فقر الدم في التهاب النخاع: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

فقر الدم في myelofthisis هو normocromic - normocytic ويتطور عند التسلل أو استبدال مساحة النخاع العظمي الطبيعي مع الخلايا غير hemopoietic أو غير طبيعية. أسباب فقر الدم هي الأورام والأمراض الحبيبية وأمراض تراكم الدهون. في كثير من الأحيان يكون هناك نخاع عظمي. تضخم الطحال قد يتطور. التغييرات النموذجية في الدم المحيطي هي تسمم الخلايا ، داء الشعيرات ، وجود كريات الدم الحمراء وسلف الكريات البيض. التشخيص عادة يتطلب trepanobiopsy. يتكون العلاج في العلاج والصيانة والقضاء على المرض الأساسي.

يمكن للمصطلحات الوصفية المستخدمة في هذا النوع من فقر الدم أن تكون مربكة. Myelofibrosis ، حيث استبدال النخاع العظمي بواسطة نسيج ليفي ، يمكن أن يكون مجهول السبب (أولي) أو ثانوي. صحيح myelofibrosis هو شذوذ في الخلايا الجذعية ، والتي يكون فيها تليف ثانوي للأحداث الأخرى المكونة للدم. تصلب العظام هو تشكيل جديد من النسيج العظمي ، والذي يصاحبه في بعض الأحيان تلف نخر أليف. حميدة النخاعي يعكس وجود تكون الدم hemopoiesis في الكبد أو الطحال أو الغدد الليمفاوية ويمكن أن يكون مصحوبا ب myelophthisis بسبب سبب آخر. يشير مصطلح "الحؤول النخاعي مجهول السبب" القديم إلى توسع نقي أولي مع حؤول النخاعي أو بدونه.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الأسباب فقر الدم في الميلوفثيس

السبب الأكثر شيوعًا هو استبدال النقائل العظمية لورم خبيث (غالباً ما يكون الثدي أو البروستات ، أقل في كثير من الأحيان في الكلى والرئتين والغدة الكظرية أو الغدة الدرقية). صفي الدم hemopoiesis ليست مميزة. تشمل الأسباب الأخرى أمراض المِسْلَةُ التَّنَسُّبِيَّة (خاصة في المراحل اللاحقة أو الإريستريميا) ، والأمراض الحبيبية وأمراض التراكم (الدهون). يمكن أن يحدث داء Myelofibrosis في كل الحالات المذكورة أعلاه. في الأطفال ، قد يكون أحد الأسباب النادرة هو مرض Apberus-Schoenberg.

يمكن أن يؤدي حؤول النخاعي إلى تضخم الطحال ، خاصةً في المرضى الذين يعانون من أمراض التراكم. نادرا ما يختلط تضخم الكبد النخاعي مع داء النخاع النقوي بسبب الأورام الخبيثة.

[7], [8]

عوامل الخطر

العوامل التي تساهم في انخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء قد يكون انخفاض في عدد تعمل الخلايا المكونة للدم، واضطرابات التمثيل الغذائي ذات الصلة لهذا المرض الكامن، وفي بعض الحالات بلعمة الكريات الحمر. نزيف الدم خارج الأمعاء ، أو تدمير التجويف النخاعي ، يتسبب في إطلاق الخلايا الشابة. عادةً ما تكون الأشكال غير الطبيعية من خلايا الدم الحمراء نتيجة للتدمير المتزايد للكريات الحمراء.

[9], [10]

الأعراض فقر الدم في الميلوفثيس

في الحالات الشديدة ، تظهر أعراض فقر الدم والأمراض الكامنة نفسها. يمكن أن يسبب تضخم الطحال الضخم زيادة الضغط في التجويف البطني والتشبع السريع والألم في الربع الأيسر العلوي من البطن. قد يكون هناك تضخم الكبد.

يشتبه Myelofthisis في المرضى الذين يعانون من فقر الدم normocytic ، وخاصة في وجود تضخم الطحال ، إذا كان هناك مرض كامن الكامنة. إذا كان يشتبه ، ينبغي دراسة لطخة من الدم المحيطي ، لأن وجود الخلايا النخاعية غير الناضجة وكريات الدم الحمراء الأنوية ، مثل الأرتيمونيولاس ، يفترض وجود وجود اعتلال في المِنْقول. فقر الدم عادةً ما يكون ذو كثافة متوسطة ، وينتمي إلى الحالة الطبيعية ، ولكن يمكن أن يميل إلى كبر الكريات. يمكن أن تُظهر مورفولوجية كريات الدم الحمراء تنوعًا كبيرًا في الحجم والشكل (ترقب الخلايا وتصلب الدم). عدد الكريات البيض يمكن أن تختلف. عدد الصفائح الدموية غالباً ما يكون منخفضاً ، وهناك صفائح عملاقة ورائحة. غالبا ما يكون هناك كثرة الخلايا الشبكية ، والتي يمكن أن تحدث بسبب إطلاق الخلايا الشبكية من نخاع العظم أو مناطق خارجها ، ودائما يشير إلى تجديد تكون الدم.

[11], [12], [13]

التشخيص فقر الدم في الميلوفثيس

على الرغم من أن دراسة الدم المحيطي يمكن أن تكون غنية بالمعلومات ، فإن فحص نخاع العظام ضروري للتشخيص. مؤشرات للثقب يمكن أن تكون بمثابة تغييرات الدم leukoerythroblast وضخامة الطحال غير المبررة. غالباً ما يكون من الصعب الحصول على نقي عظم نقي العظم ، وعادة ما تكون هناك حاجة إلى تيبانوبايوبسي. تعتمد التغييرات المكتشفة على المرض الأساسي. [إرثروبّويسّيس] عاديّة أو في بعض حالات يعزّز. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان يتم تقليل عمر كريات الدم الحمراء. في الطحال أو الكبد ، يمكن الكشف عن بؤر من انتان الدم.

في التصوير الشعاعي للعظام يمكن تحديد التغييرات العظام (mieloskleroz) سمة للتليف النقي طويلة الأجل، أو غيرها من اضطرابات العظام (بانيات العظم أو العظام التحللي الآفات)، والتي تشير إلى سبب فقر الدم.

[14], [15]

علاج او معاملة فقر الدم في الميلوفثيس

علاج المرض الأساسي. في حالات مجهول السبب ، يتم توفير العلاج الصيانة. الإريثروبويتين (من 20 000-40 000 وحدة دولية تحت الجلد مرة أو مرتين في الأسبوع) السكرية يمكن استخدامها (على سبيل المثال، بريدنيزون 10-30 ملغ عن طريق الفم يوميا)، ومع ذلك، فإن استجابة ضئيلة عموما. هيدروكسي يوريا (500 ملغ عن طريق الفم يوميا أو كل يومين) يقلل من حجم الطحال ويؤدي إلى تطبيع مستويات كرات الدم الحمراء في العديد من المرضى، ولكن من أجل الاستجابة يتطلب 6-12 أشهر من العلاج. يمكن للثاليدومايد (50 إلى 100 ملغ يوميا في المساء) أن يعطي استجابة خفيفة.