الشبكية

تمثل الأورام الشبكية 1/3 من جميع الأورام داخل العين.

أورام حميدة (ورم وعائي ، hamartoma astrocytic) نادرة للغاية. يتم تمثيل المجموعة الرئيسية من قبل شبكية العين الوحيدة الخبيثة في شبكية العين لدى الأطفال - شبكية العين.

[1], [2], [3], [4], [5]

أسباب retinoblastoma

لدى عقيدة الشبكية أكثر من أربعة قرون من التاريخ (أعطى بتراوس باويوس من أمستردام) أول وصف لورم الأرومة الشبكية. لسنوات عديدة ، أحيلت إلى ورم نادر - لا أكثر من حالة واحدة لكل 30،000 ولادة حية. في السنوات الأخيرة كان هناك زيادة في حدوث ورم أرومي الشبكية بأكثر من 3 مرات. وفقا للرابطة الأوروبية لأطباء العيون ، فإن تواتره في عدد السكان هو 1 لكل 000 10 - 000 13 مولود حي.

يتم تمييز شكلين من المرض: وراثي ومتقطع. في 10٪ من المرضى الذين يعانون من الشبكية يرافقه شذوذ الكروموسومات (حذف المنطقة 13ql4.1 كروموسوم)، والباقي - الاضطرابات الهيكلية والوظيفية في الجين RB1، والتي تم عزلها في السنوات الأخيرة، والمستنسخة عن طريق استخدام الواسمات الجزيئية. المنتج البروتين من هذا الجين وظائف في الأنسجة الطبيعية والأورام الأخرى، ويتم تغييره إلا عندما الشبكية. وهكذا، ويرتبط ظهور نزعة إلى الشبكية حاليا مع وجود طفرة الطرفية في أليل واحدة من الجين RB1 أن يورث بطريقة مسيطرة جسمية وجدت في 60-75٪ من المرضى.

[6], [7], [8], [9]

أعراض ورم أرومي الشبكي

يتطور الورم عند الأطفال الصغار (حتى عام واحد). في 2/3 المرضى الذين يعانون من شكل وراثي من ورم أرومي الشبكي ، هو ثنائي. وعلاوة على ذلك، عندما العائلة الجينات الشبكية RB1povrezhden النماذج في جميع الخلايا الجسمية، مرتفعة جدا لدى هؤلاء المرضى (حوالي 40٪) من خطر الاصابة بسرطان في مواقع أخرى. حاليا، ودراسة الطفرات نقطة في جين الشبكية عن طريق تحليل كروموسوم تسمح ليس فقط لتأكيد أو استبعاد شكل وراثي من السرطان في الأسر التي لديها تاريخ عائلي من الشبكية، ولكن أيضا لشرح تطوير هذا النموذج في الأطفال مع الوالدين في صحة جيدة. يشير الكشف عن ورم أرومة الشبكية في طفل يقل عمره عن 10 أشهر إلى طبيعته المتأصلة ، ورم الأرومة الشبكية ، التي ظهرت أعراضها بعد 30 شهرًا ، يمكن اعتبارها متقطعة. حسابات شكل متفرقة لحوالي 60٪ من الشبكية هي من جانب واحد دائما، تحدث بعد 12-30 شهرا بعد الولادة نتيجة لدي نوفو الطفرات في كل من الأليلات من الجينات RB1، وتقع في خلايا شبكية العين.

يتطور سرطان الشبكية في أي جزء من الجزء النشط بصريا من شبكية العين ، في بداية نموه يبدو وكأنه ينتهك وضوح المنعكس في قاع العين. في وقت لاحق ، يظهر مدخنة رمادية ، موحلة ، مسطحة مع الخطوط العريضة غامض. في المستقبل ، تتغير الصورة السريرية تبعا لخصائص نمو ورم الشبكية. عزل endophytic ، و exophytic وخلط الطابع من نمو الورم.

يحدث ورم أرومي الشبكي المتنامي في الخلايا الداخلية للشبكية ويتميز بالنمو في الجسم الزجاجي. سطح الورم هو درني. يزيد سمك العقدة تدريجياً ، ويظل اللون أبيض مائل إلى الصفرة ، وأوعية الشبكية والأوعية الخاصة بالورم غير مرئية. في الجسم الزجاجي فوق الورم تظهر تكتلات من الخلايا السرطانية في شكل قطرات استيارين ، ومسارات stearin. يؤدي النمو السريع للورم ، مصحوبًا بانتهاك في العمليات الأيضية ، إلى ظهور مناطق نخر تتحلل بالتحلل ، متكلسة لاحقًا مع تكوين تكلسات. عندما يكون الورم في منطقة خلايا preekvatorialnoy في تسوية في الخلفية والأمامية غرف للعين، وتوفير psevdogipopiona الصورة التي اللون على عكس اللون الحقيقي غميرية رمادي اللون الأبيض. يحدث التحول المبكر للحدود الصباغ الحدقة. على سطح القزحية - العقيدات في الورم ، التصاق الضخم ، الأوعية المشكلة حديثًا. تصبح الحجرة الأمامية أصغر ، وتصبح رطوبتها عكرة. زيادة في الحجم ، يملأ الورم تجويف العين بأكمله ، ويدمر وينتج الجهاز التربيقي ، مما يؤدي إلى زيادة ضغط العين. في الأطفال الصغار ، يتطور البوفلم ، يحدث ترقق المنطقة الصلبة ، مما يسهل انتشار الورم خارج العين. عندما ينمو الورم الصلبة خلف خط الاستواء ، يتطور نمط التهاب النسيج الخلوي ، الذي يرتفع تردده من 0.2 إلى 4.6٪.

تحدث زيادة نمو الشبكية retinoblastoma في الطبقات الخارجية لشبكية العين وتمتد تحت الشبكية ، مما يؤدي إلى انفصالها الهائل ، والقبة التي يمكن رؤيتها خلف العدسة الشفافة. في تنظير العين ، يتم تحديد الورم على أنه عقد واحد محدد أو أكثر مع سطح متساوٍ. إلى تصريف الورم المتسع والصناعي الشبكية الملتفة. على سطح الورم ، ورأى لطيف مجعد ، وتقع الأواني التي شكلت حديثا chaotically.

يتميز رتينابلاستوما بالنمو متعدد البؤر. يتم تحديد العقد في الورم في مواقع مختلفة من قاع ، لها شكل دائري أو بيضاوي ، يختلف سمكها. أحيانا ينزف نزيف على سطح الورم ويغطي الورم بالكامل. في مثل هذه الحالات ، مع الموقع المحيطي للورم الأرومي الشبكي ، قد يكون العَرَض الأول عبارة عن تدمم دموي "تلقائي".

يتميز ورم أرومي الشبكي المختلط بمزيج من الأعراض العينية المميزة للنموذجين الموصوفين. علامات معروفة من الشبكية - "توهج" للتلميذ والحول، تغاير أو احمرار القزحية، صغر، جسامة المقلة، تحدمية، تدمي العين - ينبغي اعتبار غير مباشر، التي يمكن ملاحظتها في غيرها من الأمراض. في 9.4 ٪ من المرضى ، يحدث الشبكية من دون علامات غير مباشرة وعادة ما يتم الكشف عنها خلال الفحوص الوقائية.

يتميز الشبكية في الأطفال الأكبر سنا من خلال انخفاض حدة البصر. في الصورة السريرية ، علامات التهاب القزحية البطيء ، الجلوكوما المؤلم الثانوي ، انفصال الشبكية ، نادرا ما تتطور داء الأوعية الدموية في الشبكية. ظهور ورم أرومي الشبكي في هذا العمر ، عندما يكون احتمال تطوره صغيرًا ، يعقد التشخيص.

Trilateralnuyu الشبكية يعتبر الورم الثنائي، جنبا إلى جنب مع حمل خارج الرحم (ولكن ليس النقيلي!) ورم داخل الجمجمة من أصل الأديم الظاهر العصبي البدائي (pinealoblastomoy). الورم الثالث ، كقاعدة عامة ، موضعي في الغدة الصنوبرية ، لكنه يمكن أن يحتل أيضًا البنى الوسطى للدماغ. سريريا ، يظهر الورم نفسه بعد 2-3 سنوات من اكتشاف ورم الشبكية الثنائي عن طريق علامات الأورام داخل القحفية. تم الكشف عن سرطان الشبكية الثلاثي في الأطفال في السنوات الأربع الأولى من الحياة. في الأطفال الصغار ، يمكن ملاحظة علامات آفة داخل الجمجمة قبل ظهور علامات مرئية من ضرر العين.

تعتبر Retinocyte كمتغير نادر للورم الأرومي الشبكي مع دورة حميدة فيما يتعلق بالطفرات غير الكاملة لجين retinoblastoma. إن التكهن بالورم retinocytoma أكثر تفضيلاً لوجود علامات واضحة على التمايز في شكل تكوين الوريدات الحقيقية والميل إلى الانحدار التلقائي.

تشخيص ورم أرومي الشبكي

من أجل تشخيص ورم أرومي الشبكي ، يتم استخدام تنظير العين ، والذي يجب إجراؤه مع أقصى توسع للتلميذ ، وفي الأطفال الصغار - أثناء النوم الطبي. عند فحص القاع في المحيط الخارجي ، من الضروري تطبيق عملية تصلب الشرايين ، والتي تسمح لنا بفحص هذه المناطق التي يصعب الوصول إليها للتفتيش البصري بمزيد من التفصيل. إجراء تنظير العين يتبع جميع خطوط الطول (!). في الحالات الصعبة مع وجود موقع preequatorial من الورم أو وجود pseudohyping ، يتم عرض خزعة الطموح إبرة رقيقة. الفحص بالموجات فوق الصوتية يمكن أن يحدد حجم الورم الأرومي الشبكي ، تأكيد أو استبعاد وجود التكلسات.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

علاج retinoblastoma

الشبكية مجمع العلاج، تهدف إلى الحفاظ على حياة الطفل المريض وعينيه دائما الفردي، خطته، وهذا يتوقف على مرحلة من مراحل العملية، والحالة العامة للطفل، من مخاطر الأورام الخبيثة الثانية والطلب القطعية من الآباء والأمهات للحفاظ على الرؤية. مع وجود الأورام الصغيرة ، يسمح استخدام طرق التدمير المحلية بإنقاذ العين في 83٪ من الحالات ، وبالاشتراك مع العلاج الكيميائي المتعدد - لتحقيق معدل بقاء لمدة 5 سنوات بنسبة 90٪ تقريبًا. مع الأورام الكبيرة ، يوفر إجراء العلاج الكيميائي المتعدد بالاقتران مع استئصال معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 4 سنوات أكثر من 90 ٪. ينتشر رتينابلازما على طول العصب البصري على طول الفضاء بين الخلايا ، ينتشر بشكل دموي في العظام والدماغ ، بطريقة ليمفاوية - في الغدد الليمفاوية الإقليمية.

التنبؤ للحياة تحت الشبكية يعتمد على عدة عوامل (ورم موقع الأمامي إلى خط المسنن، وجود العقد ورم متعددة، القطر الكلي لل15 ملم، ونصف حجم الورم التوصل إلى حجم تجويف العين والمزيد من انتشار الورم في الجسم الزجاجي أو المدار، نمو الورم في المشيمية ، العصب البصري). يرتفع خطر ورم خبيث إلى 78 ٪ عندما ينتشر الورم في المدار. بالطبع ، ينطبق العبء الوراثي أيضًا على عوامل الخطر. وزادت معدلات وفيات موحدة الشبكية في أشكاله وراثية في السنوات الأخيرة 2،9-9، في حين لوحظ في حالات متفرقة من الشبكية تخفيضها 1،9-1،0.

لغرض الكشف عن الانتكاسات المبكرة للورم بعد استئصال مقلة العين أو ظهور ورم في عين الزوج ، فإن فحص السيطرة على الطفل إلزامي. مع retinoblastoma الوحيدات ، ينبغي أن تنفذ كل 3 أشهر لمدة 2 سنوات ، مع ثنائية - لمدة 3 سنوات. في الأطفال بعد مضى عليها أكثر من 12 شهرا من نهاية العلاج 1 مرة في السنة فإنه من المستحسن إجراء الاشعة المقطعية للرأس، والتي سوف رصد حالة مدارات الأنسجة اللينة والقضاء على الورم ورم خبيث في الدماغ. يجب أن يكون الأطفال المعالجون تحت رعاية المتابعة للحياة.