Myelofibrosis: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تليف النقي (مجهول السبب حؤول النخاعي، وتليف النقي مع حؤول النخاعي) هو مرض مزمن وعادة مجهول السبب تتميز تليف نخاع العظام وفقر الدم وتضخم الطحال، ووجود كريات الدم الحمراء غير الناضجة وعلى شكل قطرة. لتشخيص نخاع العظم هو ضروري لدراسة واستبعاد الأسباب الأخرى التي يمكن أن تسبب تليف النقي الثانوي. عادة ، يتم توفير الرعاية الداعمة.

[1], [2], [3]

علم الأوبئة

تقع الذروة myloofibrosis الذروة على عمر بين 50 و 70 سنة.

[4], [5]

الأسباب تليف النقي

يتميز تليف النقي انحطاط متليفة مع فقدان الخلايا المكونة للدم نخاع العظام وتطور لاحق من الدم خارج النقي (في المقام الأول في الكبد والطحال، وأبعادها زيادة كبيرة). هذه الحالة المرضية هو عادة المرض الأساسي، الذي هو على الارجح بسبب تحول الورم من الخلايا الجذعية المحفزة نخاع العظم - هذه الخلايا الجذعية تحفز الخلايا الليفية نخاع العظم (هذه العملية ليست جزءا من تحول الورم) لتشكيل زيادة الكولاجين. يمكن أن يحدث التجلط العضلي أيضًا بسبب أمراض أمراض الدم والأورام والمعدية المختلفة. وبالإضافة إلى ذلك، يمكن للتليف النقي يكون من مضاعفات سرطان الدم النخاعي المزمن ويحدث في 15-30٪ من المرضى الذين يعانون من فيرا كثرة الحمر وعلى المدى الطويل بالطبع من المرض. وهناك عدد كبير من خلايا الدم الحمراء غير الناضجة والمحببة تذهب إلى مجرى الدم (leykoeritroblastoz)، والتي قد تكون مصحوبة بزيادة اللاكتات في الدم النشاط نازعة. في نتائج myloofibrosis ، هناك فشل في تكون الدم نخاع العظام مع تطور فقر الدم ونقص الصفيحات. البديل النادر من هذا المرض هو مرض النخاع الليفي الخبيث أو الحاد ، والذي يتم مواجهته بشكل أسرع. من الممكن أن هذا النوع من المرض هو في الواقع سرطان الدم megakaryocytic حقيقي.

الشروط المرتبطة myelofibrosis

دولة	مثال
الأمراض الخبيثة	اللوكيميا ، كثرة الحمر الحقيقية ، الورم النقوي المتعدد ، ورم الغدد اللمفاوية هودجكين (مرض هودجكين) ، الأورام اللمفاوية غير هودجكين ، السرطان مع مرض نخاع العظم النقيلي
عدوى	السل ، التهاب العظم والنقي
السموم	الأشعة السينية أو الإشعاع y والبنزين وثاني أكسيد الثوريوم
أمراض المناعة الذاتية (نادرة)	SCR

[6],

الأعراض تليف النقي

يمكن أن تكون المراحل المبكرة بدون أعراض. يمكن ملاحظة تضخم الطحال ؛ في مراحل لاحقة ، قد يشكو المرضى من التوعك العام وفقدان الوزن والحمى والاحتشاء الطحال قد يتم اكتشافه أيضًا. 50 ٪ من المرضى لديهم تضخم الكبد. في بعض الأحيان يتم الكشف عن اعتلال العقد اللمفاوية ، ولكن هذا العرض ليس نموذجيا لهذا المرض. ما يقرب من 10 ٪ من المرضى يصابون باللوكيميا الحادة السريعة التقدم.

التشخيص تليف النقي

يجب أن يشتبه في الإصابة بنقاع فطري مجهول السبب في المرضى الذين يعانون من تضخم الطحال ، واحتشاء الطحال ، وفقر الدم ، أو زيادة غير المبررة في مستويات LDH. إذا كنت تشك بمرض ما ، فأنت تحتاج إلى إجراء فحص دم سريري عام وإجراء دراسة شكلية للدم المحيط ونخاع العظم مع تحليل جيني cyto. من الضروري استبعاد الأمراض الأخرى المرتبطة بتليف النخاعي (على سبيل المثال ، الالتهابات المزمنة ، الأمراض الحبيبية ، النقائل السرطانية ، لوكيميا الخلايا المشعرة ، أمراض المناعة الذاتية) ؛ لهذا ، عادة ما يتم إجراء أبحاث نخاع العظام (مع البيانات السريرية والمخبرية المناسبة).

خلايا الدم لديها بنية مورفولوجية مختلفة. فقر الدم هو علامة مميزة للمرض ويميل إلى التقدم. كريات الدم الحمراء هي normocromic - normocytic مع poikilocytosis صغيرة ، بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ كثرة الخلايا الشبكية و polychromatophilia. في الدم المحيطي ، يمكن العثور على كريات الدم الحمراء الأنوية. في المراحل المتأخرة من المرض ، يتم تشوه كريات الدم الحمراء ، يمكن أن تتخذ شكل قطرة. هذه التغييرات كافية للاشتباه في المرض.

عادة ما يكون مستوى الكريات البيض مرتفعًا ، ولكنه متغير جدًا. كقاعدة عامة ، تم العثور على العدلات غير الناضجة ، يمكن أن تكون أشكال الانفجار موجودة (حتى في حالة عدم وجود اللوكيميا الحادة). في بداية المرض ، قد يكون عدد الصفائح الدموية مرتفعًا أو طبيعيًا أو منخفضًا ؛ مع تطور المرض هناك ميل لنقص الصفيحات. في الدم المحيطي ، قد يزداد مستوى الخلايا الأولية (كما يتم الكشف عن طريق حساب عدد خلايا CD34 +).

طمس النخاع العظمي يكون جافًا في الغالب. منذ تأكيد التشخيص يتطلب الكشف عن تليف نخاع العظم ، والتليف يتم توزيعه بشكل غير متساوٍ ، عند تلقي عينة أولية غير معتبرة ، يجب تكرارها في مكان آخر.

[7], [8], [9], [10]

علاج او معاملة تليف النقي

حتى الآن ، لا يوجد علاج يبدأ بعملية عكسية أو يعطي سيطرة فعالة على المرض. يهدف العلاج إلى القضاء على الأعراض وعلاج المضاعفات.

وتستخدم أحيانا الأندروجينات ، واستئصال الطحال ، والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي في منطقة الطحال للتخفيف من حالة المريض. مع انخفاض مستوى الإريثروبويتين (EPO) الذي يتوافق مع درجة فقر الدم ، والعلاج مع الإريثروبويتين بجرعة 40،000 U sc ، تحت الجلد مرة واحدة في الأسبوع قد يزيد بشكل كاف من الهيماتوكريت. خلاف ذلك ، عمليات نقل كتلة كرات الدم الحمراء ضرورية. ينبغي النظر في مشكلة زرع نخاع العظم خيفي في المرضى الصغار الذين يعانون من مراحل متقدمة من المرض.

توقعات

متوسط البقاء على قيد الحياة من بداية المرض حوالي 5 سنوات ، على الرغم من أنه في بعض الحالات لا يمكن إجراء التشخيص على الفور. وجود الأعراض العامة ، وفقر الدم أو بعض تشوهات خلوية المنشأ تشير إلى سوء التشخيص. في وجود فقر الدم وبعض الاضطرابات الوراثية الخلوية ، يمكن خفض متوسط العمر إلى سنتين.

[11], [12]