مرض حبيبي مزمن: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

يتميز المرض الحبيبي المزمن بعدم قدرة الكريات البيضاء على إنتاج أشكال نشطة من الأكسجين وعدم القدرة على الكائنات الحية الدقيقة الملتهمة. وتشمل المظاهر العدوى المتكررة. تغييرات حبيبية متعددة في الرئتين والكبد والعقد الليمفاوية والجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي. الخراجات. العقد اللمفية. فرط غاما غلوبولين الدم. زيادة ESR. فقر الدم. يعتمد التشخيص على تحليل قدرة الكريات البيض على إنتاج جذور الأكسجين عن طريق التدفق الخلوي لغسيل الجهاز التنفسي. يشمل العلاج العلاج بالمضادات الحيوية والأدوية المضادة للفطريات والإنترفيرون y ؛ يمكن أن تظهر نقل المحببة.

أكثر من 50٪ من حالات الورم الحبيبي المزمن (CGD - المرض الحبيبي المزمن، CGD - المرض الحبيبي المزمن) هو مرض وراثي، انضمت إلى X-كروموسوم، وشائعة جدا لدى الرجال. يتم توريث الحالات المتبقية بطريقة مقهورة جسمية. في الكريات البيض المرض الحبيبي المزمن لا تنتج الفائق وبيروكسيد الهيدروجين وغيرها من عناصر الأكسجين النشط بسبب وجود عيب نيكوتيناميد الأدينين ثنائي النوكليوتيد فسفوريلاز (NADP). في هذا الصدد ، لوحظ حدوث انتهاك للبلعمة من الكائنات الحية الدقيقة من قبل خلايا بلعمية ، بحيث لا يتم تدمير البكتيريا والفطريات تماما ، كما هو الحال في البلعمة الطبيعية.

[1], [2], [3], [4]

أعراض مرض حبيبي مزمن

عادةً ما يظهر المرض الحبيبي المزمن على شكل خروف متقلص خلال مرحلة الطفولة المبكرة ، ولكن في بعض المرضى يمكن أن يظهر في وقت لاحق ، في مرحلة المراهقة المبكرة. مسببات الأمراض نمطية الكائنات الكاتالاز المنتجة لل(على سبيل المثال، المكورات العنقودية الذهبية ، الإشريكية القولونية ، السراتية ، الكلبسيلة ، الزائفة س؛ الفطر). يمكن للفطريات Aspergillus تسبب الموت.

تلاحظ آفات حبيبية متعددة في الرئتين والكبد والعقد الليمفاوية والجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي (تسبب انسداد). في كثير من الأحيان هناك التهاب العقد اللمفاوية قيحية ، ضخامة كبدية طحالية ، والالتهاب الرئوي ، وهناك علامات الدم من الأمراض المزمنة. هناك أيضا خراجات في الجلد ، والعقد الليمفاوية ، والرئتين ، والكبد ، وخراجات حول الشرج. التهاب الفم. التهاب العظم والنقي. يمكن أن ينتهك النمو. هناك فرط غاماغلوبولين الدم وفقر الدم ، وزيادة ESR.

تشخيص وعلاج المرض الحبيبي المزمن

يعتمد التشخيص على نتائج قياس التدفق الخلوي للفيضانات الشعاعية لتحديد إنتاج جذور الأكسجين. يساعد هذا الاختبار أيضًا على تحديد من بين النساء الحاملات للورم الحبيبي المرتبط بـ X المرتبط بـ X.

يتم تنفيذ العلاج المضاد للميكروبات مع تريميثوبريم-سلفاميثوكسازول 160/180 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم مرة واحدة أو سيفاليكسين 500 ملغ شفويا كل 8 ساعات. توصف الأدوية المضادة للفطريات عن طريق الفم بأنها الوقاية الأولية أو إضافتها إذا حدثت العدوى الفطرية مرة واحدة على الأقل ؛ غالبا ما تستخدم الايتراكونازول فمويا كل 12 ساعة (100 ملغ للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 13 عاما، و 200 ملغ للمرضى 13 سنة من العمر أو وزن> 50 كلغ) وvoriconazole شفويا كل 12 ساعة (100 ملغ للمرضى وزنها <40 كجم، 200 ملغ للمرضى يزن 40 كجم). يساعد الإنترفيرون (IF-y) على تقليل شدة أو تكرار العدوى ، ربما بسبب زيادة النشاط المضاد للميكروبات غير المؤكسد. عادة ، يتم إعطاء جرعة من 50 مكغ / م ² تحت الجلد 3 مرات في الأسبوع. نقل الخلايا المحببة ينقذ في العمليات المعدية الشديدة. يمكن أن يكون زرع النخاع العظمي الناجح من أشقاء HLA متطابقين بعد العلاج الكيميائي قبل الزرع ، العلاج الجيني الفعال.

[5], [6], [7], [8], [9]