ورم خبيث في المدار

تشكل أورام المدار 23-25٪ من جميع الأورام في جهاز الرؤية. في ذلك ، تقريبا جميع الأورام التي تحدث في البشر تتطور. الإصابة بالأورام الأولية هي 94.5 ٪ ، والأورام الثانوية والنقيلة - 5.5 ٪.

لا تشكل الأورام الخبيثة الأولية للمدار أكثر من 0.1٪ من جميع الأورام الخبيثة للشخص ، في نفس الوقت في مجموعة الأورام الرئيسية - 20-28٪. انهم من الناحية العملية مع نفس التردد تتطور في جميع الفئات العمرية. يصاب الرجال والنساء بالمرض بنفس الطريقة. الأورام الخبيثة من المدار ، وكذلك حميدة ، هي متعددة الأشكال في الأنسجة ، ودرجة الخباثة لديهم متغير. ساركوما أكثر شيوعا والسرطان. إن الأعراض الإكلينيكية الشائعة للأورام الخبيثة في المدار هي شفاء مبكر الظهور وذمة الجفون ، وهي عابرة أصلاً ، تظهر في الصباح ، ثم تمر في حالة ثابتة. تتميز هذه الأورام بمتلازمة الألم المستمرة ، وجحوظات تحدث في وقت مبكر وتنمو بسرعة كافية (في غضون بضعة أسابيع أو أشهر). نظرا لضغط من حزمة وعائية عصبية الورم، وإجهاد العين وجحوظ كبيرة مكسورة القرن وظيفة واقية المتزايد: في هؤلاء المرضى في تزايد التغيرات التصنع بسرعة في القرنية، وإنهاء انصهاره كاملة.

السرطان في مدار في الغالبية العظمى من الحالات يتطور في الغدة الدمعية ، في كثير من الأحيان يتم تمثيله من قبل سرطان متغاير أو سرطان الجنين الطفلي.

[1], [2], [3]

السرطان الأساسي في المدار

السرطان الأساسي في المدار نادر. الرجال مرضى في كثير من الأحيان. يعتبر السرطان الأساسي في المدار هو نتيجة تحول الورم للخلايا الظهارية الخبيثة في الأنسجة الرخوة في المدار. ينمو الورم ببطء ، دون كبسولة. تعتمد الصورة السريرية على توطينها الأولي. عندما يكون موضعيا الورم في الجزء الأمامي من المدار هو العرض الأول من النزوح العين في الاتجاه المعاكس لموقع الورم، محدودة إلى حد كبير قدرته على الحركة، تنمو ببطء جحوظ، التي لم تصل إلى درجة عالية، ولكن إعادة العين أمر مستحيل. كثيفة إختراقي الورم المتنامي يضغط المدار الطريق الوريدي، مما أدى إلى ازدحام فوق الصلبة في الأوردة، يثير ophthalmotonus. تبدو العين كما لو أنها عانت من ورم في المدار ، وحوافها العميقة "تتلطخ" بالورم المحيط بها وتصبح غير متاحة للجس. يتم الحفاظ على الوظائف البصرية لفترة طويلة من الزمن ، على الرغم من ارتفاع ضغط الدم الثانوي داخل العين.

ويتجلى النمو الأولي للورم في قمة المدار من خلال الآلام المبكرة فيه مع التشعيع في النصف المقابل من الرأس والشعر. مع نمو الورم ، يحدث الشلل الكامل للعين. إن الضمور الأساسي لقرص العصب البصري مع انخفاض سريع في الوظائف البصرية هو سمة مميزة. يلاحظ ظهور العيوب في وقت متأخر ، وعادة لا يصل إلى درجة عالية.

تسمح لنا ميزات الصورة السريرية ونتائج الفحص بالموجات فوق الصوتية بتحديد الانتشار الارتشاحي للعملية المرضية دون الكشف عن طبيعتها. يوضح التصوير المقطعي وجود ورم متنامي كثيف للورم ، وعلاقته مع الأنسجة الرخوة المحيطة به وهياكل العظام في مداره. وتشهد نتائج المسح الضوئي للنظارات المشعة والحرارية على الطبيعة الخبيثة لنمو الورم. يمكن أخذ خزعة طينية بواسطة فحص خلوي للمواد التي تم الحصول عليها عندما يقع الورم في الجزء الأمامي من المدار. إذا كان موجودًا في قمة المدار ، فإن الطموح يصاحبه خطر تلف العين.

يشار العلاج الجراحي (exralation subarastinal من المدار) مع توطين الأمامية لهذه العملية. علاج الأورام الأكثر عمقا هو أمر صعب ، لأنها تنبت في وقت مبكر إلى تجويف الجمجمة. العلاج الإشعاعي غير فعال ، لأن السرطان الأساسي المتغير هو مقاومة للإشعاع. التوقعات ضعيفة. في الموقع الأمامي ، ينتقل الورم إلى العقد اللمفية الإقليمية. حالات ورم خبيث دموي غير معروفة ، ولكن مع الإنبات المبكر للورم في العظام الأساسية والتجويف الجمجمة ، تصبح العملية غير قابلة للسيطرة تقريبا.

Sarcomas هي السبب الأكثر شيوعا للنمو الخبيث الأساسي في المدار. أنها تشكل 11-26 ٪ من جميع الأورام الخبيثة في المدار. يمكن أن يكون مصدر تطور الساركوما في المدار أي نسيج تقريباً ، ولكن تواتر حدوث نوعه الفردي مختلف. عمر المرضى من 3-4 أسابيع إلى 75 سنة.

انحلال الرحم العضلي في المدار

ساركومة العضلة العصبية في المدار - وهو ورم شديد العدوانية من المدار ، هو السبب الأكثر شيوعا للنمو الخبيث في المدار في الأطفال. الأولاد مريض مرتين في كثير من الأحيان في كثير من الأحيان. مصدر نمو الساركومة العضلية الهيكلية هو خلايا العضلات الهيكلية. يتم تمييز ثلاثة أنواع من الورم: الجنينية ، السنخية و pleomorphic ، أو متباينة. النوع الأخير نادر. في الأطفال دون سن الخامسة ، يتطور نوع الورم الجنيني بعد 5 سنوات - النوع السنخي. وكقاعدة عامة ، تتكون الساركومة المخروطية من عدة أنواع من العناصر (النسخة المختلطة). يمكن تحديد التشخيص الدقيق فقط على أساس نتائج الفحص المجهري الإلكتروني.

في السنوات الأخيرة ، تم دراسة علامات immunohistochemical من rhabdomyosarcoma. الكشف عن الأجسام المضادة للميوجلوبين للبروتينات العضلية ، والشعيرات الوسيطة الخاصة بالمتلازمين desmin-muscle و vimetin-mesenchymal تسهل التشخيص وتسمح بتحسين تكهن المرض. تبين أن الساركومة المزمنة التي تحتوي على الميوغلوبين أكثر حساسية للعلاج الكيميائي من المحتوي على desmin.

الموقع المفضل للورم هو الربع الأعلى من المدار ، لذلك فإن العضلات التي ترفع الجفن العلوي والعضلة المستقيمة العليا تكون متضمنة في وقت مبكر من العملية. إن تدلي الجفون ، وتحديد حركات العين ، وتشريدها نزولاً وهبوطاً هي العلامات الأولى ، التي يلاحظها المرضى أنفسهم والناس المحيطون بها. في الأطفال ، يتطور جحوظ العين أو إزاحة العين عندما يكون الورم موضعيًا في الجزء الأمامي من المدار في غضون بضعة أسابيع. في البالغين ، ينمو الورم ببطء أكثر ، لعدة أشهر. ويرافق الزيادة السريعة في جحوظ من ظهور تغييرات راكدة في الأوردة episcleral ، فجوة العين لا يغلق تماما ، تتسرب على القرنية وتلاحظ تقرح لها. على قاع العين هناك قرص ثابت من العصب البصري. يتطور الورم بشكل أساسي بالقرب من الجدار الداخلي العلوي للمدار ، ويدمر بسرعة جدار العظم المجاور ، وينتج في تجويف الأنف ، مما يسبب نزيفًا للأنف. المسح بالموجات فوق الصوتية ، والبلعوم ، والبلعوم ، وخزعة الإبرة الدقيقة هي أفضل وسيلة تشخيصية مفيدة لأساليب البحث المستخدمة في علاج الساركومة العضلية. الجمع بين العلاج. يوفر بروتوكول العلاج الكيميائي الأولي للعلاج لمدة أسبوعين ، وبعد ذلك يتم إجراء التشعيع الخارجي للمدار. بعد العلاج المشترك لأكثر من 3 سنوات ، يعيش 71 ٪ من المرضى.

سرطان الغدد الليمفاوية المداري الخبيث

تعتبر الأورام اللمفاوية الخبيثة (غير هودجكين) في تردد في السنوات الأخيرة واحدة من الأماكن الأولى بين الأورام الخبيثة الأولية في المدار. في المدار ، غالبا ما يتطور الورم على خلفية أمراض المناعة الذاتية أو حالات نقص المناعة. الرجال مرضى 2.5 مرات أكثر في كثير من الأحيان. متوسط عمر المرضى 55 سنة. حاليا ، تعتبر الأورام اللمفاوية غير هودجكن الخبيثة ورمًا للجهاز المناعي. تتضمن العملية أساسًا عناصر ليمفاوية من هوية الخلايا T و B ، بالإضافة إلى عناصر من صفر من السكان. في البحث المورفولوجي في مدار أكثر في كثير من الأحيان تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية B الخلوية من درجة منخفضة من الورم الخبيث الذي يحتوي على ما يكفي من خلايا الورم والبلازما الناضجة. كقاعدة ، يتأثر مدار واحد. تتميز هذه الظاهرة بمظهر مفاجئ لجحوظ غير مؤلمة ، في كثير من الأحيان مع تحول العين إلى الجانب ، وتورم الأنسجة المحيطة بالحجاج. يمكن الجمع بين الجحوظ مع تدلي الجفون. تتقدم العملية محليًا بثبات ، ويتطور الكيماوي الأحمر ، ويصبح تغيير موضع العين مستحيلاً ، وتحدث التغيرات في قاع العين ، وفي الغالب يكون القرص الراكد للعصب البصري. انخفاض حاد في الرؤية. خلال هذه الفترة ، قد يحدث ألم في المدار المصاب.

من الصعب تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة في المدار. من الأساليب المفيدة للأبحاث ، المسح بالموجات فوق الصوتية ، التصوير المقطعي المحوسب ، وخزعة الإبرة الدقيقة بالإختبار الخلوي هي أكثر إفادة. فمن الضروري فحص أمراض الدم لاستبعاد الضرر النظامية.

يعد التشعيع الخارجي للمدار عمليا طريقة غير بديلة عالية الفعالية لعلاج أورام الليمفوما الخبيثة في المدار. يستخدم Polychemotherapy في الآفات الجهازية. يتجلى تأثير العلاج في تراجع أعراض العملية المرضية في المدار واستعادة الرؤية المفقودة. إن تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة الأولية للحياة والرؤية مواتية (83٪ من المرضى يعانون من فترة 5 سنوات).

يتفاقم التنبؤ بالحياة بشكل حاد مع الأشكال المنتشرة ، لكن نسبة حدوث الضرر المداري في الأخير تكون أكثر بقليل من 5٪.