متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج تتكون من نقص تنسج من البطين الأيسر والشريان الأبهر الصاعد، تنسج من الصمامات الأورطي والتاجي، عيب الحاجز الأذيني والقناة الشريانية السالكة واسع. إذا لم يتم منع الإغلاق الفسيولوجي للقناة الشريانية عن طريق تسريب البروستاجلاندين ، فستحدث صدمة قلبية وسوف يموت الطفل. في كثير من الأحيان يتم سماع نغمة واحدة بصوت عالٍ وثاني الضوضاء الانقباضية غير النوعية. يعتمد التشخيص على تخطيط صدى القلب للطوارئ أو قسطرة القلب. علاج جذري - تصحيح جراحي لمرحلة أو مرحلة أو زرع قلب. ينصح بمنع التهاب الشغاف.

متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر هو 1 ٪ بين عيوب القلب الخلقية. يمكن للدم المؤكسد العائد إلى الأذين الأيسر من الرئتين لا يدخل البطين الأيسر الناقص التنسج. وبدلاً من ذلك ، يدخل الدم عبر الاتصال الداخلي بين القلب الصحيح ، حيث يمتزج مع دم النيوكسيجين الوريدي. يدخل هذا الدم غير الأكسجيني نسبياً من البطين الأيمن ومن خلال الشرايين الرئوية إلى الرئتين ، وأيضاً عبر القناة الشريانية - إلى الدائرة الكبيرة للدورة الدموية. تستقبل دائرة كبيرة من الدورة الدموية الدم فقط من خلال تفريغ الدم إلى يسار اليمين عبر القناة الشريانية. لذلك يعتمد تشخيص الحياة بعد الولادة مباشرة على الحفاظ على القناة الشريانية المفتوحة.

أعراض متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر

تحدث الأعراض عندما تبدأ القناة الشريانية بالإغلاق خلال أول 24-48 ساعة من الحياة. في المستقبل، وتطوير أعراض الصدمة القلبية (على سبيل المثال، تسرع النفس، وضيق في التنفس، وضعف النبض، زرقة، انخفاض حرارة الجسم، شحوب، الحماض الأيضي، والخمول، وقلة البول وانقطاع البول). عندما يتم إزعاج الدورة الدموية النظامية ، يمكن تقليل نضح الأوعية الدماغية والأوعية التاجية ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض نقص تروية عضلة القلب أو الدماغ. إذا كان لا يمكن إعادة فتح القناة الشريانية ، يبدأ الموت بسرعة.

في الفحص البدني ، يتم الكشف عن تضيق الأوعية لأطراف الأطراف وطبقة من الجلد الرمادي (بسبب الزرقة ونقص التمثيل الغذائي). نغمة II بصوت عال وواحد. في بعض الأحيان يسمع ضجيج غير محدد. مميز ، الحماض الأيضي الثقيل غير متناسب مع بو و PCO.

تشخيص متلازمة نقص تنسقص القلب الأيسر

يعتمد التشخيص على البيانات السريرية ويتم تأكيده في تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع تخطيط دوبلر الصبغية (Dopplercardiography). عادة ما تكون القسطرة القلبية ضرورية لتوضيح تشريح العيب قبل الجراحة.

على الرسم الشعاعي ، تم الكشف عن تضخم القلب والاحتقان الوريدي في الرئتين أو الوذمة الرئوية. على ECG ، تكاد تكشف دائما تضخم البطين الأيمن.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

علاج متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر

يجب وضع جميع الأطفال على الفور في وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة. يجب توفير الوصول الوعائي ، عادة عن طريق القثطار الوريدي السري ؛ ثم ضخ البروستاجلاندين E1 [PGE1. الجرعة الأولية من 0.05-0.1 ميكروغرام / (كجم x دقيقة) IV) من أجل منع إغلاق القناة الشريانية أو إعادة فتحها. كقاعدة عامة ، يجب على الأطفال حديثي الولادة الخضوع للتنبيب من القصبة الهوائية وبدء التهوية الصناعية. يتم تصحيح الحماض الاستقلابي عن طريق ضخ بيكربونات الصوديوم. المواليد الجدد في حالة خطيرة مع صدمة قلبية قد تتطلب تعيين مقويات التقلصات ومدرات البول لتحسين وظيفة القلب والتحكم في حجم الدم المتداول.

وفي وقت لاحق الوليد يتطلب تصحيح تدريجي، وبعد ذلك يبدأ البطين الأيمن لتكون بمثابة نظام. المرحلة الأولى - عملية نوروود - تتم في الأسبوع الأول من الحياة. وينقسم الجذع الرئوي، فرع البعيدة من التصحيح مغلقة وضمادة لربط القناة الشريانية. ويتم بعد ذلك من قبل الالتفافية الجانب الأيمن قناة تشكيل بلالوك-تاوسيغ أو بين البطين الأيمن والشريان الرئوي (تعديل سانو)؛ ارتفاع الحاجز بين الأذينين، والقريبة الشريان الرئوي والشريان الأورطي مصبغ جنبا إلى جنب مع الشريان الأورطي المزروع أو الشريان الرئوي لتشكيل الشريان الأورطي الجديد. يتكون خطوة 2ND التي يتم تنفيذها بعد 6 أشهر، لجراحة لتغيير شرايين ثنائية الاتجاه - عملية جلين (النهاية إلى مفاغرة الجانب بين الأجوف متفوقة الوريد والشريان الرئوي الأيمن) أو عملية نصفي فونتان (انظر "رتق الصمام الثلاثي الشرف"). المرحلة الثالثة ، التي تحدث بعد 12 شهرًا تقريبًا من الثانية ، تتضمن عملية فونتان معدلة ؛ يتم توجيه الدم من الوريد الأجوف السفلي في الدورة الدموية الرئوية، وتجاوز تماما البطين الأيمن. البقاء على قيد الحياة هو 75 ٪ بعد المرحلة الأولى ، 95 ٪ بعد الثانية ، 90 ٪ بعد المرحلة الثالثة. البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد التصحيح الجراحي هو 70 ٪. العديد من المرضى تطوير الإعاقة المرتبطة بالتنمية العصبية ضعف من المحتمل أن يكون نتيجة لشذوذ الجهاز العصبي المركزي السابقة، بدلا من الجراحة.

في بعض المراكز ، تكون زراعة القلب هي الطريقة المفضلة ؛ في الوقت نفسه ، يجب أن يستمر ضخ البروستاغلاندين E1 حتى اللحظة التي يكون فيها وجود قلب المتبرع معروفًا. كما أن توافر قلوب المانحين محدود للغاية ؛ حوالي 20 ٪ من الأطفال حديثي الولادة يموتون ، في انتظار قلب المتبرعين. البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد زرع القلب وبعد تصحيح متعدد المراحل هو نفسه تقريبا. بعد زرع القلب ، من الضروري تعيين مناعة. هذه الأدوية تجعل المرضى أكثر عرضة للإصابة بالعدوى وبعد 5 سنوات تسبب تغيرات مرضية في الشرايين التاجية في الكسب غير المشروع في أكثر من 50 ٪ من المرضى. الطريقة الوحيدة المعروفة لعلاج مرض الشريان التاجي لعملية زرع هو تكرار زرع.

يجب أن يتلقى جميع المرضى العلاج من التهاب بطانة الشغاف قبل إجراء العمليات الجراحية أو السنية التي قد تتطور فيها جرثومة الدم.