الورم الوعائي الورمي الوعائي باريه-ماسون (الورم الوعائي الورمي): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم الوعائي الكبي لباريه ماسون (مرادف: ورم باريه ماسون، ورم الكبة، ورم وعائي عصبي، ورم كبي عضلي شرياني) هو ورم حميد من النوع العضوي يتطور من جدران قناة سوكيه-غوير، وهي جزء وظيفي من مفاغرة الشرايين الوريدية الكبيبية. يتميز بتجويف ضيق مبطن بالخلايا البطانية ومحاط بعدة صفوف من خلايا الكبة. تعتبر هذه الخلايا خلايا عضلية ملساء معدلة تغير تجويف المفاغرة. الكبيبات غنية بالأعصاب. هناك نوعان من الورم الوعائي الكبي: منفرد ومتعدد. الأكثر شيوعًا هو النوع المنفرد، وهو عبارة عن عقدة أرجوانية قطرها 0.3-0.8 سم، ناعمة القوام، محددة بوضوح، مؤلمة بشدة، تقع في عمق الأدمة. غالبًا ما يتمركز في الأطراف، وخاصة بالقرب من فراش الظفر. الأورام الوعائية الكبيبية المتعددة أقل شيوعًا، وهي غير مؤلمة تقريبًا، وتقع داخل الجلد أو تحته. تحدث بشكل أكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة، وخاصةً لدى الأولاد، وقد تصاحبها آفات في الأعضاء الداخلية.

الشكل المرضي لورم باري-ماسون الوعائي الكبي (ورم الكبي). تتكون عقدة الورم الوعائي الكبي المفردة من عدد كبير من الأوعية الدموية الصغيرة، تُبطّن تجاويفها بطبقة واحدة من الخلايا البطانية المسطحة. على محيطها، تقع خلايا الكبي في عدة طبقات، ذات سيتوبلازم ضعيف اليوزينية ونوى بيضاوية كبيرة، مصبوغة بلون داكن بالهيماتوكسيلين، تشبه العناصر الظهارية. في العديد من المناطق، يُلاحظ تعدد أشكالها، بالإضافة إلى تغيرات ضمورية. سدى الورم قليل، ويمثله ألياف أرجيروفيلية وحزم كولاجينية رقيقة، وأحيانًا تكون زجاجية. عند تشريبها بنترات الفضة، يظهر عدد كبير من الألياف العصبية، غالبًا ما تكون غير مغلفة بالميالين.

لا تحتوي الأورام الوعائية الكبيبية المتعددة على كبسولة، بل تتكون من شقوق وعائية أكبر ذات شكل غير منتظم. وكما هو الحال في العقدة المنفردة، تُبطّن الشقوق الوعائية بطبقة واحدة من الخلايا البطانية المسطحة، إلا أن عدد الخلايا الكبيبية الواقعة على محيط الخلايا البطانية أقل بكثير، بل إنها غائبة في بعض الأماكن. لا توجد زيادة في عدد الألياف العصبية. يشبه هذا الهيكل بنية الورم الوعائي الكهفي.

التكوين النسيجي لورم باري-ماسون الوعائي الكبي (ورم الكبي). يرتبط كلا النوعين من الورم الوعائي الكبي بالجزء الشرياني من الكبي الجلدي، أو قناة سوكيه-غوير. في المجهر الإلكتروني، تكون خلايا الكبي الطبيعية خلايا عضلية ملساء. كما أن خلايا الكبي في الورم هي خلايا عضلية ملساء في كل من أنواع الأورام المفردة والمتعددة. ومع ذلك، فإن خلايا العضلات الملساء في الورم الوعائي الكبي تكون مضلعة وليست مغزلية الشكل. تُحاط هذه الخلايا بغشاء قاعدي ليفي، يفصلها أيضًا عن الخلايا البطانية. تحتوي خلايا الكبي على عدد كبير من الخيوط المرتبة في حزم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]