متلازمة توريت: الأعراض

أعراض متلازمة توريت

تشمل القراد ذخيرة واسعة من السيارات أو الأصوات الصوتية ، والتي يشعر المريض بأنها عنيفة. ومع ذلك ، يمكن تأجيلها عن طريق الإرادة لفترة من الوقت. يختلف مدى تأخر التشنجات اللاإرادية باختلاف خصائص شدتها ونوعها ووقتها. العديد من التشنجات اللاإرادية البسيطة ويقوم بسرعة (على سبيل المثال، والحركات امض المتعاقبة بسرعة أو الوخز في الرأس) لا يمكن السيطرة عليها، والبعض الآخر التشنجات اللاإرادية، والتي هي أكثر تذكرنا حركات هادفة، كما يحدث في استجابة لحاجة ملحة الداخلي، يمكن احتجاز. يحاول بعض المرضى إخفاء التشنجات اللاإرادية. على سبيل المثال ، يمكن للمراهق الذي يخدش العجان أن يحل محل اللمسات الأكثر قبولًا اجتماعيًا في البطن. مع مرور الوقت ، توطين التشنجات اللاإرادية وتغيرات خطورتها - قد تختفي بعض التشنجات اللاإرادية فجأة أو يتم استبدالها بآخرين. هذه التغييرات تسبب أحيانا انطباعا خاطئا أن المرضى قادرون على القضاء بشكل تعسفي على بعض التشنجات اللاإرادية وأداء الآخرين. وأظهر مسح للمرضى أن حوالي 90٪ منهم لديهم شعور غير مريح قبل المدرسين ، مما يجبر المرضى على القيام بعمل ما أو إنتاج صوت ويمكن اعتباره ضرورة ملحة.

يمكن أن تتأثر شدة القراد بعدد من العوامل. أثناء النوم ، تنخفض القراد ، ولكن لا تختفي تمامًا. غالبًا ما يصبح التشنجات اللاإرادية أكثر وضوحًا في حالة الاسترخاء (على سبيل المثال ، إذا كان المريض في المنزل يشاهد التلفاز) ، وكذلك أثناء الإجهاد. يمكن للقراد أن ينقص بشكل ملحوظ وحتى تختفي إذا كان المريض يتركز على أي نشاط. على سبيل المثال، وصف الجراح (إلى وأثناء العملية)، وهذا مشهور الكاتب وأعصاب الإنجليزية أوليفر ساكس (1995): "... يديه باستمرار في الحركة. كان يلمس باستمرار (ولكن ليس تماما) كتفه غير المعقود ، ومساعده ، ومرآته ، وقام بحركات مفاجئة مع جذعه ، ولمس زملائه بقدمه. سمعت سلسلة من الالفاظ - "أه أوه" - كما لو كان في مكان قريب بومة ضخمة بعد معالجة الجراحي الميداني، تولى بينيت جعل سكين قطع نظيفة نظيفة - لم يكن هناك أي تلميح من أي حركة كبيرة من التشنج. تحركت اليدين بدقة وفقا لايقاع العملية. عشرون دقيقة مرت ، خمسون ، سبعون ، مائة. وكانت العملية صعبة: كان عليه أن ضمادة الأوعية الدموية والأعصاب العثور على - ولكن كانت الإجراءات الجراح الماهرة، والتحقق منها، وأدنى تلميح من متلازمة توريت ... "

اضطرابات يصاحب ذلك

في المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت ، وكثيرا ما يتم الكشف عن الاضطرابات المرضية المرضية ، والتي هي عامل مهم في عدم تكيف المرضى. ومع ذلك ، على الرغم من العديد من العقبات ، فإن العديد من المرضى يحققون النجاح في الحياة. مثال ممتاز هو صمويل جونسون ، واحدة من أبرز الشخصيات في الأدب الإنجليزي في القرن الثامن عشر. كان يعاني من متلازمة توريت شديدة مع أعراض الوسواس القهري. كان لديه أيضا إجراءات autaggressive وأعراض الاكتئاب.

لا يزال من المشكوك فيه التفكير في الاضطرابات المصاحبة كجزء لا يتجزأ من الصورة السريرية لمتلازمة توريت أو فقط كظروف مرضية. تشير البيانات حول الارتباط الوراثي للوسواس القهري مع متلازمة توريت إلى أن أعراض الوسواس القهري تشكل جزءًا لا يتجزأ من المرض. هناك أسباب تدعو للاعتقاد بأن الإجراءات الذاتية ، وبعض حالات DVN ينبغي أن تُدرج أيضًا في طيف المظاهر السريرية لمتلازمة توريت. في المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت ، واضطرابات الشخصية ، والاضطرابات العاطفية ، واضطرابات القلق التي لا علاقة لها الوسواس القهري ، واضطرابات النوم ، صعوبات التعلم ، وغالبا ما يتم الكشف عن اضطرابات الصوت.

وقد أظهرت الدراسات الحديثة باستخدام أساليب تقييم موحدة ومعايير تشخيصية محددة أن ما يقرب من 40-60 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت لديهم أعراض الوسواس القهري. وفقا للبيانات الوبائية ، يوجد اضطراب الوسواس القهري في 2-3 ٪ من الأفراد في السكان ، لذلك لا يمكن تفسير ارتفاع معدل انتشار هذه الأعراض في المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت ببساطة عن طريق مزيج عرضي من هذين المرضين. وقد أظهرت الدراسات أن اضطراب الوسواس القهري يكتشف أكثر عندما تتعرض أمهات المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت للإجهاد خلال الحمل ، وكذلك في المرضى الذكور الذين يعانون من مضاعفات أثناء الولادة. أعراض الوسواس القهري في متلازمة توريت هي ظاهرة تعتمد على العمر: تتزايد الأعراض في مرحلة المراهقة والمراهقة ، عندما تميل التشنجات اللاإرادية للضعف. تشمل أكثر أنواع القهر شيوعا لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت حسابًا هوسًا ، أو وضع الأمور في نصابها أو محاذاة الأشياء في تسلسل معين ، أو فرك أيديهم ، أو لمسها ، أو محاولة تحقيق التماثل المطلق. تميزت OCD الخوف من التلوث والطقوس المرتبطة تنقية ، لوحظت في كثير من الأحيان.

كما سبق أن أشرنا ، يمكن للتمييز بين بعض القهرات أو التشنجات أن يسبب صعوبات. من المعتاد تصنيف الفعل كإكراه إذا تم تنفيذه من أجل تحييد الانزعاج الناجم عن الفكر السابق (الهوس). ولكن يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن بعض المرضى الذين يعانون من القراد "تأريخ" يأتي مع "هوس" لشرح أفعالهم لا يمكن السيطرة عليها. من ناحية أخرى ، يمكن لاحقاً إدراج حركات القراد في ذخيرة المريض من القهر. على سبيل المثال، لاحظنا المريض البالغ من العمر 21 عاما، في سن الثامنة الذين لديهم التشنجات اللاإرادية كما لمح البصر، التي تنص على أن هناك يجب ميض بالضبط 6 مرات، لتخليص نفسك من الصورة المروعة من الموت. في بعض الأحيان يمكن التعرف على القراد من السياق - إذا كانت الحركة مصحوبة بحركات أخرى ، فإن الانتماء إلى التشنجات اللاإرادية ليس موضع شك ، فهو في حد ذاته قد يكون له حرف قراد. في أي حال tikopodobnye الدوافع (على سبيل المثال، وامض، ولمس، والتنصت)، وتقع بعض العرات الحركية المعقدة في مرحلة "عبور" الوسواس القهري ومتلازمة توريت، وهو أمر صعب للغاية في محاولة للفصل بينهما على المستوى السريري.

يتم الكشف عن أعراض DVG - فرط النشاط ، عدم الانتباه ، الاندفاع في حوالي 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت وغالبا ما تظهر قبل ظهور التشنجات اللاإرادية. يعطي الطفل المصاب بمتلازمة توريت المعتدلة أو الشديدة ، كقاعدة عامة ، انطباعًا بأنه غافل ، متوتر ، متسرع ، لذا من الصعب تحديد أعراض DVG في مثل هذا المريض. حتى الآن ، لا يزال من غير الواضح ما إذا كان DVG هو أحد مظاهر متلازمة توريت أو مجرد اضطراب مصاحب. حدد العلماء نوعين من متلازمة توريت مع DVG المرضية في واحد منهم DVG مستقل عن متلازمة توريت ، والآخر - DVG هو ثانوي لمتلازمة توريت. أفاد بعض الباحثين أن وجود DVG يفترض وجود مخاطر عالية من التشنجات اللاإرادية الحادة ووجود الاضطرابات المرضية الأخرى. غالباً ما يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة DVG ومتلازمة توريت من صعوبات أكبر في التحكم في نبضاتهم ، بما في ذلك الدوافع العدوانية. يمكن أن يقترن القسوة بحوادث لا يمكن التنبؤ بها من الاسترخاء العاطفي ، والتي تثيرها الإحباط أو السخرية من جانب الأقران أو الأقارب. وفقا لإحدى الدراسات ، مع مزيج من الوسواس القهري و DVG ، أكثر الهجمات المتكررة للغضب.

[1], [2], [3], [4], [5]

مسار متلازمة توريت

متوسط عمر بداية العرات العضلية الحركية هو 7 سنوات ، مع تقدم المرض ، تنتشر العرات عادة في اتجاه الروتوقراطي. متوسط عمر ظهور العرات الصوتية هو 11 سنة. يتميز بتغير متموج في نوع وشدة التشنجات اللاإرادية مع ميل لزيادة شدة الأعراض حتى منتصف فترة المراهقة. في مرحلة المراهقة ، في كثير من الحالات ، تتم ملاحظة المغفرة الجزئية أو تثبيت الأعراض. في معظم البالغين الذين يعانون من متلازمة توريت ، لا تزال العرات تؤثر على حياة المرضى ، وفي ثلث الحالات تكون ذات أهمية كبيرة.

تصنيف متلازمة توريت

تنقسم العرات الحركية والناحية الصوتية إلى معقدات بسيطة ومعقدة. العرات الحركية البسيطة هي حركات سريعة أو برق تشمل أي مجموعة عضلية واحدة. وعلى عكس الهزات ، فإن التشنجات اللاإرادية غير منتظمة. مثال على العرات الحركية البسيطة يمكن أن يكون بمثابة غمزة ، ويرتطم بالرأس ، ويتجاهل الكتفين. العرات الحركية المعقدة هي حركات أبطأ وأكثر تنسيقاً تشبه الحركات أو الإيماءات العادية أو الهادفة ، ولكنها في الوقت غير مناسب أو تختلف في النمط والسعة الزمنية. الأمثلة على ذلك هي التجهم ، اللمسات ، التواء بعض الأشياء ، الكوبروبراكسيا (إيماءات غير لائقة) ، echopraxia (تكرار حركات الأشخاص الآخرين). العرات الحركية في كثير من الأحيان تمثل الحركات الارتجاجية ، ولكن يمكن أيضا أن تكون غير طبيعية. التشنجات الارتجاجية هي حركات مفاجئة وقصيرة المدى وعادة ما تكون متكررة ، على سبيل المثال ، الوميض أو التنصت. تبدأ العرات العضلية المزمنة أيضًا فجأة ، ولكنها تؤدي إلى تغيير دائم أكثر في الموقف - على سبيل المثال ، فتح الفم لفترات طويلة ، وميل الجذع إلى الأمام ، مصحوبًا بقبضة الفك. عادة ما تظهر القراد كمضات ، تتضمن عدة حركات أو أصوات مختلفة ، يتم تنفيذها بسرعة أو تنشر واحدة تلو الأخرى.

العرات الصوتية البسيطة هي أصوات سريعة ومفصلية كالشخير ، والاستنشاق ، والسعال ، والتي يمكن اعتبارها عن طريق الخطأ كمظهر من مظاهر "الحساسية". تتضمن التشنجات الصوتية المعقدة عمليات نشاط عصبي أعلى: فهي ذات مغزى لغوي ، ولكنها غير ملائمة في الوقت الذي تحدث فيه اعتراضات أو كلمات أو عبارات. إلى العرات الصوتية المعقدة تشمل echolalia (تكرار خطاب شخص آخر) ، palalalia (تكرار خطاب المرء نفسه) ، coprolalia (الصراخ من الكلمات أو التعبيرات الفاحشة). يعتقد بعض المؤلفين أن التشنجات الصوتية الصوتية يجب اعتبارها نوعًا من التشنجات اللاإرادية الحركية التي تتميز بانكماش عضلات الجهاز التنفسي.

تصنيف القراد

	محرك	صوتي
بسيط	سريع ، سريع البرق ، لا معنى له (على سبيل المثال ، الوميض ، الإيماء بالرأس ، الإهتراء ، تجاذب اللسان ، شد المعدة ، حركة أصابع القدم)	الأصوات السريعة وغير المباشرة (على سبيل المثال ، السعال ، يئن ، الشخير ، الخداع ، "اه ، اه ، اه")
مجمع	أبطأ ، يبدو مناسبًا (على سبيل المثال ، الإيماءات ، المواقف المحبطية ، الكوببروكسيا ، اللمسات المتكررة ، تنعيم الشعر ، القفز ، الدوران ، إلتقاط الأصابع ، البصق)	عناصر الكلام ذات مغزى لغوي (على سبيل المثال ، coprolalia ، echolalia ، palalalia ، "eh. Eh" ، "wow") ،

العديد من الأطباء يعتقدون خطأ أن وجود فحش القول اللازمة لتشخيص متلازمة توريت، ولكن في واقع الأمر ليست سوى جزء صغير من الحالات لوحظ (في 2-27٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت)، وعادة ما ينظر فقط في مرحلة المراهقة. أثقل المرض ، وارتفاع احتمال تحديد coprolalia. يعتبر بعض الباحثين copropraxia وفحش القول kakchast الطيف من السلوك غير المقبول اجتماعيا أو الالفاظ، ويشار إلى هوس البراز. في سلسلة كبيرة من المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت فحش القول لوحظ في 32٪ من الحالات، copropraxia - في 13٪ من الحالات، وهوس البراز البديل - في 38٪ من الحالات. وفي دراسة أخرى، اجتماعيا وكشفت الإجراءات والتصريحات غير المقبولة أن 22٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت، يضر الآخرين بشكل دائم، ويميل 30٪ للمس الأخرى 40٪ في محاولة لقمع هذه الرغبة، و24٪ تحاول إخفاء دوافعهم، لتحل محل تصريحات عدوانية من أي شيء آخر لا تهجم على شخص آخر. يسعى المرضى لإيذاء الآخرين ، وغالبا ما يقولون: "أنت دهون ، غريب ، غبي ..." ، الخ. وغالبا ما لوحظت الأعمال والملاحظات العدوانية في الشباب مع DVG ، اضطراب سلوكي ، coprolathy ، copropria ، coprolalia الداخلية ("العقلية").

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]