الأفكار الحديثة حول اعتلال الأعصاب الالتهابي مجهول السبب

حاليا ، تعتبر حوالي 100 نوع من اعتلال الأعصاب في الممارسة الطبية. اعتلال الأعصاب التهاب مجهول السبب أشكال نادرة من اعتلال الأعصاب، لذلك من المهم جدا أن نعرف هذه الأشكال، لتكون قادرة على تشخيص صحيح، والأهم من ذلك، تعالج على وجه السرعة وعلى نحو كاف، لأن هذه الأمراض في معظم الحالات لديها بالطبع التدريجي، مما يؤدي حتما إلى العجز، وفي بعض من الحالات حتى الموت.

اعتلال الأعصاب الالتهابي مجهول السبب هي مجموعة من الأمراض غير المتجانسة في الجهاز العصبي المحيطي المرتبطة بتطوير هجوم المناعة الذاتية ضد مستضدات من الألياف العصبية الطرفية ، لا يزال سببها غير واضح. مع التدفق ، اعتمادا على خصوصية عملية المناعة الذاتية ، فهي تنقسم إلى الحادة ، تحت الحاد والمزمن. تبعا لنوع المستضد الذي يحدث له هجوم المناعة الذاتية ، فإنها تكون مزيفة أو محاور أو متماثل أو غير متماثل.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

متلازمة غيلان-بري

متلازمة غيلان-باري (SGB) هي واحدة من ألمع ممثلين عن اعتلال الأعصاب الالتهابي مجهول السبب. يتراوح معدل الإصابة بمتلازمة غيان باري من حالة واحدة إلى حالتين لكل 100000 من السكان في السنة ، وهو أكثر شيوعًا بين الرجال ، ويلاحظ ارتفاعان في معدلات الإصابة: تتراوح أعمارهم بين 15 و 35 عامًا و 50 إلى 75 عامًا.

في متلازمة Guillain-Barre ، يتم عزل التهاب الاعتلال المتعدد الأعصاب المزيل للالتهاب الحاد (OVDP) ، مع تردد أكثر من 85 ٪. محرك الحاد الاعتلال العصبي المحاور (OMAN) - 3٪ كما البديل - محرك الحاد والحسي العصبي المحاور (OMSA) مع تواتر حدوث أقل من 1٪ ومتلازمة ميلر - فيشر تشكل حوالي 5٪ من الحالات.

ما الذي يسبب متلازمة غيان باري؟

يعزى دور مهم في المسببات لمتلازمة غيلان-باري إلى رد فعل ذاتي موجه ضد مستضدات من الأنسجة العصبية المحيطية. لمدة 1-6 أسابيع قبل ظهور الأعراض الأولى ، أكثر من 60 ٪ من المرضى لديهم علامات التهاب الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي. ومع ذلك ، وبحلول الوقت الذي تظهر فيه العلامات الأولى لمتلازمة غيان-باريه ، عادة ما تتراجع أعراض العدوى السابقة. والعوامل الاستفزازية هي فيروسات الإنفلونزا A و B ، و parainfluenza ، و ECHO ، و Coxsackie ، والتهاب الكبد B ، والحصبة ، و Campylobacter jejuni. يتم تأسيس علاقة محددة من متلازمة غيان-باري مع الفيروس المضخم للخلايا (15 ٪ من الحالات) ، فيروس ابشتاين بار (10 ٪ من الحالات) والالتهاب الرئوي الميكوبلازما (تصل إلى 5 ٪ من الحالات). ويبدو أن العدوى المنقولة تعمل كعامل استفزاز يثير رد فعل مناعي ذاتي. يمكن أيضا أن يتم تنفيذ دور عامل التحفيز بالتطعيم (ضد الأنفلونزا ، أقل في كثير من الأحيان ضد داء الكلب ، الحصبة ، النكاف ، الحصبة الألمانية) ، التدخلات الجراحية ، نقل الدم. يتم وصف حالات متلازمة غيلان-باري في المرضى الذين يعانون من أمراض اللمفاويات وأمراض اللمفاوية الأخرى ، الذئبة الحمامية الجهازية ، الغدة الدرقية ، إدمان الهيروين.

أعراض متلازمة غيان-بري

متلازمة Guillain-Barre تظهر لأول مرة مع ظهور الضعف العام والألم في الأطراف. يتطور الضعف العضلي ، بدءا من الأجزاء البعيدة أو القريبة من الساقين ، في الاتجاه الصاعد. بضعة أيام (أسابيع أقل في كثير من الأحيان) تطور رفاقا عصبيا مترددا عميقا ، وأحيانا غفل مع انقراض المنعكسات الوترية ، نقص التوتر في العضلات. هناك احتمال وجود شلل بروتيني ثنائي ، آفات الأعصاب للعين ، اضطرابات الصلبان. في 1/3 من الحالات ، يتطور ضعف عضلات الجهاز التنفسي. ما يقرب من ثلث المرضى قد خفضت حساسية السطح وشعور العضلات المشتركة. في مراحل لاحقة من المرض ، يتطور نقص تغذية العضلات. تحدث المتلازمة المؤلمة في 50٪ من الحالات مع متلازمة غيان-باريه (Guillain-Barre syndrome). في 10-20 ٪ من الحالات ، تحدث اضطرابات العضلة العاصرة في شكل احتباس بولي مؤقت ، والتي تختفي بسرعة في الأيام القليلة الأولى بعد ظهور المرض. يعاني جميع المرضى تقريبًا من اضطرابات غدية ، يمكن أن تكون أحد الأسباب المحتملة للموت المفاجئ للمرضى.

متلازمة Guillain-Barre لها دورة أحادية الطور الكلاسيكية تتكون من ثلاث فترات: تطور الأعراض العصبية (2-4 أسابيع). الاستقرار أو الهضبة (2-4 أسابيع) ؛ الانتعاش ، تستمر من بضعة أشهر إلى 1-2 سنوات.

يساهم تطبيق طرق العلاج الفعالة في الوقت المناسب في تقصير الطبيعة الطبيعية للدورة ، ويقلل من عدد الوفيات.

كيف تتعرف على متلازمة غيان باري؟

تشخيص المرض على أساس الصورة السريرية وطرق البحث الإضافية. يعتبر مرض الباثونومونيك للمرض اختلال في البروتين البروتيني في السائل الدماغي النخاعي بأعداد عالية من البروتين (حتى 3-5 مرات حتى 10 جم / لتر) لكل من الثقب أسفل الظهر والثدي.

حتى الآن ، تعتبر دراسة التصوير الكهرومغناطيسي (EMG) أكثر طرق البحث الموضوعية حساسية لتشخيص متلازمة غيان-بري. في EMG ، يتم الكشف عن انخفاض في سرعة الألياف العصبية الحسية والحركية ، أو علامات التعتيم وموت المحاور التي تتطور بالتوازي مع ضمور العضلات ، وعادة ما تنذر نتيجة غير مواتية.

لأول مرة ، تم تطوير المعايير التشخيصية لمتلازمة غيان-باري من قبل مجموعة خاصة من الأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب في عام 1978. في وقت لاحق تم تنقيحها عدة مرات ، لكنها لم تتغير بشكل جذري. تشير أحدث المعايير الرسمية لعام 1993 وتقترحها منظمة الصحة العالمية.

علامات ضرورية لتشخيص متلازمة غيان-باري: ضعف العضلات التدريجي في اثنين أو أكثر من أطرافه ، وترنح وانكسليكسيا.

العلامات التي تدعم تشخيص متلازمة غيان باري: زيادة الأعراض لعدة أيام أو أسابيع (حتى 4 أسابيع) ؛ بداية الاسترداد 2-4 أسابيع بعد وقف التقدم ؛ التماثل النسبي للأعراض. اضطرابات حساسة للضوء تورم الأعصاب القحفية ، في كثير من الأحيان - هزيمة ثنائية من أعصاب الوجه. انتعاش جيد في معظم المرضى. غياب الحمى في بداية المرض ، لكن مظهره لا يستثني الـ SGB ؛ ضعف اللاإرادي التغيرات في السائل الدماغي النخاعي (CSF): نسبة عالية من البروتينات مع زيادة سمية خلوية طبيعية أو زيادة طفيفة (لا يزيد عن 10 خلايا في ملم ³ )

الأعراض التي تثير الشكوك في التشخيص: عدم التماثل الملحوظ المتبقي في اضطرابات الحركة ؛ استمرار خلل وظيفة العضلة العاصرة. عدم وجود اضطرابات العضلة العاصرة في البداية ؛ وجود أكثر من 50 خلية بيضاء أحادية النواة و polymorphonuclear في CSF. مستوى واضح من الاضطرابات الحساسة.

وينبغي إجراء متلازمة بري خارجا مع الوهن العضلي الوبيل، اعتلال الأعصاب السامة، نقص بوتاسيوم الدم، التسمم الغذائي، والخناق، والهستيريا، والبورفيريا، الدورة الدموية الدماغية الحادة في بركة فقري قاعدي القاعدي، وقف التهاب الدماغ، AIDS - التشخيص التفريقي cindroma غيان.

كيف يتم علاج متلازمة غيان باري؟

حتى الحالات الخفيفة من متلازمة غيان باري في المرحلة الحادة تشير إلى الحالات العاجلة التي تتطلب دخول المستشفى بشكل فوري. وتنقسم بري في محددة وغير محددة - التدابير العلاجية في cindrome غيان. علاجات محددة cindroma غيان - بري تشمل البلازما البرمجيات والعلاج نبض الوريد مع الغلوبولين المناعي G، وهذه الأساليب ليست فعالة فقط في علاج الكلاسيكية غيان cindroma - متلازمة بري، ولكن أيضا في مشتقاته، بما في ذلك متلازمة ميلر - فيشر. وتشمل عمليات البلازما بالطبع 3-5 جلسات مع استبدال حوالي 1 حجم البلازما (40-50 مل / كغ)، التي تقام في يوم واحد. طريقة بديلة لعلاج غيان cindroma - بري هو الوريد المناعية العلاج نبض الفئة G، ويتكون العلاج القياسي بمعدل 0.4 غ لكل 1 كجم من وزن جسم المريض يوميا لمدة 5 أيام. من الممكن إدارة نفس سعر الصرف ووفقًا لجدول أسرع: 1 جم / كجم / يوم في حقنتين لمدة يومين. ووفقا عشوائية دراسات التعمية البلازما والغلوبولين المناعي الوريدي على قدم المساواة تحسنت بشكل فعال الأعراض في غيان شديد - متلازمة بري. لم يحقق التطبيق المشترك لهذه الطرق أي فائدة إضافية.

تمت دراسة فعالية الكورتيكوستيرويدات في متلازمة غيان باري في ست تجارب معشاة ، والتي أدت إلى استنتاج أن استخدام هذه الأدوية غير مناسب.

يجب إبلاغ المرضى الذين خضعوا لمتلازمة غيان باري بالحاجة إلى مراقبة نظام الحماية لمدة 6 إلى 12 شهرًا على الأقل بعد انتهاء المرض. الزيادات المادية ، وانخفاض حرارة الجسم ، والإفراط في التشميس ، وتناول الكحول غير مقبولة. أيضا خلال هذه الفترة ، يجب على المرء الامتناع عن التطعيم.

اعتلال عصبي حسي مجهول السبب / تحت الحاد مجهول السبب (اعتلال عصبي)

الاعتلال العصبي الحسي مجهول السبب / تحت الحاد مجهول السبب (اعتلال عصبي) هو مرض نادر المرتبطة آفات التهابية منتشرة من العقد الشوكية. في الصورة السريرية لهذا المرض ، يتم تمييز ثلاثة أشكال: خاملة ، خافضة للفطريات ومختلطة.

يتميز الشكل الترابي بالتخدر ، التنميل ، ضعف التنسيق بين الحركات ، عدم الاستقرار ، الزيادة عند إغلاق العينين ، لكن قوة العضلات تظل سليمة. على الفحص وكشف انخفاض في الحواس الاهتزاز، والمفاصل والعضلات، وترنح الحسية والاستقرار ضعف في العينة رومبرغ، وزيادة بعيون مغلقة، psevdoatetoz، تحت؛ دون ورخاوة.

يبدو شكل Hyperalgic ضعف الحس، ألم الأعصاب، عندما ينظر الألم الكشف عن انخفاض وحساسية درجة الحرارة، وخلل الوظائف التلقائية (التعرق ضعف، نقص ضغط الدم الانتصابي).

يجمع نموذج مختلط بين سمات النموذجين الموصوفين أعلاه.

في أغلب الأحيان ، يظهر المرض مع بداية حادة ، وتزداد الأعراض العصبية لعدة أيام ، ولكن هناك بطء حاد - الأعراض تتزايد لعدة أشهر. خلال فترة الزيادة في الأعراض العصبية تتبع فترة استقرار المرض ، في بعض الحالات مع مزيد من الانحدار الجزئي للأعراض ، ولكن في معظم الحالات يكون هناك عجز عصبي مستمر ، والذي يستمر في الزيادة تدريجيا.

عند إجراء EMG مع دراسة الألياف الحسية ، هناك انخفاض في اتساع أو غياب إمكانات العمل. في دراسة ألياف المحرك ، يتم الكشف عن أي تغييرات مرضية. مع EMG إبرة ، لا تظهر التغييرات المرضية أيضا.

المفتاح لعلاج هذه الأمراض هو بداية العلاج في وقت مبكر. كعلاج مناعي ، تدار الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون 1-1.5 ميلي غرام لكل كيلوغرام / يوم) شفويا يوميا لمدة 2-4 أسابيع ، يتبعها انخفاض في الجرعة والانتقال إلى الاستقبال كل يومين. أو ميثيل بريدنيزولون بجرعة 1 غ في الوريد في 5 أيام ، تليها جرعة أقل مع بريدنيزولون داخل. ومن الممكن الجمع بين الكورتيكوستيرويدات مع الغلوبولين المناعي الرابع أو مع فصل البلازما. يعتبر العلاج العرضي المناسب وإعادة التأهيل البدني للمرضى مهمين.

يمكن تشخيص اعتلال الأعصاب المزعوم تحت الحلق (PVID) تحت الحاد في حالات زيادة الأعراض العصبية خلال 4-8 أسابيع ، ومع ذلك ، لا يتم تحديد حالته النقية بشكل نهائي. أكثر شيوعا في الرجال ، التي تتميز اعتلال الأعصاب الحركية متناظرة الحسية ، أقل في كثير من الأحيان - اعتلال الأعصاب الحركية. في دراسة EMG ، تلاحظ علامات إزالة الميالين. في دراسة CSF ، لوحظ تفكك خلية البروتين. النتائج المبكرة للإعطاء المبكر للكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون بجرعة 1-1.5 ملغم / كغم / يوم) يعطي نتائج جيدة. في أشكال شديدة من المرض ، يتم استخدام العلاج المركب بالكورتيكوستيرويد مع الغلوبولين المناعي الرابع ، و البلازما ، و التخلاء. يتم تقييم مدة القبول عن طريق الانحدار أو الاستقرار المستمر للأعراض العصبية.

الاعتلال المزمن الغدد الصماء polyiliciconeonopathy

المزمن التهابات المزيل للPolyradiculopathy (CIDP)، أحد أمراض المناعة الذاتية، التي هي قريبة من غيان - بري على المرضية والمظاهر السريرية، ولكنها تختلف في التدفق. يمكن أن يكون لها مسار تقدم مستمر أو مرحلي ، والمضي قدما في التفاقم منفصلة مفصولة عن طريق التخفيضات. تصل الأعراض إلى الحد الأقصى في وقت لا يتجاوز شهرين بعد بداية المرض. يختلف تكرار حدوث المرض من حالة إلى حالتين لكل 100000 من السكان ، وغالبا ما يكون الرجال أكثر سوءًا. متوسط عمر بداية المرض من 45 إلى 55 سنة. على عكس SGB ، نادرا ما تسبق العدوى ظهور أو انتكاسة المرض ، يتم تعيين دور أكثر أهمية لعوامل المناعة الوراثية. في المرضى الذين يعانون من الأمراض القلبية الوعائية ، يتم الكشف عن جينات HLA في أغلب الأحيان: DRw3 ، Dw3 ، B8 ، A1 ، Aw30 ، Aw31.

يبدأ المرض تدريجيا أو تحت الحاد ويكتسب لاحقا طور أحادي الطور تقدمي أو متكرر أو مزمن. لا يتغير نوع الأمراض القلبية الوعائية (التدريجي ، المتكرر ، الطور الأحادي) في كل مريض على حدة خلال فترة المرض. قد تكون شدة الأعراض وشدة الحالة مختلفة في مراحل مختلفة من الأمراض القلبية الوعائية.

في معظم الحالات ، يبدأ المرض الاضطرابات الحسية في الأجزاء البعيدة من الأطراف. ضعف العضلات هو العرض الرئيسي. في وقت لاحق ، يتم تشكيل رباعي الشريان البعيدة أو منتشرة ، كقاعدة عامة ، متماثلة. تتميز بانخفاض ضغط الدم المنتشر للعضلات وغياب انعكاسات عميقة على الأطراف. مع تدفق لفترات طويلة هناك ضمور العضلات المنتشر المعتدل ، أكثر وضوحا في الأجزاء البعيدة من الأطراف.

الاضطرابات الحسية (تنمل، فرط الحس، فرط حس، فرط التألم ل "الجوارب"، "قفازات" نوع)، وتضخم في تفاقم المرض، ولكن لم أذهب إلى العيادة في المقدمة. تحدث متلازمة الألم الشديدة بشكل غير منتظم.

في حالات نادرة ، تتأثر الأعصاب القحفية (غالباً ما تتأثر الأعصاب القحفية في الوجه والبلبي) ، وهذا دائماً يشير إلى نشاط CVD.

تلاحظ الاضطرابات النباتية في معظم حالات الأمراض القلبية الوعائية. يعاني ربع المرضى من هزة موضعية حركية في أيديهم ، والتي تختفي بعد الشفاء ، وإذا ما تكرر المرض ، فقد يعود للظهور مرة أخرى.

ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من الأمراض القلبية الوعائية خلال التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي يكشف عن بؤر إزالة الميالين في الدماغ ، والتي غالبا ما تظل دون أعراض.

المعايير التشخيصية الرئيسية ، كما هو الحال في SGB ، هي عبارة عن areflexia: ضعف العضلات المتناسق التدريجي وتفكك خلية البروتين في CSF ، في حين أن محتوى البروتين يمكن أن يكون عاليًا جدًا. غالبًا ما يتضمن EMG تورط المحاوير وكتلة توصيل واحدة أو أكثر ، ويتم الكشف عن درجة مختلفة من عملية التعصيب في العضلات ، اعتمادًا على شدة المرض ومدته. إن الفحص الشامل للمريض مع تحديد المؤشرات السريرية أو البيوكيميائية أو الفيروسية (أو الواسمات) ، بالإضافة إلى الأجسام المضادة لـ ganglioside GM1 و glycoprotein المرتبط بالميلين أمر إلزامي.

تنبؤات الأمراض القلبية الوعائية: في 10٪ من الحالات ، يموت المرضى ، ويظل 25٪ منهم مقيدين بالسرير أو الكرسي المتحرك ، لكن حوالي 60٪ يحتفظون بالقدرة على التحرك والعودة إلى العمل. تلاحظ الانتكاسات في 5-10 ٪ من الحالات.

مع العلاج المناعي الكافي ، يمكن تحسين 70-90 ٪ من المرضى الذين يعانون من الأمراض القلبية الوعائية ، ولكن المشكلة الرئيسية للعلاج هي الحفاظ على التأثير الإيجابي. التدابير العلاجية الرئيسية هي تعيين corti-kosteroids ، ومضادات الاكتئاب غير الستيرويد ، الغلوبولين المناعي الرابع وفصادة البلازما.

الكورتيكوستيرويدات هي أدوية الخط الأول في علاج الأمراض القلبية الوعائية ، خاصة مع الأعراض الخفيفة أو المعتدلة. يبدأ العلاج بالبريدنيزولون بجرعة مقدارها 1-1.5 ملغم / كغم / يوم (عادةً 80-100 ملغ / يوم) مرة واحدة ، في الصباح كل يوم. بعد تحقيق تأثير جيد (عادة يستغرق حوالي 1 شهر) يتم تخفيض الجرعة تدريجيا ، والتحول إلى تناول الدواء كل يوم بجرعة 1-1،5 ملغم / كغم (لهذا كل أسبوعين يتم تخفيض الجرعة بنسبة 10 ملغ). مع مزيد من التحسين أو تثبيت العملية ، بعد 8-10 أسابيع ، يتم البدء في تقليل الجرعة لاحقا. نظام بديل لإدارة المرضى الذين يعانون من الأمراض القلبية الوعائية هو الاستمرار في تناول بريدنيزولون في الجرعة المحددة قبل تطبيع قوة العضلات (تصل إلى 6 أشهر). ثم يتم تقليل الجرعة بنسبة 5 ملغ كل 2-3 أسابيع حتى تصل إلى 20 ملغ كل يوم ، ويتم إجراء تخفيض آخر 2.5 ملغ كل 2-4 أسابيع. لتجنب تكرار ، يتم الاحتفاظ جرعة الصيانة (5-10 ملغ كل يوم) لعدة سنوات. إذا لم يكن هناك أي تأثير ، يتم إلغاء الكورتيكوستيرويدات في وقت سابق.

في بعض الأحيان يبدأ العلاج مع العلاج بالنبض مع ميثيلبريدنيسولون بجرعة من 1000 ملغ كاب IV. على 200 مل من محلول الفسيولوجي أو 5 ٪ من الجلوكوز لمدة 3-5 أيام ، ثم يمكنك تكرار كل 4-6 أسابيع.

وقد ثبت فعالية البلازما في اثنين من الدراسات مزدوجة التعمية التي تسيطر عليها بلاسيبو. في نفس الوقت ، يتم تحقيق تحسن سريري مؤقت. لا يوجد حاليا أي خبرة في استخدام البلازما لفترات طويلة. في دراسة مقارنة ، كانت فعالية العلاج المناعي في / في و plasmapheresis متساوية تقريبا. إذا كان من الممكن تحقيق تأثير إيجابي ، فإن الحفاظ عليه يتطلب جلسات فصل البلازما مع إضافة 50 ملغ من بريدنيزولون في اليوم ، مما يقلل من الحاجة إلى البلازما.

لقد تم إثبات فعالية الغلوبولين المناعي في CVDV في العديد من الدراسات التي يتم التحكم فيها بدواء وهمي. الجرعة الأولية هي 0.4 غ / كغ / يوم لمدة 5 أيام. إذا كان هناك تأثير ، يجب أن يكون المريض تحت الملاحظة الديناميكية ، ويجب عدم إجراء إعادة تعيين الغلوبولين المناعي. مع وجود تدهور ثانوي في الحالة ، يوصى بتكرار مسار العلاج مع / في الغلوبولين المناعي قبل تثبيت الحالة (اعتمادًا على شدة الأعراض ، يتم إعطاء هذه الجرعة اليومية مرة كل 2-4 أسابيع). مع الانتكاسات المتكررة ، فمن المستحسن إرفاق جرعات صغيرة من بريدنيزولون 0.5 مغ / كغ / يوم أو تكاثر الخلايا.

توصف الأدوية السامة للخلايا على المدى الطويل من الأمراض القلبية الوعائية وتسمح بتجنب استخدام الستيروئيدات القشرية في وجود موانع لها. ونادرا ما تستخدم الأدوية السامة للخلايا كعلاج وحيد ، وغالبا ما يتم الجمع بينها وبين البلازما والفيروس الغلوبولين المناعي.

إن إعادة التأهيل الفعال ، بما في ذلك التمارين في الجمباز العلاجي ، والتدليك ، والتكيفات العظمية ، تساهم في استرجاع وظيفي أسرع للمرضى.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر

اعتلال الأعصاب الحركية متعددة البؤر (MMN)، والتي تقوم الألياف الحركية إزالة الميالين الانتخابي الناجمة عن هجوم المناعة الذاتية ضد المايلين أساسا في عقدة رانفييه. مرضي مع متعددة البؤر علامات السيارات الاعتلال العصبي تظهر من إزالة الميالين وعودة الميالين مع تشكيل "رؤساء منتفخ"، وأحيانا الانحطاط محور عصبي والتجدد.

اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر يحدث بشكل رئيسي لدى الرجال في أي عمر ، في معظم الأحيان في سن 40-45 سنة ، يتميز سريريا بالضعف غير المتماثل التدريجي في الأطراف بدون أو مع الحد الأدنى من الإحساس الحسي. في الغالبية الساحقة من المرضى ، يتم التعبير عن الضعف بشكل كبير وأكثر في اليدين من الساقين. فقط في 10٪ من الحالات ، يكون الضعف أكثر وضوحًا في الأطراف القريبة أو السفلية. وكثيرا ما يتم الكشف عن ضمور العضلات ، ولكن قد تكون غائبة في المراحل المبكرة من المرض. ولوحظ التحزيز والتشويش في 75 ٪ من الحالات ، ممكن miokims. في معظم المرضى ، تنخفض أو تنعكس ردود الأوتار العضلية مع العضلات الخفية ، والتي غالبا ما تؤدي إلى عدم التماثل في ردود الفعل. في كثير من الأحيان تبقى ردود الفعل الطبيعية أو حتى معلمة ، مما يعطي سببًا للتمييز بين اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر والتصلب الضموري الجانبي (ALS). الأعصاب القحفية والأعصاب ، التي تعصب عضلات الجهاز التنفسي ، نادرة للغاية.

مميز ، التقدم البطيء للمرض مع مغفرة عفوية ممكنة.

علامة كهروفيزيولوجية لهذا المرض هو وجود كتل جزئية متعددة البؤر للتوصيل على الألياف الحركية أثناء التوصيل العادي بواسطة تلك الحسية. لتشخيص اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر ، من الضروري تحديد كتلة التوصيل في 2 من الأعصاب على الأقل ، وخارج مناطق الضغط المتكرر للأعصاب. غالبًا ما يتم تحديد كتل التوصيل في أعصاب اليدين على مستوى الساعد ، أقل في كثير من الأحيان - منطقة الكتف أو الإبطية. بالإضافة إلى كتل السلوك ، غالبا ما يتم تحديد علامات أخرى من إزالة الميالين. مع EMG إبرة على خلفية انحطاط محور عصبي الثانوي ، يتم الكشف عن علامات التعصب.

عندما قررت دراسة CSF زيادة طفيفة من البروتين في 2/3 مرضى زيادة مستويات الدم من فسفوكيناز الكرياتين في 2-3 مرات. في 40-60٪ من المرضى في الدم يحدده التتر عالية من الأجسام المضادة لالغلوبولين المناعي-gangltiozidam في المقام الأول إلى GM1، ولكن هذا ليس معيارا موثوق لتشخيص اعتلال الأعصاب الحركية متعددة البؤر، كما يتم تحديد مرتفعة باعتدال عيار الأجسام المضادة وALS، وCIDP.

الأدوية المفضلة في علاج اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر هي الغلوبولين المناعي الرابع وسيكلوفوسفاميد. الكورتيزون والبلازما ليس لها تأثير علاجي جيد. يعطى الغلوبولين المناعي الرابع بجرعة مقدارها 0.4 غ / كغ لمدة 5 أيام ، ويبلغ المخطط البديل 0.4 غ / كغ مرة واحدة في الأسبوع لمدة 6 أسابيع. ويلاحظ تأثير إيجابي في شكل زيادة قوة العضلات إلى 2-4 أسابيع ، في المستقبل يدار الجلوبين المناعي في 0.4-2 غ / كغ مرة واحدة كل شهر. يلاحظ تحسن جيد في قوة العضلات مع العلاج المبكر ، تبقى البادرات طويلة الأمد مع ضمور العضلات مستقرة.

حصلت متعدد البؤر demielini-ziruyuschaya الحسية الاعتلال العصبي (MPDSMN) يجمع بين خصائص كل من اعتلال الأعصاب الحركية متعددة البؤر، لا تشمل فقط السيارات، ولكن أيضا الألياف الحسية وCIDP، متعددة البؤر عكس شخصيتها غير المتماثلة الهزيمة. رجل اصيبوا بالتسمم في الغالب، تبدأ العملية تدمير الطرف العلوي البعيدة، وقتا طويلا غير متماثل. يظهر تورط الألياف الحسية تطوير الألم وتنمل في منطقة تعصيب الأعصاب المتضررة. تضعف ردود الأفعال الوترية أو تسقط تمامًا ، ولكنها تظل سليمة في العضلات غير المتأثرة].

يتطور المرض بسرعة على مدى عدة أشهر ، مما يؤدي إلى خلل وظيفي كبير وإعاقة للمريض.

عندما تحدد دراسة EMG كتل السلوك وعلامات إزالة الميالين ، يتم الكشف عن نقص أو نقصان في اتساع إمكانات الأعصاب الحسية. في عدد من المرضى ، تم العثور على الأجسام المضادة ل gangliosides في الدم.

في علاج العقاقير المفضلة هي الكورتيكوستيرويدات والوريد حقن الغلوبولين المناعي في نفس الجرعات كما في علاج الأمراض القلبية الوعائية. إذا كانت غير فعالة ، يشار إلى استخدام سيكلوفوسفاميد.

مساعد. O. L. Pelekhova. أكاديمية خاركوف الطبية للتعليم العالي // المجلة الطبية الدولية - №4 - 2012

تصنيف اعتلال الأعصاب الالتهابي مجهول السبب

متماثل:

• اعتلال الغدد التناسلية اللا إرادية الحاد (متلازمة غيلان-بري):
  • المتغير الميالين (الكلاسيكي) ؛
  • متغيرات محور عصبي. متلازمة ميلر فيشر.
• الاعتلال العصبي الحاد / تحت الحاد (علم الأمراض العقدية).
• تحت الحاد الالتهابي المعدي بولي يوريكولون:
  • التهاب الغدد الصماء النخاعي المزمن
  • اعتلال عصبي اعتلال عصبي مزمن.

غير المتماثلة:

1. اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر.
2. اعتلال الأعصاب الحركي الحركي.
3. اعتلال الأعصاب الحسي العصبي المحوري متعدد البؤر.

[14], [15], [16], [17],