الورم الوعائي النزفي الوراثي (مرض راندو-أوسلر-ويبر): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

داء الأورام الوعائية النزفية الوراثي (مرادف لمرض ريندو-أوسلر-ويبر) هو مرض وراثي جسمي سائد، موقعه الجيني 9q33-34. يتميز بتشوهات وعائية على شكل توسع الشعيرات الدموية، ووحمات وعائية عنكبوتية، وعناصر تشبه الأورام الوعائية، تظهر بشكل رئيسي على جلد الوجه، وفي تجويف الفم ، والجهاز الهضمي، وأعضاء أخرى، مما يؤدي إلى نزيف متكرر، وخاصة نزيف الأنف.

الشكل المرضي لداء الوعائي النزفيّ الوراثي (داء ريندو-أوسلر-ويبر). توجد في الأدمة هياكل تشبه الجيوب الأنفية، مبطنة ببطانة طلائية مسطحة، ومحاطة بطبقات من النسيج الضام. كما تُلاحظ تغيرات ضمورية في الأنسجة المحيطة.

التكون النسيجي لداء الوعائي النزفيّ الوراثي (داء ريندو-أوسلر-ويبر). يرتبط النزيف المتزايد بزيادة محتوى مُنشِّط البلازمينوجين في منطقة توسع الشعيرات الدموية، مما يؤدي إلى زيادة نشاط انحلال الفيبرين في النسيج المحيط بالشعرة. في معظم الحالات، يكون عيب جدار الأوعية الدموية موضعيًا في الأوردة، ولكن قد يُصيب الأوعية الدموية الأكبر حجمًا أيضًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]