أمراض الخلايا البلازما: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

البلازما مرض الخلية (شذوذ بروتين الدم، اعتلال غامائي وحيدة النسيلة، جود البارابروتين في الدم، بلازما الخلية اعتلال) هي مجموعة من الأمراض بسبب مرض غير معروف، وتتميز بانتشار غير المتناسب للاستنساخ واحد من الخلايا B، فإن وجود (وحيدة النسيلة) المناعية هيكليا وelectrophoretically متجانسة أو البروتينية في الدم أو البول.

[1], [2]

الأسباب أمراض خلايا البلازما

مسببات أمراض خلايا البلازما غير معروفة ، وتتميز بانتشار غير متناسب لاستنساخ واحد. والنتيجة هي زيادة مقابلة في مستوى المصل من منتجاتها - مناعي وحيد النسيلة (بروتين M).

يمكن أن يحتوي البروتين M في تركيبته ، سواء سلاسل ثقيلة أو خفيفة ، أو نوع واحد فقط من السلسلة. تظهر الأجسام المضادة نشاطًا معينًا ، يمكن أن يؤدي إلى تلف الأعضاء الذاتية ، خاصةً الكلى. في إنتاج بروتين M ، يتناقص إنتاج الغلوبولين المناعي الآخر عادة وبالتالي تتعطل المناعة. إن بروتين M قادر على تغطية الصفائح الدموية ، وإبطال عوامل التخثر ، وزيادة لزوجة الدم ، بالإضافة إلى إثارة نزيف بواسطة آليات أخرى. البروتين M يمكن أن يسبب داء النشواني الثانوي. غالبًا ما تتسلل الخلايا النسيّة إلى مصفوفة العظام ونخاع العظام ، مما يؤدي إلى هشاشة العظام وفرط كالسيوم الدم وفقر الدم وقلة الكريات الشاملة.

[3], [4]

طريقة تطور المرض

بعد ظهورها في نخاع العظام في خلايا غير متمايزة الهجرة إلى الأنسجة الطرفية اللمفاوية: الغدد الليمفاوية والطحال والأمعاء وبقع باير ل. هنا تبدأ في التفريق في الخلايا ، كل منها قادر على الاستجابة لعدد محدود من مولدات المضادات. بعد الاجتماع مع المستضد المقابل ، تخضع بعض الخلايا البائية للانتشار النسيلي إلى خلايا البلازما. كل سطر هو خلايا البلازما نسيلي قادرة على تجميع واحد الاجسام المضادة المحددة - وهو الغلوبولين المناعي الذي يتكون من سلسلة واحدة الثقيلة (جاما، مو، ألفا، إبسيلون أو دلتا) وسلسلة ضوء واحد (كابا أو امدا). عادة ، يتم إنتاج المزيد من السلاسل الخفيفة قليلاً ، وإفراز البول لعدد صغير من السلاسل الخفيفة متعددة النسيلة (أقل من 40 مجم / 24 ساعة) أمر طبيعي.

[5], [6], [7]

الأعراض أمراض خلايا البلازما

تتراوح أمراض الخلايا البلازمية من الحالات غير المستقرة وغير المرضية (حيث يتم تسجيل البروتين فقط) إلى الورم التدريجي (مثل الورم النخاعي المتعدد). من حين لآخر ، ترتبط أمراض خلايا البلازما العابرة بفرط الحساسية للمخدرات (السلفوناميدات ، الفينيتوين ، البنسلين) ، والعدوى الفيروسية والتدخلات الجراحية على القلب.

إستمارات

فئة	الأعراض	مرض	التعليقات والأمثلة
اعتلال غامض وحيدة النسيلة من شخصية غير محددة	Bessim-ptomnaya عادة لا تتقدم	يرتبط مع الأورام غير الليمفاوية يرتبط مع الظروف الالتهابية والمعدية المزمنة يرتبط مع مختلف الأمراض الأخرى	أساسا سرطان من البروستاتا ، الكلى ، GIT ، الغدة الثديية والقنوات الصفراوية التهاب المرارة المزمن ، التهاب العظم والنقي ، السل ، التهاب الحويضة والكلية ، RA Myxedema lehen ، أمراض الكبد ، الانسمام الدرقي ، فقر الدم الخبيث ، الوهن العضلي الوبيل ، مرض جوشر ، فرط كوليسترول العائلة ، ساركوما كابوزي يمكن أن تحدث في أشخاص أصحاء نسبيا. مع سن أكثر في كثير من الأحيان
أمراض البلاك الخبيثة	هناك أعراض المرض ، ودورة متقدمة	الدبق الكبروي-bulineniya المايلوما المتعددة داء النشواني النشوئي الأولي غير الوراثي مرض السلاسل الثقيلة	الغلوبولين المناعي في أغلب الأحيان IgG ، IgA أو السلاسل الخفيفة فقط (Bence-Jones) عادة ، السلاسل الخفيفة فقط (بينس جونز) ، ولكن في بعض الأحيان جزيئات سليمة من الجلوبيولينات المناعية (IgG ، IgA ، IgM ، IgD) مرض IgG من السلاسل الثقيلة (في بعض الأحيان حميدة). مرض السلسلة الثقيلة IgA. مرض IgM من السلاسل الثقيلة. مرض السلسلة الثقيلة IgD
أمراض الخلايا البلازما المؤقتة			يرتبط مع فرط الحساسية للمخدرات ، والالتهابات الفيروسية والتدخلات الجراحية على القلب

[8], [9], [10]

التشخيص أمراض خلايا البلازما

يحدث اشتباه في مرض الخلية البلازما عند وجود المظاهر السريرية (في كثير من الأحيان فقر الدم)، وزيادة مستويات بروتين مصل اللبن أو بروتينية، والذي يوفر أساسا لمزيد من الدراسة مع تنفيذ البروتينات الكهربائي المصل أو البول، ويتم الكشف حيث M البروتين. يخضع البروتين M لمزيد من التحليل مع تنفيذ electroopixing immunofixing لتحديد فئات سلاسل الثقيلة والخفيفة.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]