متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية: العلاج

في الأدب العالمي يتم وصف الاتجاهات الرئيسية التالية من العلاج من تعاطي المخدرات من متلازمة antiphospholipid:

• جلايكورتيكودس بالاشتراك مع مضادات التخثر وعوامل المضادة للصفيحات ؛
• إدارة الجلوكوكورتيكويد مع حمض أسيتيل الساليسيليك ؛
• تصحيح نظام مرقئ مع مضادات التخثر وعوامل المضادة للصفيحات ؛
• وحيد مع حمض أسيتيل الساليسيليك.
• وحيد مع الصوديوم الهيبارين.
• جرعات عالية من الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد.

وفقا لبعض الباحثين ، فإن استخدام بريدنيزولون بالتزامن مع حمض أسيتيل الساليسيليك يحسن نتائج الحمل في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفوسفولبيد. يشير مؤلفون آخرون إلى عدد كبير من المضاعفات الناتجة عن العلاج بالجلوكوكورتيكويد - قرح الستيرويد ، وسكري الحمل ، وهشاشة العظام ، وما إلى ذلك. وتجدر الإشارة إلى أن الآثار الجانبية المذكورة أعلاه لوحظ مع استخدام جرعات عالية من بريدنيزولون - ما يصل إلى 60 ملغ / يوم.

كشفت دراسة أجرتها وF. أظهر Cowchock (1992) فعالية العلاج بجرعات منخفضة من حمض أسيتيل الساليسيليك في مزيج مع هيبارين الصوديوم في المجموعة الأخرى مع بريدنيزولون (40 ملغ / يوم). كانت النسبة المئوية للأطفال القادرين على البقاء متساوية تقريباً - حوالي 75٪ ، ولكن في المجموعة التي أخذت البردنيزولون ، كان هناك المزيد من المضاعفات.

وقد ثبت أن مضادات التخثر وصفيحات العلاج مع (الهيبارين الصوديوم في جرعة من 000 10 وحدة دولية / يوم + الأسبرين 75 ملغ / يوم) كان أكثر فعالية من وحيد مع حمض الصفصاف، - 71 و 42٪ من الولادات طفل قابلة للحياة، على التوالي.

دون العلاج ، لوحظ ولادة أطفال قابلة للحياة إلا في 6 ٪ من الحالات.

في السنوات الأخيرة ، حاول الكتاب الأجانب تقسيم المرضى الذين يعانون من متلازمة antiphospholipid إلى مجموعات على أساس بيانات anamnestic والوصف اللاحق للعلاج.

وهكذا، النساء مع متلازمة الكلاسيكية الفوسفولبيد مع الحمل المبكر تخثر بالضرورة التنازل الهيبارين (منذ البويضة التصور) تحت سيطرة اختبارات تجلط الدم، وكذلك حمض الصفصاف (81-100 ملغ / يوم) إعداد مجتمعة تحتوي على الكالسيوم و Kolekaltsiferol.

مع التاريخ ما قبل تسمم الحمل، بالإضافة إلى منع تخثر الدم، والعلاج باستخدام مضاد للصفيحات المناعية الوريدية بجرعة 400 ملغم / كغم خلال 5 أيام من كل شهر (هذه الطريقة لا تنطبق على بلدنا).

عند استخدام فقدان الجنين دون تاريخ من تخثر الأوعية الدموية للتخثر والعلاج مضاد للصفيحات في منخفضة، جرعة الصيانة (الصفصاف حامض 100 ملغ / يوم، الصوديوم الهيبارين في جرعة من 000 10 وحدة دولية / يوم، الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي في جرعات وقائية).

إن دوران ACL حتى في العيار المرتفع دون تجلط الدم في الذكريات والإجهاض لا يتطلب العلاج بالعقاقير ، ولكن يتم عرض الملاحظة فقط.

تم تطوير وتطبيق خطة لإدارة المرضى الذين يعانون من متلازمة antiphospholipid.

• العلاج بالجلوكوكورتيكويد بجرعات منخفضة - 5-15 ملغ / يوم من حيث بريدنيزولون.
• تصحيح اضطرابات الارقاء مع وكلاء مضاد للصفيحات ومضادات التخثر.
• الوقاية من قصور المشيمة.
• الوقاية من إعادة تنشيط العدوى الفيروسية في حاملة فيروس الهربس البسيط من النوع الثاني والفيروس المضخم للخلايا.
• علاج قصور المشيمة.
• معالجة البلازما وفقا للمؤشرات.

حاليا ، لا يمكن تبرير استخدام جرعات كبيرة من السكرية (40-60 ملغ / يوم) بسبب ارتفاع مخاطر الآثار الجانبية. نحن نستخدم العلاج بالجلوكوكورتيكويد في الجرعات المنخفضة والمتوسطة (5-15 ملغ من حيث بريدنيزولون) طوال فترة الحمل بالكامل و 10-15 يومًا بعد الولادة ، يليها الإلغاء التدريجي.

وينبغي إيلاء اهتمام خاص لتصحيح الإرقاء الوعائية ، الصفيحات الدموية ، واضطرابات دوران الأوعية الدقيقة. مع وجود اختلال وظيفي في الصفائح الدموية أكثر المبرر المرضي هو استخدام ديبيريدامول (75-150 ملغ يوميا). المخدرات يحسن تدفق الدم الرحم المشيمة و fetoplacental ، اضطرابات morfofunctional المتكررة في المشيمة. بالإضافة إلى ذلك ، ديبيريدامول هو واحد من عدد قليل من العوامل المضادة للصفيحات التي يمكن استخدامها في المراحل المبكرة من الحمل. يتم إجراء مراقبة مؤشرات تخثر الدم مرة واحدة في أسبوعين ، خلال اختيار العلاج - وفقا للمؤشرات.

كبديل ، فإن استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك (81-100 ملغ / يوم) مقبول.

في الحالات التي يكون فيها نشاط الصفائح الدموية المرضية جنبا إلى جنب مع hypercoagulation في البلازما والربط ظهور علامات تجلط الدم داخل الأوعية الدموية برر pathogenetically التطبيق المبكر لجرعات منخفضة من الصوديوم الهيبارين (5000 مرة IU 2-3 وتحت الجلد يوميا). تحدد مدة العلاج الهيبارين شدة اضطرابات الارقاء. إعطاء جرعات صغيرة من الأسبرين (81-100 ملغ / يوم) يساعد على التقوية الهيبارين، يمنع تطوير hypercoagulation. يظل استخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي أحد الطرق الرئيسية للعلاج المرضي لمتلازمة الفوسفوليبيد.

في تطبيق LMWH بشكل ملحوظ أقل عرضة لتطوير مضاعفات خطيرة مثل نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين المرتبطة الاستجابة المناعية لتشكيل antigeparinovy عامل الهيبارين الصفائح الدموية المعقدة.

الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي يساهم بقدر أقل في ترقق العظام ، حتى مع الاستخدام لفترات طويلة ، مما يجعل استخدامها أكثر أمانًا ومبررًا أثناء الحمل.

من أجل منع هشاشة العظام تعيين مستحضرات الكالسيوم - 1500 ملغ / يوم كربونات الكالسيوم في تركيبة مع kolokaltsiferolom.

الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي أقل عرضة للتسبب في مضاعفات نزفية من الهيبارين الصوديوم ، وهذه المضاعفات أقل خطورة. تسلل والألم، ورم دموي، حقن الهيبارين العادي عندما الصوديوم هو إلى حد أقل وضوحا عند استخدام منخفضة الوزن الجزيئي الهيبارين، لذلك المرضى حملها أكثر سهولة، مما يجعل من الممكن استخدام لفترات طويلة من المخدرات.

وخلافا للهيبارين الصوديوم التقليدية، وانخفاض الوزن الجزيئي الهيبارين، وعادة لا تحفز أو تعزيز تراكم الصفائح الدموية، بل على العكس، إضعافه، مما يجعل استخدامها أفضل لغرض منع تجلط الدم.

يحتفظ الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي بالصفات الإيجابية لهيبارين الصوديوم. من المهم للغاية أنها لا تخترق حاجز المشيمة ويمكن استخدامها للوقاية والعلاج في النساء الحوامل دون أي آثار سلبية على الجنين وحديثي الولادة.

الأدوية الرئيسية المستخدمة في ممارسة التوليد هي الصوديوم enoxaparin ، dalteparin الصوديوم ، الكالسيوم supraparin. للأغراض العلاجية ، هناك ما يبرر استخدام المخدرات 2 مرات في اليوم ، حيث أن نصف عمر هذه الأدوية يصل إلى 4 ساعات ، ولكن تأثير الأدوية يستمر حتى يوم واحد. استخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي عند تناول جرعات منخفضة لا يتطلب مثل هذه السيطرة على الإرقاء الصارم كما هو الحال مع هيبارين الصوديوم. جرعات من المخدرات:

• enoxaparin sodium - جرعة وقائية من 20-40 مجم مرة في اليوم ، علاجية - 1 مجم / كجم من الكتلة (توزيع الجرعة اليومية لحقن واحد أو اثنين تحت الجلد) ؛
• dalteparin sodium - 2500-5000 وحدة دولية 1-2 مرة في اليوم أو 50 وحدة دولية / كجم من الوزن ؛
• nadroparin الكالسيوم - من 0.3-0.6 مل (2850-5700 ME) 1-2 مرات vsutki، الجرعة العلاجية - 0.01 مل (95 وحدة دولية) / كجم، 2 مرات في العلاج sutki.Odnako معقدة مع السكرية، المناعية، مضادات التخثر صفيحات ولا يؤدي دائما إلى النتيجة المرجوة بسبب إمكانية وضع التعصب الأدوية، وعدم فعالية الجرعات المستخدمة، وكذلك لما لها من آثار جانبية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك فئة من المرضى الذين يقاومون العلاج الدوائي.

البلازما لديها عدد من المؤثرات الخاصة. وهو يساهم في إزالة السموم وتصحيح الخواص الريولوجية للدم ، التحسس المناعي ، زيادة الحساسية للمواد العضوية والدوائية. هذا يخلق الشروط المسبقة لاستخدامه في المرضى الذين يعانون من متلازمة antiphospholipid.

استخدام البلازما هو الحمل يقلل من نشاط عملية المناعة الذاتية، وتطبيع اضطرابات مرقئ قبل فترة الحمل، ويصبح الحمل بالغ الأهمية لتدفق متلازمة الفوسفولبيد في اتصال مع تطور هؤلاء المرضى مفرط الخثورية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

مؤشرات لفراغ البلازما أثناء الحمل

• النشاط المرتفع لعملية المناعة الذاتية ؛
• فرط تخثر كمظهر من مظاهر متلازمة مزمنة من تجلط الدم داخل الأوعية الدموية ، لا تتطابق مع مدة الحمل وغير قابلة للتصحيح من قبل العوامل الطبية ؛
• ردود الفعل التحسسية لإدارة مضادات التخثر ومضادات التخثر.
• تنشيط العدوى الفيروسية البكتيرية (التهاب الشريان الحيواني) أثناء الحمل استجابة لمكورات القشرانيات السكرية
• تفاقم التهاب المعدة المزمن و / أو قرحة هضمية في المعدة وقرحة الاثني عشر ، مما يتطلب انخفاض في جرعات الكورتيزون أو وقف العلاج مناعة.

يشمل إجراء إجراء عملية البلازما على 30٪ من حجم البلازما المتداولة في جلسة واحدة ، أي 600-900 مل. يتم استبدال البلازما عن طريق حلول الغروية والبلورية. نسبة حجم البلازما التي تمت إزالتها وحجم المحاليل البديلة للبلازما خارج الحمل 1: 1 ، وخلال الحمل 1: 1 ، باستخدام محلول 10 ٪ من الزلال في كمية 100 مل. أصبحت البلازما طريقة فعالة لعلاج المرضى الذين يعانون من متلازمة antiphospholipid ويمكن استخدامها بالتزامن مع أدوية أخرى.

في بعض الحالات، خاصة في حاملي الفيروس، استخدام على المدى الطويل السكرية يمكن أن يسبب شريوأمنيونيتيس، مما يؤثر سلبا على سير الحمل، مما يؤدي إلى إصابة الجنين. من أجل منع تفعيل العدوى المزمنة باستخدام الري بالتنقيط في الوريد المناعي البشري العادي بجرعة 25 مل ثلاث مرات يوميا في كل ثلاثة أشهر من الحمل، أو حل 10٪ من الغلوبولين المناعي (γ-الجلوبيولين) بجرعة 5 غرام على فترات من 1-2 أيام، ودورة الإدارة 2 .

يجب إجراء فحص وتجهيز المرضى الذين يعانون من متلازمة الفوسفولبيد قبل بداية الحمل. يبدأ الفحص مع مجموعة من الذكريات ، مع إيلاء الاهتمام لفقدان الحمل في شروط مختلفة من الحمل ، وتطوير تسمم حملي ، نقص إفراز الجنين ، قصور المشيمة ، تخثر مختلف التوطين. الخطوة التالية هي تحديد وجود الذئبة المضادة للتخثر ، ACL والسيطرة على الإرقاء. مع عينة إيجابية لمضاد تخثر الذئبة ووجود ACL ، ينبغي تكرار الدراسة على فترات تتراوح بين 6-8 أسابيع. خلال هذا الوقت ، من الضروري إجراء مسح وعلاج للأمراض المنقولة جنسياً ، بالإضافة إلى فحص شامل ، بما في ذلك صورة هرمونية ، GHA ، الموجات فوق الصوتية ، المشورة الوراثية. مع الاختبارات الإيجابية المتكررة لمضاد تخثر الذئبة ووجود تغيرات في بارامترات تجلط الدم ، يجب بدء العلاج خارج فترة الحمل. يتم اختيار العلاج بشكل فردي اعتمادًا على نشاط عملية المناعة الذاتية ، ويتضمن عوامل مضاد للصفيحات ، مضادات التخثر ، جلايكورتيكويد ، إذا كان ضروريًا ، فصلا البلازما العلاجي خارج الحمل.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

المرضى الذين يعانون من أطباء التوليد تجلط الدم تؤدي بالتزامن مع جراحة الأوعية الدموية. في حالة تخثر وريدي في السؤال بعد الولادة استبدال تخثر المباشر (الهيبارين الصوديوم) غير المباشر (فيتامين K خصم - الوارفارين) ومدة العلاج جرعات تقرر جنبا إلى جنب مع جراح الأوعية الدموية. في حالة تخثر الأوعية الدماغية، وفشل الكبد (الكبد خثار الأوردة - متلازمة بود خياري)، تخثر الدم في الأوعية المساريقي (نخر الأمعاء، التهاب الصفاق)، المتلازمة الكلوية، والفشل الكلوي، وينبغي استشارة الشبكية جلطة الشرايين طبيب أعصاب، طبيب الكبد، وأمراض الكلى، جراح، الروماتيزم ، طبيب عيون، وغيرها.

العلاج الجراحي لمتلازمة antiphospholipid

الحاجة إلى العلاج الجراحي يحدث مع تجلط الدم خلال فترة الحمل وفترة ما بعد الولادة. يتم حل مسألة الحاجة إلى العلاج الجراحي ، بما في ذلك إعداد مرشح الكافا للوقاية من انسداد رئوي ، جنبا إلى جنب مع الجراحين الأوعية الدموية.

إدارة الحمل

• منذ يتم مراقبة الحمل المبكر لنشاط عملية المناعة الذاتية التي تضم تحديد تخثر الذئبة، وهذه الأجسام، والأجسام المضادة كارديوليين السيطرة hemostasiological مع اختيار الفردية للجرعات من المضاد للتخثر، مضاد للصفيحات وجلايكورتيكود المخدرات.
• عند إجراء العلاج المضاد للتخثر خلال الأسابيع الثلاثة الأولى ، يكون اختبار الدم السريري الأسبوعي ضروريًا لحساب عدد الصفائح الدموية لتشخيص نقص الصفيحات في الوقت المناسب ، ثم مرة واحدة على الأقل كل أسبوعين.
• إجراء بالموجات فوق الصوتية قياس الجنين للسيطرة على نمو وتطور الجنين مع 16 أسبوعا من الحمل يتم تنفيذ قياس الجنين 3- فترات لمدة 4 أسابيع لمراقبة معدل نمو الجنين وكمية السائل الذي يحيط بالجنين.
• في الفصل الثاني من الحمل ، يتم إجراء فحص وعلاج الأمراض المنقولة جنسيا ، ويتم مراقبة حالة عنق الرحم.
• في الثاني والثالث فحص الثلث الكبد ووظائف الكلى وجود نتيجة بروتينية، والكرياتينين، واليوريا، انزيم - الألانين ألانين، الألانين اسبارتاتي.
• يستخدم جهاز قياس التثبيط بالموجات فوق الصوتية للتشخيص والعلاج في الوقت المناسب لعدم كفاية المشيمة ، وكذلك لتقييم فعالية العلاج.
• تخدم CTG من الأسبوع 33-34 من الحمل لتقييم حالة الجنين والتوقيت وطريقة الولادة.
• عند الولادة يتطلب kardiomonitorny رصد دقيق نظرا لنقص الأكسجة المزمن الجنين متفاوتة الخطورة، وإمكانية نقص الأكسجين داخل الرحم الحاد على خلفية لها، ولكن أيضا بسبب الخطر المتزايد من المشيمة انفصال.
• رصد حالة من puerperas ، لأنه في فترة ما بعد الولادة أن خطر مضاعفات الانسداد التجلطي يزيد. ويستمر العلاج جلايكورتيكود لمدة 2 أسابيع بعد الولادة مع انسحاب تدريجي.
• تتم مراقبة نظام الإرقاء مباشرة قبل الولادة وخلال الولادة وفي اليوم 3-5 بعد الولادة. مع فرط تخثر شديد ، من الضروري وصف الهيبارين الصوديوم 10-15 ألف وحدة / يوم لمدة 10 أيام ، حمض الصفصاف إلى 100 ملغ / يوم لمدة شهر واحد. في المرضى الذين يتلقون مضادات التخثر ومضادات التخثر ، يتم إخماد الرضاعة. مع التغييرات على المدى القصير في نظام الارقاء ، قابلة للعلاج بالعقاقير ، يمكن أن تتأخر الرضاعة الطبيعية لمدة العلاج مع الحفاظ على الرضاعة.

تدريب الطلاب

إذا تم تشخيص مريض مصاب بمتلازمة الفوسفولبيد ، فيجب إبلاغه بالحاجة إلى العلاج أثناء الحمل ومراقبة الجنين. عندما تكون هناك علامات لتجلط وريدي من الأوعية الساقين - احمرار ، وتورم ، والحنان على طول الأوردة - تحتاج على وجه السرعة لرؤية الطبيب.

مزيد من إدارة المريض

يحتاج المريض المصاب بمتلازمة الفوسفولبيد مع تجلط الأوعية الدموية إلى مراقبة الإرقاء والإشراف على الجراح الوعائي وطب الروماتيزم وبعد إنهاء الحمل. مسألة ملاءمة ومدة العلاج مع مضادات التخثر وعوامل المضادة للصفيحات (بما في ذلك حمض أسيتيل الساليسيليك والوارفارين) تقرر بشكل فردي.