تصلب الجلد وتلف الكلى: التشخيص

التشخيص المختبري للتصلب الجلدي والتلف الكلوي

في دراسة مختبرية في المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية قد تكشف عن فقر الدم، وزيادة معتدلة في ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء أو نقص الكريات البيض، فرط بروتينات الدم مع فرط غاما غلوبولين الدم، ومستويات مرتفعة من بروتين سي التفاعلي والفيبرينوجين. تظهر الدراسات المناعية عاملًا نوويًا (في 80٪ من المرضى) ، وهو عامل روماتويدي (بشكل رئيسي في مرضى متلازمة سجوجرن) وأضداد "تصلب الجلد". وتشمل هذه:

• antitopizomeraznye (التي كانت تسمى سابقًا بـ HT-Scl-70) ، تم اكتشافها بشكل أساسي في شكل جلدي منتشر للتصلب الجهازي.
• المضاد للمضاد - في 70-80 ٪ من المرضى الذين يعانون من شكل محدود من تصلب الجهازية ؛
• مضادات الرنا البلمرة - ترتبط بارتفاع معدل حدوث تلف الكلى.

لأمراض الكلى تصلب تتميز زيادة مستويات النشاط الرينين البلازما، والتي في بعض الحالات حتى كشف في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الخفيف أو ضغط دم طبيعي. في 30٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب اعتلال الكلية صحيح تطور فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة، والتي يمكن تشخيصها على أساس انخفاض حاد مفاجئ في الهيموجلوبين والهيماتوكريت، كثرة الشبكيات، وزيادة تركيز البيليروبين ونازعة اللاكتات (LDH) في مصل الدم والكشف shizotsitov في الطرفية لطخة الدم.

التشخيص الآلي لتصلب الجلد وتلف الكلى

لتشخيص الآفة الأوعية الدقيقة الأوعية الدموية في تصلب الجلد الجهازي باستخدام حقل واسع طريقة مسمار الفحص المجهري للشعيرات السرير الذي يسمح للكشف عن توسع وتعرج من الحلقات الشعرية، والحد من شبكة الشعرية (تخفيض في عدد من الشعيرات الدموية، "حقل اوعائية").

تقييم حالة تدفق الدم الكلوي يسمح بطريقة حديثة غير الغازية من التصوير الإشعاعي المجهري بالموجات فوق الصوتية للشرايين بين الكواكب ، والتي من خلالها يمكن تحديد الانتهاكات قبل تطور المظاهر السريرية لمرض اعتلال الكلية الجلدي.

التشخيص التفريقي لمرض تصلب الجلد

في صياغة تشخيص تصلب الجلد الجهازي ، تعتبر الأعراض السريرية للمرض حاسمة. اقترحت جمعية الروماتزم الأمريكية معايير تشخيصية بسيطة للتصلب الجهازي الشامل ، بما في ذلك:

• معايير "كبيرة":
  • تصلب الجلد الداني - تصلب الجلد الآفات القريبة من المفاصل المتصالبة ، تمتد إلى الصدر والعنق والوجه.
• "معايير صغيرة":
  • تصلب جلد النهايات.
  • قرحات رقمية أو ندوب على سطح النخيل من السيلان الظفر للأصابع.
  • التليف الأساسي الثنائي للرئتين.

يعتمد تشخيص تصلب الجلد على مجموعة كبيرة من المعايير الصغيرة على الأقل. ظهور علامات تلف الكلى في المرضى الذين يعانون من تشخيص راسخ من تصلب الجلد الشامل يشير إلى تطور اعتلال الكلية مرض تصلب الجلد. لا يشك تشخيص داء تصلب الجلد الحقيقي في تطور الفشل الكلوي الحاد ، مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد أو الخبيث ، في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي. ومع ذلك ، فإن الصورة السريرية نفسها التي تطورت في بداية ظهور المرض ، حتى قبل التحقق من تشخيص تصلب الجلد الجهازي ، تمثل صعوبات تشخيصية كبيرة. في هذه الحالة ، يمكن لثالوث مميز من العلامات المبكرة لتصلب الجلد الجهازي أن يساعد في توضيح التشخيص: متلازمة رينود ، متلازمة المفاصل (في كثير من الأحيان - عسر متعدد) وذمة الجلد الكثيفة. بالإضافة إلى ذلك ، من المهم اكتشاف أضداد معينة - مضاد للكرومومريوم ، مضاد للأضداد ، مضاد بوليميراز الرنا. غالباً ما يتم الكشف عن المجموعتين الأخيرتين من الأجسام المضادة في الشكل الجلدي المنتشر للتصلب الجهازي وترتبط بتشخيص غير موات.

طريقة تشخيصية مهمة أخرى في هذه الحالة هي خزعة الكلى. وسوف تسمح للتمييز صحيح الكلى تصلب الجلد من الأمراض الأخرى التي تحدث مع الفشل الكلوي الحاد - التهاب الكلية الخلالي الحاد، ينبغي التفريق بين يوريمي الانحلالي sindroma.Hronicheskuyu تصلب اعتلال الكلية من مرض الكلى المخدرات، وتطوير التي كان من الممكن لعلاج بنيسيلامين التصلب الجهازي. قد يسبب العلاج بنيسيلامين المتلازمة الكلوية، في بعض الحالات مع وجود علامات الفشل الكلوي. شكليا ، يتم الكشف عن صورة اعتلال الكلية الغشائي. إزالة المخدرات، تليها زيادة جرعات من البريدنيزولون يؤدي إلى القضاء على المتلازمة الكلوية، واختفاء بروتينية والكلى وظيفة التطبيع.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],