أهبة النزفية

ويطلق على عدد من الأمراض ، التي يميزها الميل إلى زيادة النزيف والنزيف ، اسم "النزفية". المرض متعدد الجوانب ، ومعقد ، وفي غياب العلاج يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة وحتى غير متوقعة.

ICD Code 10

• د 69 - فرفرية وغيرها من ظواهر النزف ؛
• د 69.0 - فرفرية من نشأة الأرجية.
• D 69.1 - عيوب جودة الصفائح الدموية ؛
• د 69.2 - فرفرية أخرى من المسببات غير الموضعية.
• د 69.3 - فرفرية مجهول السبب من المسببات الصفيحات.
• D 69.4 - نقص الصفيحات الأساسي الآخر ؛
• D 69.5 - نقص الصفيحات الثانوي ؛
• D 69.6 - نقص الصفيحات غير المحدد ؛
• D 69.8 - نزيف محدد آخر ؛
• D 69.9 - نزيف ، غير محدد.

أسباب أهبة النزفية

اعتمادا على أسباب المرض ومسبباته ، تتميز هذه الأنواع من أهبة النزفية:

• أهبة الناجمة عن اضطراب في ارقاء الصفائح الدموية. يتضمن هذا النوع أمراضًا مثل اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات. قد تكون عوامل التطور هي نقصان المناعة ، أمراض الكلى والكبد ، تلف الفيروس ، العلاج الكيميائي والتشعيع بالإشعاع.
• مرض ناجم عن اضطرابات في عمليات تجلط الدم - يمكن أن يكون اضطرابًا في انحلال الفيبرين ، واستخدام أدوية مضادة للتخثر والفيبرين ، وأنواع مختلفة من مرضى الهيموفيليا ، وما إلى ذلك ؛
• ضعف نفاذية جدار الأوعية الدموية ، والناجمة عن عدم وجود حامض الاسكوربيك ، تضيق الأوعية النزفية ، أو التهاب الأوعية الدموية ؛
• مرض ناجم عن إرقاء الصفائح الدموية - مرض فون ويلبراند ، متلازمة تجلط الدم ، داء الإشعاع ، داء أدمغة ، إلخ.

يمكن تقسيم الآلية المرضية النزفية إلى عدة أقسام رئيسية:

• نزيف بسبب اضطراب تخثر الدم ؛
• النزيف المصاحب للتغيرات في العمليات والمواد العضوية لتشكيل الصفائح الدموية ، وكذلك مع اضطرابات في خصائصها ؛
• نزيف يتطور نتيجة لأضرار الأوعية الدموية.

في جسم صحي طبيعي ، يمكن أن يكون جدار الوعاء منفصلاً جزئيًا للمواد الغازية القابلة للذوبان. لعناصر الدم والبروتينات ، الجدار ، كقاعدة ، غير نافذ. إذا كان هناك انتهاك لسلامتها ، فعندئذ يتم إطلاق عملية تجلط صعبة ، تهدف إلى منع فقد الدم - لذلك يحاول الجسم منع ظهور حالة مهددة للحياة.

في حد ذاته ، يحدث النزف المرضي عادة لسببين - زيادة في نفاذية جدار الوعاء واضطراب في عملية الطي. في بعض الأحيان أنه يستكشف أيضا فرضية أن آلية النزف يمكن أن تبدأ نتيجة لزيادة خصائص خلايا الدم الحمراء بالمرور عبر الحاجز الوعائي مع سيولة الدم الصغيرة أو مصابين بفقر الدم. في أي الحالات يمكن أن يحدث هذا؟

• Avitaminosis C (الاسقربوط) ، روتين والسترين.
• الأمراض المعدية ، الإنتان ، العقدية ، المكورات السحائية ، حمى التيفوئيد ، إلخ.
• التسمم (السموم ، الأدوية).
• تأثير الحرارة.
• أمراض الحساسية في الجسم.
• الاضطرابات العصبية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

أعراض أهبة النزفية

وغالبا ما تكون العلامات الأولى للأهبة النزفية هي الأعراض الرئيسية للمرض. يعاني المريض من بقع مزرقة صغيرة (شبيهة بالكدمات) وطفح أحمر على الجزء الأمامي من الكاحل والوركين أو على الجزء الخارجي من الساعدين.

في الحالات المتقدمة ، يتم الجمع بين الطفح مع نخر ، يتم تشكيل القرح. في بعض الأحيان يمكن أن يقترن هذا الوضع بألم في منطقة شرسوفي ، هجمات القيء مع عناصر من الدم في القيء.

يمكن أن يبدأ المرض بشكل حاد وفجأة. النزف والنزيف في أي من الأنسجة والأعضاء يمكن أن يصاحبه تطور فقر الدم.

في معظم الأحيان ، يتحول المرضى إلى الطبيب بسبب النزيف الحاد ، على سبيل المثال ، بعد صدمة بسيطة. ومع ذلك ، يمكن أن يكون النزيف تعسفيًا ومستقلاً عن وجود تلف مباشر للأنسجة.

مع استجواب شامل للمريض ، يمكن أن نجد أن أعراض النزيف أهلية النزفية قد تطارده منذ الطفولة. في بعض الحالات ، أزعج مثل هذه العلامات أقارب الشخص الذي أصيب بالمرض (إذا كان المرض له مسببات وراثية).

أهبة النزفية عند الأطفال

أهبة النزفية ، والتي تجلى في مرحلة الطفولة ، هي في كثير من الأحيان وراثية. يتم تحديد النقص في نظام الطي ، ونظام الأوعية الدموية ، وعيوب الصفائح الدموية في هذه الحالة من قبل علم الوراثة وتوارثها النوع المتنحية.

يمكن أن يظهر المرض في الطفل على النحو التالي:

• هناك نزيف مستمر للثة أثناء ثوران الأسنان أو تغييره ؛
• غالبا ما تسبب النزيف من تجويف الأنف.
• قد تظهر الانفجارات النزفية.
• تم الكشف عن الدم في تحليل البول.
• يصيب الطفل المفاصل ، وعند الفحص يتم تعريف النزف والتشوه في كيس مفصلي ؛
• بشكل دوري ، من الممكن ملاحظة النزف في الشبكية.
• الفتيات تتطوران الطمث

في حديثي الولادة ، يمكن للمرض أن يعبر عن نفسه من اليوم الثالث من العمر. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا النزيف المعوي ، الموجود في شكل التغوط والقيء الدموي. هذه العلامات يمكن أن تنشأ بشكل منفصل عن بعضها البعض ، وفي وقت واحد. بالإضافة إلى ذلك ، هناك نزيف من الجرح السري ، من الغشاء المخاطي للفم والبلعوم الأنفي ، من الجهاز البولي. الأكثر خطورة هي النزيف في المخ والأغشية ، وكذلك في الغدد الكظرية.

أهبة النزفية في الحمل

يتم الجمع بين الحمل في المرضى الذين يعانون من أهبة النزفية مع خطر كبير ، وبالتالي يتطلب اهتماما خاصا والتوجيه المهني. حتى خطأ طبي صغير يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة.

خلال فترة الحمل ، يمكن أن تكون المرأة مريضة محاصرة بسبب الأخطار التالية:

• تطوير الاستسقاء وتسمم الحمل (في 34 ٪ من الحالات) ؛
• احتمال الإجهاض العفوي (39 ٪) ؛
• ولادة مبكرة (21 ٪) ؛
• تطوير قصور المشيمة (29 ٪).

من بين المضاعفات الأكثر خطورة يمكن أن يسمى انفصال سابق لأوانه من المشيمة الموجودة عادة ، والنزيف أثناء الولادة وبعد الولادة. مع هذه الصعوبات ، فمن الممكن أن تواجه ما يقرب من 5 ٪ من حالات الأمراض لدى النساء الحوامل.

في الطفل الذي لم يولد بعد يمكن تشخيصها: نقص الأكسجة المزمن، تأخر في النمو والخداج، نقص الصفيحات الأطفال حديثي الولادة، ومتلازمة النزفية، فضلا عن أخطر المضاعفات - نزيف داخل الجمجمة، وهي موجودة في حوالي 2-4٪ من الحالات.

الاستهداف النزفي خلال الرضاعة أقل خطورة ، لكنه لا يتطلب تحكمًا أقل صرامة من قبل الطبيب. يجب على المرأة مراقبة حالتها الصحية بعناية ، ومنع تلف الجلد ، وتناول الأدوية التي يحددها الطبيب. العديد من المرضى ، المرضى الذين يعانون من نزيف ، قادرون على الولادة وتغذية الأطفال الأصحاء والأصحاء.

تصنيف أهبة النزفية

تتميز أنواع أهبة النزفية بنوع النزيف. هناك خمسة أنواع من هذا القبيل:

• يتميز النوع من نزيف دموي بالنزف في كل مكان في الأنسجة الرخوة والتجاويف المفصلية. مثل هذه النزيف لها أبعاد كبيرة ، فهي تسبب الألم والتوتر في الأنسجة. يمكن الجمع مع اللثة ، الأنف ، المعدة ، نزيف الرحم ، بيلة دموية.
• النوع المختلط - يحدث بسبب فشل وظيفة الصفائح الدموية ، وكذلك التغيرات في تكوين البلازما ، الأمر الذي يؤدي إلى انتهاك تخثر الدم. يمكن أن يكون مصحوبا بالنخامة (النزف الدقيق).
• نوع الأوعية الدموية الأرجوانية - يظهر نتيجة لعلم الأمراض في جدران الأوعية الدموية ، على سبيل المثال ، بعد الأمراض المعدية. يمكن أن يكون مصحوبًا بالتهاب في الأنسجة ، وتحديد النزف (يمكن أن يكون أصابعًا أصابعًا ، حيث أنها تبرز بشكل طفيف فوق سطح الجلد). لا يتم استبعاده.
• النوع المعدي الوعائي - يرافقه نزيف مستمر مصاحب للتلف الوعائي. طفح صغير ونزيف ، كقاعدة عامة ، لا.
• لا يقترن النوع المتقطع المزعوم بالنزيف الهائل ، ولكنه يبرز من خلال ظهور بقع صغيرة وكدمات ونشويات.

الأكثر شيوعا النوع من الأوعية الدموية فرفرية العثور على نزيف. في هذا المرض نزيف صغيرة يمكن ملاحظة على سطح الجلد حيث غالبا ما يحدث ضغط الأنسجة، وعلى سبيل المثال، عند استخدام حزام الصمغ عندما يرتدي الملابس السميكة، وكذلك على الأرداف (مكان مقعد واحد).

بالإضافة إلى ذلك ، تتميز ب:

• متغير وراثي من أهبة ، والذي يتجلى في مرحلة الطفولة ويستمر طوال حياة المريض ؛
• البديل المكتسب من أهبة النزفية ، اعتمادا على انتهاكات نظام تخثر الدم وحالة جدران الأوعية الدموية.

[7], [8], [9]

العواقب والمضاعفات من أهبة النزفية

يمكن أن يعقد استعداء النزفية تعقيد الشكل المزمن لفقر الدم بسبب نقص الحديد (غالباً مع انخفاض حموضة عصير المعدة ونقص الشهية).

في بعض الحالات ، يتم ملاحظة مسار أهبة النزفية على خلفية اضطرابات المناعة والمظاهر التحسسية ، والتي في بعض الأحيان نفسها يمكن أن تثير الإرقاء ، ويمكن أن تعقد المرض. ويرتبط هذا مع توعية الدم المتسرب إلى هياكل الأنسجة.

المرضى الذين يعانون من أهبة نزفية معرضون لخطر كبير بسبب احتمال الإصابة بفيروس الالتهاب الكبدي الوبائي والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية (مع عمليات نقل الدم المتكررة).

مع النزيف المتكرر في الأكياس المفصلية ، قد تظهر قيود السعة ، وحتى عدم الحركة في المفصل.

يمكن أن يؤدي ضغط جلطات الدم الكبيرة من الألياف العصبية إلى خدر وشلل مختلفين.

النزيف الداخلي غير مرئي للعين ، خاصة في أجزاء مختلفة من الدماغ والغدد الكظرية.

[10], [11], [12], [13], [14]

تشخيص أهبة النزفية

تقييم سوابق المرض للمرض وجمع شكاوى المرضى: عندما تم اكتشاف النزيف الأول ، سواء كان هناك شعور بالضعف وعلامات أخرى من الاستهلال ؛ يشرح المريض نفسه ظهور مثل هذه الأعراض.

• تقييم تاريخ الحياة: وجود الأمراض المزمنة ، واستخدام الأدوية على المدى الطويل ، والوراثة ، ووجود عادات سيئة ، وتاريخ السرطان ، والتسمم.
• الفحص الخارجي للمريض: الظل وحالة الجلد (شاحب ، مزرقة ، فقر دموي ، طفح جلدي أو نزيف) ، زيادة ، وجع وانتقال المفاصل ، النبض وضغط الدم.
• اختبارات الدم: انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء ، وانخفاض في مستوى الهيموغلوبين. مؤشر اللون طبيعي ، قد يختلف عدد الكريات البيضاء والصفائح الدموية في المرضى المختلفين ولا تتجاوز حدود القيم الطبيعية.
• تحليل البول: يتم تحديد كرات الدم الحمراء (بيلة دموية) في وجود نزيف في الكلى أو الجهاز البولي.
• تحليل الكيمياء الحيوية الدم: تقدر كمية الفيبرينوجين، ألفا جاما جلوبيولين والكوليسترول والسكر والكرياتينين وحمض اليوريك، وكذلك مؤشرات البورصة كهربائيا للسيطرة على الحالة العامة للكائن الحي. تجلط الدم ، وتقييم العوامل antihemophilic.
• التشخيصات الآلية:
  • دراسة مادة النخاع العظمي المضبوطة أثناء ثقب ثقب العظام (غالباً ما تكون قاسية). يتم تنفيذه من أجل تقييم وظيفة المكونة للدم.
  • trepanobiopsy - دراسة يتم إجراؤها على عينة من نخاع العظام وعظام العظام مع جزء من السمحاق ، وغالبا ما يتم إزالتها من العظام الحرقفية. لهذا ، يتم استخدام جهاز معين - trepan. عين لتقييم حالة نخاع العظام.
• لتحديد مدة النزيف ، استخدم طريقة ثقب السيف العلوي الإصبعي أو شحمة الأذن. في حالة اضطراب وظيفة الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية ، يزداد مؤشر المدة ، وإذا لم تكن هناك عوامل تخثر كافية ، فلا تتغير.
• يتم تحديد وقت الطي من خلال تشكيل جلطة دموية في عينة من الدم الوريدي للمريض. أقل عوامل التخثر في الدم ، يعد وقتا للطي.
• يسمح اختبار البلاك بتقدير درجة حدوث الارتشاح تحت الجلد عند الضغط على طيات الجلد في المنطقة تحت الترقوة. في هذا الموقع ، يظهر نزف فقط مع تشوهات الأوعية الدموية والصفيحات.
• اختبار السوط مماثل للإختبار السابق ويتكون من تطبيق عوامة على منطقة الكتف للمريض (حوالي 5 دقائق). في حالة المرض ، يتم تغطية الساعد مع نزيف دقيق.
• اختبار مع الكفة هو تطبيق الكفة من جهاز مراقبة ضغط الدم. يقوم الطبيب بتضخيم الهواء حتى يصل إلى 100 ملم زئبق. الفن. ويخزنها لمدة 5 دقائق. علاوة على ذلك ، يحدث تقييم للنزف على ساعد المريض.
• التشخيص التفريقي يتكون من استشارة أخصائيين متخصصين آخرين - على سبيل المثال ، أخصائي علاج الحساسية والحساسية وأخصائي الأعصاب والأخصائيين في الأمراض المعدية ، إلخ.

[15], [16], [17], [18]

علاج أهبة النزفية

يوصف العلاج من تعاطي المخدرات بشكل فردي (يتم استخدام العقاقير المختلفة تبعا لنوع المرض):

• مستحضرات فيتامين (فيتامينات ك ، ف ، فيتامين ج) في حالة تلف جدران الأوعية الدموية ؛
• هرمونات الجلوكوكورتيكويد (العقاقير الهرمونية في قشرة الغدة الكظرية) مع انخفاض في عدد الصفائح الدموية. يستخدم بريدنيزولون من 1 ملغم / كغم / يوم في الغالب ، مع إمكانية زيادة الجرعة بمقدار 3-4 مرات (دورة العلاج من 1 إلى 4 أشهر) ؛
• استعدادات خاصة ، ما يسمى عوامل التخثر ، مع نقصها.

للحصول على وقف عاجل للنزيف يبدأ:

• وضع تسخير ؛
• دكاك من تجاويف
• ضمادة ضيقة
• ضع دفئا أو جليد على المكان مع نزيف.

العلاج الجراحي:

• عملية جراحية لإزالة الطحال (استئصال الطحال) تتم مع نزيف كبير. مثل هذا التدخل يمكن أن يزيد من العمر الافتراضي لخلايا الدم.
• عملية لإزالة الأوعية المصابة ، التي كانت مصادر للنزيف المتكرر. إذا لزم الأمر ، يتم إجراء الأطراف الاصطناعية الوعائية.
• ثقب الحقيبة المشتركة مع شفط الدم المتراكم
• عملية جراحية لتحل محل المفصل مع واحدة اصطناعية ، إذا حدثت تغييرات لا رجعة فيها والتي ليست قابلة للعلاج.

علاج نقل الدم (نقل الدم من المتبرعين بالدم):

• نقل الدم البلازما يحتوي على جميع عوامل التخثر (المخدرات المجمدة حديثا) ، يسمح لاستعادة مستوى جميع العوامل ، وكذلك لدعم الدفاع المناعي للمريض.
• نقل كتلة الصفائح الدموية.
• نقل كتلة كرات الدم الحمراء (في بعض الأحيان بدلا من هذا الدواء تآكل خلايا الدم الحمراء تستخدم ، مما يقلل من شدة الأحداث السلبية أثناء نقل الدم). يتم استخدامه في الحالات القصوى - على سبيل المثال ، مع فقر الدم الشديد وغيبوبة فقر الدم.

علاج العلاج الطبيعي يعني التعرض للمجالات المغناطيسية أو الكهربائية ، مما يساهم في ارتشاف جلطات الدم واستعادة الأنسجة التالفة.

يتم تعيين LFK خلال مغفرة لتطوير سعة محرك كافية في المفاصل التي تم نزيفها.

المعالجة المثلية: مع زيادة درجة النزف الجهازي والميل إلى النزيف ، يمكن أن تساعد العلاجات المثلية التالية.

• الفوسفور. كما أنه يستخدم لعلاج تجلط الدم ، والحمى النزفية ، و avitaminosis C.
• Lachessis ، Crotalus. يمكن استخدامها لالتهاب الأوعية الدموية النزفية والهيموفيليا.
• ألبوم ارسينيكوم. في معظم الأحيان جنبا إلى جنب مع الأدوية المذكورة أعلاه.
• الدساس. يوصف للمرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية في وجود تلف للجلد ، بما في ذلك القرحة والتغيرات الغذائية.

العلاج البديل من أهبة النزفية

العلاج بالأعشاب ينطوي على استخدام النباتات التي تحفز عملية التمثيل الغذائي ، وزيادة تخثر الدم ، وتحسين التئام الأنسجة.

بعض النباتات المستخدمة يمكن أن تحتوي على مواد سامة ، لذلك يتم العلاج فقط بموافقة الطبيب المعالج.

يوصى بإعداد الخلطات التالية من الأعشاب الطبية:

• جمع مع بطنج، يارو، وأوراق نبات القراص، knotweed منتج، أوراق الفراولة البرية والكفة - 8 ز جمع يخمر في 400 مل من الماء المغلي، ورسم ربع ساعة، و 100 مل من شرب بعد الوجبات ثلاث مرات في اليوم.
• جمع مع وصمة عار ، وصمة عار الذرة ، ونورات كالينا ، وأوراق التوت ، وردة الوركين والرماد الجبلي - كوك ، كما هو الحال في الوصفة السابقة.
• جمع مع zveroboem، القراص، يارو، القراص، alders، أزهار البابونج ويترك بلاك بيري - 4 غرام من المواد الخام يخمر 200 مل من الماء المغلي، ويصر 3 ساعات، شرب كوب الثالث 4 مرات في اليوم بعد وجبات الطعام.
• فينكا ورقة، والبندق، وجذر الخولنجان، ورقة التوت، التوت الويبرنوم، والرماد الجبلية وثمر الورد - تستخدم لتخمير 7 غرام لكل 350 مل من الماء المغلي، ويصرون على 3 ساعات، مع 1/3 كوب ثلاث مرات في اليوم بعد وجبات الطعام.

تؤخذ هذه المخاليط بمعدل شهرين. بعد أسبوعين ، يمكن تكرار الدورة ، إذا لزم الأمر ، إلى الحد من شهر واحد.

في حالة مستقرة تحسين النباتات المستخدمة مثل ورقة فينكا، صفعة، Persicaria maculosa، عشبة، حرير الذرة والتوت روان - مكونات يمكن استبدالها مع كل دورة العلاج الجديد.

في الفترة الحادة ، من المهم الامتثال لراحة السرير لمدة 3 أسابيع على الأقل.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26],

الوقاية من أهبة النزفية

أهبة النزفية هو حقا مرض خطير ومعقد يتطلب اختيار الفرد وحريص من نظام العلاج. إذا كنا نتحدث عن علم الأمراض الوراثية ، فمن الصعب تحديد التدابير الوقائية ، ولكن بعض النصائح ستظل تساعد إذا لم تشفي من المرض ، ثم على الأقل تبطئ تطورها وتمنع ظهور مضاعفات ، وهو أمر مهم أيضا.

تشمل هذه الأنشطة ما يلي:

• تقوية القدرات الوقائية للجسم (بما في ذلك التمرين ، التمرين ، التمارين المنتظمة ، تصلب الجسم ، التغذية الكافية) ؛
• كمية إضافية من منتجات الفيتامين (على وجه الخصوص ، فيتامين K - على سبيل المثال ، في شكل مستحضرات Menadion أو Sinkavit) ؛
• الالتزام الصارم بالقواعد الصحية - هذه التوصية البسيطة تساعد على منع تطور الأمراض المعدية التي يمكن أن تؤدي إلى عمليات مرضية في الجسم ؛
• داء البؤر للعدوى المزمنة في الجسم ، والعلاج في الوقت المناسب من الأمراض الالتهابية.
• الإشراف على المستوصف ، زيارات منتظمة للطبيب ؛
• استبعاد التعرض للشمس.

يتكون العلاج الثانوي في الفحوص الطبية الدورية للسكان ، للكشف المبكر عن المرض.

تشخيص أهبة النزفية

يجب تسجيل المرضى الذين يعانون من أهبة نزفية في أمراض الدم في قريتهم الأصلية ، وكذلك في المركز الإقليمي للهيموفيليا. المرضى بإجراء تقييم منتظم لتشكيل الدم وتجلط الدم، وتوفير معلومات عن المريض والرعاية الصحية ومقدمي الخدمات في المجتمع، نفذت (إذا لزم الأمر) يحتمل أن تكون خطرة على هؤلاء المرضى، والعلاج - لدينا العناية بالأسنان والجراحية. ويتلقى أقارب المرضى القريبين تعليمات أيضًا ويتم تدريبهم على تقنية الإسعافات الأولية للمرضى الذين يعانون من أهبة النزفية.

يمكن أن تكون نتائج المرض وتوقعاته مختلفة. إذا كان المريض يعاني من إمراضي مميت ، علاج مرقئ واستبدال ، يمكن اعتبار التكهن مواتية للغاية.

أهبة النزفية مع مسار خبيث ، عندما يكون من المستحيل التحكم في درجة وتواتر نزيف ، وأيضا في وجود مضاعفات ، يمكن أن تكون نتيجة المرض قاتلة.