الذئبة الحمامية والتهاب الكلية الذئبي: الأعراض

أعراض التهاب الكلية الذئبة هي متعددة الأشكال وتتألف من مجموعة من الأعراض المختلفة ، وبعضها محدد للذئبة الحمامية الجهازية.

• زيادة درجة حرارة الجسم (من تحت العنكبوت إلى الحمى العالية).
• الآفات الجلدية: الوجه حمامي أكثر ما يبلغ عنه في شكل "الفراشة"، والطفح الجلدي القرصية، ولكن قد يكون هناك طفح حمامي في مواقع أخرى، فضلا عن أنواع نادرة من الآفات الجلدية (الشرى، النزفية، والطفح الجلدي papulonekroticheskie، أو شبكة عمرا شجرة مع تقرح).

• غالباً ما تتمثل هزيمة المفاصل في الالتهاب المتعدد الأجزاء والتهاب المفاصل في المفاصل الصغيرة في اليدين ، والتي نادراً ما يصاحبها تشوه في المفاصل.
• Polyserotic (التهاب الجنبة ، التهاب التامور).
• التهاب الأوعية الدموية الطرفية: نصائح kapillyarity إصبع والراحتين والأخمصين نادرا، التهاب الشفة (التهاب الأوعية الدموية حول الحدود القرمزي) طفح باطن الغشاء المخاطي للفم.
• هزيمة الرئتين: التهاب الأسناخ الليفي ، انخماص القرصي ، وارتفاع الحجاب الحاجز الدائمة ، مما يؤدي إلى تطوير الفشل التنفسي التقييدي.
• آفة الجهاز العصبي المركزي: الذئبة الدماغية الوعائية ، تتجلى في أغلب الأحيان بسبب الصداع الشديد ، والنوبات التشنجية ، والاضطرابات العقلية. الآفات النادرة من الجهاز العصبي تشمل التهاب النخاع المستعرض ، الذي له قيمة تنبؤية غير مواتية.
• هزيمة القلب: في كثير من الأحيان يتطور التهاب عضلة القلب ، في كثير من الأحيان التهاب بطانة القلب من Liebman-Saks. من الممكن أيضا إتلاف الأوعية التاجية.
• تلف الكلى: التهاب كبيبات الكلى من شدة متفاوتة.
• الاضطرابات الغذائية: فقدان الوزن السريع ، تساقط الشعر ، أضرار الأظافر.
• اعتلال العقد اللمفية.

[1], [2], [3], [4]

Pathomorphology من الذئبة الحمامية الذئبة والتهاب الكلية الذئبة

الصورة الشكلية من التهاب الكلية الذئبة تختلف التعدد الكبير. جنبا إلى جنب مع النسيجية تغير التهاب كبيبات الكلى مميزة في عام (انتشار الخلايا الكبيبي، والتوسع في مسراق الكبيبة، والتغيرات في الشعيرات الدموية القاعدية الأنابيب الضرر الغشاء وفراغي)، لاحظ محددة (وإن لم يكن اصم) خصيصا لالتهاب الكلية الذئبة الخصائص المورفولوجية: نخر فبريني من الحلقات الشعرية، والتغيرات المرضية في الخلية النوى (تمزق النواة وتغلظ النواة)، سماكة التنسيق حاد في الغشاء القاعدي الكبيبي من الشعيرات الدموية في شكل "سلك حلقات" زجاجي Trom من شأنه ، الهيئات هيماتوكسيلين.

الفحص المناعي الكيميائي في جلوميرولي يكشف عن ترسبات IgG ، غالباً بالاشتراك مع IgM و IgA ، بالإضافة إلى مكونات C3 مكملة و fibrin. في الفحص المجهري الإلكتروني ، تم العثور على رواسب معقدات مناعية مختلفة التوطين: subendothelial ، subepithelial ، intembembranous و mesangial. العلامات الباثولوجية لمرض التهاب الذئبة هي تشوهات تشبه الفيروسات داخل البطانية في الشعيرات الدموية الكبيبية التي تشبه الفيروسات المخاطية.

في 50٪ من الحالات، بالإضافة إلى الكبيبي، علما أيضا التغييرات tubulointerstitial (في شكل ضمور وضمور في البشرة الأنابيب، وتسلل الخلالي من قبل خلايا وحيدات النوى، من بؤر التصلب). كقاعدة ، تتناسب شدة التغيرات tubulointerstitial مع شدة آفة كبيبي ؛ آفة tubulointerstitial معزولة يحدث نادرا للغاية. في 20-25 ٪ من المرضى ، تتأثر السفن الصغيرة من الكلى.

الخيارات السريرية لالتهاب الكلية الذئبة

تم اقتراح التصنيف السريري الحديث لالتهاب الكلية الذئبي من قبل I.E. تاريفا (1976). اعتمادا على شدة أعراض التهاب الكلية الذئبة ، وطبيعة الدورة ، والتشخيص ، وهناك العديد من المتغيرات من التهاب الكلية الذئبة ، والتي هناك حاجة إلى مناهج علاجية مختلفة.

• اليشم النشط.
  • سريع التهاب الكلية الذئبة التقدمية.
  • ببطء التهاب الكلية الذئبة التدريجي:
    • مع متلازمة الكلوية.
    • مع متلازمة البولية الحادة.
• التهاب الكلية غير نشط مع الحد الأدنى من متلازمة البولية أو بروتينية تحت الإكلينيكي.
• أعراض التهاب الكلية الذئبة تعتمد على الشكل المورفولوجي.
• يتطور التهاب الكلية الذئبة بشكل سريع في 10-15 ٪ من المرضى.
  • سريريا، فإنه يتوافق مع تحت الحاد الكلاسيكية التهاب كبيبات الكلى الخبيث وتتميز الزيادة السريعة في الفشل الكلوي بسبب عملية الكلى النشاط، والمتلازمة الكلوية، ارتفاع ضغط الدم وeritrotsiturii artiralnoy، ويفضل أن يكون التيار الثقيل.
  • وهناك سمة من التهاب الكلية الذئبة بسرعة غير المتكررة (أكثر من 30٪ من المرضى) تطور متلازمة DIC يتجلى سريريا النزيف (الجلد النزفية متلازمة، والأنف والرحم، ونزيف المعدة والأمعاء) وتجلط الدم وجود مثل هذه علامات المختبر عن ظهور أو نمو الصفيحات، فقر الدم، الحد من الفيبرينوجين في الدم، وزيادة تركيز نواتج تحلل الفيبرين في الدم.
  • في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين التهاب الكلية الذئبة التدريجي سريع مع آفات القلب والجهاز العصبي المركزي.
  • شكليا ، هذا الخيار غالباً ما يرتبط بالتهاب الكلية الذئبي التكاثري المنتشر (الصف الرابع) ، وغالباً ما يكون مصحوباً بالسيليونار.
  • عزل هذا الشكل من المرض يرجع إلى التشخيص الشديد ، تشابه الصورة السريرية لالتهاب الكلية المتدفق الأخرى بسرعة ، والحاجة إلى استخدام العلاج الأكثر نشاطا.
• يتطور التهاب الكلية الذئبي النشط مع المتلازمة الكلوية في 30-40 ٪ من المرضى.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

الذئبة اليشم

التهاب الكلية الذئبة - واحدة من أكثر الأسباب شيوعا لمتلازمة الكلوية لدى النساء الشابات. السمات الخاصة لمتلازمة الكلوية الذئبة تشمل بروتينية غير عادي عالية جدا (لوحظ هذا النوع، على سبيل المثال، الداء النشواني الكلوي)، وبالتالي أقل نقص بروتينات الدم الخطورة ونقص ألبومين الدم، والجمع المتكرر مع ارتفاع ضغط الدم وبيلة دموية، وانخفاض الميل للمعاودة مما كانت عليه في التهاب كبيبات الكلى المزمن. ويقول معظم المرضى فرط غاما غلوبولين الدم، وأحيانا أعرب، وعلى النقيض من المرضى الذين يعانون من مسببات أخرى من المتلازمة الكلوية، ومستويات مرتفعة نسبيا من ₂ -globulin والكوليسترول. دراسة مورفولوجية يكشف عموما الوصل أو منتشر التكاثري التهاب الكلية الذئبة، على الأقل - غشائي (III، IV و V الطبقات، على التوالي).

• ويلاحظ التهاب الكلية الذئبة النشطة مع متلازمة البولية الحادة ، التي تتميز بروتينية من 0.5 إلى 3 غ / يوم ، كريات الدم الحمراء ، بيلة
  دموية ، في حوالي 30 ٪ من المرضى.
  • Hematuria هو معيار هام لنشاط التهاب الكلية الذئبي. في معظم المرضى ، يتم الكشف عن microhematuria وضوحا واستمرار ، وعادة في تركيبة مع بروتينية ، وفي 2-5 ٪ من الحالات ، لاحظت أن يكون الماكرومياتيا. نادرا ما لوحظ بيلة دموية معزولة (التهاب الكلية الدامي).
  • قد يكون راجعا إلى كل من العملية الفعلية في الكلى لمرض الذئبة والانضمام إلى عدوى ثانوية في المسالك البولية بيلة قيحية. للتمييز بين هذه العمليات (لمعالجة مسألة الوقت المناسب العلاج بالمضادات الحيوية في وقت مبكر)، فإنه من المستحسن لاستكشاف فرق العد الدم والبول الرواسب: في حالة تفاقم مرض الذئبة تظهر التهاب الكلية limfotsituriyu يهيمن (الخلايا الليمفاوية لأكثر من 20٪)، والعدوى الثانوية في الرواسب البولية قبل العدلات (80٪) .
  • ويلاحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني في أكثر من 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من هذا النوع من التهاب الكلية الذئبة.
  • غالباً ما يتم تمثيل الصورة الشكلية من خلال التهاب الكلية الذئبي التكاثري وأشكال مسراق الكبيبة من المرض (الصفوف الثاني والثالث والرابع).
  • إذا كان المرضى يعانون من التهاب الكلية الذئبة التدريجي بسرعة ونشط التهاب الكلية الذئبة مع المتلازمة الكلوية، ويهيمن على الصورة السريرية من أعراض مرض الكلى، والمرضى الذين يعانون من متلازمة البولية قاسية للآفات خارج الكلية الصدارة (الجلد والمفاصل والأغشية المصلية والرئتين).
• يتميز التهاب الكلية الذئبة مع الحد الأدنى من متلازمة البولية بروتينية أقل من 0.5 غ / يوم (بروتينية تحت الإكلينيكي) دون نقص الكريات البيض ، والأهم من ذلك ، دون خلايا الدم الحمراء. ويستمر المرض مع الحفاظ على وظيفة الكلى في المعيار وبدون فرط ضغط الدم الفيروسي. إن عزل هذا النوع من اليشم أمر مهم لاختيار العلاج. في حين يتم تحديد كثافة العلاج من آفات الأعضاء الأخرى. التغييرات المورفولوجية تتوافق مع فئة I أو II ، على الرغم من أنها في بعض الأحيان مصحوبة بمكونات tubulointerstitial و fibroplastic.

هذه الأعراض السريرية لالتهاب الكلية الذئبة ، مثل الفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم لديها قيمة النذير خطيرة.

• الفشل الكلوي - أهم أعراض التهاب الكلية الذئبة التدريجي بسرعة. لتشخيص معدل نمو نقدي للتركيز الكرياتينين في الدم: مضاعفة محتوى الكرياتينين أقل من 3 شهور هي معيار التقدم السريع. وهناك نسبة صغيرة من المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبة (5-10٪) لديهم فشل كلوي حاد، والتي، بالإضافة إلى النشاط التهاب الكلية مرتفع قد يكون بسبب متلازمة ICE، الخثاري اعتلال الأوعية الدقيقة الأوعية الدموية ضمن الكلية في متلازمة الفوسفولبيد (انظر. "المرض الكلوي في متلازمة الفوسفولبيد")، العدوى الثانوية ، وكذلك الأدوية الكلوية نتيجة العلاج بالمضادات الحيوية. على عكس التهاب الكلية مشرق في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمراء الفشل الكلوي لا يعني عدم وجود نشاط المرض حتى في وجود علامات سريرية للبولينا، وبالتالي فإن نسبة المرضى الذين يحتاجون إلى استمرار العلاج مناعة بعد بدء غسيل الكلى.
• يحدث ارتفاع ضغط الدم الشرياني في المتوسط في 60-70 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبة. حالات ارتفاع ضغط الدم والدورة الدموية حالة ترتبط ارتباطا وثيقا لدرجة النشاط التهاب الكلية (وبالتالي، لتتقدم بسرعة التهاب الكلية وارتفاع ضغط الدم لوحظ في 93٪ من المرضى، في حين نشط - 39٪). يتفاقم التأثير الضار لارتفاع ضغط الدم الشرياني على الكلى والقلب والدماغ والأوعية الدموية في الذئبة الحمامية المجموعية بسبب تلف المناعة الذاتية لهذه الأعضاء المستهدفة نفسها. ارتفاع ضغط الدم الشرياني يؤدي إلى تفاقم بقاء الكلي والكلى ، ويزيد من خطر الوفاة من مضاعفات القلب والأوعية الدموية وتطوير الفشل الكلوي المزمن. إن تطبيع الضغط الشرياني عند تحقيق مغفرة من التهاب الكلية الذئبي يؤكد أيضا اتصال ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع التهاب الكلية الذئب مع شدة نشاط العملية. يؤثر تفرط الكلى على ضغط الدم فقط عندما يصل إلى مستويات كبيرة. مع النشاط المعتدل لالتهاب الكلية الذئبة والذئبة الحمامية الجهازية بشكل عام ، تلعب متلازمة الفوسفوليبيد دورًا خاصًا كسبب لارتفاع ضغط الدم. خطر تطوير ارتفاع ضغط الدم الشرياني "الستيرويد" في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية هو 8-10 ٪ ، وفي حالة تلف الكلى - ما يصل إلى 20 ٪. لتطوير ارتفاع ضغط الدم الشرياني "الستيرويد" ، وليس فقط الجرعة ، ولكن أيضا مدة العلاج مع جلايكورتيكودز مهمة.

تصنيف الذئبة الحمامية الذئبية والتهاب الكلية الذئبي

اعتمادا على طبيعة البداية، معدل تطور الذئبة الحمامية والتهاب الكلية الذئبة، عملية polisindromnosti vschelyayut الحاد، تحت الحاد والمزمن الذئبة الحمامية الجهازية (تصنيف VA Nasonova، 1972).

• في الدورة الحادة ، يبدأ المرض فجأة مع ارتفاع درجة الحرارة ، التهاب المفاصل ، التهاب المصل ، والطفح الجلدي. بالفعل في بداية المرض أو في الأشهر المقبلة ، لاحظت علامات الأضرار التي لحقت بالأعضاء الحيوية ، ولا سيما الكلى والجهاز العصبي المركزي.
• مع الأكثر شيوعا ، تحت الحاد ، يتطور المرض ببطء أكثر ، متموج. لا تظهر Viscerites في وقت واحد مع آفات الجلد والمفاصل والأغشية المصلية. يتم تشكيل خاصية polysyndromicity مميزة من الذئبة الحمامية الجهازية في غضون 2-3 سنوات.
• المسار المزمن للمرض لفترة طويلة هو انتكاسات واضحة من بعض المتلازمات: المفصلي ، رينو ، فيرلهوف. الآفات الحشوية تتطور في وقت متأخر.

تم العثور على تلف الجهاز الأكثر خطورة في الذئبة الحمامية الجهازية، في 60٪ من البالغين و 80٪ من الأطفال، ولكن من الأعراض المبكرة لمرض الذئبة، جنبا إلى جنب مع آلام المفاصل، والآفات الجلدية والأغشية المصلية، التهاب الكلية الذئبة هو 25٪ فقط من المرضى، و- التهاب الكلية الذئبة بين المرضى الذين يعانون من مرض لاول مرة أكثر من سن 50 سنة - أقل من 5 ٪. حدوث التهاب الكلية الذئبة يعتمد على نوع من تدفق والنشاط الكلى أمراض تتأثر في أغلب الأحيان في الحادة وتحت الحادة وأقل من ذلك بكثير - في مزمنة. تطور التهاب الكلية الذئبة عادة خلال السنوات الأولى بعد ظهور الذئبة الحمامية الجهازية، في النشاط المناعي عالية خلال واحدة من التفاقم من المرض. في حالات نادرة هذا الضرر الكلوي هو من الأعراض الأولى من التهاب الكلية الذئبة التي سبقته خارج الكلية مظاهر ( "الكلوي" قناع الذئبة الحمراء، تتدفق بشكل عام مع المتلازمة الكلوية، والتي يمكن في بعض المرضى تتكرر على مدى عدة سنوات قبل تطوير مظاهر جهازية، أو علامات على نشاط المرض المناعي ). أكثر أشكال حادة ونشطة من التهاب الكلية تتطور بشكل رئيسي في المرضى الأصغر سنا، وكبار السن غالبا ما تكشف عن وجود تدفق مستمر من كل من التهاب الكلية الذئبة ومرض الذئبة الحمراء. مع زيادة مدة المرض ، يزيد من الإصابة بالتهاب الكلية الذئبة.

أعراض التهاب الكلية الذئبة هي متنوعة جدا: من حد أدنى من بروتينية المستمرة لا تعكس الحالة الصحية للمرضى وله عمليا أي تأثير على تشخيص المرض، لأصعب تحت الحاد (سريع الترقي) التهاب الكلية مع وذمة، واستسقاء وارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي. في 75٪ من المرضى الذين يعانون من تطور الفشل الكلوي في الصورة السريرية نشر المرض أو في وجود 1 أو 2 الأعراض (عادة ألم مفصلي، وحمامي أو التهاب المصليات). في مثل هذه الحالات، وعلامات في بعض الأحيان أنها انضمام تلف الكلى يسمح التشخيص الصحيح، على الرغم من عدم وجود أي أعراض التي هي فريدة من نوعها لاعتلال الكلية الذئبة.

[11], [12], [13], [14], [15]

التصنيف المورفولوجي للذئبة الحمامية الذئبية والتهاب الكلية الذئبي

وفقا للتصنيف المورفولوجي للمؤلفين المحليين ، تتميز الأشكال التالية من التهاب الكلية الذئبة.

• التهاب الكلية الذئبة البؤري التكاثري.
• التهاب الكلية الذئبة منتشر.
• غشائي.
• Mesangioproliferative.
• مسراق الكبيبة و الشعيرات.
• مليف.

التصنيف المورفولوجي لالتهاب الكلية الذئبة ، الذي اقترحته منظمة الصحة العالمية عام 1982 واعتمد في عام 2004 من قبل الجمعية الدولية لأخصائيي أمراض الكلى ، والذي أضاف إليه وتوضيحه ، يتضمن 6 فئات من التغييرات.

• الصف الأول - الحد الأدنى للالتهاب الكلية الذئبة مسراق الكبيبة: تحت المجهر الضوئي الكبيبات تظهر طبيعية، في حين أن المناعية مضان - لتحديد الودائع المناعة مسراق.
• الطبقة الثانية - التهاب الكلية الذئبة mesangioproliferative: مع الفحص المجهري الضوء ، لاحظ hypercellularity مسراق البول من درجة مختلفة أو التوسع في مصفوفة مسراق الرئة.
• الدرجة الثالثة - التنسيق التهاب الكلية الذئبة: تحت تشير المجهر الخفيفة أقل من 50٪ من الكبيبات قطعي نشطة أو غير نشطة (خسارة أقل من 50٪ من حزمة الأوعية الدموية)، أو عالمية (أكثر من 50٪ خسارة من الحزمة الوعائية) endokapillyarny أو التهاب كبيبات الكلى extracapillary، تنطوي أيضا مسراق الكبيبة.
• الدرجة IV - منتشر التهاب الكلية الذئبة: تحت المجهر الضوئي في أكثر من 50٪ من الكبيبات الكشف أو قطعي endokapillyarny العالمية أو التهاب كبيبات الكلى تضم التغييرات التهاب extracapillary، وإشراك مسراق الكبيبة. مع هذا النموذج ، عادة ما يتم العثور على رواسب أسفل الدودة.
• الفئة V - غشائي التهاب الكلية الذئبة تتميز الودائع المناعي تحت الظهارة، الكشف المناعي أو المجهر الإلكتروني، وسماكة كبيرة من الجدار كبيبي الشعرية.
• الصف السادس - التهاب الكلية الذئب المصلب ، والذي يتم فيه تسليح أكثر من 90٪ من الكبيبات بالكامل.

وعند مقارنة التصنيفات الماضيين يمكن التعرف على أوجه التشابه: II وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية درجة قريبة تصنيف التهاب كبيبات الكلى mesangioproliferative VV Serova، والطبقة V وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية يتوافق تماما التهاب الكلية الغشائي في التصنيف المحلي، الصف السادس - مع ذلك مليف III والطبقة الرابعة وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية - مفهوم أوسع من الوصل ونشر تصنيف التهاب الكلية الذئبة B. V.Serov كما تشمل بالإضافة إلى تنسيق ونشر التكاثري التهاب الكلية الذئبة وعدد من حالات التهاب كبيبات الكلى mesangioproliferative مسراق الكبيبة و الشعيرات على التصنيف القومي. النوع المورفولوجي من المرض هو الأساس لاختيار العلاج الأمثل لالتهاب الكلية الذئبة.