متلازمة كليبل ترينون

تشوهات الأوردة العميقة في الأطراف، أو متلازمة كليبل-ترينونيه - وهو مرض خلقي خطير يتقدم، مما تسبب تشوهات الوظيفية والتشريحية التي تؤدي إلى مريض الإعاقة.

[1], [2], [3], [4]

علم الأوبئة

إن تواتر ظهور العيب ليس كبيراً: ففي القرن الماضي تم وصف 400 ملاحظة ، ولم يتجاوز عمر الأطفال 100 عام. ويعاني الطرف السفلي بشكل رئيسي. متلازمة Klippel-Trenone أكثر شيوعًا عند الأولاد ، وهي في الغالب من جانب واحد ، تتجلى مع ولادة طفل.

[5], [6], [7]

ما الذي يسبب متلازمة Klippel-Trenone؟

الآلية الممرضة لهذه المعاناة هي كتلة جزئية وخلوية كاملة من التدفق الوريدي من الطرف المصاب. يؤدي حصار الأوردة الرئيسية إلى الإصابة بتهاب الوهن المزمن في الأجزاء البعيدة من الأطراف ونظام الضمانات الوريدية. شروط الدورة الدموية السلبية (زيادة المقاومة وتجاوز الدم الشرياني الشعيرات الدموية والأوردة) يسبب اضطرابات التغذية، ركود لمفي المتصلب وعملية التنمية جميع أنسجة أطرافهم. قد يكون سبب اضطرابات في تدفق الدم في الأوردة العميقة عدم تنسج أو الوريد نقص تنسج، وتضخم، والضغط على الأوردة جدائل خارجيا، التصاقات الجنينية والعضلات غير طبيعية الشرايين الشاذة.

كيف تظهر متلازمة Klippel-Trenone نفسها؟

يتميز الرذيء بوجود ثالوث من الأعراض: توسع الأوردة السطحية ، أو استطالة أو سماكة الأطراف ، الأورام الوعائية. تم الكشف عن بقع الأوعية الدموية والصباغ على جلد الطرف المريضة.

وأكثر الأعراض ثابت - تمدد الأوردة السطحية، بعد أن الميزات التالية: توسيع نوع الجذعية، توطين دوالي على الجانب الخارجي من أحد أطرافه، وعدم نبضات في أي ظواهر صوت العقد. العرض الثاني المهم هو الاستطالة التدريجية وسماكة الطرف المصاب. وتلاحظ بقع الأوعية الدموية (خلل التنسج الشرياني) والأورام الوعائية في 70 ٪ من المرضى. وبالإضافة إلى هذه الأعراض قد الغذائية التغيرات الجلدية (فرط التعرق، فرط، فرط، القرح الغذائية)، والتغيرات في الجهاز العضلي الهيكلي، والنزيف، والالتهابات.

مختبر ووسائط بحث

ويستند التعرف على المرض على المقارنة بين طرق البحث السريرية والخاصة. المكان الرئيسي في التشخيص هو تصوير الأوعية ، والذي يسمح ليس فقط لتقييم مدى الضرر النظام الوريدي ، ولكن أيضا لتوضيح توطين كتلة الوريد الجذع. يتم الكشف عن عدم وجود ظلال الوريد على واحد من الأجزاء أو الطرف بأكمله ، سمة من متلازمة Klippel-Trenone ، الأوردة الجنينية المتناقضة.

تكشف عن وجود زيادة في المقاومة arteriolar المحيطية. يُظهر قياس الضغط الوريدي زيادة معنوية في الأخير مقارنة بالجانب المقابل.

التشخيص التفريقي

ويشمل التشخيص التفريقي الاتصالات الشرايين والأوردة الخلقية، على غرار فقط في مظهرها، ولكن وجود تغيرات الدورة الدموية الأخرى، هو التفريغ السريع للالدم الشرياني في السرير الوريدي. في هذه المذكرة نبض العروق، وزيادة درجة الحرارة المحلية والظواهر الصوتية على الأوعية. عند مقارنة الكشف عن البيانات السريرية، المورفولوجية والوظيفية لتنظيم معين من العملية: تعويض انتهاكات gemodinamicheskne - للأطفال 2-5 سنوات من العمر، Subcompensated - ما يصل إلى 5-7 سنوات، مرحلة القصور الوريدي المزمن - مضى عليها أكثر من 7 سنوات. لذلك ، فمن الأفضل تشغيل هؤلاء الأطفال في عمر 2 إلى 5 سنوات.

[8], [9], [10]

كيف يتم علاج متلازمة Klippel-Trenone؟

علاج العيب التنموي للأوردة العميقة في الأطراف السفلية هو عملية جراحية فقط ، تهدف إلى استعادة تدفق الدم الفسيولوجي من خلال الأوردة العميقة. مع hypoplasia والضغط الخارجي ، يتم إنتاج phlebolysis ، مما يساعد على تطبيع تدفق الدم. مع نقص تنسج الحاد أو عدم تنسج باستخدام التقنيات المجهرية تعمل على الموقع الختان الحلقة مع جزء منه استبدال المقابل أكبر الوريد الصافن مع صمام. عملية مماثلة ممكنة مع عدم انسداد الوريد العميق الكامل.

ما هو تشخيص متلازمة Klippel-Trenone؟

والتشخيص هو مواتية نسبيا مع علاج العيب في الوقت المناسب.