أورام حميدة في محجر العين

تسود الأورام الوعائية في هذه المجموعة (25%)، بينما تُشكل الأورام العصبية (مثل الورم العصبي الليفي، والورم العصبي الليفي، وأورام العصب البصري) حوالي 16%. أما الأورام الحميدة ذات المنشأ الظهاري، والتي تتطور في الغدة الدمعية (الورم الغدي متعدد الأشكال)، فلا تتجاوز 5%. أما أورام الأنسجة الرخوة (مثل الورم المسخي، والورم الليفي، والورم الشحمي، والورم المتوسطي، وغيرها)، فتبلغ عادةً 7%. وتُكتشف الأورام الخلقية (مثل الأكياس الجلدية والبشرانية) لدى 9.5% من المرضى.

تتميز أورام محجر العين الحميدة بصورة سريرية شائعة: وذمة الجفن، وجحوظ العين الثابت، وصعوبة إعادة وضع العين وتقييد حركتها، وتغيرات في قاع العين، وضعف الرؤية، وألم في محجر العين المصاب والنصف المقابل له من الرأس. قد يبقى الورم الصغير الموجود في قمة محجر العين بدون أعراض لفترة طويلة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

ورم وعائي كهفي في محجر العين

الأورام الوعائية غالبًا ما تكون (حتى 70٪ من الحالات) ممثلة بالورم الوعائي الكهفي. يتم اكتشاف الورم في سن 12-65 عامًا، وفي النساء أكثر بنسبة 2.5 مرة؛ وله كبسولة كاذبة واضحة المعالم. مجهريًا، يتكون الورم الوعائي الكهفي من قنوات وعائية كبيرة متوسعة مبطنة بخلايا بطانية مسطحة؛ لا يوجد انتقال مباشر لأوعية الورم إلى أوعية الأنسجة الحجاجية المحيطة. سريريًا، يتميز الورم بجحوظ ثابت متزايد ببطء. يؤدي موقعه القريب من الصلبة إلى تكوين طيات من الصفيحة الزجاجية (غشاء بروخ) على قاع العين وبؤر ضمورية جافة في المنطقة المحيطة بالبقعة. عادةً ما يكون تغيير موضع العين، على الرغم من المرونة الكافية للورم الوعائي، صعبًا. قد يصاحب تمركز الورم الدموي الكهفي بشكل أعمق (في قمة محجر العين) ألم في محجر العين المصاب والنصف المقابل له من الرأس. عادةً، في هذا التمركز، تظهر صورة مبكرة لاحتقان رأس العصب البصري أو ضموره الأولي.

يُوضَّح التشخيص باستخدام التصوير المقطعي المحوسب، الذي يكشف عن ظل خلوي مستدير ذي خطوط ناعمة، مُحدَّد عن الأنسجة المحيطة بظل الكبسولة. تزداد شدة ظل الورم في حالة تباينه. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية عن ظل ورم مُحدَّد بكبسولة.

علاج الورم الدموي الكهفي في محجر العين جراحي. ونظرًا للإمكانات الناشئة لتصوير دقيق لتضاريس الورم باستخدام التصوير المقطعي المحوسب وتقنيات الجراحة المجهرية، يُنصح بإجراء الجراحة فور التشخيص. لا داعي لانتظار تطور الأعراض السريرية، إذ قد يؤدي ظهورها إلى فقدان دائم لوظائف الرؤية.

الأورام العصبية مشتقة من طبقة جرثومية واحدة من الأديم الظاهر العصبي، لكنها تختلف في شكلها الشكلي. أما أورام العصب البصري فتتمثل في الورم السحائي والورم الدبقي.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

ورم سحائي محجر العين

يظهر الورم السحائي في سن 20-60 عامًا، وغالبًا ما يكون لدى النساء. يتطور الورم من الزغابات العنكبوتية الموجودة بين الأم الجافية والأم العنكبوتية. يزداد قطر العصب البصري المصاب بالورم 4-6 مرات ويمكن أن يصل إلى 50 مم. الورم السحائي قادر على النمو من خلال أغلفة العصب البصري والانتشار إلى الأنسجة الرخوة في محجر العين. وكقاعدة عامة، يكون الورم أحادي الجانب، ويتميز بجحوظ العين مع انخفاض مبكر في الرؤية. عندما تنمو أنسجة محجر العين، يكون هناك تقييد لحركات العين. على قاع العين - احتقان واضح في قرص العصب البصري، وفي حالات أقل - ضموره. يشير ظهور أوردة متوسعة بشكل كبير ذات لون مزرق على قرص الاحتقان إلى انتشار الورم مباشرة إلى القطب الخلفي للعين.

يعد تشخيص الورم السحائي أمرًا صعبًا، لأنه حتى في فحوصات التصوير المقطعي المحوسب، وخاصة في المراحل المبكرة من المرض، لا يكون العصب البصري دائمًا متضخمًا بما يكفي للإشارة إلى تلف الورم.

علاج الورم السحائي المداري هو الجراحة أو العلاج الإشعاعي.

إن توقعات الرؤية غير مواتية. إذا نما الورم على طول جذع العصب البصري، فهناك خطر انتشاره إلى التجويف القحفي والتأثير على التصالب البصري. أما بالنسبة للحياة، فإن توقعاتها مواتية إذا كان الورم موجودًا داخل التجويف الحجاجي.

ورم دبقي مداري

عادةً ما يتطور الورم الدبقي في العقد الأول من العمر. ومع ذلك، في العقود الأخيرة، وصفت الأدبيات عددًا متزايدًا من حالات اكتشاف الورم لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 20 عامًا. النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض قليلاً. يتأثر العصب البصري فقط في 28-30٪ من المرضى؛ في 72٪، يقترن الورم الدبقي في العصب البصري بتلف التصالبة. يتكون الورم من ثلاثة أنواع من الخلايا: الخلايا النجمية والخلايا قليلة التغصن والخلايا الدبقية الكبيرة. يتميز بانخفاض بطيء للغاية ولكنه تقدمي مطرد في حدة البصر. في الأطفال دون سن 5 سنوات، فإن أول علامة ينتبه إليها الآباء هي الحول، ومن الممكن حدوث رأرأة. يكون جحوظ العين ثابتًا وغير مؤلم ويظهر لاحقًا ويزداد ببطء شديد. يمكن أن يكون محوريًا أو مع إزاحة مع نمو الورم اللامركزي. يكون تغيير موضع العين دائمًا صعبًا. غالبًا ما يتم اكتشاف القرص الاحتقاني أو ضمور العصب البصري على قاع العين. عندما ينمو الورم بالقرب من الحلقة الصلبة، يكون تورم القرص البصري واضحًا بشكل خاص، وتتوسع الأوردة بشكل ملحوظ، وتكون ملتوية، وذات لون مزرق. تحدث النزيفات بالقرب من القرص بسبب انسداد الوريد الشبكي المركزي. على عكس الورم السحائي، لا ينمو الورم الدبقي أبدًا في الأم الجافية، ولكنه قد ينتشر على طول جذع العصب البصري إلى التجويف القحفي، وصولًا إلى التصالب العصبي والعصب البصري المقابل. يصاحب الانتشار داخل الجمجمة خلل في وظائف منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية، وارتفاع الضغط داخل الجمجمة.

يُشخَّص الورم الدبقي بناءً على نتائج التصوير المقطعي المحوسب، الذي لا يُمكِّن من تصوير العصب البصري المتضخم في محجر العين فحسب، بل يُحدِّد أيضًا مدى انتشار الورم على طول قناة العصب البصري إلى تجويف الجمجمة. لا يُقدِّم التصوير بالموجات فوق الصوتية معلومات كافية، إذ لا يُقدِّم سوى صورة للثلثين القريب والمتوسط من العصب البصري. ونظرًا للبطء الشديد في نمو الورم، فإن العلاج يكون فرديًا بحتًا. في حال الحفاظ على البصر وإمكانية مراقبة المريض، قد يكون العلاج الإشعاعي بديلًا عن المراقبة طويلة الأمد، حيث يُلاحَظ بعد ذلك استقرار نمو الورم، بل وحتى تحسُّن في الرؤية لدى 75% من المرضى.

يُنصح بالعلاج الجراحي لورم دبقي مداري عندما يؤثر الورم فقط على الجزء المداري من العصب البصري في حالات فقدان البصر المتفاقم بسرعة. يُقرر الحفاظ على العين قبل الجراحة. إذا وصل الورم إلى الحلقة الصلبة، والتي تظهر بوضوح في الأشعة المقطعية، فيجب إزالة العصب البصري المصاب مع العين، ويجب تحذير والدي الطفل من ذلك. إذا انتشر الورم إلى قناة العصب البصري أو تجويف الجمجمة، يُقرر جراح الأعصاب إمكانية إجراء التدخل الجراحي.

إن تشخيص ضعف البصر دائمًا ما يكون سيئًا، وتعتمد الحياة على انتشار الورم في تجويف الجمجمة. عندما يكون التصالب الدماغي جزءًا من عملية الورم، تصل نسبة الوفيات إلى 20-55%.

ورم عصبي مداري

الورم العصبي الليفي (المرادفات: الورم الليفي، الورم الشفاني، الورم الليفي العصبي) يمثل ثلث جميع أورام محجر العين الحميدة. يتراوح عمر المرضى وقت الجراحة من 15 إلى 70 عامًا. تتأثر النساء أكثر بقليل. في محجر العين، يكون مصدر هذا الورم في معظم الحالات هو الأعصاب الهدبية، فوق البكرة أو فوق الحجاج، ويمكن أن يتكون أيضًا من الخلايا الليفية للأعصاب الودية التي تعصب أوعية الغمد السحائي للعصب البصري والشريان الشبكي. قد تكون إحدى العلامات الأولى للورم هي الألم الموضعي في محجر العين المصاب، وذمة الجفون غير الالتهابية (عادةً الجفن العلوي)، وتدلي الجفون الجزئي، وازدواج الرؤية. في 25٪ من المرضى، يجذب جحوظ العين، المحوري أو المصحوب بإزاحة، الانتباه أولاً وقبل كل شيء. غالبًا ما يقع الورم تحت جدار محجر العين العلوي في الحيز الجراحي الخارجي. تسمح لنا منطقة التخدير الجلدي بفرض "مصلحة" العصب فوق البكرة أو فوق الحجاج. عند 1/4يخضع المرضى لتخدير قرني. يحد الورم الكبير من حركة العين في اتجاه موضعها. تُلاحظ تغيرات في قاع العين لدى 65-70% من المرضى، وغالبًا ما يُلاحظ تورم العصب البصري.

يتيح التصوير بالموجات فوق الصوتية رؤية ظل الورم، الذي تُحدِّده الكبسولة. أما التصوير المقطعي المحوسب، فلا يُظهر ظل الورم فحسب، بل يُظهر أيضًا علاقته بالعصب البصري. ويُحدَّد التشخيص النهائي بعد الفحص النسيجي.

علاج ورم العصب الحجاجي جراحي فقط. الورم غير المُزال بالكامل يكون عرضة للانتكاس.

إن التوقعات للرؤية والحياة مواتية.