متلازمة Antiphospholipid

وتتميز متلازمة الفوسفولبيد (APS) من خلال أحد أعراض اكلينيكية المختبر فريدة من نوعها، بما في ذلك الأوردة و / أو تجلط الدم في الشرايين، وأشكال مختلفة من أمراض التوليد (الإجهاض المعتاد في المقام الأول)، قلة الصفيحات، وغيرها من العصبية، أمراض الدم، الأمراض الجلدية، أعراض القلب والأوعية الدموية في وجود الدم تعميم هذه الأجسام (APL). التي تشمل APL تخثر الذئبة (LA) والأجسام المضادة الكارديوليبن (ACL) التي تتفاعل مع محددات مستضدية من الدهون الفوسفاتية غشاء المشحونة سلبا أو البروتينات fosfolipidsvyazyvayuschih (beta2-بروتين سكري-1، annexin V).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

علم الأوبئة

وفقا للمؤلفين الأمريكيين ، فإن وتيرة متلازمة antiphospholipid في عدد السكان تصل إلى 5 ٪. بين المرضى الذين يعانون من متلازمة الفوسفولبيد الإجهاض المتكررة هو 27-42٪، وفقا لباحثين آخرين - 30-35٪، دون علاج وفاة الجنين / الجنين ويلاحظ في 85-90٪ من النساء مع الأجسام المضادة لالفوسفاتية. معدل الإصابة بمتلازمة الفوسفولبيد الثانوية عند النساء أعلى بـ 7 - 9 مرات من الرجال ، وهو على الأرجح بسبب زيادة استعداد النساء لأمراض النسيج الضام المنتظم.

الأهمية الاستثنائية لمعالجة متلازمة antiphospholipid هي أن تصبح الخثارات المضاعفات الرئيسية للمرض. من المهم بشكل خاص أن:

• 22٪ من النساء المصابات بمتلازمة الفوسفولبيد لديهن تاريخ من الجلطة ، 6.9٪ - تجلط الأوعية الدماغية.
• 24 ٪ من جميع المضاعفات الجلطة تحدث أثناء الحمل وفترة ما بعد الولادة.

يزيد خطر حدوث مضاعفات الجلطات خلال فترة الحمل وفترة ما بعد الولادة ، حيث أن هناك زيادة فسيولوجية في احتمال تجلط الدم على خلفية فرط الدم.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

الأسباب متلازمة الفوسفولبيد

أسباب متلازمة antiphospholipid

على الرغم من الدراسة النشطة لآليات تطوير APS ، لا تزال مسببات هذا المرض غير واضحة. من المعروف أن العوامل المعدية يمكن في بعض الحالات أن تكون محفزات لإنتاج الألغام المضادة للأفراد.

لوحظ زيادة التتر الألغام المضادة للأفراد على خلفية من العدوى الفيروسية [التهاب الكبد الوبائي وفيروس نقص المناعة، الفيروس المضخم للخلايا، اتش، والقوباء المنطقية فيروس (هربس النطاقي)، والحصبة الألمانية والحصبة، إلخ]، والالتهابات البكتيرية (السل والتهابات المكورات العنقودية والعقدية، السالمونيلا، الكلاميديا) داء الملتويات (داء اللولبية النحيفة، والزهري، مرض لايم)، والالتهابات الطفيلية (الملاريا وداء الليشمانيات وداء المقوسات).

حاليا ، يقترح أن الاستعداد الوراثي يلعب دورا هاما في توليف APL. ترتبط Hyperproduction من الألغام المضادة للأفراد، ولكن المظاهر السريرية مع الأليلات معينة من معقد التوافق النسيجي الكبير (HLA-DRB1 * 04، HLA-DRBl * 07، HLA-DRBl * 130.1 HLA-DRw53 وآخرون).

[17], [18], [19], [20]

طريقة تطور المرض

المرضية من متلازمة antiphospholipid

في قلب المرضية تكون الجلطات الوريدية والشريانية (غير التهابية) ، والتي يمكن أن تحدث في أي جزء من السرير الوعائي.

وعلى الرغم من دراسة مكثفة من التسبب في متلازمة الفوسفولبيد، فإنه لا يزال غير معروف ما إذا كان وجود الألغام المضادة للأفراد لا يؤدي إلا إلى تطوير تجلط الدم، لماذا بعض المرضى الذين يعانون من التتر عالية من الألغام المضادة للأفراد تجلط الدم ليس واضحا، لماذا ليس في جميع الحالات تطور متلازمة الفوسفولبيد كارثية. المقترح اثنين عامل فرضية وجود الألغام المضادة للأفراد النظر كعامل خطر محتمل لتخثر أدركت بحضور أهبة التخثر عامل آخر.

التمييز الأساسي (محدد وراثيا) والثانوية (المكتسبة أعراض) أهبة التخثر، واختلاف في المسببات، وطبيعة الاضطرابات الارقاء، والمضاعفات والتشخيص، تتطلب نهجا متباينة إلى الوقاية والعلاج، ولكن في كثير من الأحيان تحدث مع المظاهر السريرية مشابهة.

المتغيرات الأولية (المحددة جينيا) والمتحولة من أهبة التخثر في المرضى الذين يعانون من تخثر وريدي

الابتدائي (وراثيا) أهبة التخثر: -

• G1691A تعدد الأشكال في الجين V من عامل التخثر (عامل V ليدن) ؛
• تعدد الأشكال G20210A في جين البروثرومبين (عامل التخثر الثاني) ؛
• النمط الوراثي متماثل 677TT في الترميز الجيني لخفض ميثيليناتراهيدوفولات.
• نقص من مضادات التخثر الطبيعية [بروتينات مضاد الثرومبين الثالث (AT III) C و S] ؛
• متلازمة الصفائح الدموية "اللزجة" ؛
• gipyergomotsistyeinyemiya.
• زيادة في نشاط أو مقدار عامل التخثر VIII ؛
• أسباب نادرة (عسر الدهن ، ونقص العوامل XII ، XI ، العامل المساعد للهيبارين الثاني ، البلازمينوجين).

الحالات المكتسبة:

• الأورام الخبيثة ؛
• تدخلات جراحية
• صدمة (وخاصة كسور العظام الطويلة) ؛
• الحمل وفترة ما بعد الولادة.
• استقبال وسائل منع الحمل عن طريق الفم ، والعلاج البديل في فترة ما بعد انقطاع الطمث ؛
• الشلل.
• الأمراض النخاعية النقوية (كثرة الحمر الحقيقية ، كثرة الصفيحات ، تغيرات تكاثر النواة ، كثرة الصفيحات الأساسية) ؛
• gipyergomotsistyeinyemiya.
• قصور القلب الاحتقاني
• المتلازمة الكلوية (فقدان AT III في البول) ؛
• فرط اللزوجة.
• ماكروغلوبولين الدم (داء والدنستروم) ؛
• المايلوما المتعددة.
• متلازمة الفوسفولبيد.
• القسطرة الوريدية المركزية الدائمة؛
• مرض التهاب الأمعاء.
• السمنة.

APS كخيار أهبة التخثر الدموي (مما يؤدي معيار - الخثار الوريدي) هو شكل شائع من أهبة التخثر الدموي. وتتراوح حصتها بين تجلط phlebotrombosis من توطين مختلف من 20 إلى 60٪. ومع ذلك، فإن الانتشار الحقيقي في السكان من المرضى APS مع تخثر وريدي لا يزال غير محدد، حاليا، APS - مشكلة طبية، ودراسة والذي استمر لفترة طويلة بعد أمراض الروماتيزم، وخاصة الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، في هذا الذي شكل دموي المنشأ أهبة التخثر المناعة الذاتية درس معظم جيدا. نظرا لعدم القدرة على التنبؤ ومجموعة متنوعة من المظاهر السريرية للAPS يمكن أن يطلق واحدة من أكثر أشكال غامضة أهبة التخثر الدموي في الطب الباطني.

يمكن أن تحدث الحالات التخثرية في APS من خلال الآليات التالية.

قمع نشاط مضادات التخثر الفسيولوجية للبروتين C و B، AT III (تقليل التفعيل المعتمد على الهيبارين) ، مما يؤدي إلى حدوث الثرومبين.

قمع الفيبرين:

• زيادة المانع لمنشط البلازمينوجين (PA1) ؛
• عامل الظلم من Fibrinolysis المعتمد على الثاني عشر /

تنشيط أو تلف الخلايا البطانية:

• زيادة نشاط prokoagulant الخلايا البطانية.
• تضخيم التعبير عن عامل النسيج وجزيئات الالتصاق.
• انخفاض توليف prostacyclin.
• زيادة في إنتاج عامل فون ويلبراند ؛
• انتهاك للنشاط الوظيفي لل thrombomodulin ، تحريض الاستموات للخلايا البطانية.

ينجم تنشيط وتجمعات الصفائح الدموية عن تفاعل الـ APL مع معقدات phospholipid البروتينية لأسطح الغشاء من الصفائح الدموية ، والتوليف المعزز للثرموبوكسان ، وزيادة في مستوى عامل تنشيط الصفائح الدموية.

القدرة antiendotedialnyh الأجسام المضادة والأجسام المضادة لبروتين سكري بيتا 1، تتفاعل مع المستضدات غشاء مختلفة من الخلايا البطانية من الشعيرات الدموية وسطح الشغاف vnutriklapannyh التنموية صمامات تسلل منسجة-مليفة التليف التنسيق وتكلس، صمام تشوه.

في النموذج التجريبي لخسارة الجنين المرتبطة بـ ALL ، تم الحصول على البيانات التي تؤكد الأهمية العالية لعامل نخر الورم (TNF-a) في هذا العامل.

الأعراض متلازمة الفوسفولبيد

أعراض متلازمة الفوسفولبيد

على الرغم من أن لا يتم تضمين مظاهر القلب من APS في معايير التشخيص لهذا المرض وأمراض القلب هي من مظاهر أهمية لا يستهان netromboticheskoy من اعتلال وعائي وقد تختلف من الآفات صمامي قليل الأعراض لنوبة قلبية مهددة للحياة.

المظاهر القلبية لمضادات الفوسفوليبيد

التشخيص	تواتر حدوث مع APS ، ٪
علم أمراض الصمامات للغطاء النباتي (التهاب الشغاف الكاذب) سماكة وتليف وتكلس من صمامات صمامات خلل وظيفي (عادة عدم كفاية)	- أكثر من 1 أكثر من 10 أكثر من 10
احتشاء عضلة القلب: الجلطة من الفروع الرئيسية للالشريان التاجي الجلطة داخل عضلة القلب، عودة التضيق بعد الشريان التاجي الالتفافية الكسب غير المشروع عودة التضيق بعد رأب الأوعية التاجية عن طريق الجلد اللمعة	أكثر من 1 أكثر من 1
انتهاك وظيفة الانقباضي أو الانبساطي للبطينين (اختلال وظيفي في نقص التروية)	أكثر من 1
الجلطة داخل القلب	أقل من 1
ارتفاع ضغط الدم الشرياني	أكثر من 20
ارتفاع ضغط الدم الرئوي	أكثر من 1

ارتفاع ضغط الدم الشرياني في متلازمة antiphospholipid

علامة سريرية متكررة من متلازمة antiphospholipid (تصل إلى 28-30 ٪). يمكن أن يكون بسبب نقص التروية داخل الكُلى بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة الخُثاري ، تخثر الأوعية الكلوية الكبيرة ، الاحتشاء الكلوي ، وتخثر الدم الأبهر. في كثير من الأحيان ، وارتفاع ضغط الدم مع AFS هو ، في بعض الحالات ، وهو خبيث مستقر. بالنسبة للأطباء ، من المهم الجمع بين ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع آفة جلدية مميزة ، مثل عظم شبكي ، وتجلط الأوعية الدماغية ، والتي كانت تسمى متلازمة Sneddon.

تم العثور على الأضرار التي لحقت صمامات صمامية في 30-80 ٪ من المرضى الذين يعانون من كل من APS في SLE و APS الأولية. سماكة منشورات صمام (كوب التاجي) هو المظهر الأكثر شيوعا من مرضى القلب مع APL إيجابي حتى في حالة عدم وجود أمراض الأوعية الدموية أو APS التوليد المرحلتين الابتدائية والثانوية (SLE). يحدث سماكة الصمام الثلاثي الشرفات في حوالي 8٪ من الحالات. ويعتقد أن الآفات الصمامية هي أكثر شيوعا مع AFS الأولية وترتبط مع عيار AFL. آفات صمامات في APS تشبه تلك الموجودة في SLE: اللوحات سماكة صمام (3 مم)، زوائد عقيدية غير متماثل على صمامات المشبك حافة أو الأسطح الأذيني من التاجي و / أو الأبهر سطح صمام البطين. يمكن أن تختلف التغييرات من تشوهات صغرى إلى إجمالية للصمامات (أقل في كثير من الأحيان) ، مصحوبة بهجمات الربو القلبي وفشل الدورة الدموية الشديد الذي يتطلب العلاج الجراحي. وعلى الرغم من حقيقة أن أمراض القلب صمامي غير مدرجة في قائمة المعايير التشخيصية الحالية لAPS، يجب أن تكون الجرائم صمام إشراف طبي دقيق في اتصال مع وجود احتمال كبير من السكتات الدماغية وtranzitorpyh هجوم الدماغية في المرضى الذين يعانون متاحة في البداية مفرط الخثورية بسبب تأثير الألغام المضادة للأفراد.

ميزة مهمة هي تكلس الصمامات التاجية والأبهري للقلب ، والتي تعتبر علامة ومؤشر قوي لآفة تصلب الشرايين التاجية للشرايين التاجية.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

انسداد خثاري أو تصلب الشرايين من الأوعية التاجية

أساس الآفات التاجية في APS هو تخثر الشرايين التي قد تصاحب تصلب الشرايين الشرايين التاجية أو الأكثر إثارة للاهتمام، أن يكون مظهرا من مظاهر اعتلال وعائي الخثاري في حال عدم وجود آفة التهابية أو تصلب الشرايين في جدار الأوعية الدموية. تردد من احتشاء عضلة القلب مع APS الأساسي منخفض بما فيه الكفاية، وانتشار APS الثانوي من تصلب الشرايين الشرايين والشريان التاجي تجاوز ذلك في عدد السكان. يجب إجراء تشخيص APS في المرضى في سن مبكرة مع أمراض الشريان التاجي أو احتشاء عضلة القلب ، وخاصة في حالة عدم وجود عوامل خطر موضوعية ل IHD.

الانقباضي و / أو ضعف الانبساطي

الدراسات قليلة ، الانتشار الحقيقي غير معروف. هناك تقارير تفيد بأن مع PAPS تعطيل وظيفة انبساطي أكثر من البطينين الأيسر أو الأيمن ، في حين في SLE - وظيفة الانقباضي من البطين الأيسر. ويشير الباحثون إلى أن القلب الانقباضي والاضطراب الانبساطي هو اعتلال عضلة القلب الإقفاري المزمن مع اعتلال وعائي خثاري.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي غالبا ما يتطور بسبب مرض الانسداد التجلطي الرئوي في المرضى الذين يعانون من تخثر وريدي وغالبا ما يؤدي إلى فشل البطين الأيمن وفشل القلب الرئوي. خصوصية هو الميل إلى مسار المتكررة من مضاعفات الانسداد التجلطي في المرضى الذين يعانون من وكالة الأنباء الجزائرية. في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي ، جنبا إلى جنب مع تعريف محددات وراثية من أهبة التخثر ، ينبغي أيضا إجراء فحص AFS في اتصال مع إمكانية تطوير تخثر في السرير microcirculatory.

يمكن أن يتكون الجلطة الدموية داخل القلب في أي من غرف القلب وتحاكي سريريا الأورام (القلب المخاطي).

إستمارات

تصنيف متلازمة antiphospholipid

الأشكال التالية من متلازمة الفوسفوليبيد مميزة:

APS الأولية كمرض مستقل يستمر لفترة طويلة دون أي علامات لعلم الأمراض السائد. يتطلب هذا التشخيص درجة معينة من اليقظة من الطبيب ، حيث قد يتحول AFS الأساسي إلى SLE بمرور الوقت.

APS الثانوية ، وتطوير في إطار SLE أو مرض آخر.

AFS كارثية ، تتميز بتخثر على نطاق واسع مما يؤدي إلى فشل متعدد الأجهزة ، ونشر متلازمة تجلط الدم داخل الأوعية (DIC متلازمة).

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

التشخيص متلازمة الفوسفولبيد

معايير التشخيص لمتلازمة antiphospholipid

في عام 2006 ، تم تنقيح المعايير التشخيصية لمتلازمة antiphospholipid.

[37], [38], [39], [40]

المعايير السريرية

تخثر الأوعية الدموية

• واحدة (أو أكثر) حلقة سريرية من تجلط الدم الشرياني أو الوريدي أو تخثر الأوعية الصغيرة في أي نسيج أو عضو. يجب أن يكون تجلط الدم موثق (طريقة التصوير الوعائي أو دوبلر أو شكليا) باستثناء خثار سطحي. يجب تقديم التأكيد المورفولوجي دون التهاب كبير في جدار الأوعية الدموية.
• علم الأمراض من الحمل
  • واحد أو أكثر من حالات وفاة الجنين داخل الرحم من الجنين الطبيعي شكليا بعد الأسبوع 10 من الحمل (يتم توثيق علامات المورفولوجية الطبيعية من الجنين بواسطة الموجات فوق الصوتية أو الفحص المباشر للجنين).
  • واحد أو أكثر من حالات الولادة المبكرة للجنين الطبيعي شكليا قبل الأسبوع 34 من الحمل بسبب تسمم الحمل الشديد ، أو الارتعاج ، أو قصور المشيمة الحاد.
  • ثلاث حالات متتالية أو أكثر من الإجهاض العفوي قبل الأسبوع العاشر من الحمل (مع استبعاد العيوب التشريحية للرحم ، الاضطرابات الهرمونية ، تشوهات الكروموسومات الأمومية أو الأبوية).

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

معايير المختبر

• الأجسام المضادة للكارديوليبين مفتش-نمط إسوي و / أو الغلوبولين المناعي نمط إسوي مصل المحددة في عيارات متوسطة أو عالية من ما لا يقل عن 2 أضعاف خلال 12 أسبوعا باستخدام المناعية الانزيم موحد،
• أجسام مضادة لبروتين سكري beta2-1، مفتش-izogipov و / أو الغلوبولين المناعي نمط إسوي مصل المحددة في عيارات متوسطة أو عالية من ما لا يقل عن 2 أضعاف على مدى 12 أسبوعا باستخدام طريقة انزيم المناعية موحد.
• الذئبة البلازما تخثر في اثنين أو أكثر من الدراسات مع وجود فجوة من 12 أسبوعا على الأقل، تحدد وفقا لتوصيات الجمعية الدولية للتخثر وتخثر الدم (دراسة المجموعة VA الأجسام المضادة / fosfolipidzavisimym):
• زيادة زمن تجلط الدم في اختبارات تجلط الدم المعتمد على الفوسفوليبيد (APTT ، وقت تخثر الكاولين ، وقت البروثرومبين ، اختبارات راسيل للأفعى ، وقت نصارى) ؛
• عدم تصحيح الزيادة في زمن تخثر اختبارات الفحص عند مزجها بالبلازما المانحة ؛
• تقصير أو تصحيح الزيادة في زمن تخثر فحوصات الفحص بإضافة الفوسفوليبيدات ؛
• استبعاد تجلطات تجلط الدم الأخرى ، مثل ، على سبيل المثال ، مثبط تخثر عامل VIII أو الهيبارين (إطالة اختبارات تخثر الدم بالفوسفوليبيد).

يتم تشخيص APS محدد إذا كان هناك اختبار سريري أو مختبر واحد. إذا تم الكشف عن AFL دون مظاهر سريرية أو علامات سريرية دون تأكيد المختبر في فترة أقل من 12 أسبوعا أو أكثر من 5 سنوات ، يجب أن يكون تشخيص "APS" موضع شك. يناقش العديد من الباحثين مصطلح "متغير سلبي" لـ ASF ، لكن هذا المصطلح غير مقبول بشكل عام.

تشخيص (الجينات تعدد الأشكال ترميز تخثر عامل V، اختزال الميثيلين تتراهيدروفولات، البروثرومبين، plazmipogen الخ) الخلقية والمكتسبة للخطر تجلط الدم لا يمنع تطور متلازمة الفوسفولبيد.

اعتمادا على وجود مرضى AFL معينين ، يمكن تقسيم APS إلى المجموعات التالية:

• الفئة الأولى - الإيجابية أكثر من علامة مختبر (في أي مجموعة) ؛
• الفئة IIa - فقط BA-positive ؛
• الفئة IIb - فقط aKL-positive ؛
• الفئة IIc - الأجسام المضادة الإيجابية الوحيدة إلى 1-جليكوبروتين -1.

تشخيص متلازمة antiphospholipid

في استطلاع للمرضى فإنه من المستحسن لتحديد وجود تجلط الدم وأمراض التوليد في الأقارب، وجود أو عدم وجود عوامل الخطر لتجلط الدم المكتسب (الصدمة، والجراحة، والسفر جوا لفترات طويلة، وسائل منع الحمل الهرمونية، وما إلى ذلك)، لمعرفة تاريخ التوليد. نظرا لخطر ASF هو ضروري لاتخاذ الحذر فيما يتعلق المرضى الصغار والكهول الذين مضاعفات الانصمام الخثاري وضعت في حالة عدم وجود عوامل الخطر المحتملة لتجلط الدم المكتسبة، كان لديها ميل إلى الانتكاس.

[48], [49], [50], [51], [52], [53]

الفحص البدني

وبالنظر إلى تنوع الصورة السريرية ، يجب أن يتم توجيه فحص المريض لتشخيص علامات المرض المرتبطة نقص تروية أو تخثر مختلف الأجهزة والأنظمة ، والبحث عن المرض الأساسي الذي ساهم في تطوير وكالة الأنباء الجزائرية.

الرئيسية والأكثر شيوعا (20-30٪) الأعراض السريرية لمتلازمة الفوسفولبيد - أقصى الأوردة العميقة تخثر الدم، الإجهاض التلقائي في مرحلة مبكرة من الحمل، نقص الصفيحات، صافي ن والدراجات، والصداع النصفي، والسكتة الدماغية الحادة وهجمات نقص تروية عابرة والانسداد الرئوي، والإجهاض العفوي على أواخر الحمل، أو سماكة في صمام القلب ضعف وفقر الدم الانحلالي. ووفقا للمعهد لأمراض الروماتيزم، مع تواتر أكثر من 1٪، وهناك: تسمم الحمل، تسمم الحمل، episyndrome، وقرحة الساق، والعمى عابرة، النوبات القلبية، الجلطة في الشرايين في الأطراف السفلية، الخثار الوريدي في الأطراف العلوية، والآفات psevdovaskulitnye، الغرغرينا من أصابع اليدين والقدمين، اعتلال عضلة القلب، والذبحة الصدرية، المتزايد على الصمامات، وأمراض الكلى، متعدد احتشاء الخرف، نخر الجلد، اوعائي نخر العظام وارتفاع ضغط الدم الرئوي، وتحت الترقوة الخثار الوريدي، التهاب الدماغ الحاد، عودة التضيق التاجي بعد الشريان تطعيم (CABG) هزيمة القناة الهضمية (المريء والأمعاء ونقص الأوكسجين)، تخثر الشريان الشبكي والطحال عضلة القلب والرئة mikrotrombozov، والاعتلال العصبي البصري. وأقل أعراض متلازمة الفوسفولبيد يعتبر فقدان الذاكرة عابرة، تخثر الأوردة الدماغية، وترنح الدماغية، الجلطة داخل القلب والبنكرياس عضلة القلب، مرض أديسون، وأمراض الكبد (متلازمة بود خياري)، في شبكية العين خثار الأوردة، نزيف في سرير الظفر، ومتلازمة القلب وبعد الولادة.

ويستند التشخيص المختبري لAPS (المعايير الدولية الأولية لتصنيف وكالة الأنباء الجزائرية، سيدني، 2005) بشأن الكشف عن تخثر الذئبة وتحديد التتر الألغام المضادة للأفراد. في نفس الوقت في الدراسة والعادية البلازما إجراء فحص اختبارات (APTT، والوقت الكاولين تخثر البلازما، واختبار مع السم أفعى المخفف للرسل، وقت البروثرومبين مع تجلط الدم المخفف) تؤكد الاختبارات مع الاختلاط التحقيق في البلازما العادي (تابع hypocoagulation من اختبارات الفحص) والتحقيق البلازما الدهون الفوسفاتية الزائدة komiensiruyuschih (التطبيع تخثر الزمن من اختبار فحص).

لا يوجد حاليا أي ارتباط مؤكدة بين القيم من مجموع الأجسام المضادة لمجمع beta2-glikoproteiia-1 بروتين العامل المساعد (فسفاتيديل، فوسفتيدلينوستول، fosfotidil-إيثانولامين، فسفاتيديل، البروثرومبين وآخرون) ووضع APS. تعتبر هامة سريريا وزيادة كبيرة متوسط النمور دوري أبطال آسيا مفتش والغلوبولين المناعي فئات من الأجسام المضادة وبيتا 2-1 فصول gaikoproteinu مفتش والغلوبولين المناعي، الذي يعرف في بعدين مع فاصل زمني لا يقل عن 6 أسابيع (يرجى الرجوع إلى معايير المختبرات APS).

في المرضى الذين يعانون من APS ينصح لتحديد مستوى الحمض الاميني - عامل خطر مستقل لتصلب الشرايين والجلطة (التخثر الوريدي المتكرر والسكتة الدماغية واحتشاء عضلة القلب، ومرض الشريان السباتي). من الممكن أيضًا اختبار وجود أهبة التخثر التي تم تحديدها وراثياً وغيرها من الأخطار من أجل تحديد خطر التجلط وتكرار حدوثه.

الطرق الآلية تشمل:

• التصوير بالموجات فوق الصوتية دوبلر بالموجات فوق الصوتية والتصوير الوريدي: يستخدم للتشخيص الموضعي للخثار الوريدي والشرياني ؛
• تخطيط صدى القلب دوبلر: يسمح لتشخيص تغييرات الصمام في كل من APS و SCR (التهاب الشغاف Liebman-Sachs) ، الجلطة الدموية داخل القلب ، وجود ومدى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. الفرق الكبير في هزيمة الصمامات الناتجة عن التهاب الصمامات الروماتيزمية هو سماكة الصمام مع AFS ، وتمتد إلى الجزء الأوسط وإلى قاعدة الصمام. هزيمة الحبال في وكالة الأنباء الجزائرية هي غير معهود للغاية.
• النظائر المشعة للرئة وعلم الأوعية الدموية: التحقق من الانسداد الرئوي وتحديد الحاجة لانحلال الجلطات.
• ECG ، المراقبة اليومية هولتر (تأكيد نقص تروية عضلة القلب) ، ومراقبة ضغط الدم.
• قسطرة القلب وتصوير الأوعية التاجية: يشار إلى المرضى لتقييم حالة تدفق الدم التاجي ، فضلا عن وجود آفة تصلب الشرايين من الشرايين التاجية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الكبيرة: طريقة لا غنى عنها للتمايز داخل تخثر القلب وأورام القلب (myxoma). في بعض الحالات ، يمكن أن يكون طريقة بديلة لدراسة جدوى ونضح من عضلة القلب.
• التصوير المقطعي المحوسب، ملتسلس وشعاع الالكترون المقطعي للقلب: تشخيص وتقدير من الكالسيوم التاجي كعلامة من تصلب الشرايين والجلطات الدموية في الشرايين التاجية للحجرات القلب.

علاج او معاملة متلازمة الفوسفولبيد

علاج متلازمة antiphospholipid

نظرا لعدم تجانس آليات لتطوير متلازمة الفوسفولبيد حاليا بعدم المقترح لوضع معايير دولية لعلاج والوقاية من مضاعفات الجلطات، وتحديد التشخيص في المقام الأول دموي المنشأ هذا النوع من أهبة التخثر.

منذ أساس التنمية ASF يكمن اعتلال وعائي الخثاري من الشعيرات الدموية إلى السفن الكبيرة، يظهر تجلط الدم في خطر كبير من الانتكاس، جميع المرضى APS، خصوصا مع وجود علامات هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية، وحتى في حالة عدم وجود عوامل الخطر المكتسبة للتخثر يتطلب معالجة تخثر وقائية لمتلازمة الفوسفولبيد . مع تطوير APS في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء في العلاج ، جنبا إلى جنب مع تأثير مضاد للتخثر ، وتستخدم جلايكورتيكوداس وعقاقير تثبيط الخلايا. ومع ذلك ، فإن المعالجة طويلة الأمد بالجلوكوكورتيكويد لها نشاط موات للتجلط ، أي يزيد من خطر الجلطة.

حاليا، معظم الكتاب يوصي أنه في غياب الأعراض السريرية في المرضى الذين يعانون من أمراض الصمامات التي تسببها APS، تعيين العلاج المضادة للصفيحات - جرعة منخفضة من حمض الصفصاف. في حالة تطور المضاعفات الانصمام الخثاري في المرضى الذين يعانون من آفات الهياكل صمامي، داخل القلب الجلطة وارتفاع ضغط الدم الرئوي، الانقباضي الانبساطي ضعف أو وظيفة البطين الأيسر يتطلب المزيد من التدابير الفعالة التي تهدف إلى خلق منع تخثر الدم المقاوم. هذا لا يمكن أن يتحقق، والإدارة على المدى الطويل من فيتامين K الخصوم وجود أشكال مجتمعة أهبة التخثر الدموي (ASF + مصممة وراثيا) ومخاطر المكتسبة للتخثر علاج تخثر الوقائية قد تكون لأجل غير مسمى، في كثير من الأحيان - الحياة.

الدواء الرئيسي للعلاج الوقائي للتخثر هو وارفارين ، مشتق من الكومارين. اختار جرعة الوارفارين بشكل فردي وكذلك في أهبة التخثر الدموي آخر، حسب INR موحد، وقت البروثرومبين يحددها النظر في حساسية تجلط الدم المستخدمة. في حالة الجلطة الحادة الوارفارين التي تديرها مع الهيبارين بجرعة الحد الأدنى لتحقيق INR من 2.0 يوميا حتى الهيبارين إلغاؤها. في القيم المثلى التالية في APS تشكل INR 2،0-3،0 في حالة عدم وجود عوامل خطر إضافية لتجلط الدم و2،5-3،5 - في خطر كبير من تكرار الجلطة (وجود عوامل خطر المكتسبة والموروثة عن تجلط الدم). المشكلة الرئيسية لاستخدام على المدى الطويل من الوارفارين هو خطر حدوث مضاعفات النزيف، في بعض الحالات التي تتطلب تعديل جرعة الدواء أو إلغائها. أيضا في APS قد يزيد من خطر نخر الوارفارين (تخثر انتعاش في يوم التاسع 3-8 من استخدام مشتقات الكومارين)، والتي تقوم على تخثر الأوعية الصغيرة في الجلد. هذا التعقيد الشديد تفاقمت في المرضى الذين يعانون من النشاط ضعف في البداية من مضادات التخثر الطبيعية - البروتينات C و S، لا سيما بسبب تعدد الأشكال الخامس لايدن، وتعزيز المقاومة عامل V تخثر البروتين المنشط أن eshe مرة أخرى تؤكد على ضرورة فحص المستهدفة لتجسيد أخرى المرضى أهبة التخثر مع APS. إذا تم اكتشاف هذه المجموعات من أهبة التخثر ، فمن الأفضل التركيز على تعيين الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (LMWH).

والسمة المميزة الرئيسية هي غلبة LMWH في هذه الكسور ذات وزن جزيئي أقل من 5400 نعم ومكونات غياب kruppomolekulyarnyh كاملة تقريبا السائدة في العادي (غير المجزأ) الهيبارين. LMWH تمنع تفضيلي عامل شى (النشاط المضاد شى)، بدلا من الثرومبين (النشاط المضاد للالداخليين)، في اتصال مع الذي ينجم ذلك تأثير التجلطات على ضعف النشاط angikoagulyantnoy. تسمح هذه الخاصية استخدام هذه الأدوية، مثل هذه الجرعات التي تكون فعالة في منع جلطات الوريدية والمضاعفات الانصمام الخثاري من منع تخثر الدم وأعرب الحد الأدنى (الحد عامل في العلاج على المدى الطويل من المرضى الذين يعانون من الخثار الوريدي).

التوافر البيولوجي عالية (حوالي 90٪) ومتوسط مدة تأثير التجلطات بعد حقنة واحدة (حوالي يوم واحد) تسمح يقتصر على واحد أو اثنين الحقن يوميا، وتسهيل LMWH وهي تلك المرضى الذين يحتاجون إلى العلاج الوقائي طويل الأجل لتجلط الدم. يحدد تقارب LMWH الأقل بشكل ملحوظ لعامل الصفائح المضادة للهيبارين قدرتها الأقل وضوحًا على التسبب في مثل هذه المضاعفات الهائلة مثل نقص الصفيحات التخثر الناجم عن الهيبارين.

• أنا اكتب I الجلطات الناجمة عن الهيبارين الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية ليست أكثر من 20٪) ويحدث خلال الساعات أو الأيام الأولى بعد إعطاء الهيبارين، وعادة أعراض وليس موانع لمزيد من العلاج.
• النوع الثاني الناجم عن نقص الصفيحات الهيبارين، خثار - المضاعفات الخطيرة الناجمة عن رد فعل جهاز المناعة ردا على استخدام الهيبارين، وتحدث مع مضاعفات النزيف الخطيرة التي تتطلب الرفع الفوري للالهيبارين والترجمة في مضادات التخثر غير مباشرة.

LMWH كما الهيبارين التقليدية، ليست قادرة على عبور المشيمة إلى الجنين، وهذا يسمح استخدامها في الحمل للوقاية والعلاج من تخثر في النساء الحوامل في علاج الإجهاض تسمم الحمل لدى النساء مع أهبة التخثر تسبب راثيا، APS.

Aminohinolinovogo الاستعدادات، جنبا إلى جنب مع النشاط المضادة للالتهابات، والمناعية، خصائص مضادة للالتكاثري، تمتلك تأثير التجلطات وناقص شحميات الدم، وهو أمر مهم في علاج مرض الذئبة الحمراء على حد سواء في وكالة الأنباء الجزائرية وفي تجسيد الأساسي. على خلفية استقبال مستحضرات aminoquinoline ، وتيرة التفاقم من SLE ونشاط المرض ينخفض. هيدروكسي (Plaquenil) تدار في جرعة من 200-400 ملغ / يوم، ينبغي خفض اضطرابات الكبد وجرعة وظائف الكلى. ترتبط الآثار الجانبية الأكثر أهمية لهيدروكسيكلوروكين مع ضعف البصر ؛ اضطرابات في السكن أو التقارب ، شفع ، ترسب المخدرات في القرنية ، ضرر الشبكية السامة. بعد بدء العلاج كل 3 أشهر ، من الضروري التحكم بالعين. بالإضافة إلى ذلك ، بالنسبة للرصد ، تحتاج إلى إجراء اختبارات الدم السريرية والكيميائية الحيوية مرة واحدة في الشهر.

وجدت العوامل البيولوجية مكانها في علاج مرض الذئبة الحمراء. كانت تستخدم في السابق لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية والمفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل ريتوكسيماب المخدرات (خيالية وحيدة النسيلة الأجسام المضادة لCD 20 مستضد الخلايا B) وقد ثبت أيضا فعالة في المرضى الذين يعانون من النشاط SCR عالية تحت APS كارثية.

الأدوية المختارة لعلاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني وفشل الدورة الدموية في المرضى الذين يعانون من APS هي مثبطات ACE وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين.