مرض شونلاين - هينوخ: الأسباب والمرض
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ترتبط أسباب الأرجوان Shonlein-Tenoch بالعدوى والحساسية الغذائية وعدم تحمل الأدوية واستهلاك الكحول. في معظم الحالات ، يسبق هذا المرض عدوى البلعوم أو الأمعاء. ويرتبط تطور التهاب الأوعية الدموية النزفية بعدد من البكتيريا والفيروسات. العلاقة بين المرض والعدوى الناجمة عن المكورات العقدية والمكورات العنقودية ، الفيروس المضخم للخلايا ، parvovirus B19 ، فيروس نقص المناعة البشرية كان أكثر وضوحا تتبعها. أقل في كثير من الأحيان لاحظ الارتباط مع البكتيريا من المجموعة المعوية ، يرسينيا ، mycoplasmas.
يوصف تطوير الأرجواني Shonlein-Genoch بعد استخدام بعض الأدوية ، بما في ذلك اللقاحات والأمصال ، المضادات الحيوية (البنسلين) ، مدرات البول الثيازيدية ، الكينيدين.
لم يتم فهم الآلية المرضية للسينغتون شوينلين-هينوخ بشكل كامل. في الوقت الحالي ، يلعب IgA دورًا ممرضًا مهمًا ، والبوليمرات الجزيئية الضخمة والمجمّعات المناعية التي تحتوي على IgA. وقد ثبت أن 40-50٪ من المرضى زاد تركيز ايغا في الدم، وذلك أساسا عن طريق زيادة أشكال البوليمرية من إعتلال نمط إسوي ص في بعض الحالات هذه ايغا، خصائص المعرض عامل الروماتويد، الأجسام المضادة إلى السيتوبلازم العدلات والمجمعات شكل مع فبرونيكتين. والسبب في زيادة ايغا هو زيادة تركيبه، والحد من إزالة قد يؤدي في بنية معيب ايغا الكيمياء الحيوية، وبالتالي إطالة فترة تداول ايغا البوليمرات وايغا التي تحتوي على المركبات المناعية في الدورة الدموية.
تطوير التهاب كبيبات الكلى في التهاب الأوعية الدموية النزفية المرتبطة ترسب في مسراق الكبيبي ايغا المحتوية على المركبات المناعية وتفعيل لاحق من مكمل من مسار بديل. ويناقش أيضا إمكانية تكوين المجمعات المناعية في الموقع. لصالح الآلية الأخيرة يثبته وجود ودائع مسراق من إعتلال في المرضى الذين لديهم مستويات طبيعية في الدم، وعدم وجود إعتلال التي تحتوي على المركبات المناعية في الكبيبات غالبية الأفراد المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية على مستوى عال من البلازما ايغا البوليمر. وبناء على هذه الحقائق، وقد وضعت عليه افتراض وجود آلية لتسهيل ترسب ايغا في الكبيبات. كما تعتبر هذه الآلية حاليا مجموعة جزيئات ايغا بالغليكوزيل خلل في يوهان لوكاس شونلاين، فرفرية. والنتيجة قد تتغير بنية ايغا، والذي يعطي بدوره تفاعله مع البروتينات مستقبلات المصفوفة مسراق على سطح الخلايا مسراق، تكمل (تعديل ايغا، التي تشكلت نتيجة لارتباط بالغليكوزيل غير طبيعي أكثر ينشط بشكل فعال مكمل من المعتاد) يسبب ترسب المركبات المناعية مع أضرار لاحقة على الكبيبة.
تركيز التغييرات ايغا في الدم، وجود أشكال وايغا التي تحتوي على الودائع في كبيبات الكلى والمظاهر السريرية والصرفية من التهاب كبيبات الكلى مع يوهان لوكاس شونلاين البوليمرية لها، فرفرية لا تختلف عن تلك التي ايغا اعتلال الكلية. فيما يتعلق بهذا ، لا تزال المناقشات جارية حول ما إذا كان من الممكن اعتبار مرض بيرجر شكلًا كلويًا محليًا للفرفرية Schonlein-Henoch. في الآونة الأخيرة ، الدور المحتمل في التسبب في فرفرية Schonlein-Henoch التهاب مزمن في جدار الأمعاء ، بسبب ، على ما يبدو ، إلى انتهاك وظيفة الجهاز المناعي المحلي. تم تأسيس وبناء على هذا الافتراض في الدراسات الحديثة كسب نفاذية الأمعاء إلى الجزيئات أثناء تفاقم والكشف عن العلاقة بين نفاذية الغشاء المخاطي في الأمعاء، ودرجة من تسلل الخلايا الليمفاوية الأخيرة.
[علم الأمراض من مرض شينلين هينوخ
التغيرات المورفولوجية في الكليتين مع فرفرية Schönlein-Henoch مختلفة.
في كثير من الأحيان ، لوحظ صورة من التهاب كبيبات الكلى أو التهاب المساري البؤري منتشر أو منتشر.
أقل شيوعا endokapillyarny نشر التهاب كبيبات الكلى التكاثري، الذي يتميز مزيج من انتشار مسراق الشديد مع زيادة مصفوفة مسراق، فإن وجود الكريات البيض في تجويف الشعيرات الدموية والآفات الكبيبي مضاعفة الغشاء القاعدي الكبيبي.
وهناك نسبة صغيرة من المرضى تكشف نشر التهاب كبيبات الكلى التكاثري مع endokapillyarnoy انتشار وextracapillary، حيث يتوقف ذلك على شدة الضرر، جنبا إلى جنب مع نشر التغييرات التكاثري، وتشكيل أهلة تشير أقل أو أكثر من 50٪ من الكبيبات والتهاب الكلية مسراق الكبيبة و الشعيرات.
يتم التعبير عن التغيرات البكتيرية في المراحل المبكرة من المرض بشكل طفيف ، في أوقات لاحقة تتمثل في ضمور القناة والتصلب بين الخلايا ، والتي ترتبط مع شدة علم الأمراض الكبيبي. في البالغين ، على عكس الأطفال ، وكثيرا ما يتم الكشف عن تصلب الشرايين و Hyerinosis arteriolar.
بواسطة المجهر مناعي في المرضى الذين يعانون من فرفرية يوهان لوكاس شونلاين-هينوخ كشف الودائع الحبيبية منتشر تحتوي في الغالب ايغا، في مسراق الكبيبة. يمكن لهذه الرواسب بعد ذلك اختراق الجدار الشعري ، الموجود تحت البطانة السفلية. توطين الودائع ما دون الظاهر أمر نادر للغاية. في بعض الحالات ، يتم الكشف عن ترسبات IgG مع IgA. تقريبا جميع المرضى من ايغا التهاب الكلية مع الأرجواني يوهان لوكاس شونلاين-هينوخ وجد الودائع NW، وأكثر من 80٪ من الحالات - ودائع الفيبرينوجين في مسراق الكبيبة، مشيرا إلى أن تخثر داخل الأوعية المحلية في كبيبات الكلى.