ورم وعائي نزفي وراثي (مرض راندو أوسلر ويبر): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
وراثي النزفية ورام وعائي (مرض اصطناعي روندو-أوسلر ويبر.) - وراثي ورثت جينات المرض المهيمن مكان - 9q33-34. تتميز تشوهات الأوعية الدموية كما توسع الشعريات، الأوعية الدموية وحمات العنكبوت، عناصر angiomopodobnyh رتبت في المقام الأول على بشرة الوجه، في تجويف الفم والجهاز الهضمي والأجهزة الأخرى، مما يؤدي إلى النزيف المتكرر، خصوصا القوس.
Pathomorphology من angiomatosis النزفية الوراثية (مرض Randyu-Osler-Weber). في الأدمة ، هناك هياكل جيبية مبطنة بطبقة مسطحة ، محاطة بطبقات نسيج ضام. تلاحظ التغيرات التصنعية في الأنسجة المحيطة.
الأنسجة من ورم وعائي النزفية الوراثية (مرض Rundu-Osler-Weber). ويرتبط زيادة النزيف بزيادة في محتوى المنشط البلازمينوجين في منطقة توسع الشعيرات ، مما يؤدي إلى زيادة في النشاط fibrinolytic في الأنسجة pericapillary. في معظم الحالات ، يتم تحديد مكان وجود خلل في جدران الأوعية الدموية في الأوردة ، ولكن قد تكون هناك صلة بين السفن الكبيرة.
[ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟