الساركويد في الرئتين: الأعراض

الأعراض السريرية للساركويد في الرئة وشدة المظاهر متنوعة للغاية. ومن المميزات أن معظم المرضى يمكن أن يلاحظوا حالة عامة مرضية تماما ، على الرغم من اعتلال العقد اللمفية المنصف ، وإصابة الرئة واسعة النطاق.

MM Ilkovich (1998) ، AG Khomenko (1990) ، IE Stepanian ، LV Ozerova (1998) يصف ثلاثة أنواع مختلفة من بداية المرض: أعراض ، التدريجي ، الحاد.

لوحظ ظهور أعراض الساركويد في 10-15 ٪ (وفقا لبعض البيانات في 40 ٪) من المرضى ويتميز عدم وجود الأعراض السريرية. يتم الكشف عن الساركويد عن طريق الخطأ ، كقاعدة عامة ، مع التصوير الفلوري الوقائي والرئة التصوير الشعاعي.

لوحظ ظهور متدرج للمرض في حوالي 50-60 ٪ من المرضى. في الوقت نفسه ، يشكو المرضى من أعراض ساركويد الرئة مثل: الضعف العام ، وزيادة التعب ، وانخفاض الكفاءة ، والتعرق الملحوظ ، وخاصة في الليل. في كثير من الأحيان يكون هناك سعال جاف أو مع فصل كمية صغيرة من البلغم المخاطي. في بعض الأحيان ، يلاحظ المرضى الألم في الصدر ، وبشكل رئيسي في منطقة بين القطبين. مع تقدم المرض ، يظهر ضيق التنفس أثناء التمرين ، حتى معتدل.

عند فحص المريض ، لا يتم الكشف عن أي مظاهر مميزة للمرض. في ظل ضيق التنفس ، يمكنك أن ترى زرقة صغيرة من الشفتين. مع قرع من الرئتين ، فمن الممكن للكشف عن زيادة في جذور الرئتين (قرع من جذور الرئتين ، انظر الفصل "الالتهاب الرئوي") ، إذا كان هناك اعتلال عقد لمفية المنصف. على الأجزاء المتبقية من الرئتين ، يتم تحديد قرع بواسطة صوت رئوي واضح. غالبًا ما تكون التغيّرات التدخلية في الرئتين غير موجودة ، ومع ذلك ، يمكن سماع التنفس الحويصلي الشديد والصفير عند بعض المرضى.

لوحظ حدوث بداية حادة من الساركويد (الشكل الحاد) في 10-20 ٪ من المرضى. بالنسبة للشكل الحاد من الساركويد ، تكون الأعراض الرئيسية التالية مميزة:

• زيادة قصيرة الأجل في درجة حرارة الجسم (خلال 4-6 أيام) ؛
• آلام المفاصل (ومعظمها كبير ، في معظم الأحيان الكاحل) المهاجرة.
• ضيق في التنفس
• ألم في الصدر.
• السعال الجاف (في 40-45 ٪ من المرضى) ؛
• انخفاض وزن الجسم.
• زيادة في الغدد الليمفاوية الطرفية (في نصف المرضى) ، وتكون الغدد الليمفاوية غير مؤلمة ، وليست ملحومة على الجلد ؛
• اعتلال العقد اللمفية المنصف (في كثير من الأحيان الثنائية) ؛
• nodosum الحمامي (وفقا ل MMIlkovich - في 66 ٪ من المرضى). الحمامي العقيدي هو التهاب الأوعية التحسسي. يتم توطينه بشكل رئيسي في منطقة السيقان والفخذين والسطح الباسط للساعد ، ومع ذلك يمكن أن يظهر في أي جزء من الجسم ؛
• Lefgrena متلازمة - simtomokomplsks تضم العقد اللمفية المنصفية، والحمى، وحمامي عقدية، ألم مفصلي، وزيادة ESR. تحدث متلازمة ليفغرين بشكل رئيسي في النساء تحت سن الثلاثين.
• متلازمة Heerford-Valdenstrem - وهو أحد أعراض الأعراض بما في ذلك اعتلال العقد اللمفاوية المنصف ، والحمى ، والتهاب الغدة النكفية ، والتهاب العنبية الأمامي ، وشلل العصب الوجهي ؛
• أزيز الجافة مع تسمع الرئتين (في اتصال مع آفة القصبات عن طريق عملية sarcoidosis). في 70-80 ٪ من الحالات ، ينتهي الشكل الحاد من الساركويد بالتطور العكسي لأعراض المرض ، أي يكاد يأتي الانتعاش.

وبصورة عامة ، فإن ظهور ساركويدز تحت الحاد له نفس علامات الحادة ، ولكن أعراض ساركويد الرئة تكون أقل وضوحا ، وتوقيت ظهور الأعراض أكثر طولا في الوقت المناسب.

ومع ذلك ، فإن أكثر الخصائص المميزة لداء الساركويد في الرئتين هو المسار الرئيسي المزمن (في 80-90 ٪ من الحالات). يمكن أن يكون مثل هذا الشكل لفترة ما بدون أعراض أو مخفي أو لا يتجلى إلا بسعال حاد. مع مرور الوقت ، تظهر ضيق التنفس (مع انتشار العملية الرئوية والإصابات القصبي) ، بالإضافة إلى مظاهر خارج الرئة من الساركويد.

مع تسمع من الرئة والتنفس متناثرة ، يسمع التنفس الصعبة. ومع ذلك ، مع هذا المرض للمرض في نصف المرضى ، فإن التطور العكسي للأعراض والشفاء تقريبا ممكن.

الموقف الأكثر تأثرا غير المواتية هو الشكل الثانوي المزمن للساركويد التنفسي ، والذي يتطور بسبب تحول المسار الحاد للمرض. يتميز الشكل الثانوي المزمن للساركويد بالأعراض المتطورة - المظاهر الرئوية وخارج الرئة ، وتطور قصور الجهاز التنفسي والمضاعفات.

[1], [2], [3], [4], [5]

تورط العقدة الليمفاوية في الساركويد

المركز الأول في التواتر هو آفة العقد البينية - اعتلال العقد اللمفية المنصف - 80-100 ٪ من الحالات. وتزداد الغدد الليمفاوية القصبية الهوائية القصبية الهوائية والقصبة الهوائية العلوية والسفلية. انخفاض ملحوظ ملحوظ في العقد الليمفاوية الأمامية والخلفية من المنصف.

المرضى الذين يعانون من مرض الساركويد أيضا زيادة العقد الليمفاوية الطرفية (25 ٪ من الحالات) - عنق الرحم ، فوق الترقوة ، وأقل في كثير من الأحيان - الإبط ، الزندي والأربي. الليمفاوية تضخم في الغدد غير مؤلم، وليس ملحوم معا والأنسجة الكامنة، plotnoelasticheskoy الاتساق أبدا تتقرح لا خراج لا كسر ولا تشكل ناسور.

في حالات نادرة ، يترافق تلف الغدد الليمفاوية الطرفية مع تلف في اللوزتين ، الحنك الصلب ، تظهر العقيدات الكثيفة اللسان مع احتقان الدم على طول المحيط. من الممكن تطوير الساركويد مع أورام حبيبية متعددة على اللثة.

هزيمة النظام القصبي الرئوي في الساركويد

وتشارك الرئتين في عملية المرضية في الساركويد في كثير من الأحيان (في 70-90٪ من الحالات). في المراحل المبكرة من المرض التغييرات في الحويصلات الهوائية في الرئة تبدأ - الأسناخ النامية، في تجويف الحويصلات الهوائية تتراكم الضامة السنخية، الخلايا الليمفاوية التسلل أقسام بين الأسناخ. يتم تشكيل المزيد من الأورام الحبيبية في لحمة الرئتين ، وفي المرحلة المزمنة هناك تطور ملحوظ في الأنسجة الليفية.

سريريا ، لا يمكن أن تتجلى المراحل الأولية من إصابة الرئة بأي شكل من الأشكال. مع تقدم العملية المرضية ، يظهر السعال (جاف أو مع إفرازات صغيرة من البلغم المخاطي) ، ألم في الصدر ، وضيق في التنفس. يصبح ضيق التنفس واضحا بشكل خاص في تطور تليف الرئتين وانتفاخ الرئة ، يرافقه ضعف كبير في التنفس الحويصلي

تتأثر أيضا القصبات في الساركويد ، ورم الأورام الساركويد هي subepithelial. يتجلى تورط الشعب الهوائية في حدوث السعال مع فصل كمية صغيرة من البلغم ، مبعثرًا بواسطة حبيبات فقاعات جافة ونادرة.

تتجلى هزيمة الجنبة من قبل عيادة من الجنف الجاف أو نضحي (انظر "Pleur"). في كثير من الأحيان ، الجنب هو بين الأطراف ، الجداري ويمكن الكشف عنها فقط مع الفحص الشعاعي. العديد من المرضى لا يعبر عن ذات الجنب سريريا والرئة X-راي إلا إذا كان يمكنك العثور على سماكة المحلية من غشاء الجنب (طبقات الجنبي)، التصاقات الجنبي، بين الفصوص خيوط - نتيجة المعاناة الجنب. في الانصباب الجنبي ، عادة ما تكون هناك العديد من الخلايا الليمفاوية.

هزيمة الجهاز الهضمي في الساركويد

وكثيرا ما لوحظ تورط الكبد في العملية المرضية في الساركويد (وفقا لبيانات مختلفة في 50-90 ٪ من المرضى). يتم إزعاج المرضى من الشعور بالثقل والامتلاء في المراقي الأيمن والجفاف والمرارة في الفم. ال يحدث اليرقان عادة. عندما يتم تحديد ملامسة البطن عن طريق الزيادة في الكبد ، يمكن أن يكون اتساقها كثيفًا ، ويكون السطح أملسًا ، فالطاقة الوظيفية للكبد ، كقاعدة ، غير مضطربة. يتم تأكيد التشخيص عن طريق ثقب خزعة الكبد.

تعتبر هزيمة الأعضاء الأخرى في الجهاز الهضمي مظهر نادر جدا من الساركويد. هناك مؤشرات في الأدبيات حول إمكانية التأثير على المعدة والاثني عشر ، والجزء اللفائفي من الأمعاء الدقيقة ، القولون السيني. إن الأعراض السريرية لهزيمة هذه الأعضاء ليس لها أي علامات محددة ومن الممكن التعرف بشكل موثوق على الساركويد في هذه الأجزاء من الجهاز الهضمي فقط على أساس الفحص المعقد والفحص النسيجي لعينات الخزعة.

مظهر نموذجي من الساركويد هو هزيمة الغدة النكفية ، والتي يعبر عنها في زيادة ووجع.

تدخل الطحال في الساركويد

لوحظ تورط الطحال في العملية المرضية في الساركويد في كثير من الأحيان (في 50-70 ٪ من المرضى). ومع ذلك ، لا يوجد عادة أي زيادة ملحوظة في الطحال. في كثير من الأحيان ، يمكن الكشف عن تضخم الطحال عن طريق الموجات فوق الصوتية ، في بعض الأحيان الطحال واضح. ويرافق زيادة كبيرة في الطحال قلة الكريات البيض ، نقص الصفيحات ، فقر الدم الانحلالي.

تورط القلب في الساركويد

يختلف حدوث قصور القلب في الساركودية باختلاف بيانات المؤلفين المختلفين من 8 إلى 60٪. لوحظ هزيمة القلب في الساركويد الجهازي. يمكن أن تشارك جميع أغشية القلب في العملية المرضية ، ولكن في كثير من الأحيان لوحظ وجود عضلة القلب ارتشاح ساركويد ، الورم الحبيبي ، ثم تغييرات تليفي. يمكن أن تكون العملية بؤرية ومنتشرة. التغييرات البؤرية قد تظهر علامات تخطيط القلب الكهربائي لاحتشاء عضلة القلب العضلي مع تشكيل لاحقة لتمدد الأوعية الدموية في البطين الأيسر. الورم الحبيبي المنتشر يؤدي إلى تطور اعتلال عضلة القلب الحاد مع توسع تجاويف القلب ، وهو ما تؤكده الموجات فوق الصوتية. إذا تم تحبيب sarcau granulomas بشكل رئيسي في العضلات الحليمية ، يتطور قصور الصمام التاجي.

في كثير من الأحيان ، بمساعدة الموجات فوق الصوتية للقلب ، يتم العثور على الانصباب في تجويف التامور.

في غالبية المرضى الذين يعانون من مرض الساركويد ، لا يتم التعرف على ضرر القلب داخل الأوعية ، لأنه عادة ما يتم تناوله للتعبير عن أي أمراض أخرى.

الأعراض الرئيسية لفشل القلب في الساركويد هي:

• ضيق في التنفس وألم في القلب مع نشاط بدني معتدل.
• الشعور بالخفقان وعدم انتظام في القلب ؛
• نبض متكرر ، نبضات القلب ، وانخفاض ملء النبض.
• توسيع حدود القلب إلى اليسار ؛
• الصمم من أصوات القلب ، وغالبا ما يكون عدم انتظام ضربات القلب ، في كثير من الأحيان extrasystoles ، نفخة انقباضية في قمة القلب ؛
• ظهور داء الأكسار ، وذمة على الساقين ، وزيادة ووجع في الكبد مع تطور قصور الدورة الدموية (مع تلف عضلة القلب المنتشر الشديد) ؛
• التغيرات ECG في شكل تخفيض موجة T في خيوطا كثيرة، عدم انتظام ضربات القلب المختلفة كثيرا ما توصف انقباضة حالات الرجفان الأذيني والرفرفة، ودرجة عالية من اضطراب التوصيل الأذيني البطيني، احصار الحزيمة. في بعض الحالات ، يتم الكشف عن علامات ECG من احتشاء عضلة القلب.

لتشخيص مرض الساركويد القلب باستخدام تخطيط القلب، تخطيط صدى القلب، مضان من القلب مع galiem الثاليوم المشعة، أو في حالات نادرة - حتى حياته ekdomiokardialnuyu الخزعة. في خزعة عضلة القلب فيفو يكشف حبيبية الخلية شبيهة بالظهارية. يتم وصف حالات الكشف عن مناطق روبتسوفي واسعة النطاق في عضلة القلب خلال دراسة مقطعية في الساركويد مع تلف في القلب.

يمكن أن تكون هزيمة القلب سبب الوفاة (الانتهاكات الخطيرة لإيقاع القلب ، الانقباض ، قصور الدورة الدموية).

M. M. تقارير Ilkovich (1998) على ملاحظات فردية من انسداد الشريان الفخذي ، الوريد الأجوف العلوي ، الشريان الرئوي ، وتشكيل تمدد الأوعية الدموية الأبهري.

تلف الكلى في الساركويد

إن إشراك الكلى في العملية المرضية في ساركويد الكلى هو حالة نادرة. تم وصف فقط الحالات المعزولة من تطور التهاب كبيبات الكلى الكبدي الساركويد. كما ذكرنا سابقاً ، يتميز السركويد بفرط كالسيوم الدم ، الذي يصاحبه ترقق الكالسيوم وتطور النيفرات الكلوية - ترسب بلورات الكالسيوم في الحمة الكلوية. قد يكون مصحوبًا بالتهاب الكلى المصحوب ببروتين بروتيني مكثف ، وهو انخفاض في وظيفة إعادة امتصاص النبيبات الكلوية ، والذي يتجلى بانخفاض الكثافة النسبية للبول. ومع ذلك ، يتطور نكل الكالسيوم نادرا.

التغييرات في نخاع العظام في الساركويد

هذا علم الأمراض في الساركويد ليس مفهوما تماما. هناك مؤشرات على أن آفات النخاع العظمي في الساركويد تلاحظ في حوالي 20 ٪ من الحالات. انعكاس إشراك نخاع العظام في العملية المرضية في الساركويد هو تغير في الدم المحيطي - فقر الدم ، نقص الكريات البيض ، نقص الصفيحات.

[6], [7], [8]

التغييرات في الجهاز ostioarticular في الساركويد

لوحظ وجود آفة العظام في ما يقرب من 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من الساركويد. سريريا ، يتجلى ذلك في الألم غير المكثف في العظام ، في كثير من الأحيان لا توجد أعراض سريرية على الإطلاق. أكثر بكثير الآفات العظام التي كشفت عنها أشعة X على شكل بؤر متعددة من الكتائب العظام تخفيف مفيد في اليدين والقدمين، على الأقل - في عظام الجمجمة والفقرات والعظام الطويلة.

لوحظ حدوث أضرار مشتركة في 20-50 ٪ من المرضى. تتضمن العملية المرضية المفاصل الكبيرة بشكل رئيسي (ألم مفصلي ، التهاب مفصل عقيم). تشوه المفاصل نادر للغاية. إذا ظهرت مثل هذه اللافتة ، يجب استبعاد التهاب المفاصل الروماتويدي أولاً.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

آفة عضلات الهيكل العظمي في الساركويد

مشاركة العضلات في العملية المرضية نادرة وتظهر بشكل رئيسي مع الألم. التغيرات الموضوعية في العضلات الهيكلية وانخفاض كبير في العضلات والعضلات عادة لا تفعل ذلك. نادرا جدا هناك اعتلال عضلي حاد ، وفقا لدورة سريرية تشبه التهاب العضلات.

هزيمة نظام الغدد الصماء في الساركويد

انتهاكات كبيرة لنظام الغدد الصماء في الساركويد ، كقاعدة عامة ، لا. وتوصف زيادة في الغدة الدرقية مع ظاهرة فرط الدرقية ، وانخفاض في الوظيفة الجنسية لدى الرجال ، واضطرابات الدورة الشهرية لدى النساء. نادرا جدا هناك نقص في قشرة الغدة الكظرية. هناك رأي بأن الحمل يمكن أن يؤدي إلى الحد من أعراض ساركويد الرئة وحتى الشفاء. ومع ذلك ، بعد الولادة ، يمكن استئناف عيادة sarcoidosis.

هزيمة الجهاز العصبي في الساركويد

والأكثر شيوعًا هو الاعتلال العصبي المحيطي ، والذي يتجلى بانخفاض في الحساسية في منطقة القدمين والساقين ، وانخفاض في ردود فعل الأوتار ، والشعور بنبض الحس ، وانخفاض في قوة العضلات. يمكن أيضا أن يحدث التهاب mononeuritis من الأعصاب الفردية.

مضاعفة نادرة ، ولكن شديدة من الساركويد هو هزيمة الجهاز العصبي المركزي. هناك مرض الساركويد من التهاب السحايا ، ويتجلى ذلك الصداع ، وتصلب الرقبة ، أعراض كيرنيغ إيجابية. يتم تأكيد تشخيص التهاب السحايا من خلال دراسة السائل الدماغي النخاعي - الزيادة المميزة في محتوى البروتين ، الجلوكوز ، الخلايا الليمفاوية. يجب أن نتذكر أنه في العديد من المرضى لا يلقى الساركويد من التهاب السحايا تقريبا المظاهر السريرية والتشخيص ممكن فقط بمساعدة تحليل السائل النخاعي.

في بعض الحالات ، يتأثر الحبل الشوكي بتطور الشلل الجزئي للعضلات الحركية. وصفت أيضا هزيمة الأعصاب البصرية مع انخفاض حدة البصر والحد من الحقول البصرية.

الآفة الجلدية في الساركويد

لوحظت تغيرات في الساركويد في 25-30٪ من المرضى. يتميز الشكل الحاد من الساركويد بتطور الحمامي العقدية. وهو التهاب الأوعية التحسسي ، المترجمة أساسا في منطقة السيقان ، نادرا - الوركين ، الأسطح الباسطة من الساعدين. تتميز الحمامي العقدية بعقد مؤلمة أو حمراء أو متقرحة من مختلف الأحجام. أنها تنشأ في الأنسجة تحت الجلد وإشراك الجلد. يتميز الحمامي العقيدي بالتغير التدريجي في لون الجلد فوق العقد - من الأحمر أو الأحمر - البنفسجي إلى المخضر ، ثم الأصفر. يختفي الحمامي العقيدي تلقائيا بعد 2-4 أسابيع. لفترة طويلة ، واعتبر حمامي عقدية مظهر من مظاهر السل. الآن يعتبر بمثابة رد فعل غير محدد ، والذي غالبا ما لوحظ في الساركويد ، وكذلك في مرض السل ، والروماتيزم ، والحساسية المخدرات ، والعدوى العقديات ، وأحيانا مع الأورام الخبيثة.

بالإضافة إلى حمامي عقدية ، يمكن أيضا ملاحظة sarcoidosis صحيح من الجلد - ساركويد حبيبي من الجلد. السمة المميزة هي لويحات حمامية صغيرة أو كبيرة ، وفي بعض الأحيان تكون حطاطات مفرطة التصبغ. على سطح اللويحات يمكن أن يكون توسع الشعريات. التوطين الأكثر شيوعا من آفات الساركويد هو الجلد من السطوح الظهرية من اليدين والقدمين والوجه ومنطقة الندوب القديمة. في المرحلة النشطة من مظاهر الجلد sarcoidosis هي أكثر وضوحا وواسعة ، تنتفخ الآفات فوق سطح الجلد.

نادرا جدا في الساركويد هناك مظهر في النسيج تحت الجلد للعقد الكثيفة ، غير مؤلمة ، على شكل كروي من 1 إلى 3 سم في قطر - ساركويد داريا روسو. على النقيض من حمامي عقدية ، لا يرافق ظهور العقد من تغيرات لون الجلد ، إلى جانب العقد غير مؤلم. يتميز الفحص النسيجي للعقد بالتغيرات النمطية في الساركويد.

آفة العين في الساركويد

مشاركة العين في الساركويد يحدث في 1/3 من المرضى ويظهر الأمامي والتهاب القزحية الخلفي (النوع الاكثر شيوعا من الأمراض)، والتهاب الملتحمة، عتامة القرنية، إعتام عدسة العين، والتغيرات في القزحية، وتطوير الزرق، الدمع، الضياء، وانخفاض حدة البصر. في بعض الأحيان ، يؤدي تلف العين إلى أعراض صغيرة من الساركويد في الرئة. جميع المرضى الذين يعانون من الساركويد يجب أن يكون فحص العين.