نقص المناعة الأولية

نقص المناعة الأولية - الاضطرابات الخلقية في نظام المناعة المرتبط بالعيوب الجينية لمكون واحد أو أكثر من مكونات نظام المناعة ، وهي المناعة الخلوية والخلطية ، البلعمة ، نظام المكمل. حالات نقص المناعة الأولية (IDS) هي حالات فقط من الاضطراب المستمر لوظيفة المستجيب النهائي للوصلة المصابة ، التي تتميز بخصائص المختبر الثبات والاستنساخ.

ما هو نقص المناعة الأولية؟

تتميز الصورة السريرية لحالات العوز المناعي الأولية بالأمراض المعدية المتكررة والمزمنة ، في بعض الأحيان يتم زيادة تواتر الحساسية وأمراض المناعة الذاتية وتطور بعض الأورام الخبيثة. في بعض الأحيان يمكن أن يكون نقص المناعة الأولية لفترة طويلة بدون أعراض.

علم الأوبئة

العيوب الوراثية للجهاز المناعي غير منتظمة ، وفقا للتقديرات الأكثر شيوعا ، حوالي 1 لكل 10،000 ولادة. ومع ذلك ، فإن انتشار أشكال مختلفة من PIDS ليست هي نفسها. تمثيل تردد أشكال مختلفة من PIDS يمكن أن تعرف مع العديد من سجلات نقص المناعة الأولية، مما أدى إلى مختلف البلدان، بل ومناطق. والأكثر شيوعا نقص المناعة الخلطية الأساسي، وهذا مرتبط مع تشخيص سهلة، ومع بقاء أفضل من هؤلاء المرضى. في المقابل، في مجموعة من نقص حاد المناعي جنبا إلى جنب، ومعظم المرضى يموتون في غضون الأشهر الأولى من الحياة، وغالبا دون تشخيص الجسم الحي. نقص المناعة الأولية مع العيوب الرئيسية الأخرى في كثير من الأحيان مشرق vneimmunnye السريرية والمخبرية علامات التي تسهل التشخيص ونقص المناعة جنبا إلى جنب مع ترنح توسع الشعيرات، ومتلازمة ويسكوت الدريخ، داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الأسباب نقص المناعة الأولية

في الوقت الحالي ، تم فك تشفير أكثر من 140 عيوب جينية جينية دقيقة تؤدي إلى اختلالات في المناعة. تم رسم خرائط للجينات المعيبة ، وقد تم إنشاء منتجات غير طبيعية مرتبطة بها وخلايا مصابة بأشكال مختلفة من نقص المناعة الأولية.

فيما يتعلق بالتوافر المحدود للتشخيص الوراثي الجزيئي لمرض نقص المناعة الأولية ، يسود نهج النمط الظاهري في الممارسة السريرية اليومية ، استنادًا إلى المعايير المناعية والسريرية الخارجية لأشكال مختلفة من IDS.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

الأعراض نقص المناعة الأولية

على الرغم من عدم التجانس الواضح لكل من المظاهر السريرية والمناعة ، فمن الممكن تحديد سمات مشتركة مميزة لجميع أشكال نقص المناعة الأولية.

نقص المناعة الأولية لديه ميزة أساسية - القابلية الكافية للعدوى ، في حين أن مظاهر أخرى من نقص المناعة. زيادة تواتر الحساسية ومظاهر المناعة الذاتية ، فضلا عن النزوع إلى الورم ، هي صغيرة نسبيا ومتفاوتة للغاية.

ويلزم الآفات الحساسية لمتلازمة ويسكوت الدريخ وفرط فريق الخبراء الحكومي الدولي متلازمة والتعلم مع نقص انتقائي (التهاب الجلد التأتبي، والربو) - تحدث في 40٪، مع نمط التدفق الطبيعي. في المتوسط ، تحدث مظاهر الحساسية في 17 ٪ من المرضى. هام جدا لفهم مراقبة الحساسية التي الآفات الحساسية في العديد من أكثر أشكال حادة من نقص المناعة الأولي (ID) غائبة جنبا إلى جنب مع فقدان القدرة على إنتاج فريق الخبراء الحكومي الدولي وتطوير تأخرت نوع فرط الحساسية ردود الفعل pseudoallergy (parallergicheskie) رد فعل (toksikodermiya، طفح في مجال مكافحة المخدرات والمواد الغذائية التعصب ) ممكنة لأي أشكال من IN ، بما في ذلك أعمقها.

تم الكشف عن تدمير المناعة الذاتية في 6٪ من المرضى، والتي هي في كثير من الأحيان بكثير مما كانت عليه في عدد من الأطفال طبيعي، ولكن وتيرتها غير متكافئ للغاية. التهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة sklerodermopodobny، فقر الدم الانحلالي، تحدث endocrinopathies المناعة الذاتية مع زيادة تواتر في بعض نقص المناعة الأولية مثل داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن، نقص المناعة متغير مشترك عوز IgA الانتقائي. يمكن أن يحدث Psevdoautoimmunnye الآفة (التهاب المفاصل التفاعلي، قلة الكريات المعدية والتهاب الكبد الفيروسي) في أي شكل من أشكال نقص المناعة الأولية.

وينطبق الشيء نفسه على الأمراض الخبيثة التي تحدث بتواتر متزايد فقط مع بعض أشكال نقص المناعة الأولية. تقريبا جميع حالات الأورام الخبيثة مسؤولة عن ترنح الشعيرات ، متلازمة ويسكوت-الدريخ ونقص المناعة العام المتغير.

العدوى التي تصاحب نقص المناعة الأولية لديها عدد من السمات المميزة. وهي تتميز بما يلي:

• دورة مزمنة أو متكررة ، الميل إلى التقدم ؛
• polytopic (آفات متعددة من مختلف الأجهزة والأنسجة) ؛
• polyethiologic (التعرض للكثير من مسببات الأمراض في نفس الوقت) ؛
• عدم اكتمال تطهير الكائن من مسببات الأمراض أو تأثير العلاج غير المكتمل (عدم الدورية الطبيعية لصحة المرض الصحي).

إستمارات

التصنيف المظهري لنقص المناعة الأولية:

• متلازمات عدم كفاية الأجسام المضادة (نقص المناعة الأولية الخلقي):
• أساسا خلوي (اللمفاوي) عيوب المناعة.
• متلازمة نقص المناعة الشديد المشترك (SCID) ،
• عيوب البلعمة.
• استكمال العجز
• نقص المناعة الأولية (PIDC) المرتبطة بعيوب رئيسية أخرى (أخرى محددة بوضوح من قبل PIDC).

[14],

التشخيص نقص المناعة الأولية

يعاني نقص المناعة الأولية من مجموعة مميزة من العلامات السريرية والآفات التي تسمح للشخص بالشك في شكل من أشكال نقص المناعة الأولية.

نقص المناعة الأولية للخلايا T السائدة

• بداية مبكرة ، متخلفة في النمو البدني.
• داء المبيضات في الفم.
• طفح جلدي ، شعر متناثر.
• الإسهال المطول.
• العدوى الانتهازية: Pneurnocystis الجؤجؤية، والعدوى CMV يسببها فيروس ابشتاين بار (متلازمة التكاثرية اللمفية)، بعد التطعيم العدوى BCG النظامية، أعرب المبيضات.
• تفاعلات الطعم مقابل العائل (GVHD).
• تشوهات العظام: نقص الأدينوزين ديمينيز ، التقزم بسبب الأطراف القصيرة.
• ضخامة كبدية طحالية (متلازمة مرهم)
• الأورام الخبيثة

عوز المناعة الأولية B- خلية

• بداية المرض بعد الاختفاء من تداول الأجسام المضادة للأمهات.
• التهابات الجهاز التنفسي المتكررة: الناجمة عن البكتيريا إيجابية الجرام أو سلبية الغرام ، والميكوبلازما. التهاب الأذن الوسطى، التهاب الخشاء، التهاب الجيوب الأنفية المزمن والالتهاب الرئوي والالتهاب الرئوي الفصي، توسع القصبات، تتسرب الرئوية، الحبيبي (نقص المناعة متغير المشترك)؛ الالتهاب الرئوي الناجم عن Pneumocystis carinii (متلازمة فرط IgM المرتبط بـ X).
• اضطرابات الجهاز الهضمي: متلازمات سوء الامتصاص، والأمراض التي تسببها الجيارديا Cryptosporidia (المرتبطة X متلازمة فرط الغلوبولين المناعي)، العطيفة. الأقنية الصفراوية (المرتبطة X فرط الغلوبولين المناعي متلازمة تضخم الطحال (متلازمة CVID، X-ترتبط فرط الغلوبولين المناعي)؛ عقيدية تضخم اللمفاوية، التهاب اللفائفي والتهاب القولون (CVID).
• آفات العضلات والعظام: التهاب المفاصل (بكتيريا، فطريات البلازما، غير المعدية) أو التهاب الجلد الناجم عن التهاب اللفافة المعوي (المرتبطة X فقد غاماغلوبولين الدم).
• آفات الجهاز العصبي المركزي: التهاب الغدة العرقية الناجم عن الفيروسات المعوية.
• علامات أخرى: اعتلال العقد اللمفاوية التي تصيب الغدد الليمفاوية البطنية والصدر (OVIN) ؛ العدلات.

عيوب البلعمة

• بداية المرض
• الأمراض التي تسببها البكتيريا إيجابية الجرام وسالبة الجرام ، والكائنات الحية إيجابية الكاتلاز (مرض حبيبي مزمن).
• Staphylococcus، Serralia marcescens، Klebsiella، Burkhoideria cepacia، Nocardia.
• آفات الجلد (التهاب الجلد الدهني ، والقوباء) التهاب الألياف فضفاض بدون القيح (خلل التصاق الكريات البيض).
• في وقت لاحق ، وتدلي الحبل السري (خلل من التصاق الكريات البيض).
• العقد الليمفاوية (التهاب العقد اللمفاوية قيحية) (hyper-IgE-sitzcr)
• أمراض الجهاز التنفسي: التهاب رئوي ، خراجات ، أمراض هوائية (فرط IgE-syndrome).
• تلف تجويف الفم (التهاب اللثة ، القرحة ، الخراجات)
• أمراض الجهاز الهضمي: داء كرون ، انسداد جزء الغشاء من المعدة ، خراج الكبد.
• آفة العظام: التهاب العظم والنقي.
• أمراض المسالك البولية: انسداد المثانة.

عيوب المكمل

• بداية المرض في أي عمر.
• زيادة القابلية للإصابة بالعدوى بسبب نقص C1q و C1r / C1s و C4 و C2 و C3 (العقدية والأمراض المعدية Neisserial) ؛ C5-C9 (الأمراض المعدية neisserial) ، العامل D (الأمراض المعدية المتكررة) ؛ العامل B ، العامل الأول ، properdine (الأمراض المعدية neisserial).
• اضطرابات الروماتويد (غالباً ما تكون بنقص المكونات المبكرة.
• الذئبة الحمامية الجهازية، القرصية الذئبة الحمامية، التهاب الجلد والعضلات، تصلب الجلد، التهاب الأوعية الدموية، التهاب كبيبات الكلى membranoproliferative العيب ذات الصلة: C1q، C1r / C1S، C4، C2، C6 و C7 (نادرا) (الذئبة الحمامية الجهازية) ؛ C3 ، عامل F (التهاب كبيبات الكلى).
• نقص المانع C1-esterase (وذمة وعائية ، الذئبة الحمامية الجهازية).

بحث مخبري

يتطلب التشخيص المختبري لأمراض نقص المناعة الأولية الاستخدام المشترك للطرق المستخدمة على نطاق واسع لتقييم الحصانة ، فضلاً عن الدراسات المعقدة المكلفة ، والتي لا تتوفر عادة إلا لمراكز الأبحاث الطبية المتخصصة.

في أوائل 80 المنشأ من القرن الماضي ، L.V. Kovalchuk و A.N. وخصر شيريفييف اختبارات الفحص لتقييم نظام المناعة واقترح عليها إجراء اختبارات على المستوى الأول. وتشمل هذه:

• فحص الدم السريري:
• دراسة تركيز المصل من الجلوبيولينات المناعية M، G، A؛ اختبار للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية (أضيف في وقت لاحق بسبب تطور وباء فيروس نقص المناعة البشرية).

المبالغة تقرير دور تركيز المصل من الغلوبولين المناعي، مفتش، ايغا (الكلي) في تشخيص حالة مثل نقص المناعة الأولية. معا، هذه الدراسات ما يصل إلى 70٪ عندما كانت تقود لتشخيص المرض. وفي الوقت نفسه، محتوى المعلومات منخفضة نسبيا تحديد الفئات الفرعية مفتش. خسارة كاملة من الفئات الفرعية الفردية يكاد لا يحدث، ولكن الانخفاض النسبي في حصتها الاطلاع على مجموعة متنوعة من الحالات الطبية، بما في ذلك بعيدة عن أعراض دول العوز المناعي. قد يتطلب أعمق التقدير الحصانة B-خلية تحديد استجابة الأجسام المضادة للقاح (الخناق والكزاز أو لقاح المكورات الرئوية) تحديد مفتش في المختبر التوليف في الثقافات من الخلايا الليمفاوية الطرفية على التحفيز من قبل mitogens وجود مكافحة CD40 واللمفوكينات دراسة استجابة التكاثري في الخلية المختبر B لمكافحة CD40 و IL-4.

يشمل البرنامج الموسع الآن لتقييم الحصانة تحديد cytofluorometric لمستضدات CD من الخلايا الليمفاوية الدم المحيطية في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية:

• الخلايا التائية (CD3)
• T-helper (CD4)
• T-killers (CD8)
• خلايا NK (CD16 / CD56)
• B-lymphocytes (CD19.20)؛
• ذاكرة T-cell (CD45RO).

[15], [16], [17]

علاج او معاملة نقص المناعة الأولية

غالبا ما يتم الكشف عن نقص المناعة الأولية لدى الأطفال ، وعادة ما يكون بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة. بعض أشكال نقص المناعة الأولية (على سبيل المثال، ايغا انتقائية nedostatichnost) جزء كبير من المرضى الذين يتم تعويض جيدا، حتى يتمكنوا من البداية يتم الكشف عند البالغين كما المظاهر السريرية الخلفية، وفي شكل نتائج عشوائية. للأسف، نقص المناعة الأولي خطير للغاية سيئة للعلاج وبالتالي كبير، وفي بعض nosologies جزء الغالب من هؤلاء المرضى لا البقاء على قيد الحياة إلى مرحلة البلوغ ويبقى المعروف في المقام الأول أطباء الأطفال (شديد مجتمعة نقص المناعة، وترنح توسع الشعيرات، ومتلازمة ويسكوت الدريخ، متلازمة فرط IgE ، وما إلى ذلك). ومع ذلك، فإن التقدم في العلاج، وفي بعض الحالات العوامل الفردية الأخرى يؤدي إلى حقيقة أن عددا متزايدا من المرضى حتى مع نقص المناعة الأولي الشديد البقاء على قيد الحياة إلى سن البلوغ.

يتم التعامل مع نقص المناعة الأولية ضد خلفية استخدام أساليب العزل (الانفصال) للمرضى الذين يعانون من مصادر العدوى. تختلف درجة التفكك اللازمة من كتلة (gnotobiological) البكتيرية إلى جناح الوضع العام ، وهذا يتوقف على شكل نقص المناعة الأولية. خلال التعويضات المطلوبة الخلل المناعي ومظاهره المعدية غير الحادة في معظم أشكال نقص المناعة الأولي التدابير التقييدية صارمة: الأطفال يجب أن تذهب إلى المدرسة والمشاركة في الألعاب الأقران، بما في ذلك الرياضة. في الوقت نفسه ، من المهم جداً تثقيف هؤلاء غير المدخنين وعدم إخضاعهم للتدخين السلبي ، ناهيك عن استخدام العقاقير. من المهم للغاية أن يكون لديك حمام جلدي وأغشية مخاطية ، وتطبيق واسع للطرق الفيزيائية لقمع العدوى.

مرضى نقص المناعة الأولي مع جميع أشكال نقص حاد في مجموع الأجسام المضادة ونقص المناعة الخلوية شديد لا يمكن تطعيم باللقاحات الحية ضد شلل الأطفال والحصبة والنكاف والحصبة الألمانية وجدري الماء، والسل، ويرجع ذلك إلى خطر تطور العدوى لقاح. مشلول شلل الأطفال والتهاب الدماغ المزمن، ووصف إطلاق سراح متواصلة من فيروس شلل الأطفال عدة مرات لتعيين عشوائي اللقاحات الحية مثل هؤلاء المرضى. في البيئة المنزلية لمثل هؤلاء المرضى ، من الضروري أيضًا استخدام لقاح شلل الأطفال المعطل فقط. وقد أظهرت الملاحظات من الأطفال المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية أن عندما يكون مستوى خلايا CD4 في 200 .mu.l من التطبيق أعلاه اللقاحات الحية آمنة. ومع ذلك ، فإن الأطفال الذين يعانون من نقص المناعة الأولية غير قادرين على الاستجابة للجسم المضاد ، لذلك فإن محاولات تطعيمهم غير فعالة. استخدام لقاحات حية بأمان العجز في ايغا انتقائية، داء المبيضات الجلدي المخاطي في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية خلية سليمة مناعة ضد المضادات أخرى، إذا العيوب البلعمة (باستثناء لقاح BCG) وتكمل. المرضى الذين يعانون من استجابة كافية الأجسام المضادة (على سبيل المثال، مفتش نقص فرعية، وترنح توسع الشعيرات) يمكن أن تدار قاح معطل.

المبادئ العامة للعلاج مضادات الميكروبات في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية هي: الإدارة في وقت مبكر من المضادات الحيوية واسعة الطيف أو السلفوناميدات جنبا إلى جنب مع خطر العدوى. تغيير مبكر من المخدرات مع عدم الكفاءة، ولكن على المدى الطويل (ما يصل إلى 3-4 أسابيع أو أكثر) المستخدمة في التأثير الإيجابي للدواء معين. الحقن واسعة في الوريد ، عن طريق الوريد والعضلي من المخدرات ؛ وفطريات في وقت واحد، وفقا لمؤشرات، مضاد المتفطرات، المضادة للفيروسات ومضاد الأوالي مدة متوسطة العلاج المضادة للميكروبات للمرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية في اعتمادا على المظاهر السريرية والتحمل للعلاج على المدى الطويل قد يكون، مدى الحياة. دوري أو غير متكرر أو عرضي. يستخدم العلاج المضاد للفيروسات بنجاح في العديد من العوز المناعي. في الانفلونزا يستخدم الأمانتادين، ريمانتادين والنورامينيداز مثبطات، زاناميفير والدواء. عندما حلقة من الأمراض الخطيرة الحلأ البسيط، الحماق النطاقي يصف الأسيكلوفير، في حين نظير الانفلونزا والجهاز التنفسي عدوى الفيروس المخلوي - ريبافيرين. إدارة الموضعية من سيدوفوفير يمكن استخدامها لعلاج نوبة خطيرة من العدوى المعدية المليساء. ينصح وصفة وقائية من المضادات الحيوية قبل التدخلات الأسنان والجراحية. المضادات الحيوية الوقائية على المدى الطويل المستخدمة في متلازمات نقص المناعة مع التطور السريع المضاعفات المعدية في القصور مكملا، في المرضى الذين يعانون ازالة الطحال مع متلازمة ويسكوت الدريخ، عيوب أكلة الشديدة، وكذلك في المرضى الذين يعانون من نقص الأجسام المضادة لتطوير العدوى، وعلى الرغم من أن العلاج ببدائل المناعي. أموكسيسيلين الأكثر شيوعا وصفه أو ديكلوكساسيلين 0.5 و 1.0 غرام في اليوم الواحد: خطة فعالة إلى حد ما آخر على أساس استقبال أزيثروميسين في جرعة يومية من 5 مغ / كغ، ولكن ليس أكثر من 250 ملغ، التي تعطى في خطوة واحدة، وهي أول ثلاثة أيام متتالية كل 2 الأسبوع. الوقاية الموصى بها من الالتهاب الرئوي الرئوي (الممرض الرئوي الجؤجؤية أو jiraveci) عندما الانتخابات التمهيدية على المدى الطويل أو نقص المناعة الخلايا T الثانوية، إذا كان مستوى الخلايا اللمفية CD4 إلى ما دون 200 خلية / مل في الأطفال دون سن 5 سنوات من العمر، لا يقل عن 500 خلية / مل 2-5 سنوات، أقل من 750 خلية / ماي 1 سنة إلى 2 سنة وأقل من 1500 خلية / ملم للأطفال حتى 1 سنة. تتم الوقاية trimetoprimsulfometaksozolom معدل 160 ملغ / m2 المنطقة الجسم من ميثوبريم أو 750 ملغ / M2 وsulfometaksozolu اليوم. تنقسم الجرعة اليومية إلى جرعتين وتعطى الأيام الثلاثة الأولى من كل أسبوع.

لا يمكن تصحيح نقص المناعة (التصحيح المناعي) إلا عن طريق استخدام طرق علاجية خاصة. يمكن تقسيم طرق التصحيح المناعي إلى ثلاث مجموعات:

1. Immunorekonstruktsiya - وهذا هو ، استعادة المناعة ، كقاعدة عامة ، زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الحية
2. العلاج البديل - استبدال عوامل المناعة المفقودة.
3. العلاج المناعي هو تأثير على الحالة المناعية للكائن الحي الذي يتم إزعاجه من خلال آليات تنظيمية بمساعدة مناعيات من العقاقير قادرة على تحفيز المناعة أو تثبيطها والمكونات الكلية أو الفردية.

وتستند أساليب المناعية بشكل رئيسي على زرع نخاع العظام أو الخلايا الجذعية المشتقة من دم الحبل السري.

الغرض من زرع نخاع العظم في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأساسي هو تزويد المتلقي بخلايا دموية طبيعية يمكنها تصحيح العيب الوراثي للجهاز المناعي.

منذ أول عملية زراعة نخاع العظام في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولي في العالم، في عام 1968 كان هناك أكثر من 800 إجراء عمليات زراعة الأعضاء فقط المرضى SCID نجا ما يقرب من 80٪ من المستفيدين من HLA-متطابقة nefraktsinirovannogo نخاع العظام و 55٪ من المستفيدين متماثل النمط الفرداني نخاع العظام استنزاف الخلايا T. وإلى جانب SCID تلقى زرع نخاع العظم 45 مريضا يعانون من متلازمة Omeina نجا 75٪ من المرضى الذين يتلقون نخاع العظم المانحين sibs-HLA متطابقة و 41٪ من المرضى الذين يتلقون نخاع العظام HLA-متطابقة. بقوا على قيد الحياة كما تلقى 40 من أصل 56 مريضا المرتبطة X BMT فرط الغلوبولين المناعي متلازمة (نقص CD40 يجند).

البديل الأكثر شيوعا من العلاج البديل للمرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأساسي هو استخدام الغلوبولين المناعي الخيفي. في البداية ، تم إنشاء الغلوبولين المناعي للحقن العضلي ، وفي السنوات الأخيرة أصبح استخدام الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد مهيمناً. هذه الاستعدادات لا تحتوي على البروتينات الصابورة، وارتفاع تركيز، مما يسمح للوصول بسهولة وبسرعة المستوى اللازم من مفتش في المريض غير مؤلم نسبيا وآمنة في متلازمة النزفية، لديها نصف الحياة الطبيعية للمفتش، ونادرا ما تتسبب في آثار جانبية. العيب الكبير هو التكلفة العالية والتكنولوجيا المعقدة لإعداد هذه الأدوية. في الخارج ، استخدم على نطاق واسع طرق التسرب البطيء تحت الجلد بنسبة 10-16٪ من الغلوبولين المناعي ، الذي تم تطويره في الأصل للحقن العضلي. يجب ألا تحتوي التحضيرات المماثلة على merziolate. ويشار أدناه إلى نقص المناعة الأولية ، حيث يشار إلى العلاج مناعي الغلوبولين.

نقص المناعة الأولية ، والذي يشار العلاج مع الغلوبولين المناعي

• متلازمة نقص الجسم المضاد
• X المرتبطة و autosomal اناميغلوبولين الدم المتنحية.
• OVIN ، والتي تشمل نقص ICOS ، مستقبلات Baff ، CD19 ، TACI.
• متلازمة Hyper IgM (أشكال مرتبطة بـ X المتنحية والورثية).
• عوز الغدد الصماء الغلوبولين الدم عابر.
• نقص IgG تحت فئة فرعية مع أو بدون نقص IgA.
• نقص الأجسام المضادة في المستويات العادية من الجلوبيولينات المناعية
• مجتمعة عوز المناعة الأولية