الورم الجسدي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ولأول مرة تم وصف الورم الجسدي السماوي (ورم الخلايا سيغما في جزر لانغرهانس) في الآونة الأخيرة نسبيا - في عام 1977 ، ولذلك لم يتم حتى الآن تشكيل فكرة الأعراض المعقدة لهذا المرض. الأورام ، في معظم الحالات السرطانات ، تنشأ من خلايا D- تشكيل السوماتوستاتين. يحدث الورم الخبيث بشكل رئيسي في الكبد. بعض الكتاب ، بسبب عدم تجانس الأعراض ، يعتقدون أنه لا يوجد متلازمة سريرية واضحة من ورم سوماتوستاتيني على الإطلاق. في الوقت الحاضر في الأدب وصفت أكثر قليلا من 20 مريضا بأورام سوماتوستاتين إفراز البنكرياس والاثني عشر. مما لا شك فيه أن الجراحين واجهوا هذه الأورام في وقت سابق من العمليات مع تحص صفراوي ، ولكن الآن فقط أصبح من الواضح أن هذه ليست تركيبة عرضية. جنبا إلى جنب مع تحص صفراوي ، تظهر السوماتوستاتينية السكري ، الإسهال أو إسهال دهني ، hypochlorhydria ، وفقر الدم ، وفقدان الوزن.

على ما يبدو، فإن العديد من المظاهر هي نتيجة لعمل حجب السوماتوستاتين على وظيفة الأنزيمية من البنكرياس وإفراز الهرمونات الأخرى من جزر لانجرهانز، لذلك هذا المجمع أعراض يشار إليها أحيانا باسم "متلازمة المثبطة".

معظم الإفرازات التي وصفها السوماتوستاتين في الطبيعة كانت متعددة الهرمونات. ومن المرجح أن هذا هو أحد أسباب عدم تجانس المظاهر السريرية للمرض.

الأعراض التي تحدث مع somatostatinome تعكس التأثيرات المعروفة للسوماتوستاتين. ويرتبط تحمل الغلوكوز المرضية مع تثبيط إفراز الأنسولين، لا يتم التعويض عن انخفاض في وقت واحد في إفراز الجلوكاجون. زيادة حالات الإصابة تحص صفراوي يرجع إلى حد كبير إلى انخفاض مفرط تحت تأثير إنتاج السوماتوستاتين المرارة انقباض (تحدد في المرضى الذين يعانون من المرارة وانية عالية). يتم تفسير Stethorrhea نتيجة لعدم كفاية وظيفة البنكرياس الإفرازي واختلال الامتصاص المعوي. نقص الهيدروكلورية المعدة هو نتيجة لتأثير كابح من السوماتوستاتين على خلايا حمض الجدارية، وكذلك الإفراج عن الغاسترين في الغشاء المخاطي للغار.

ويستند تشخيص ورم سوماتوستاتينوما على دليل على مستوى مرتفع من الببتيد في البلازما. في الحالات المشكوك فيها ، يجب إجراء تجربة مثيرة مع tolbutamide ، مما يحفز إطلاق السوماتوستاتين.

كقاعدة ، بعد العملية ، هناك حاجة إلى دورات متكررة من العلاج تثبيط الخلايا مع الستربتوزوتوسين و 5-فلورويوراسيل.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]