ورم أرومي عصبي في خلف الصفاق.

الأورام الأرومة العصبية هي بؤر سرطانية غير متمايزة تتطور من الخلايا العصبية الجرثومية في العصب العصبي الودي. يعتبر الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق أكثر أنواع السرطان خارج الجمجمة شيوعًا في ممارسة طب الأطفال ويحدث في 14٪ من إجمالي عدد الأورام لدى الأطفال. المشكلة خلقية وغالبًا ما تكون مصحوبة بتشوهات نمو مختلفة. يتم اكتشاف المرض عادة في الفترة من 2 إلى 5 سنوات من العمر، وفي كثير من الأحيان - حتى مرحلة المراهقة. العلاج هو في الغالب جراحي.[1]

علم الأوبئة

الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق هو سرطان يصيب الأطفال حصريًا. لا يوجد سوى عدد قليل من الحالات المعروفة التي تم فيها تشخيص الورم لدى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 13-14 عامًا. يحدث هذا المرض في حوالي 14% من جميع حالات سرطان الأطفال.

ومن المعروف أن الورم الأرومي العصبي يحدث لدى ثمانية أطفال من بين مليون طفل تحت سن 15 عامًا. وفي الوقت نفسه، فإن كل مريض ثانٍ هو طفل يقل عمره عن عامين. لسوء الحظ، عندما تظهر أعراض المرض، يكون 70٪ من المرضى قد انتقلوا بالفعل إلى مرحلة الانتشار. أكثر من 90% من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم الأرومي العصبي هم من الأطفال دون سن السادسة.

التوطين الأكثر شيوعا لعملية الورم:

• حوالي 70٪ من الحالات - الفضاء خلف الصفاق، مع آفات الطبقات الدماغية للغدد الكظرية والعقد العصبية الودية.
• حوالي 20% المنصف الخلفي.
• في كثير من الأحيان أقل بكثير - الرأس والرقبة، المنطقة أمام العجز.

يحدث ورم خبيث في الغالب إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية أو البعيدة، ونخاع العظام والعظام والكبد والجلد، وفي كثير من الأحيان أقل بكثير - إلى الجهاز العصبي المركزي والأعضاء التنفسية.

الأسباب ورم أرومي عصبي خلف الصفاق.

تثير الأسباب الرئيسية لتشكل الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق العديد من الأسئلة حتى الآن. ومن المعروف أن الورم يبدأ على خلفية انحطاط خبيث للخلايا غير الناضجة في الجهاز العصبي المركزي الودي. يعتقد الأطباء أن الفشل في التطور الطبيعي للخلايا العصبية الجرثومية يحدث حتى قبل ولادة الطفل. يمكن أن يبدأ علم الأمراض تطوره من لحظة تغير الكروموسوم و/أو طفرة الجينات.

لقد اكتشف العلماء مجموعة متنوعة من التشوهات الجينية في الخلايا السرطانية. تتنوع هذه التشوهات، مما يشير إلى أنه من المستحيل عزل أي تغيير محدد في مادة الجينات يمكن رؤيته في جميع الأطفال المرضى. من المفترض أن تكوين ورم الخلايا البدائية العصبية يحدث نتيجة لسلسلة من التحولات الجينية والجينية. وينبغي أيضا أن يؤخذ في الاعتبار أن الورم في معظم المرضى لا علاقة له بالأمراض الوراثية.

فقط في بعض الحالات، يؤثر المرض على عدة أجيال، ويظهر على شكل ورم أرومي عصبي أو أنواع مماثلة من الأورام الخبيثة. تشير الإحصائيات إلى أن مثل هذه الحالات لا تزيد عن 1-2٪. في جزء من المرضى، يكون تكوين الورم بسبب المتلازمات المؤهبة له. على وجه الخصوص، يمكننا التحدث عن مرض هيرشبرونغ، متلازمة أوندين (متلازمة نقص التهوية المركزي الخلقي).

ومع ذلك، عند معظم الأطفال، لا يزال تطور السرطان مرتبطًا بطفرات عفوية أو اضطرابات جينية أخرى تؤثر على المادة الوراثية للخلايا الجسدية. ولا يتم ملاحظة العلاقة بالتدخين أثناء الحمل وتناول بعض الأدوية وغيرها من المؤثرات الخارجية في جميع الحالات، لذلك لا تزال هذه المسألة في مرحلة البحث.

عوامل الخطر

مخاطر المرض متساوية لدى جميع الأطفال تقريبًا. لا يقدم العلماء معلومات دقيقة حول هذا الأمر، حيث أن الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق لا يزال قيد الدراسة النشطة. من المفترض أن تكون بعض الأمراض المعدية المزمنة مثل فيروس نقص المناعة البشرية وفيروس إبشتاين بار والملاريا من عوامل الخطر. وتنتشر هذه العوامل بشكل خاص في البلدان المنخفضة والمتوسطة الدخل.

ومع ذلك، في الغالبية العظمى من الحالات، يتطور الورم الأرومي العصبي تلقائيًا، دون أي سبب واضح. في بعض المرضى، هناك ارتباط مع التشوهات الوراثية.

هناك نظرية التأثير السلبي لمجموعة كاملة من العوامل في وقت واحد، والتي تسمى تقليديا "الوالدية". تشمل هذه المجموعة:

• التعرض للإشعاعات المؤينة للأم أثناء الحمل؛
• تناول الأطعمة المحملة بالمبيدات الحشرية من قبل المرأة الحامل؛
• التدخين (بما في ذلك الشيشة)؛
• إدمان المخدرات والإفراط في تناول المشروبات الكحولية ومدرات البول أثناء الحمل.

تساهم عوامل الخطر الأخرى أيضًا في التطور المحتمل للورم الأرومي العصبي خلف الصفاق:

• الخداج، الولادة المبكرة للطفل.
• استخدام تقنيات الإنجاب المساعدة.

آخر العوامل المذكورة أعلاه ليس له تأكيد علمي في الوقت الحالي وينتمي إلى فئة "الافتراضات النظرية".

طريقة تطور المرض

الآلية المرضية للورم الأرومي العصبي خلف الصفاق ليست مفهومة جيدًا. هناك معلومات تفيد بأن الورم ينشأ من الخلايا العصبية الجرثومية التي لم يتح لها الوقت لتنضج بحلول وقت ولادة الرضيع. إن وجود مثل هذه الخلايا غير الناضجة عند الرضع المبكرين لا يكون دائمًا عاملاً في حدوث ورم الخلايا البدائية العصبية. إن وجود هذه الهياكل عند الرضع من حديثي الولادة إلى عمر ثلاثة أشهر أمر مقبول. بعد هذا الوقت، "تنضج" الخلايا العصبية وتستمر في العمل بشكل طبيعي، ولكن إذا تطورت الأمراض، فإنها تستمر في الانقسام، مما يساهم في تكوين ورم الخلايا البدائية العصبية.

نقطة الانطلاق الرئيسية للمرض هي الطفرات الخلوية، التي تظهر تحت تأثير عوامل استفزازية معينة: خصائصها الدقيقة غير معروفة بعد. يقول العلماء أن هناك علاقة بين مخاطر تكون الأورام وعيوب النمو ونقص المناعة الخلقي. في حوالي 1.5% من الحالات، يكون الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق وراثيًا، وينتقل بطريقة وراثية جسمية سائدة. يتميز علم الأمراض الوراثي في ​​الغالب ببداية مبكرة (يتم ملاحظة صورة الذروة في الفترة من 6 إلى 8 أشهر من العمر) وتشكيل العديد من العناصر الخبيثة في وقت واحد.

إذا تحدثنا عن الشذوذ الوراثي المرضي، بالنسبة للورم الأرومي العصبي خلف الصفاق، فهو فقدان جزء من الذراع القصير للكروموسوم الأول. في كل مريض ثالث، لوحظت زيادة في عدد نسخ الحمض النووي والتعبير عن الجين الورمي N-myc في الهياكل الخبيثة. في هذه الحالة، يعتبر تشخيص المرض غير موات بشكل خاص، والذي يرتبط بالتوسع السريع في التركيز ومقاومته للعلاج الكيميائي المستمر.

يكشف الفحص المجهري عن هياكل صغيرة كروية ذات نواة داكنة اللون. أنسجة الورم وفيرة بالتكلسات ومناطق النزف.[2]

الأعراض ورم أرومي عصبي خلف الصفاق.

معظم الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي خلف الصفاق يكونون بدون أعراض تمامًا لفترة طويلة. يتم اكتشاف الورم عن طريق الصدفة أثناء الفحص الطبي الوقائي، أو أثناء فحص الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية المطلوبة لمؤشرات أخرى. في أغلب الأحيان، تظهر الأعراض فقط في مرحلة النمو السريع للورم أو ورم خبيث.

الصورة السريرية للمرض متنوعة وتعتمد على حجم بؤرة الورم ووجود النقائل. في بعض الأحيان يمكن أن يكون الورم محسوسًا. يلاحظ العديد من الأطفال بصريًا انتفاخًا شديدًا في البطن أو تورمًا غريبًا في البطن. قد تكون هناك علامات غير محددة مثل الألم والشعور بالثقل في البطن، والإمساك المتكرر، تليها الإسهال. مع ضغط الأعضاء البولية، يكون الركود البولي ممكنا، ومع توطين التركيز المرضي بالقرب من العمود الفقري، فمن الممكن أن ينبت في القناة الشوكية. ونتيجة لذلك، يعاني الطفل من أعراض عصبية على شكل ألم وشلل جزئي وشلل جزئي.

في كثير من الأحيان إلى حد ما، نتيجة لعدم التوازن الهرموني على خلفية النمو السريع للورم عند الأطفال، يزيد ضغط الدم، وغالبا ما يزعج الإسهال.

يصاحب انتشار النقائل إلى نظام العظام (العظام الأنبوبية الطويلة للأطراف وعظام الجمجمة والعين) آلام في العظام. يبدأ الأطفال الأكبر سنًا بالعرج عند المشي، ويرفض الأطفال الصغار الوقوف أو المشي. الأضرار الجسيمة التي لحقت بنخاع العظم تظهر من خلال تطور فقر الدم ونقص الصفيحات ونقص الكريات البيض. تضعف مناعة الطفل بشدة ويحدث النزيف بشكل متكرر.

ورم أرومي عصبي في خلف الصفاق عند الأطفال

يوجد في المنطقة خلف الصفاق أيضًا بعض الأعضاء وشبكة الأوعية الدموية المتطورة. على وجه الخصوص، تشمل هذه الغدد الكظرية والكلى والحالب والبنكرياس والقولون والاثني عشر والوريد الأجوف والجزء البطني من الشريان الأورطي والدم والأوعية اللمفاوية. مع تطور ورم الخلايا البدائية العصبية، تكون المخاطر التي يتعرض لها الفرد هي الحد الأقصى، خاصة وأن هذا الورم يحدث في الغالب عند الرضع والأطفال الصغار.

في معظم الحالات، يتم اكتشاف الورم عند الأطفال قبل بلوغهم سن الثانية، وفي بعض الأحيان يمكن اكتشاف المشكلة أثناء إجراء الموجات فوق الصوتية على الجنين.

في كثير من الأحيان، يبدأ تطور الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق في الغدة الكظرية. تتقدم عملية الورم بسرعة، وتنتشر النقائل، وفي الرضع غالبًا ما تتراجع سريعًا بنفس السرعة. في بعض الحالات، يتم ملاحظة "النضج" التلقائي لخلايا الورم الأرومي العصبي، مما يؤدي إلى تحولها إلى ورم عصبي عقدي.

أول علامة تنذر بالخطر لأمراض الأطفال هي تضخم واضح في البطن، مما يسبب الألم وعدم الراحة في البطن. من الممكن ملامسة الجس للورم - الكثيف الذي يصعب إزاحته.

ومع انتشار العملية المرضية، يحدث ضيق التنفس والسعال، ويصبح البلع صعبًا، ويتشوه الصدر. إذا تأثرت القناة الدماغية، هناك تنمل في الأطراف السفلية، وضعف عام، وشلل جزئي، وضعف وظيفة الأمعاء والجهاز البولي. على خلفية ضغط شبكة الأوعية الدموية، تظهر الوذمة. إذا انتشر الورم إلى الكبد، يتضخم العضو، وعندما يتأثر الجلد تظهر عليه بؤر متقطعة ذات لون أزرق محمر.

يتمتع الأطفال المرضى الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة بفرصة أفضل بكثير للحصول على نتيجة إيجابية. يكون التشخيص أسوأ بكثير إذا أصيب الطفل بورم خلف الصفاق.

علامات يجب على الوالدين الانتباه لها:

• زيادة تعب الطفل، ضعف غير معقول، شحوب الجلد، ظهور الهالات السوداء بالقرب من العينين.
• حمى مستقرة دون علامات العدوى، وزيادة التعرق.
• زيادة الغدد الليمفاوية (داخل البطن، الأربية)؛
• انتفاخ البطن المستقر.
• تناوب الإمساك والإسهال وآلام البطن مثل المغص.
• ضعف الشهية، غثيان عرضي، نقص الوزن.
• آلام العظام.

لا تشير هذه الأعراض دائمًا إلى وجود ورم أرومي عصبي خلف الصفاق عند الطفل. غالبًا ما تكون هذه المظاهر نتيجة لأمراض أخرى أقل خطورة نسبيًا. ومع ذلك، إذا تم الكشف عن العلامات المذكورة أعلاه، فلا يزال من الأفضل استشارة الطبيب ومعرفة السبب الدقيق للمرض. وهذا سيسمح بالعلاج في الوقت المناسب وتحسين نتائج علم الأمراض.

مراحل

يتوافق التدريج الطبوغرافي مع معايير INSS:

1. الورم الأرومي العصبي موضعي، يصل إلى 50 ملم في المنطقة الأكثر اتساعًا. لا يتأثر الجهاز اللمفاوي. لا يوجد ورم خبيث.
2. ورم أرومي عصبي منفرد، لا يقل عن 50 ملم ولا يزيد عن 100 ملم في المنطقة الأكثر اتساعًا. لا يتأثر الجهاز اللمفاوي. لا الانبثاث البعيدة.
3. ورم الخلايا البدائية العصبية الانفرادي، ورم بحجم 50 ملم أو أكثر من 100 ملم. قد تحتوي العقد الليمفاوية الإقليمية على نقائل. لا الانبثاث البعيدة.
4. لديها فئات فرعية A و B و S.

• تتميز المرحلة IV-A بوجود الأورام، ورم أرومي عصبي وحيد خلف الصفاق يقل حجمه عن 50 ملم أو أكبر من 100 ملم، مع غياب أو وجود نقائل إلى العقد الليمفاوية الإقليمية ولا يوجد ورم خبيث بعيد (لا يمكن تحديد آفة ليمفاوية)..
• تشير المرحلة IV-B إلى وجود أورام متزامنة متعددة ذات نمو متزامن، مع غياب أو وجود نقائل إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية، مع غياب أو وجود نقائل بعيدة (لا يمكن تحديدها).
• تعتبر المرحلة IV-S من سمات الرضع الأوائل وتقترح الشفاء الذاتي التلقائي للورم الأرومي العصبي، وانتشاره، بما في ذلك بعد وصول الورم إلى حجم كبير بما فيه الكفاية وانتشاره.

المضاعفات والنتائج

دائمًا ما يستمر الورم الأرومي العصبي في خلف الصفاق بشكل مختلف. تعتمد متغيرات مسارها على العديد من العوامل، ولكن يتم ملاحظة عواقب غير مواتية بشكل خاص في حالة اكتشاف الورم في وقت غير مناسب ومتأخر. لسوء الحظ، غالبا ما يحدث أن يتم اكتشاف المرض عندما ينتشر بالفعل إلى الهياكل القريبة والجهاز اللمفاوي، أو حتى إلى الأعضاء البعيدة. ولكن هناك أيضًا متغيرات معروفة ذات مسار بيولوجي إيجابي: على سبيل المثال، عند الرضع، يكون الورم الأرومي العصبي عرضة للنضج التلقائي لتكوين حميد (التمايز) والاختفاء التلقائي.

عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عام ونصف، تميل الأورام الأرومية العصبية إلى التقدم بسرعة والانتشار دون عوائق عبر الجسم - عبر الدم والجهاز اللمفاوي. الانبثاث يمكن اكتشافها:

• 90% من الوقت في نخاع العظام.
• 60% في العظام؛
• 20% في الغدد الليمفاوية البعيدة.
• 17% في الكبد.
• أقل شيوعًا في الدماغ والجلد والرئتين.

تنضج بعض الأورام الأرومية العصبية جزئيًا، مع تكوين هياكل خبيثة أكثر وأقل. ويشار إلى مثل هذه الأورام باسم ورم أرومي عصبي عقدي. ويكون تضخمها بطيئًا نسبيًا، على عكس الأورام الخبيثة البحتة. يسمى الورم الناضج تمامًا بالورم العصبي العقدي.

إذا كنا نتحدث عن الانحدار التلقائي، فإنه غالبا ما يحدث عند الرضع في سن مبكرة. في الوقت نفسه، غالبا ما يتم الكشف عن ورم الخلايا البدائية العصبية خلف الصفاق فقط في مرحلة ورم خبيث في الكبد. في البداية، تتزايد هذه البؤر النقيلية بسرعة وتبدأ في الضغط على الأعضاء المجاورة، ويشكل عدد البؤر الوليدة خطرًا حقيقيًا. ومع ذلك، بعد مرور بعض الوقت، تنهار هذه البؤر تلقائيًا (أحيانًا تحت تأثير العلاج الكيميائي بجرعة منخفضة).

يُرى الارتداد التلقائي في الغالب عند الأطفال في المرحلة 4S، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا عند الأطفال الأكبر سنًا المصابين بالورم الأرومي العصبي الموضعي من المرحلة الأولى إلى الثالثة.[3]

التشخيص ورم أرومي عصبي خلف الصفاق.

العلامات الورمية للورم الأرومي العصبي خلف الصفاق هي مستقلبات الكاتيكولامينات (حمض الفانيليميندال وحمض الهوفانيليك) في البلازما والسائل البولي (التقنية المثالية) والإينوليز الخاص بالخلايا العصبية. يتم أيضًا فحص مستويات LDH والفيريتين كمقياس خطر محدد، على الرغم من أن ارتفاعها ونقص الصفيحات لا يعكسان خصوصية المرض.

لتقييم حالة الهياكل النخاعية، يتم إجراء ثقب النخاع والتحليلات المورفولوجية والكيميائية المناعية اللاحقة أو تفاعل سلسلة البوليميراز في الوقت الحقيقي. يتم إجراء ثقب في الحواف الخلفية والأمامية لأجنحة العظم الحرقفي.

تعتبر إلزامية:

• الفحص النسيجي
• التشخيص الوراثي الجزيئي.
• وكذلك تقنيات التصوير الآلي.

يوصف التشخيص الآلي لفحص تركيز الورم الأساسي والغدد الليمفاوية القريبة. لهذا الغرض، يتم وصف الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي (إن أمكن، باستخدام ثلاثة توقعات، بدون ومع حقن التباين).

يجب أن يبدأ التشخيص الأولي بالضرورة بالتصوير بالرنين المغناطيسي. في حالة الاشتباه بوجود ورم خبيث في الكبد، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية المستهدفة.

يعتبر Meta-iodine-benzyl-guanidine بمثابة علامة سرطانية محددة. إذا كانت هناك علامات على وجود ورم خبيث، يتم إجراء التصوير الومضاني بالتكنيتيوم.

تشمل إجراءات التشخيص الإضافية الأخرى ما يلي:

• مخطط صدى القلب.
• الموجات فوق الصوتية الكلى.
• تنظير القولون.

تشخيص متباين

يجب إجراء التشخيص التفريقي في المقام الأول مع الأورام الجنينية الأخرى المميزة للطفولة المبكرة، بما في ذلك:

• مع ساركومة عضلية بدائية.
• ساركومةً يُوِينغ؛
• سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية.
• سرطان الدم الحاد (مع آفات منتشرة في نخاع العظم) ؛
• في بعض الأحيان مع ورم أرومي الكلية وأورام الجهاز العصبي المركزي.

علاج او معاملة ورم أرومي عصبي خلف الصفاق.

يتم تحديد أساليب العلاج اعتمادًا على عمر المريض وخصائص الورم الأرومي العصبي المعين ومرحلة المرض. بفضل المعلومات حول هذه العوامل، من الممكن تقييم المخاطر وتطوير نظام العلاج.

تعتبر التكتيكات العلاجية الرئيسية هي:

• تكتيكات المراقبة.
• العلاج الجراحي.
• العلاج الكيميائي.
• العلاج الكيميائي الضخم مع حماية الخلايا الجذعية.
• العلاج الإشعاعي.
• العلاج المناعي.

تُستخدم تكتيكات المراقبة فقط عند الرضع منخفضي المخاطر: وقد تم وصف تراجع الورم في حالات معزولة، وإن كانت نادرة.

إذا لم تكن هناك موانع، يتم إجراء عملية جراحية، والتي تضمن في كثير من الحالات الإزالة الكاملة للهياكل السرطانية. إذا كانت هناك نقائل، فإن هذا النهج أكثر تعقيدًا ويتطلب استخدام طرق إضافية.

يعتبر العلاج الكيميائي هو الطريقة الرئيسية للقضاء على ورم الخلايا البدائية العصبية، وخاصة في المرضى المعرضين لمخاطر متوسطة عالية. العلاج الكيميائي يدمر الخلايا الخبيثة ويمنع انقسامها ونموها. بالإضافة إلى ذلك، يتم إعطاء العلاج الكيميائي بعد الجراحة لإزالة جزيئات الورم المتبقية ومنع الورم الأرومي العصبي من النمو مرة أخرى.

يشار إلى العلاج الكيميائي الضخم مع زرع الخلايا الجذعية للآفات النقيلية. يتم أخذ الخلايا الجذعية من المريض وحفظها لمزيد من الزرع. بعد العلاج بجرعات عالية من الأدوية الوقائية الكيميائية، يتم زرع الخلايا الجذعية للمريض، وبالتالي حمايته من العلاج الكيميائي المكثف.

يتم تقديم العلاج الإشعاعي كدعم ومساعد للعلاجات الأخرى.

العلاج المناعي - العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة - ينطوي على استخدام بروتينات خاصة ترتبط بالخلايا الخبيثة. ونتيجة لذلك، يتم التعرف على هياكل الورم وتدميرها.

الأدوية

تشمل أدوية العلاج الكيميائي المستخدمة كجزء من العلاج الكيميائي ما يلي:

• كاربوبلاتين هو نظير بلاتيني يبطئ ويمنع نمو الأورام الخبيثة. يمكن استخدامه في المرضى الذين يعانون من عدم تحمل السيسبلاتين. وفي المقابل، فإن علاج الكاربوبلاتين قادر على إثارة تفاعلات حساسية شديدة وحالات فرط الحساسية. ومن الآثار الجانبية الأخرى: الغثيان والنزيف واضطرابات الكلى وضعف السمع لدى النساء - خلل في الدورة الشهرية. يتم تحديد الجرعة وتكرار الاستخدام من قبل الطبيب المعالج بشكل فردي.
• يستخدم سيكلوفوسفاميد كجزء من العلاج الكيميائي ولإعداد المرضى لزراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم. غالبًا ما يؤثر العلاج باستخدام سيكلوفوسفاميد سلبًا على وظيفة الجهاز البولي. لتجنب المضاعفات، ينبغي الجمع بين تناول الدواء واستخدام كميات كبيرة من السوائل، وكذلك استخدام الدواء الوقائي ميسنا. بالإضافة إلى ذلك، يلزم إجراء اختبارات بول منتظمة أثناء العلاج. آثار جانبية أخرى محتملة: تلون صفائح الأظافر، تساقط الشعر، حرقان أثناء التبول. يؤخذ الدواء بدقة في نفس الوقت على معدة فارغة، دون مضغ أو سحق الكبسولات. الجرعة فردية.
• دوكسوروبيسين هو دواء مضاد للأورام لعلاج معقد للورم الأرومي العصبي خلف الصفاق. وله مخاطر كبيرة على نشاط القلب، لذا يجب مراقبة العلاج بانتظام من قبل طبيب القلب. مع اضطرابات القلب الموجودة بالفعل، لا يوصف دوكسوروبيسين! ومن الآثار الجانبية الأخرى: تغير في لون البول، ظهور تقرحات في الفم، تساقط الشعر. يتم تحديد الجرعة بشكل صارم بشكل فردي.
• إيتوبوسيد - يستخدم كجزء من العلاج الكيميائي المعقد. يعتمد النظام والجرعة على خصائص الورم الأرومي العصبي وعمر الطفل وطريقة الإعطاء التي يختارها الطبيب المعالج. الأعراض الجانبية الأكثر احتمالا: انخفاض ضغط الدم، اختلال وظائف الكبد، تساقط الشعر. أثناء العلاج بإيتوبوسيد، لا ينبغي تناول مشروبات الجريب فروت والجريب فروت.
• Topotecan هو عامل مضاد للأورام للعلاج المعقد، حيث يجب على المريض مراقبة مؤشرات الدم بانتظام لتقييم وظائف الكلى والكبد ومراقبة تركيز الدواء في الدم. اعتمادا على هذا التركيز، يمكن للطبيب تعديل الجرعة. الآثار الجانبية المحتملة: الإسهال، زيادة خطر العدوى، فقر الدم، شعور قوي بالتعب، تدهور وظائف الكبد. في معظم الحالات، يتم تناول توبوتيكان مرة واحدة يوميًا في نفس الوقت. يتم تحديد الجرعة من قبل الطبيب المعالج.
• سيسبلاتين هو عامل علاج كيميائي، وهو نظير للبلاتين. أثناء العلاج، من الضروري فحص تعداد الدم ووظائف الكلى والكبد بانتظام، ومراقبة تناول كميات كبيرة من السوائل، والتحكم في إدرار البول، بالإضافة إلى تكوين العناصر الدقيقة للدم. من بين العواقب طويلة المدى لاستخدام سيسبلاتين: ضعف السمع حتى فقدانه، وتثبيط النمو الجنسي، واضطرابات الكلى، وتكوين اعتلال الأعصاب المحيطية أو السرطان الثانوي. بالإضافة إلى ذلك، توصف مضادات القيء مع سيسبلاتين، وكذلك مستحضرات المغنيسيوم والبوتاسيوم والكالسيوم والفوسفور. يتم تحديد الجرعات ومدة الإدارة بشكل فردي.
• فينكريستين هو دواء شائع مضاد للأورام يمكن أن يؤدي إلى تلف الأنسجة، سواء عن طريق الاتصال أو عن طريق الوريد. تشمل الآثار الجانبية المحتملة آلامًا في البطن والفك، والإمساك، وألمًا وضعفًا في العضلات، وشلل جزئي وتشوشًا في اليدين والقدمين، وآلامًا في العظام والمفاصل. تشمل التأثيرات البعيدة الاعتلال العصبي المحيطي. لا يمكن الجمع بين العلاج بفينكريستين واستخدام الجريب فروت والعصير منه. بالإضافة إلى ذلك، قد يصف الطبيب دواءً ملينًا، والذي يجب تناوله طوال فترة العلاج الكيميائي بأكملها.

العلاج الجراحي

يوصف التدخل الجراحي ليس فقط لإزالة الورم الأرومي العصبي، ولكن أيضًا لتأكيد التشخيص النسيجي والحصول على المادة الحيوية باستخدام طريقة التجميد بالصدمة للدراسة الجزيئية الحيوية اللاحقة. بالإضافة إلى ذلك، أثناء العملية، يحدد الطبيب مرحلة المرض، بناءً على مدى انتشاره: يؤخذ في الاعتبار التوسع خارج الخط الأوسط، وآفة الجهاز اللمفاوي، وما إلى ذلك. لا يتم التفكير في الاستئصال الكامل للورم الأرومي العصبي خلف الصفاق إلا عندما يتم تقليل مخاطر المضاعفات الجراحية إلى الحد الأدنى. من المهم أن يتجنب الجراح تقنيات التشويه، بما في ذلك استئصال العضلات، واستئصال الكلية، وإزالة الأجزاء المعوية الغليظة، والتي قد تثير متلازمة الأمعاء القصيرة.

تعتبر التدخلات واسعة النطاق باستخدام التقنيات المعقدة مناسبة فقط في حالات الحالات التي تهدد الحياة، مثل المرضى الذين يعانون من جذوع الأعصاب المضغوطة أو انسداد المسالك الهوائية أو الأوعية الكبيرة. تتم مراجعة الحاجة لمثل هذه التدخلات من قبل القنصلية الطبية.

إذا كان الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق يضغط على الهياكل الدماغية، فيفضل العلاج الكيميائي.

تكون الجراحة أكثر نجاحًا بعد العلاج الكيميائي السابق، حيث تقل مخاطر تمزق المحفظة بشكل كبير. من الأفضل إجراء 4-6 كتل علاجية كيميائية. في معظم الحالات، ليست هناك حاجة للاستئصال الجذري الكامل للورم: يُسمح ببقاء أنسجة الورم بكميات معينة.

بعد دورة العلاج الإشعاعي، قد تكون الجراحة معقدة بسبب ظهور التليف في منطقة التركيز المرضي، والذي يثيره الإشعاع. وفي الوقت نفسه، يساعد الاستئصال الناجح على تقليل المجال المشعع، أو تجنب التعرض للإشعاع تمامًا. وعلى هذا الأساس يجب إجراء أي عملية جراحية قبل العلاج الإشعاعي.[4]

الوقاية

حتى الآن، لا يوجد منع محدد. يواصل المتخصصون البحث بنشاط في علم الأمراض والبحث عن طرق للتشخيص المبكر.

وفي الوقت نفسه، يوصي الأطباء النساء باتخاذ تدابير قبل الحمل لضمان النمو الطبيعي للجنين ومنع الولادة المبكرة. يجب فحص الأم الحامل وعلاجها مسبقًا إذا لزم الأمر.

ومن بين التوصيات الأخرى:

• يجب على المرأة الحامل التسجيل في عيادة ما قبل الولادة في أقرب وقت ممكن - وخاصة إذا كان لديها تاريخ من الولادات المبكرة، أو الإجهاض التلقائي، أو الإجهاض.
• من غير المرغوب فيه السماح بفترة قصيرة بين حالات الحمل: الفاصل الزمني الموصى به هو ستة أشهر على الأقل.
• يجب على الأم الحامل أن تأكل نظامًا غذائيًا جيدًا ومتنوعًا وأن تشرب كمية كافية من الماء وتتجنب الحمل العاطفي الزائد. يساهم الاكتئاب والتوتر والعصاب وما إلى ذلك سلبًا في صحة المرأة والجنين.
• من المهم إجراء مراقبة منتظمة بالموجات فوق الصوتية لنمو الجنين أثناء الحمل.
• في خطر كبير من الولادة المبكرة، يتم إدخال المرأة بالضرورة إلى المستشفى، حيث يتم تنفيذ التدابير الوقائية التي تهدف إلى الحفاظ على الحمل.

إذا كان الوالدان المستقبليان يتمتعان بصحة جيدة وكان الحمل نفسه بدون تشوهات مرضية، فإن تطور ورم الخلايا البدائية العصبية خلف الصفاق لدى الطفل يصبح غير مرجح.

توقعات

تعتمد نتيجة الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق على العديد من العوامل، مثل:

• كلما كان عمر الطفل أصغر عند اكتشاف الورم الأرومي العصبي، كان التشخيص أفضل وأكثر ملاءمة؛
• تعتبر الخصائص المحددة للورم، مثل السمات النسيجية، والتغيرات في الجينات، ومعدلات انقسام الخلايا ونموها، مهمة؛
• تكون النتيجة الإيجابية موضع شك إذا كان هناك انتشار للخلايا السرطانية إلى الجهاز اللمفاوي أو الأعضاء الأخرى.
• أورام الخلايا البدائية العصبية التي يصعب الوصول إليها وغير القابلة للجراحة لها تشخيص سيئ.
• من المهم الاستجابة الإيجابية لموقع الورم للعلاج.
• النتيجة الإيجابية تعني غياب كل من النقائل وتكرار المرض.[5]

معدل البقاء على قيد الحياة

بشكل عام، تقدر معدلات بقاء المريض على قيد الحياة بحوالي 1:2 (49% إلى 54%).

أما بقاء الأطفال حسب المرحلة فهو كما يلي:

• المرحلة الأولى تصل إلى 99-100%.
• المرحلة الثانية - ما يصل إلى 94٪.
• المرحلة الثالثة - 57 إلى 67% (المتوسط ​​حوالي 60%).
• المرحلة الرابعة - حوالي 15٪ (الأطفال الذين يعانون من المرحلة الرابعة S الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة يعيشون في 75٪ تقريبًا من الحالات).

الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق الموجود عند الرضع الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة لديه فرصة أفضل بكثير للحصول على نتيجة إيجابية. الأورام التي يتم اكتشافها في سن أكبر وفي مراحل لاحقة من التطور يكون تشخيصها أسوأ. تتراوح احتمالية تكرار المرض من 5 إلى 50%، حسب فئة الخطر لدى المريض. وبعد خمس سنوات من الشفاء من المرض، ينخفض ​​خطر تكرار الورم بشكل كبير.