متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية: الأعراض

إن أعراض متلازمة antiphospholipid تجعل من الممكن تشخيص المرض على أساس تطبيق معايير التشخيص المعتمدة في المؤتمر الثامن للأجسام المضادة للفوسفوليبيد في سابورو (اليابان) في عام 1998.

وتشمل هذه المعايير السريرية والمخبرية.

[1], [2], [3], [4], [5]

المعايير السريرية لمتلازمة antiphospholipid

• جلطات الأوعية الدموية: واحد أو أكثر من حلقات السريرية من الخثار الوريدي أو تجلط الدم في الشرايين السفن الصغيرة من أي مكان، والبيانات دوبلر أو تأكيد من قبل الفحص النسيجي، وتجلط الدم يجب ألا تكون مصحوبة علامات التهاب الأوعية الدموية (الأوعية الدموية) تشريحيا.
• علم الأمراض من الحمل:
  • واحد أو أكثر من الوفيات غير المبررة قبل الولادة من الجنين الطبيعي شكليا (أكد بواسطة الموجات فوق الصوتية أو فحص pathomorphological) من حيث الحمل أكثر من 10 أسابيع.
  • واحد أو أكثر من المواليد المبتسرين الذين لديهم جنين طبيعي شكلي يصل إلى 34 أسبوعاً من الحمل بسبب مقدمات الارتعاج الوخيمة أو قصور حاد في المشيمة ؛
  • ثلاثة أو أكثر من حالات الإجهاض التلقائي غير المبررة تصل إلى 10 أسابيع من الحمل بعد استبعاد التشوهات التشريحية ، والاضطرابات الهرمونية في الأم ، والأمراض الصبغية للوالدين.

[6], [7], [8], [9],

معايير مختبر لمتلازمة antiphospholipid

• الدم تحديد الكارديوليبين المناعي G الأجسام المضادة (مفتش) و / أو الغلوبولين المناعي M (الغلوبولين المناعي) في متوسطة أو عالية عيار (زيادة على الأقل مرتين) مع فاصل 6 أسابيع موحدة من قبل ELISA لقياس (الأجسام المضادة Z2-glikoproteinzavisimyh إلى كارديوليبين ( CLA).
• تحديد مضاد تخثر الدم في البلازما (زيادة مرتين على الأقل) بفاصل لا يقل عن 6 أسابيع وفقا للطرق ، وفقا لتوصيات الجمعية الدولية للتخثر والالتهاب ، والتي تشمل المراحل التالية:
  • تحديد ما إذا كانت مرحلة التمديد fosfolipidzavisimoy تخثر البلازما من نتائج فحوصات، مثل تنشيط وقت تجلط الدم الجزئي (APTT)، في حين الكاولين، راسيل تخفيف الاختبار والوقت البروثرومبين التخفيف.
  • عدم القدرة على تصحيح الوقت الممتد لاختبارات الفحص عن طريق الخلط مع البلازما العادية الخالية من الصفائح الدموية ؛
  • تقصير وقت اختبارات الفحص أو تطبيعها بعد إضافة فائض من الدهون الفوسفاتية إلى بلازما الاختبار وباستثناء حالات تجلط الدم الأخرى ، مثل وجود مثبط العامل الثامن أو الهيبارين. تشخيص متلازمة antiphospholipid موثوق بها في وجود ما لا يقل عن 1 السريرية و 1 معايير المختبر.

متلازمة الفوسفولبيد يمكن أن نفترض وجود أحد أمراض المناعة الذاتية، الإجهاض المتكرر، تسمم الحمل خلال التنمية في وقت مبكر، فمن لا سيما أشكال حادة، قصور المشيمة، تضاؤل الحيوية المبكر الجنين أثناء فترة الحمل السابقة، نقص الصفيحات مجهولة المسببات، واسرمان ردود فعل إيجابية كاذبة.

تشمل الأعراض الأخرى لمتلازمة antiphospholipid:

• المظاهر الجلدية (شبكية حية ، داء الأكروسيانات ، قروح شين المزمنة ، حساسية للضوء ، طفح جلدي ، التهابي رأسي) ؛
• المظاهر العصبية (الصداع النصفي ، والرقع ، والصرع) ؛
• التهاب الشغاف.
• serosites (ذات الجنب ، التهاب التامور) ؛
• نخر العقيم من رأس عظم الفخذ.
• اختلال وظائف الكلى (بروتينية ، اسطوانية) ؛
• نقص الصفيحات الذاتية الذاتية (الطفح الجلدي الطفلي).