الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق.

أورام الخلايا العصبية البدائية هي بؤر سرطانية غير متمايزة تتطور من الخلايا العصبية الجرثومية للجهاز العصبي الودي. يُعد ورم الخلايا العصبية البدائية خلف الصفاق أكثر أنواع السرطان خارج الجمجمة شيوعًا في ممارسة طب الأطفال، حيث يصيب 14% من إجمالي أطباء الأورام لدى الأطفال. هذه المشكلة خلقية، وغالبًا ما تصاحبها تشوهات نمائية مختلفة. يُكتشف المرض عادةً في الفترة من سنتين إلى خمس سنوات، وفي حالات أقل حتى سن المراهقة. يعتمد العلاج في الغالب على الجراحة. [ 1 ]

علم الأوبئة

ورم الخلايا العصبية خلف الصفاق هو سرطان يصيب الأطفال فقط. هناك حالات قليلة معروفة شُخِّص فيها الورم لدى مرضى تزيد أعمارهم عن 13-14 عامًا. يُمثل هذا المرض حوالي 14% من جميع سرطانات الأطفال.

من المعروف أن ورم الخلايا العصبية يصيب ثمانية أطفال من كل مليون طفل دون سن الخامسة عشرة. في الوقت نفسه، فإن كل مريض ثانٍ هو طفل دون سن الثانية. وللأسف، عندما تظهر أعراض المرض، يكون 70% من المرضى قد انتشر لديهم الورم بالفعل. أكثر من 90% من المرضى الذين شُخِّصوا بورم الخلايا العصبية هم أطفال دون سن السادسة.

الموقع الأكثر شيوعا لعملية الورم:

• حوالي 70% من الحالات - مساحة خلف الصفاق، مع آفات الطبقات الدماغية من الغدد الكظرية والعقد العصبية الودية؛
• حوالي 20% من المنصف الخلفي؛
• في حالات أقل شيوعاً - الرأس والرقبة، المنطقة أمام العجز.

تحدث النقائل بشكل رئيسي إلى العقد الليمفاوية الإقليمية أو البعيدة، ونخاع العظام، والعظام والكبد، والجلد، وفي حالات أقل بكثير - إلى الجهاز العصبي المركزي وأعضاء الجهاز التنفسي.

الأسباب الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق.

تُثير الأسباب الرئيسية لتكوين ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق العديد من التساؤلات حتى الآن. من المعروف أن الورم يبدأ على خلفية انحلال خبيث للخلايا غير الناضجة في الجهاز العصبي الودي. ويعتقد الأطباء أن اختلالات النمو الطبيعي للخلايا العصبية الجرثومية تحدث حتى قبل ولادة الطفل. ويمكن أن يبدأ تطور المرض من لحظة تغير الكروموسومات و/أو الطفرة الجينية.

اكتشف العلماء مجموعة متنوعة من التشوهات الجينية في الخلايا السرطانية. هذه التشوهات متنوعة، مما يشير إلى استحالة عزل أي تغيير محدد في المادة الجينية يُلاحظ لدى جميع الأطفال المرضى. يُفترض أن تكوّن الورم الأرومي العصبي يحدث نتيجة سلسلة من التحولات الجينية والوراثية. يجب أيضًا مراعاة أن الورم لدى معظم المرضى لا علاقة له بأمراض وراثية.

في بعض الحالات فقط، يُصيب المرض عدة أجيال، ويظهر على شكل ورم أرومي عصبي أو أنواع مشابهة من الأورام الخبيثة. تشير الإحصائيات إلى أن هذه الحالات لا تتجاوز 1-2%. لدى بعض المرضى، يُعزى تكوّن الورم إلى متلازمات تُهيئ له. على وجه الخصوص، يُمكن الحديث عن مرض هيرشبرونغ، ومتلازمة أوندين (متلازمة نقص التهوية المركزي الخلقي).

ومع ذلك، في معظم الأطفال، لا يزال تطور السرطان مرتبطًا بطفرات تلقائية أو اضطرابات جينية أخرى تؤثر على المادة الوراثية للخلايا الجسدية. ولم تُلاحظ علاقة التدخين أثناء الحمل، وتناول بعض الأدوية، وغيرها من المؤثرات الخارجية في جميع الحالات، لذا لا تزال هذه المسألة قيد البحث.

عوامل الخطر

مخاطر الإصابة بهذا المرض متساوية لدى جميع الأطفال تقريبًا. لا يقدم العلماء معلومات دقيقة حول هذا الموضوع، إذ لا يزال ورم الخلايا العصبية خلف الصفاق قيد الدراسة. يُفترض أن بعض الأمراض المعدية المزمنة، مثل فيروس نقص المناعة البشرية، وفيروس إبشتاين بار، والملاريا، قد تُشكل عوامل خطر. وتنتشر هذه العوامل بشكل خاص في البلدان منخفضة ومتوسطة الدخل.

ومع ذلك، في الغالبية العظمى من الحالات، يتطور الورم الأرومي العصبي تلقائيًا، دون أي سبب واضح. وفي بعض المرضى، يرتبط بتشوهات وراثية.

هناك نظرية للتأثير السلبي لمجموعة كاملة من العوامل دفعةً واحدة، تُسمى عادةً "العوامل الأبوية". تشمل هذه المجموعة:

• تعرض الأم للإشعاع المؤين أثناء الحمل؛
• تناول المرأة الحامل للأطعمة المحملة بالمبيدات الحشرية؛
• التدخين (بما في ذلك الشيشة)؛
• الإدمان على المخدرات والإفراط في تناول المشروبات الكحولية ومدرّات البول أثناء الحمل.

هناك أيضًا عوامل خطر أخرى تساهم في التطور المحتمل لورم الخلايا العصبية خلف الصفاق:

• الولادة المبكرة، الولادة المبكرة للطفل؛
• استخدام تقنيات الإنجاب المساعدة.

العامل الأخير من العوامل المذكورة أعلاه ليس له تأكيد علمي حتى الآن، وهو ينتمي إلى فئة "الافتراضات النظرية".

طريقة تطور المرض

الآلية المرضية لورم الخلايا البدائية العصبية خلف الصفاق غير مفهومة جيدًا. تشير المعلومات إلى أن الورم ينشأ من خلايا عصبية جرثومية لم تنضج بعد عند ولادة الرضيع. وجود هذه الخلايا غير الناضجة لدى الرضع في المراحل المبكرة ليس دائمًا عاملًا في حدوث ورم الخلايا البدائية العصبية. يُعد وجود هذه البُنى لدى الرضع من حديثي الولادة وحتى ثلاثة أشهر أمرًا مقبولًا. بعد هذه الفترة، تنضج الخلايا البدائية العصبية وتستمر في عملها بشكل طبيعي، ولكن إذا تطورت الحالة المرضية، فإنها تستمر في الانقسام، مما يُسهم في تكوين ورم الخلايا البدائية العصبية.

نقطة البداية الرئيسية للمرض هي الطفرات الخلوية، التي تظهر تحت تأثير عوامل مُحفِّزة مُعينة، ولم تُعرف خصائصها الدقيقة بعد. يُشير العلماء إلى وجود علاقة بين مخاطر تكوّن الأورام وعيوب النمو ونقص المناعة الخلقي. في حوالي 1.5% من الحالات، يكون الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق وراثيًا، وينتقل بطريقة جسمية سائدة. يتميز هذا المرض الوراثي بشكل رئيسي بالظهور المُبكر (يبلغ ذروته في الفترة من 6 إلى 8 أشهر من العمر) وتكوين العديد من العناصر الخبيثة في آنٍ واحد.

إذا تحدثنا عن الخلل الجيني المميز لسرطان الخلايا العصبية خلف الصفاق، فهو فقدان جزء من الذراع القصير للكروموسوم الأول. في كل مريض ثالث، تُلاحظ زيادة في عدد نسخ الحمض النووي والتعبير عن جين N-myc-oncogene في البنى الخبيثة. في هذه الحالة، يُعتبر تشخيص المرض غير مواتٍ بشكل خاص، وهو ما يرتبط بالتوسع السريع للبؤرة ومقاومتها للعلاج الكيميائي المستمر.

يكشف الفحص المجهري عن هياكل كروية صغيرة ذات نواة داكنة اللون. أنسجة الورم غنية بالتكلسات ومناطق النزيف. [ 2 ]

الأعراض الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق.

معظم الرضع المصابين بالورم الأرومي العصبي خلف الصفاق لا تظهر عليهم أي أعراض لفترة طويلة. يُكتشف الورم صدفةً أثناء الفحص الطبي الوقائي، أو أثناء فحص الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية المُطلوب لدواعي أخرى. في أغلب الأحيان، لا تظهر الأعراض إلا في مرحلة النمو السريع للورم أو النقائل.

تتنوع الصورة السريرية للمرض وتعتمد على حجم بؤرة الورم ووجود نقائل. في بعض الأحيان، يمكن جس الورم. يلاحظ العديد من الأطفال انتفاخًا شديدًا في البطن، أو تورمًا بطنيًا غريبًا. قد تظهر أعراض غير محددة، مثل الألم والشعور بثقل في البطن، وإمساك متكرر يتبعه إسهال. مع ضغط أعضاء الجهاز البولي، من المحتمل حدوث ركود بولي، ومع وجود البؤرة المرضية بالقرب من العمود الفقري، من المحتمل انتشارها في القناة الشوكية. نتيجةً لذلك، يُصاب الطفل بأعراض عصبية تتمثل في الألم، والشلل، والشلل الجزئي.

في حالات نادرة إلى حد ما نتيجة لاختلال التوازن الهرموني على خلفية النمو السريع للورم عند الأطفال، يرتفع ضغط الدم، وغالبًا ما يزعج الإسهال.

يصاحب انتشار النقائل إلى الجهاز العظمي (العظام الأنبوبية الطويلة للأطراف والجمجمة وعظام العين) ألمٌ في العظام. يبدأ الأطفال الأكبر سنًا بالعرج عند المشي، ويرفض الأطفال الصغار الوقوف أو المشي. ويظهر تلفٌ شديدٌ في نخاع العظم من خلال ظهور فقر الدم وقلة الصفيحات الدموية وقلة الكريات البيض. تُضعف مناعة الطفل بشدة، ويحدث النزيف بشكل متكرر.

ورم الخلايا العصبية خلف الصفاق عند الأطفال

توجد في المنطقة خلف الصفاق أيضًا بعض الأعضاء وشبكة وعائية متطورة. وتشمل هذه الأعضاء تحديدًا الغدد الكظرية والكلى، والحالبين والبنكرياس، والقولون والاثني عشر، والوريد الأجوف والجزء البطني من الشريان الأورطي، والأوعية الدموية واللمفاوية. مع تطور ورم الخلايا العصبية، تكون المخاطر على الفرد في أقصاها، خاصةً وأن هذا الورم يصيب الرضع والأطفال الصغار بشكل رئيسي.

في أغلب الحالات يتم اكتشاف الورم عند الأطفال قبل أن يصلوا إلى عمر السنتين، وفي بعض الأحيان يمكن اكتشاف المشكلة أثناء إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للجنين.

في أغلب الأحيان، يبدأ نمو ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق في الغدة الكظرية. يتطور الورم بسرعة، وينشر النقائل، وغالبًا ما يتراجع بسرعة مماثلة عند الرضع. في بعض الحالات، يُلاحظ "نضج" تلقائي لخلايا ورم الأرومة العصبية، مما يؤدي إلى تحوله إلى ورم عصبي عقدي.

أول علامة مُنذرة لمرض الأطفال هي تضخم واضح في البطن، مما يُسبب ألمًا وانزعاجًا في البطن. من خلال الجس، يُمكن رصد الورم - كثيفًا ويصعب إزالته.

مع انتشار العملية المرضية، يحدث ضيق في التنفس وسعال، ويصعب البلع، ويتشوه الصدر. في حال إصابة القناة الدماغية الشوكية، يحدث تنمل في الأطراف السفلية، وضعف عام، وشلل جزئي، واختلال في وظائف الأمعاء والجهاز البولي. ونتيجةً لانضغاط الشبكة الوعائية، يظهر وذمة. وإذا انتشر الورم إلى الكبد، يتضخم العضو، وعند إصابة الجلد، تظهر عليه بؤر حمراء زرقاء متبقعة.

الأطفال المرضى الذين تقل أعمارهم عن عام واحد لديهم فرصة أفضل بكثير لتحقيق نتائج إيجابية. ويكون التشخيص أسوأ بكثير إذا أصيب الطفل بورم خلف الصفاق.

العلامات التي يجب على الآباء الانتباه لها:

• زيادة التعب عند الطفل، والضعف غير المبرر، وشحوب الجلد، وظهور الهالات السوداء بالقرب من العينين؛
• ارتفاع في درجة الحرارة دون ظهور أي علامات للعدوى، وزيادة التعرق؛
• زيادة حجم الغدد الليمفاوية (داخل البطن، الأربية)؛
• انتفاخ البطن المستقر؛
• تناوب الإمساك والإسهال، وآلام البطن مثل المغص؛
• ضعف الشهية، والغثيان في بعض الأحيان، ونقص الوزن؛
• ألم العظام.

لا تشير هذه الأعراض دائمًا إلى وجود ورم أرومي عصبي خلف الصفاق لدى الرضيع. غالبًا ما تكون هذه الأعراض نتيجة لأمراض أخرى أقل خطورة نسبيًا. ومع ذلك، في حال اكتشاف العلامات المذكورة أعلاه، يُنصح باستشارة الطبيب لمعرفة السبب الدقيق للمرض. سيسمح ذلك بالعلاج في الوقت المناسب وتحسين نتائج العلاج.

مراحل

إن التدريج الطبوغرافي يتوافق مع معايير INSS:

1. ورم أرومي عصبي موضعي، يصل حجمه إلى ٥٠ مم في أكثر مناطقه توسعًا. لا يتأثر الجهاز الليمفاوي، ولا يوجد نقائل.
2. ورم أرومي عصبي وحيد، بحجم لا يقل عن ٥٠ مم ولا يزيد عن ١٠٠ مم في المنطقة الأكثر توسعًا. لا يتأثر الجهاز الليمفاوي. لا توجد نقائل بعيدة.
3. ورم أرومي عصبي وحيد، حجمه ٥٠ مم أو أكثر من ١٠٠ مم. قد تحتوي العقد الليمفاوية المحلية على نقائل. لا توجد نقائل بعيدة.
4. يحتوي على فئات فرعية A و B و S.

• تتميز المرحلة الرابعة-أ بوجود ورم خبيث، وهو ورم عصبي خلفي صفاقي واحد يقل حجمه عن 50 مم أو يزيد عن 100 مم، مع غياب أو وجود نقائل إلى العقد الليمفاوية الإقليمية وعدم وجود نقائل بعيدة (لا يمكن تحديد أي آفة لمفاوية).
• تشير المرحلة الرابعة - ب إلى وجود أورام متعددة متزامنة النمو، مع غياب أو وجود نقائل إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية، مع غياب أو وجود نقائل بعيدة (لا يمكن تحديدها).
• المرحلة الرابعة-S هي سمة مميزة للأطفال الرضع في وقت مبكر وتشير إلى الشفاء الذاتي التلقائي لورم الخلايا العصبية، وتراجعه، بما في ذلك بعد أن يصل الورم إلى حجم كبير بما فيه الكفاية وينتشر.

المضاعفات والنتائج

يتطور ورم الخلايا العصبية خلف الصفاق بشكل مختلف دائمًا. تعتمد متغيرات مساره على عوامل عديدة، ولكن تُلاحظ عواقب وخيمة بشكل خاص في حال الكشف المبكر والمتأخر عن الورم. وللأسف، غالبًا ما يُكتشف المرض بعد انتشاره إلى الأعضاء المجاورة والجهاز اللمفاوي، أو حتى إلى أعضاء بعيدة. ولكن هناك أيضًا متغيرات معروفة ذات مسار بيولوجي سريري إيجابي: على سبيل المثال، عند الرضع، يكون ورم الخلايا العصبية عرضة للنضج التلقائي إلى التكوين الحميد (التمايز) والاختفاء التلقائي.

لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة ونصف، تميل أورام الخلايا العصبية إلى التطور بسرعة والانتشار دون عوائق في جميع أنحاء الجسم - عبر الدم والجهاز الليمفاوي. ويمكن اكتشاف النقائل:

• 90% من الوقت في نخاع العظم؛
• 60% في العظام؛
• 20% في الغدد الليمفاوية البعيدة؛
• 17% في الكبد؛
• أقل شيوعا في الدماغ والجلد والرئتين.

بعض أورام الخلايا العصبية تنضج جزئيًا، مع تكوين هياكل أكثر أو أقل خبثًا. تُعرف هذه الأورام باسم أورام الخلايا العصبية العقدية. تضخمها بطيء نسبيًا، على عكس الأورام الخبيثة البحتة. يُطلق على الورم الناضج تمامًا اسم الورم العصبي العقدي.

إذا تحدثنا عن الانحدار التلقائي، فغالبًا ما يحدث لدى الرضع في سن مبكرة. في الوقت نفسه، غالبًا ما يُكتشف ورم الخلايا العصبية خلف الصفاق فقط في مرحلة انتشاره إلى الكبد. في البداية، تتزايد هذه البؤر النقيلية بسرعة، بل وتبدأ بالضغط على الأعضاء المجاورة، ويُشكل عدد البؤر الوليدية خطرًا حقيقيًا. ومع ذلك، بعد فترة، تتلاشى هذه البؤر تلقائيًا (أحيانًا تحت تأثير العلاج الكيميائي بجرعات منخفضة).

يُرى التدهور التلقائي بشكل أساسي عند الأطفال في المرحلة 4S، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا عند الأطفال الأكبر سنًا المصابين بسرطان الخلايا العصبية الموضعي في المرحلة الأولى والثالثة. [ 3 ]

التشخيص الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق.

المؤشرات الورمية لورم الخلايا العصبية خلف الصفاق هي مستقلبات الكاتيكولامين (حمض الفانيليميندال والهوموفانيليك) في البلازما وسوائل البول (التقنية الأمثل)، بالإضافة إلى الإينوليز الخاص بالخلايا العصبية. كما تُدرس مستويات LDH والفيريتين كمعيار خطر محدد، مع أن ارتفاعهما وقلة الصفيحات الدموية لا يعكسان خصوصية المرض.

لتقييم حالة البنى النخاعية، يُجرى ثقب نخاعي، ثم تُجرى تحاليل مورفولوجية وكيميائية مناعية أو تفاعل البوليميراز المتسلسل الفوري. يُجرى الثقب في الحواف الخلفية والأمامية لأجنحة عظم الحرقفة.

تعتبر إلزامية:

• الفحص النسيجي؛
• التشخيص الوراثي الجزيئي؛
• بالإضافة إلى تقنيات التصوير الآلي.

يُنصح بالتشخيص الآلي لفحص بؤرة الورم الأولية والعقد اللمفاوية المجاورة. لهذا الغرض، يُنصح بإجراء الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي (إن أمكن، باستخدام ثلاثة إسقاطات، مع حقن التباين وبدونه).

يجب أن يبدأ التشخيص الأولي بتصوير الرنين المغناطيسي التبايني. في حال الاشتباه في وجود نقائل كبدية، يُجرى تصوير بالموجات فوق الصوتية.

يُعتبر ميتا-يود-بنزيل-جوانيدين مؤشرًا وميضيًا محددًا للورم. في حال وجود علامات نقائل، يُجرى التصوير الومضي باستخدام التكنيشيوم.

وتشمل الإجراءات التشخيصية المساعدة الأخرى ما يلي:

• تخطيط صدى القلب؛
• الموجات فوق الصوتية على الكلى؛
• تنظير القولون.

تشخيص متباين

يجب إجراء التشخيص التفريقي في المقام الأول مع الأورام الجنينية الأخرى المميزة للطفولة المبكرة، بما في ذلك:

• مع ساركوما العضلات البدائية؛
• ساركومةً يُوِينغ؛
• الورم الليمفاوي اللمفاوي؛
• سرطان الدم الحاد (مع آفات نقيلية في نخاع العظم)؛
• في بعض الأحيان مع أورام الكلى وأمراض الجهاز العصبي المركزي.

علاج او معاملة الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق.

تُحدَّد أساليب العلاج بناءً على عمر المريض، وخصائص الورم الأرومي العصبي، ومرحلة المرض. وبفضل المعلومات المتعلقة بهذه العوامل، يُمكن تقييم المخاطر ووضع خطة علاجية.

تعتبر التكتيكات العلاجية الرئيسية هي:

• تكتيكات المراقبة.
• العلاج الجراحي.
• العلاج الكيميائي.
• العلاج الكيميائي المكثف مع حماية الخلايا الجذعية.
• العلاج الإشعاعي.
• العلاج المناعي.

يتم استخدام التكتيكات المراقبة فقط في الأطفال منخفضي الخطورة: تم وصف تراجع الورم في حالات معزولة، وإن كانت نادرة.

في حال عدم وجود موانع، تُجرى الجراحة، والتي تضمن في كثير من الحالات الإزالة الكاملة للخلايا السرطانية. أما في حال وجود نقائل، فإن هذا الإجراء يكون أكثر تعقيدًا ويتطلب استخدام أساليب إضافية.

يُعتبر العلاج الكيميائي الوسيلة الرئيسية للقضاء على ورم الأرومة العصبية، خاصةً لدى المرضى المعرضين لخطر متوسط مرتفع. يُدمر العلاج الكيميائي الخلايا الخبيثة ويمنع انقسامها ونموها. بالإضافة إلى ذلك، يُعطى العلاج الكيميائي بعد الجراحة لإزالة جزيئات الورم المتبقية ومنع نمو ورم الأرومة العصبية مجددًا.

يُنصح بالعلاج الكيميائي المكثف مع زراعة الخلايا الجذعية لعلاج الآفات النقيلية. تُؤخذ الخلايا الجذعية من المريض وتُحفظ لإجراء عمليات زرع أخرى. بعد العلاج بجرعات عالية من الأدوية الوقائية الكيميائية، تُزرع الخلايا الجذعية للمريض، محميًا بذلك من العلاج الكيميائي المكثف.

يتم تقديم العلاج الإشعاعي كدعم ومكمل للعلاجات الأخرى.

العلاج المناعي - العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة - يتضمن استخدام بروتينات خاصة تلتصق بالخلايا الخبيثة. ونتيجةً لذلك، يتم التعرف على هياكل الورم وتدميرها.

الأدوية

تشمل أدوية العلاج الكيميائي المستخدمة كجزء من العلاج الكيميائي ما يلي:

• كاربوبلاتين هو نظير بلاتيني يُبطئ نمو الأورام الخبيثة ويمنع نموها. يُمكن استخدامه لدى المرضى الذين يعانون من عدم تحمل السيسبلاتين. بدوره، قد يُسبب علاج كاربوبلاتين ردود فعل تحسسية شديدة وفرط حساسية. من بين الآثار الجانبية الأخرى: الغثيان، والنزيف، واضطرابات الكلى، وضعف السمع، واضطراب الدورة الشهرية لدى النساء. يُحدد الطبيب المعالج الجرعة ووتيرة الاستخدام بشكل فردي.
• يُستخدم سيكلوفوسفاميد كجزء من العلاج الكيميائي ولتحضير المرضى لزراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم. غالبًا ما يؤثر العلاج بسيكلوفوسفاميد سلبًا على وظائف الجهاز البولي. لتجنب المضاعفات، يُنصح بتناول الدواء مع شرب كميات كبيرة من السوائل، بالإضافة إلى استخدام دواء ميسنا الوقائي. بالإضافة إلى ذلك، يلزم إجراء فحوصات بول دورية أثناء العلاج. من الآثار الجانبية الأخرى الأكثر شيوعًا: تلون صفائح الأظافر، تساقط الشعر، حرقة أثناء التبول. يُؤخذ الدواء في نفس الوقت على معدة فارغة، دون مضغ أو سحق الكبسولات. الجرعة فردية.
• دوكسوروبيسين دواء مضاد للأورام يُستخدم لعلاج معقد لورم الخلايا العصبية خلف الصفاق. له مخاطر جسيمة على نشاط القلب، لذا يجب مراقبة العلاج بانتظام من قبل طبيب قلب. لا يُوصف دوكسوروبيسين في حال وجود اضطرابات قلبية سابقة! من بين الآثار الجانبية الأخرى: تغير لون البول، وظهور تقرحات في الفم، وتساقط الشعر. تُحدد الجرعة بدقة لكل حالة على حدة.
• إيتوبوسيد - يُستخدم كجزء من العلاج الكيميائي المُركّب. يعتمد نظام العلاج وجرعته على خصائص الورم الأرومي العصبي، وعمر الطفل، وطريقة الإعطاء التي يختارها الطبيب المُعالج. الأعراض الجانبية الأكثر شيوعًا: انخفاض ضغط الدم، واختلال وظائف الكبد، وتساقط الشعر. يُنصح بتجنب تناول الجريب فروت ومشروباته أثناء العلاج بالإيتوبوسيد.
• توبوتيكان دواء مضاد للأورام يُستخدم في العلاج المركب، حيث يجب على المريض مراقبة تحاليل الدم بانتظام لتقييم وظائف الكلى والكبد ومراقبة تركيز الدواء في الدم. بناءً على هذا التركيز، يمكن للطبيب تعديل الجرعة. الآثار الجانبية المحتملة: الإسهال، زيادة خطر الإصابة بالعدوى، فقر الدم، الشعور الشديد بالتعب، تدهور وظائف الكبد. في معظم الحالات، يُؤخذ توبوتيكان مرة واحدة يوميًا في نفس الوقت. يُحدد الطبيب المعالج الجرعة.
• سيسبلاتين دواءٌ كيميائيٌّ مُشابهٌ للبلاتين. أثناء العلاج، من الضروريّ إجراء فحوصات دورية لتعداد الدم، ووظائف الكلى والكبد، ومراقبة تناول كميات كبيرة من السوائل، ومراقبة إدرار البول، بالإضافة إلى مراقبة تركيب العناصر الدقيقة في الدم. من بين الآثار طويلة المدى لتناول سيسبلاتين: ضعف السمع حتى فقدانه، وتثبيط النمو الجنسي، واضطرابات الكلى، وظهور اعتلال الأعصاب المحيطية أو السرطان الثانوي. بالإضافة إلى ذلك، تُوصف مع سيسبلاتين مضادات القيء، بالإضافة إلى مستحضرات المغنيسيوم والبوتاسيوم والكالسيوم والفوسفور. تُحدَّد الجرعات ومدة الإعطاء بشكل فردي.
• فينكريستين دواء شائع مضاد للأورام، وقد يُسبب تلفًا في الأنسجة، سواءً بالتلامس أو عن طريق الحقن الوريدي. تشمل الآثار الجانبية المحتملة ألمًا في البطن والفك، وإمساكًا، وآلامًا وضعفًا في العضلات، وشللًا وتنميلًا في اليدين والقدمين، وآلامًا في العظام والمفاصل. وتشمل الآثار الجانبية البعيدة اعتلال الأعصاب الطرفية. لا يُمكن الجمع بين العلاج بفينكريستين واستخدام الجريب فروت وعصيره. بالإضافة إلى ذلك، قد يصف الطبيب دواءً مُليّنًا، والذي يجب تناوله طوال فترة العلاج الكيميائي.

العلاج الجراحي

يُنصح بالتدخل الجراحي ليس فقط لإزالة ورم الأرومة العصبية، بل أيضًا لتأكيد التشخيص النسيجي والحصول على المادة الحيوية باستخدام طريقة التجميد بالصدمة لإجراء دراسة جزيئية حيوية لاحقة. بالإضافة إلى ذلك، يُحدد الطبيب أثناء العملية مرحلة المرض بناءً على انتشاره: تمدد الورم خارج خط الوسط، وإصابة الجهاز اللمفاوي، وما إلى ذلك. لا يُنصح بالاستئصال الكامل لورم الأرومة العصبية خلف الصفاق إلا عند تقليل مخاطر المضاعفات الجراحية إلى أدنى حد. من المهم أن يتجنب الجراح تقنيات التشويه، بما في ذلك استئصال العضلات، واستئصال الكلية، وإزالة أجزاء الأمعاء الغليظة، والتي قد تُسبب متلازمة الأمعاء القصيرة.

التدخلات واسعة النطاق باستخدام تقنيات معقدة لا تُناسب إلا الحالات التي تُهدد الحياة، مثل المرضى الذين يعانون من انضغاط جذوع الأعصاب، أو انسداد المجاري الهوائية، أو ضخامة الأوعية الدموية. وتُراجع الحاجة إلى مثل هذه التدخلات من قِبل لجنة طبية.

إذا كان الورم العصبي خلف الصفاق يضغط على الهياكل الدماغية الشوكية، فمن المفضل استخدام العلاج الكيميائي.

تكون الجراحة أكثر نجاحًا بعد العلاج الكيميائي السابق، إذ تقلّ مخاطر تمزق الكبسولة بشكل ملحوظ. يُفضّل إجراء 4-6 جلسات علاج كيميائي. في معظم الحالات، لا حاجة لاستئصال الورم جذريًا بالكامل، إذ يُسمح بالتخلص من أنسجة الورم المتبقية بكميات معينة.

بعد دورة من العلاج الإشعاعي، قد تُعقّد الجراحة بظهور تليف في منطقة البؤرة المرضية، والذي يُحفّزه الإشعاع. في الوقت نفسه، يُساعد الاستئصال الناجح على تقليل المجال المُشعّع، أو على تجنّب التعرّض للإشعاع تمامًا. بناءً على ذلك، يجب إجراء أي جراحة قبل العلاج الإشعاعي. [ 4 ]

الوقاية

حتى الآن، لا توجد وقاية محددة. ويواصل المتخصصون البحث بنشاط في علم الأمراض والبحث عن سبل التشخيص المبكر.

في الوقت نفسه، ينصح الأطباء النساء باتخاذ تدابير قبل الحمل لضمان نمو الجنين بشكل طبيعي ومنع الولادة المبكرة. يجب فحص الأم الحامل، وتلقي العلاج اللازم مسبقًا.

ومن بين التوصيات الأخرى:

• ينبغي للمرأة الحامل أن تسجل نفسها في عيادة ما قبل الولادة في أقرب وقت ممكن - وخاصة إذا كان لديها تاريخ من الولادات المبكرة، أو الإجهاض التلقائي، أو الإجهاض.
• من غير المستحسن السماح بفترة زمنية قصيرة بين الحملين: الفترة الموصى بها هي ستة أشهر على الأقل.
• ينبغي على الأم الحامل اتباع نظام غذائي صحي ومتنوع، وشرب كمية كافية من الماء، وتجنب الضغوط النفسية. فالاكتئاب والتوتر والعصاب، وغيرها، تؤثر سلبًا على صحة المرأة والجنين.
• من المهم إجراء مراقبة منتظمة لنمو الجنين باستخدام الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل.
• في حالة ارتفاع خطر الولادة المبكرة، يجب على المرأة البقاء في المستشفى، حيث يتم تنفيذ التدابير الوقائية التي تهدف إلى الحفاظ على الحمل.

إذا كان الوالدان المستقبليان بصحة جيدة وكان الحمل نفسه خاليًا من التشوهات المرضية، يصبح تطور الورم العصبي خلف الصفاق لدى الطفل غير محتمل.

توقعات

تعتمد نتيجة ورم الخلايا العصبية خلف الصفاق على العديد من العوامل، مثل:

• كلما كان عمر الطفل أصغر عند اكتشاف الورم العصبي، كلما كانت التشخيصات أفضل وأكثر ملاءمة؛
• إن الخصائص المحددة للورم، مثل السمات النسيجية، والتغيرات في الجينات، ومعدلات انقسام الخلايا ونموها، مهمة؛
• إن النتيجة الإيجابية غير مؤكدة إذا كان هناك انتشار للخلايا السرطانية إلى الجهاز الليمفاوي أو أعضاء أخرى؛
• الأورام العصبية التي يصعب الوصول إليها والتي لا يمكن إجراء عملية جراحية لها تشخيص سيئ؛
• من المهم أن تكون الاستجابة الإيجابية لموقع الورم للعلاج؛
• تشير النتيجة الإيجابية إلى غياب النقائل وتكرار المرض. [ 5 ]

معدل البقاء على قيد الحياة

وبشكل عام، تقدر معدلات بقاء المرضى على قيد الحياة بنحو 1:2 (49% إلى 54%).

معدل بقاء الأطفال حسب المرحلة هو كما يلي:

• المرحلة الأولى تصل إلى 99-100%.
• المرحلة الثانية - تصل إلى 94%.
• المرحلة الثالثة - 57 إلى 67% (متوسط حوالي 60%).
• المرحلة الرابعة - حوالي 15% (الأطفال الذين يعانون من المرحلة الرابعة S والذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ينجون في ما يقرب من 75% من الحالات).

لدى ورم الخلايا العصبية خلف الصفاق المُكتشف لدى الرضع الذين تقل أعمارهم عن عام واحد فرصة أفضل بكثير لتحقيق نتيجة إيجابية. أما الأورام التي تُكتشف في سن أكبر وفي مراحل متأخرة من النمو، فلديها تشخيص أسوأ. يتراوح احتمال تكرار المرض بين 5% و50%، حسب فئة خطر المريض. بعد خمس سنوات من شفاء المرض، ينخفض خطر تكرار الورم بشكل كبير.