اعتلال الأعصاب: التشخيص

تشخيص اعتلال الأعصاب

[1], [2], [3]

تاريخ

في تحديد اعتلال الأعصاب الحسية ببطء تدريجي، لاول مرة مع مجموعة العضلات الشظوية، فمن الضروري توضيح تاريخ العائلة، وخاصة وجود أقارب من التعب وضعف عضلات الساقين، والتغيرات في المشية، وتشوهات القدم (الارتفاع الشديد).

مع تطور الضعف المتماثل لباسات اليد ، من الضروري استبعاد التسمم بالرصاص. كقاعدة عامة ، تتميز الأعصاب السامة ، بالإضافة إلى أعراض عصبية ، من خلال الضعف العام ، وزيادة التعب ، وأحيانا عن طريق شكاوى البطن. من الضروري أيضًا معرفة المستحضرات التي يتخذها المريض لاستبعاد اعتلال الأعصاب.

للالتهاب الأعصاب المزمن ميال متعدد الأعصاب يتميز بتطور بطيء نسبيا للمرض (لعدة أشهر) ، مع تناوب نموذجي من التفاقم والتحسينات المؤقتة. على عكس متلازمة غيان باري ، نادرا ما يتم اكتشاف الارتباط مع عدوى فيروسية (20 ٪). في 16 ٪ من الحالات لوحظ تطور حاد للأعراض ، تذكرنا بمتلازمة غيان باري. في هذه الحالة ، يتم إنشاء تشخيص اعتلال الأعصاب المزيلة للالتهاب المزمن مع الملاحظة الديناميكية (بداية التفاقم بعد 3-4 أشهر بعد ظهور المرض يسمح لنا بتحديد التشخيص الصحيح).

التطور التدريجي ببطء لضعف العضلات غير المتماثلة يسمح للشك باعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر.

لعلاج اعتلال الأعصاب السكري يتميز ببطء hypoesthesia تقدم في الأطراف السفلية في تركيبة مع حرقان ومظاهر أخرى مؤلمة في القدمين.

اعتلال اعتلال اليوريم عادة ما يحدث على خلفية من مرض الكلى المزمن ، يرافقه الفشل الكلوي.

مع تطور اعتلال الأعصاب الحسية الخضرية ، التي تتميز بالحرق ، خلل الحركة ، وسط انخفاض حاد في وزن الجسم ، من الضروري استبعاد اعتلال الأعصاب اميلويد.

اعتلال عصب وحيد التنمية مع ألم شديد في المريض مع أعراض عملية نظام (آفة الرئة والجهاز الهضمي، ونظام القلب والأوعية الدموية، والضعف، وفقدان الوزن، الحمى) سمة من أمراض الأوعية الدموية والكولاجين النظامية.

اعتلال الأعصاب الخناق يطور 2-4 أسابيع بعد التهاب البلعوم الخناق. بعد 8-12 أسبوع ، يتم تعميم العملية على عضلات الأطراف ، ثم تتحسن حالة المرضى بسرعة ، وفي غضون أسابيع أو أشهر قليلة يحدث استرجاع كامل للوظيفة العصبية (في بعض الأحيان غير مكتمل).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

الفحص البدني

لعلاج اعتلال الأعصاب الوراثي ، فإن ضعف العضلات الباسطة في القدمين ، السهوب ، وغياب انعكاسات وتر العرقوب هي الغالبة. في عدد من الحالات ، لاحظت سقوف عالية من القدمين أو تشوههم من نوع "الحصان". في مرحلة لاحقة ، لا توجد أي منعكسات للركبة والركبة ، يتطور ضمور في عضلات القدمين والساقين. 15-20 سنة بعد ظهور المرض ، وضعف ضمور عضلات اليدين تتطور مع تشكيل "مخلب مخلب".

ضعف العضلات في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب المزمن المزيل للالتهابات، وكذلك في متلازمة غيلان باريه، غالبا ما تكون أكثر وضوحا في الأطراف السفلية، وتكشف عن هزيمة متناظرة نسبيا على حد سواء القريبة والبعيدة العضلات. مع دورة طويلة من المرض ، يمكن أن تتطور ضمور العضلات تدريجيا. غالبا ما تسود الاضطرابات الحسية في الأطراف السفلية البعيدة، مع ضرر ممكن رقيقة (الحد من الألم والحساسية درجة الحرارة)، وألياف سميكة (انتهاك للحساسية الاهتزاز ومشتركة العضلات). لوحظ أن متلازمة الألم في الأمراض القلبية الوعائية أقل حدوثًا من متلازمة غيان-باري (20٪). ردود الفعل وتر غير موجودة في 90 ٪ من المرضى. قد يكون هناك ضعف في عضلات الوجه، واضطرابات الرئتين الصلبية، لكنه أعرب عن اضطرابات البلع والكلام، وشلل عضلات الجهاز التنفسي المزمن لاعتلال الأعصاب المزيل للالتهابات ليست نموذجية.

إن هزيمة العضلات ، التي تعادل تعصيب الأعصاب الفردية ، دون اضطرابات حسية هي خاصية اعتلال الأعصاب الحركية المتعددة. في معظم الحالات ، تسود الأطراف العلوية. الاضطرابات الحركية الحركية ، المنطقة المقابلة لأعصاب الأطراف ، مع متلازمة الألم واضحة هي مميزة من التهاب الأوعية الدموية. وغالبا ما يعانون من الأطراف السفلية.

تتميز اعتلالات الأعصاب الحسية بالتوزيع البسيط لضعف الحس (مثل "الجوارب والقفازات"). في المراحل الأولى من المرض ، يمكن أن يكون فرط الحساسية ممكنًا. ردود الأوتار الوترية البعيدة ، كقاعدة ، تسقط في وقت مبكر.

تتميز اعتلالات الأعصاب العصبية المحورية (الأكثر سمية والأيض) من خلال الهايضات القاصية والضعف العضلي البعيدة.

مع اعتلالات الأعصاب النباتية ، كلتا ظواهر التداعيات وتهيج الألياف العصبية النباتية ممكنة. اهتزاز اعتلال الأعصاب الطفح الجلدي نموذجي، واضطرابات الأوعية الدموية فرش لهجة (أعراض تهيج) لاعتلال الأعصاب السكري، وعلى العكس من ذلك، وجفاف الجلد، واضطرابات التغذية، خلل الوظائف التلقائية للأعضاء الداخلية (تقلب خفض معدل ضربات القلب، واضطرابات الجهاز الهضمي) (أعراض فقدان).

بحث مخبري

بحث الأجسام المضادة ل gangliosides

ينصح بالتحقيق في الأجسام المضادة لـ GM ₂ -gangliosides في المرضى الذين يعانون من اعتلالات الأعصاب الحركية. تعد عضيات التتر المرتفعة (أكثر من 1: 6400) محددة للإعصاب العصبي متعدد البؤر. انخفاض التتر (1: 400-1: 800) ممكن مع متلازمة CVD ، Guillain-Barre وغيرها من اعتلالات الأعصاب الذاتية ، وكذلك مع ALS. يجب أن نتذكر أنه تم الكشف عن عيار مرتفع من الأجسام المضادة لـ GM _1- gangliosides في 5٪ من الأفراد الأصحاء ، خاصة كبار السن.

زيادة في عيار الأضداد لغانغليوزيد GD _1B الكشف عن الاعتلال العصبي الحسي (اعتلال الأعصاب المزمن الحسية، متلازمة غيلان باريه، والمزمن في بعض الأحيان اعتلال الأعصاب المزيل للالتهابات).

تعد زيادة عيار الأجسام المضادة لـ Ganglioside GQ _1b أمرًا معتادًا في حالات اعتلال الأعصاب المصحوب بمرض العين (في متلازمة ميلر-فيشر يتم اكتشافها في 90٪ من الحالات).

أجسام مضادة لبروتين سكري المايلين المرتبطة (مكافحة MAG الضد) الكشف عن 50٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب paraproteinemic (مع وحيدة النسيلة الغلوبولين المناعي-اعتلال غامائي)، وفي بعض الحالات مع اعتلال الأعصاب الذاتية الأخرى.

تركيز فيتامين ب ₁₂ في الدم. مع اعتلال الأعصاب بفيتامين ب ₁₂ ، من الممكن تقليل تركيز فيتامين ب ₁₂ في الدم (أقل من 0.2 نانوغرام / ملغ) ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يكون طبيعياً ، لذلك نادراً ما تستخدم هذه الدراسة.

اختبار الدم العام. في الأمراض الجهازية ، لوحظ زيادة في ESR وزيادة عدد الكريات البيضاء ، مع فيتامين ب _12- اعتلال الأعصاب الناقص - فقر الدم hyperchromic.

يتم تحليل الدم والبول لمحتوى المعادن الثقيلة مع الاشتباه في اعتلال الأعصاب المصاحب للتسمم بالرصاص والألمنيوم والزئبق ، إلخ.

بحث البول. إذا كان هناك اشتباه ببورفيريا ، يتم إجراء اختبار بسيط - تتعرض الجرة التي تحتوي على بول المريض لأشعة الشمس. مع البورفيريا ، لون البول محمر (وردي). مع عينة إيجابية ، يمكنك تأكيد التشخيص مع اختبار Watson-Schwarz.

دراسات على السائل النخاعي

يزداد محتوى البروتين في السائل الدماغي النخاعي مع متلازمة غيان-باري ، اعتلال الأعصاب المزمن الذي يزيل الالتهاب المزمن ، اعتلال الأعصاب المصاب بالبروتين. تفكك الخلية البروتينية النموذجية (لا يزيد عن 10 كريات بيضاء أحادية النواة / ميكرولتر). مع اعتلال الأعصاب متعدد البؤر الحركي ، من الممكن حدوث زيادة طفيفة في تركيز البروتين. في اعتلال الأعصاب الخناقي ، غالبا ما يتم الكشف عن كثرة الخلايا الليمفاوية الليمفاوية ذات المحتوى العالي من البروتين. لمرضى اعتلال الأعصاب المصاحبة لفيروس نقص المناعة البشرية ، pleocytosis معتدلة أحادية النواة (فوق 10 خلايا لكل 1 ميكرولتر) ، وزيادة محتوى البروتين هو سمة مميزة.

تشخيص الحمض النووي

من الممكن إجراء تحليل جيني جزيئي لجميع الأشكال الرئيسية لأنواع NMSA I و IIA و IVA و IVB.

[10], [11]

البحث الآلي

تحفيز تخطيط كهربية العضل

إجراء دراسة وظيفة الحركة والألياف الحسية يسمح لك لتأكيد التشخيص من اعتلال الأعصاب، وتحديد طابعها (محور عصبي، المزيل)، لتحديد كتل من الأعصاب.

يتم تحديد نطاق الدراسة بناء على الصورة السريرية. عندما يتم إزعاج وظائف المحرك ، من الضروري دراسة الأعصاب الحركية للأطراف السفلية والعلوية لتقييم التماثل وانتشار العملية. الأكثر فحصا هي الأعصاب الشظوية ، الظنبوب ، الوسيط والزندي. في وجود اضطرابات حسية ، فمن المستحسن دراسة gervrocnemius ، وسيطة ، الأعصاب الزندي. لتشخيص اعتلال الأعصاب ، من الضروري اختبار 3-4 أعصاب على الأقل. إذا كنت تظن أن اعتلال عصب وحيد متعددة تجري دراسة الأعصاب المتضررة سريريا وسليمة، فضلا عن تحديد كتل من طريقة "بنسبة" - خطوة العصبية الدراسة. لتشخيص اعتلال الأعصاب متعدد البؤر للسيارات ، من الضروري تحديد كتل جزئية للتوصيل خارج مواقع الضغط النموذجي من قبل ما لا يقل عن اثنين من الأعصاب.

عند الكشف عن أضرار جهازية للأعصاب الطرفية ، من الضروري توضيح نوع العملية المرضية (محواري أو ميالينينج).

• o المعايير الرئيسية للعملية المحوارية:
  • انخفاض في اتساع الاستجابة M ؛
  • المعدل الطبيعي أو انخفاض طفيف من الإثارة على المحرك والمحاور الحسية للأعصاب الطرفية ؛
  • وجود كتل إجراء الإثارة.
  • زيادة في اتساع موجات F ، ظهور موجات F كبيرة بسعة تتجاوز٪ 5 من اتساع الاستجابة M.
• المعايير الرئيسية لعملية إزالة الميالين:
  • انخفاض معدل الإثارة على المحرك والمحاور الحسية للأعصاب الطرفية (في أيدي أقل من 50 م / ث ، على الساقين أقل من 40 م / ث) ؛
  • زيادة في مدة و متعددة الأطوار من الاستجابة M ؛
  • زيادة في الكمون المتبقي (أكثر من 2.5-3 م / ث) ؛
  • وجود كتل الاستثارة.
  • توسيع نطاق كمون الموجة F.

إبرة كهربائي كهربائي

الغرض من EMG الإبرة في اعتلال الأعصاب هو الكشف عن علامات عملية إعادة التنشيط الحالية. فحص العضلات الأكثر البعيدة في الأطراف العلوية والسفلية (على سبيل المثال، الظنبوبي الأمامي، باسطة الكل)، وإذا العضلات اللازمة والداني (على سبيل المثال، عضلات الفخذ الفخذ).

يجب أن نتذكر أن العلامات الأولى لعملية التعطيل تظهر في وقت لا يتجاوز 2-3 أسابيع بعد بداية المرض ، وعلامات على عملية reinnervation - في موعد لا يتجاوز 4-6 أسابيع. لذلك ، في المراحل المبكرة من متلازمة غيان باري ، لا يكشف EMG الشبيه بالإبرة عن التغيرات المرضية. في الوقت نفسه عقد لها ما يبررها، لأن تحديد أخفى المساعدات الحالية عملية إزالة التعصيب-عودة التعصيب في التشخيص التفريقي المزمن اعتلال الأعصاب المزيل للالتهابات ومتلازمة غيلان باريه في حالات النزاع.

العصب الخزعة

نادرا ما يتم إجراء خزعة من الأعصاب (غالباً gastrocnemius) في تشخيص اعتلالات الأعصاب. تم تبرير هذه الدراسة عن اعتلال الأعصاب الأميلويد المشتبه به (الكشف عن رواسب الأميلويد) ، التهاب الأوعية الدموية (نخر جدران الأوعية التي تغذي العصب).

مجموعة كاملة من معايير التشخيص لأي اعتلال الأعصاب تشمل:

المظاهر السريرية (الرئيسية منها: ألم ، تنمل ، ضعف العضلات ، نقص التغذية ، انخفاض ضغط الدم ، انخفاض ردود الفعل ، الاضطرابات الخضرية ، اضطرابات الحساسية مثل "القفازات" و "الجوارب").

خزعة من العصب والعضلات (طبيعة التغيرات المورفولوجية مهمة من نوع الاعتلال العصبي أو اعتلال النخاع).

الدراسات الكهربية. استخدام التحفيز والتخطيط الكهربائي السطحي. لتحديد طبيعة ومستوى الضرر العصبي المحيطي ، من المهم دراسة معدل الإثارة على الألياف العصبية الطرفية والحركية الحساسة ، بالإضافة إلى تحليل السمات الإكلينيكية لمتلازمة اعتلال الأعصاب.

دراسات كيميائية حيوية للسائل النخاعي والدم والبول.

يمكن أن تتضمن مظاهر اعتلال الأعصاب أيضًا ترنحًا حسيًا ، ورعاشًا عصبيًا ، بالإضافة إلى تمزقات ، و myocciia ، و krampi ، وحتى توتر عضلي معمم (تصلب). في الحالة الأخيرة ، وكقاعدة عامة ، يتم الكشف عن تأخير في استرخاء العضلات بعد انقباض عشوائي ("pseudomotonium") ويلاحظ في بعض axonopathies. ينبغي التمييز بين هذه الأشكال والأضرار التي لحقت بخلايا القرنين الأماميين للحبل الشوكي ومتلازمة شفارتز-جامبل.

أي متلازمة polyneuropathic يطيع مبادئ معينة من الوصف السريري. على وجه الخصوص ، الاعتلال المتعدد الأعصاب هو تصنيف سريريًا دائمًا وفقًا لثلاث فئات سريرية: من خلال العلامات الإكلينيكية السائدة (التي تعاني منها الألياف العصبية في الغالب أو بشكل انتقائي) ، من خلال توزيع الآفة وبطبيعة الدورة. إيلاء الاهتمام لعمر ظهور المرض والتاريخ العائلي ووجود الأمراض الجسدية الحالية.

[12], [13], [14], [15], [16],

التشخيص التفريقي

[17], [18], [19], [20], [21]

اعتلال الأعصاب وراثي

يتميز مرض Sharko-Mari-Tus بالضعف الضعيف ببطء للعضلات الشظوية مع تدلي انعكاسات وتر العرقوب. أما على بداية مبكرة للمرض (10-20 سنة) للاشتباه راثي نشأة سهل: تحديد في تحفيز زيادة كبيرة الردود عتبة EMG الناجمة عن تخفيض سرعة M-أعربت عنها العصبي (أقل من 38 / ق على العصب المتوسط م)، على الأرجح بسبب NMSN I اكتب. يتم تأكيد التشخيص بمساعدة الطرق الوراثية الجزيئية. عند الكشف عن تغيرات محور عصبي في الغالب (سرعة العصب المتوسط أكثر من 45 م / ث) ، فإنه من المستحسن إجراء تحليل وراثي على NMSH من النوع الثاني. الكشف عن تخفيض السرعة التي أعربت عنها العصبي (أقل من 10 م / ث) بالاشتراك مع وضوحا تطور جاء متأخرا محرك نوع مميز HMSN III (متلازمة ديجيرين سوتاس)، الذي هو أيضا سمة لجذوع سماكة العصبية. الجمع كما انخفاض واضح في سرعة الأعصاب مع فقدان السمع الحسي العصبي، السماك، تنكس الشبكية الصباغي، قد تترافق مع مرض إعتام عدسة العين ريفسم (HMSN نوع IV).

عندما نوع المحاور من المرض، شاركو ماري توث دراسة وظيفة العصب موصل بالكشف عن ردود الحد من M سعة في CPB سليمة إلى حد كبير. إبرة EMG يكشف متلازمة إزالة التعصيب-عودة التعصيب، غالبا ما ترتبط مع إمكانات التحزم، الأمر الذي يؤدي في بعض الحالات إلى تفسير خاطئ للأمراض مثل ضمور العضلات الشوكي. في المقابل، يتميز الشوكي مرض ضمور العضلات شاركو ماري توث من خلال توزيع ضعف العضلات البعيدة وضمور. يمكن أن يكون معيار إضافي هو الكشف عن الاضطرابات الحسية (سريريا أو مع EMG). عندما أيضا الكشف عن ضمور عضلي الشوكي كينيدي انتهاك موصل وظيفة العصب الحسي، ولكن يمكن التمييز بين الخصائص الأخرى :. اضطرابات الصلبية، التثدي الخ يلعب التحليل الجيني حاسما.

إذا كان هناك اشتباه في اعتلال الأعصاب الوراثي وعدم وجود تاريخ عائلي واضح ، فإن فحص أقارب المرضى يساعد على تحديد أشكال الإكلينيكي من NMSM. كثير منهم لا يقدمون شكاوى نشطة ، ولكن عند الاستجواب يشيرون إلى أنه من الصعب عليهم التقاط أحذيتهم بسبب قوس القدم العالي ، وقد تعبوا أرجلهم في المساء. غالبًا ما تكون انعكاسات أخيل غائبة أو منخفضة ، لكن قوة العضلات ، بما في ذلك المجموعة الشظوية ، قد تكون كافية. وكشفت دراسة SRV في كثير من الأحيان عن تغيرات مزيل للميالين في غياب تغييرات محور عصبي ، في حين يمكن خفض SRV بشكل كبير. عندما عادة كشف الإبرة EMG علامات عودة التعصيب بدرجات متفاوتة دون إزالة التعصيب وضوحا، عملية عودة التعصيب أن يعوض تماما عن هامشي التي أعرب عنها إزالة التعصيب من ألياف العضلات، مما أدى إلى الإكلينيكي المرض لفترات طويلة.

اعتلال الأعصاب البورفيريا

اعتلال الأعصاب البورفيريا يمكن أن يحاكي التهاب العضلات. ويستند التشخيص التفريقي على نتائج EMG إبرة ، وكشف نوع من العضلات الأولية للتغيرات في التهاب العضلات. مع التهاب العضلات ، لوحظ زيادة حادة في نشاط CK في الدم. من غيان باريه اعتلال الأعصاب porfiriynaya تتميز بوجود اضطرابات في البطن، الجهاز العصبي المركزي (الأرق، والاكتئاب، والارتباك، واضطرابات kongitivnye)، وكذلك من ردود الفعل أخيل المتبقية. في بعض الحالات ، يمكن أن يشبه اعتلال أعصاب البورفيريا التسمم بالرصاص (الضعف العام وأعراض البطن وهيمنة الضعف في عضلات اليدين). تستبعد التاريخية وبواسطة دراسة الانتقال العصبي العضلي.

اعتلالات الأعصاب الذاتية

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

المزمن التهاب المزمن اعتلال الأعصاب

الجمع بين ضعف العضلات القاصي والداني مع نقصان القاصي ، وضعت في غضون 2-4 أشهر ، مما يسمح للشك في اعتلال الأعصاب المزمن ميلينلينج. هناك نوبات من العفوية التلقائية والتفاقم. مع EMG التحفيز ، وكشف التغيرات الحسية المحاور ميسيلين. الكشف عن زيادة معتدلة في الأجسام المضادة ل gangliosides GM ₁ ، GM ₂ ، وزيادة محتوى البروتين في CSF يسمح لنا بتأكيد الطبيعة المناعية للاعتلال الأعصاب. مع التطور السريع لاعتلال الأعصاب والطبقات الحادة فمن الضروري استبعاد متلازمة غيان باري. التوسعة الواضحة لبارامترات PDE عند فحصها بإلكترود إبرة تسمح للمرء أن يشك في مسار أطول للمرض مما يشير إليه المريض.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

اعتلال الأعصاب الناجم عن paraproteinemigene

إن هيمنة الاضطرابات الحسية ، وهي دورة ذات بروز من دون هدر ، والتغييرات المزمنة مع EMG تسمح للمرء بالإشتباه في اعتلال الأعصاب المصاب بالبروجروتين. يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن اعتلال غامض وحيدة النسيلة في الرحلان الكهربائي / المناعي من بلازما الدم والأجسام المضادة إلى بروتين سكري مرتبط بالمايلين. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الكشف عن بروتين Ben-Jones في البول ، وزيادة تركيز البروتين والكشف عن IgM وحيدة النسيلة في الخمور مهمة.

اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر

إن تطور الضمور الوخيم و الضعف العضلي غير المتناسق و التحزّم و غياب الاضطرابات الحسية في اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر غالبا ما يؤدي إلى تشخيص خاطئ لمرض العصبون الحركي. في التشخيص التفريقي ، يتم اكتشاف الكشف عن كتل التوصيل على اثنين أو أكثر من الأعصاب الحركية بواسطة طريقة "التحريض" (دراسة خطوة بخطوة للوظيفة الموصلة للأعصاب). آفات مع اعتلال الأعصاب الحركية متعددة البؤر تتناسب مع مناطق تعصيب الأعصاب الفردية ، ومع آفة عصبية تتعطل هذه الإعالة. بالإضافة إلى ذلك ، بالنسبة لأمراض العصب الحركي يتميز بوجود إمكانات الوجوه ، بما في ذلك العضلات غير المتأثرة سريريًا.