ولكن يمكن أيضا تطوير كشكل مستقل من المرض الكلوي في الذئبة الحمامية الجهازية.

أعراض تلف الكلى مع متلازمة antiphospholipid

أعراض الفشل الكلوي المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد خفيفة وغالبا ما هبط إلى الخلفية مقارنة مع الحالات الشديدة فازو-انسداد في الأجهزة الأخرى (الجهاز العصبي المركزي، القلب، الرئتين)، والتي تم الإبلاغ عنها في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفوسفولبيد الأولية، الأمر الذي يؤدي إلى التشخيص المتأخر لأمراض الكلى. من ناحية أخرى، في أعراض الذئبة الحمامية الجهازية اعتلال الكلية المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد يمكن ملثمين علامات أكثر إشراقا من التهاب الكلية الذئبة، والتي طالما اعتبرت الشكل السائد الوحيد لأمراض الكلى. وفي هذا الصدد، اعتلال الكلية المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد، وغالبا ما لا تأخذ في الاعتبار عند اختيار التكتيكات العلاجية وتقييم التشخيص كما في متلازمة الفوسفولبيد الأولية والثانوية.

• الأكثر شيوعا من أعراض تلف الكلى مع APS-AG ، لوحظ في 70-90 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة antiphospholipid الأولية. يتم تسجيل معظمهم من ارتفاع ضغط الدم المعتدل، في بعض الحالات، عابرة، على الرغم من أنه من الممكن تطوير وارتفاع ضغط الدم الخبيث مع تلف في الدماغ والتنمية عين لا رجعة فيه فشل كلوي حاد. يوصف هذا النوع من التدفق بشكل رئيسي في متلازمة الفوسفوليبيد الكارثية. آلية إمراضي الرئيسية لاعتلال الكلية ارتفاع ضغط الدم يرتبط مع متلازمة الفوسفولبيد، وفقا لتفعيل RAAS ردا على نقص تروية الكلى، وفي مراحل لاحقة أيضا في الحد من وظائفهم. دليل على الدور المهيمن نقص تروية الكلى في التسبب في ارتفاع ضغط الدم هو جهاز الكشف reninsoderzhaschih تضخم الخلايا المجاورة للكبيبة في الكلى خزعة شبه مفتوحة أو في تشريح الجثة. في بعض المرضى ، قد يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني هو العرض الوحيد لأضرار الكلى ، ولكن في معظم الحالات ، يتم تحديده مع مجموعة من علامات ضعف وظائف الكلى.
• إحدى سمات الاعتلال الكلوي المرتبط بمتلازمة الفوسفولبيد هو انخفاض معزول مبكر في GFR ، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى تعطيل لفترة طويلة لوظيفة النيتروجين الكلوي. يتم التعبير عن القصور الكلوي ، بشكل عام ، بشكل معتدل وله مسار التقدم ببطء. غالبا ما يرتبط تطور الفشل الكلوي المزمن بارتفاع ضغط الدم الشرياني. يتم وصف الفشل الكلوي الحاد الذي لا رجعة فيه ، والذي يتطور في المرضى الذين يعانون من متلازمة antiphospholipid الكارثية ، إلا في تركيبة مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث.
• متلازمة البولية موجودة في معظم المرضى الذين يعانون من بروتينية معزولة معتدلة. تطور المتلازمة الكلوية ممكن ولا يستبعد تشخيص اعتلال الكلية المرتبط بمتلازمة الفوسفوليبيد. كقاعدة عامة ، لوحظ وجود بروتينية متزايدة مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديدة. لا يعد داء البلهاء علامة شائعة لاعتلال الكلية المرتبط بمتلازمة الفوسفولبيد: فهو يتطور في أقل من 50٪ من المرضى مع البول البروتيني. لا يتم وصف microhematuria معزولة أو macrohematuria.

من الممكن اعتلال الكلية الحاد والمزمن يرتبط مع متلازمة الفوسفولبيد في متلازمة الفوسفولبيد الأولية.

• في المسار الحاد ، لوحظ وجود متلازمة البرودة الحادة التي تتميز بالاختلاطات الدقيقة والبيلة البروتينية في تركيبة مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني وزيادة في تركيز الكرياتينين في الدم.
• يتميز مسار المزمن في معظم المرضى من قبل ما يسمى متلازمة اعتلال الكلية الوعائي ، ممثلة في مزيج من ارتفاع ضغط الدم الشرياني والفشل الكلوي المعتدل ، أساسا الترشيح ، مع الحد الأدنى من متلازمة البولية. وهناك عدد قليل من المرضى الذين يعانون من مسار مزمن من اعتلال الكلية AFS لديه متلازمة الكلوية.

في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفوسفولبيد الثانوية في الذئبة الحمامية الجهازية ويمكن أن تتطور اعتلال الكلية المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد، والتي في معظم الحالات، جنبا إلى جنب مع التهاب الكلية الذئبة. وهكذا فإنه لم يلاحظ ارتباط بين وجود اعتلال الكلية المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد ونوع الصرفي من التهاب الكلية الذئبة. في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبة الجمع بين واعتلال الكلية المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد، وغالبا ما نلاحظ ارتفاع ضغط الدم الثقيل والقصور الكلوي من المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبة معزولة، ومع فحص الصرفي غالبا ما يكشف التليف الخلالي. قد تكون هناك نسبة صغيرة من المرضى الذين يعانون من اعتلال الكلية الذئبة الحمراء المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد الشكل الوحيد للتلف الكلى، ووضع في غياب علامات التهاب الكلية الذئبة. في هذه الحالة، ولها أعراض سريرية في شكل زيادة الفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم الشديد، وبروتينية وبيلة دموية محاكاة الواقع صورة من التهاب الكلية الذئبة التدريجي بسرعة.