ورم أرومي عصبي في خلف الصفاق.

الأورام العصبية هي بؤر السرطان غير المتمايزة التي تتطور من الخلايا العصبية الجرثومية من NS الودي. يعتبر ورم الأرومة العصبية في خلف الصفاق أكثر سرطان خارج الجمجمة في ممارسة الأطفال ويحدث في 14 ٪ من إجمالي السكان في علم الأورام عند الأطفال. المشكلة خلقية وغالبًا ما تكون مصحوبة بمختلف الحالات الشاذة التنموية. يتم اكتشاف المرض عادة في الفترة من سنتين إلى خمس سنوات ، وغالبًا ما يكون ذلك حتى مرحلة المراهقة. العلاج هو في الغالب الجراحية. [1]

علم الأوبئة

ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق هو سرطان الأطفال حصريًا. لا يوجد سوى عدد قليل من الحالات المعروفة التي تم تشخيص الورم في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 13 إلى 14 سنة. يحدث الأمراض في حوالي 14 ٪ من جميع سرطانات الأطفال.

من المعروف أن ورم الخلايا البدائية العصبية يحدث في ثمانية أطفال من أصل مليون دون سن 15 عامًا. وفي الوقت نفسه ، يكون كل مريض ثانٍ طفل أقل من عامين. لسوء الحظ ، عندما تظهر أعراض المرض ، فإن 70 ٪ من المرضى قد انتشروا بالفعل. أكثر من 90 ٪ من المرضى الذين تم تشخيصهم بالورم الأرومي العصبي هم الأطفال الذين تقل أعمارهم عن ستة أعوام.

التوطين الأكثر شيوعا لعملية الورم:

• حوالي 70 ٪ من الحالات - مساحة خلف الصفاق ، مع آفات الطبقات الدماغية من الغدد الكظرية وعقد العقد من NS الودي ؛
• حوالي 20 ٪ منصفات خلفية.
• أقل بكثير - الرأس والرقبة ، منطقة ما قبل الأوكال.

يحدث ورم خبيث في الغالب إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية أو البعيدة ، ونخاع العظام ، والعظام والكبد ، والجلد ، وأقل تواترا - إلى الجهاز العصبي المركزي والأعضاء التنفسية.

الأسباب ورم أرومي عصبي خلف الصفاق.

تثير الأسباب الرئيسية لتشكيل ورم أرومي عصبي خلف الصفاق العديد من الأسئلة حتى الآن. من المعروف أن الورم يبدأ على خلفية تنكس خبيث للخلايا غير الناضجة من NS الودي. يعتقد الأطباء أن الفشل في التطور الطبيعي للخلايا العصبية الجرثومية تحدث حتى قبل أن يأتي الطفل إلى العالم. يمكن أن يبدأ علم الأمراض تطوره من لحظة تغيير الكروموسوم و/أو طفرة الجينات.

لقد وجد العلماء مجموعة متنوعة من التشوهات الوراثية في الخلايا السرطانية. هذه التشوهات متنوعة ، مما يشير إلى أنه من المستحيل عزل أي تغيير معين في مواد الجينات التي يمكن رؤيتها في جميع الأطفال المرضى. من المفترض أن تكوين ورم الأرومة العصبية يحدث نتيجة لسلسلة من التحولات الجينية واللاجينية. يجب أيضًا أن يؤخذ في الاعتبار أنه في معظم المرضى ، لا علاقة للورم بالمنضات الوراثية.

فقط في بعض الحالات ، يؤثر المرض على عدة أجيال ، حيث يظهر نفسه على أنه ورم خبيث عصبي أو أنواع مماثلة من الأورام الخبيثة. تنص الإحصاءات على أن مثل هذه الحالات لا تزيد عن 1-2 ٪. في جزء من المرضى ، يرجع تشكيل الورم إلى متلازمات مهيبة له. على وجه الخصوص ، يمكننا التحدث عن مرض هيرشبرونج ، متلازمة UNDIEN (متلازمة نقص المناطق المركزية الخلقية).

ومع ذلك ، في معظم الأطفال ، لا يزال تطور السرطان مرتبطًا بالطفرات التلقائية أو الاضطرابات الجينية الأخرى التي تؤثر على المواد الوراثية للخلايا الجسدية. لا تتم ملاحظة العلاقة مع التدخين أثناء الحمل ، وأتناول أدوية معينة ، والتأثيرات الخارجية الأخرى في جميع الحالات ، لذلك لا تزال هذه القضية في مرحلة البحث.

عوامل الخطر

مخاطر المرض متساوية في جميع الأطفال تقريبًا. لا يقدم العلماء معلومات دقيقة عن هذا ، لأن ورم الخلايا البدائية العصبية خلف الصفاق لا يزال قيد الدراسة النشطة. من المفترض أن بعض الأمراض المعدية المزمنة مثل فيروس نقص المناعة البشرية ، وفيروس إبشتاين بار ، والملاريا قد تكون عوامل خطر. هذه العوامل سائدة بشكل خاص في البلدان ذات الدخل المنخفض والمتوسط.

ومع ذلك ، في الغالبية العظمى من الحالات ، تتطور ورم الأرومة العصبية تلقائيًا ، دون أي سبب واضح. في بعض المرضى ، هناك ارتباط مع التشوهات الوراثية.

هناك نظرية للتأثير السلبي لمجموعة كاملة من العوامل في وقت واحد ، والتي تسمى مشروطا "الوالدين". تتضمن هذه المجموعة:

• تأين الإشعاع التعرض للأم أثناء الحمل ؛
• استهلاك الأطعمة المحملة للمبيدات من قبل امرأة حامل ؛
• التدخين (بما في ذلك الشيشة) ؛
• إدمان المخدرات ، والاستخدام المفرط للمشروبات الكحولية ومدرات البول أثناء الحمل.

تسهم عوامل الخطر الأخرى أيضًا في تطور الورم الخلوي العصبي خلف الصفاق:

• الخداج ، ولادته المبكرة للطفل ؛
• استخدام التقنيات الإنجابية بمساعدة.

آخر العوامل المذكورة أعلاه ليس له تأكيد علمي في الوقت الحالي وينتمي إلى فئة "الافتراضات النظرية".

طريقة تطور المرض

الآلية المسببة للأمراض من ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق ليست مفهومة جيدا. هناك معلومات مفادها أن الأورام تنشأ من خلايا الأعصاب الجرثومية التي لم يكن لديها وقت لتنضج بحلول الوقت الذي يولد فيه الرضيع. إن وجود مثل هذه الخلايا غير الناضجة عند الرضع الأوائل ليس دائمًا عاملاً في حدوث ورم الأرومة العصبية. إن وجود هذه الهياكل عند الرضع من الأطفال حديثي الولادة إلى ثلاثة أشهر من العمر أمر مقبول. بعد هذا الوقت ، تقوم الخلايا العصبية "الناضجة" وتستمر في العمل بشكل طبيعي ، ولكن إذا تطورت علم الأمراض ، فإنها تستمر في الانقسام ، مما يساهم في تكوين ورم الأرومة العصبية.

نقطة الانطلاق الرئيسية للمرض هي الطفرات الخلوية ، والتي تظهر تحت تأثير بعض العوامل المثيرة: خصائصها الدقيقة غير معروفة بعد. يقول العلماء أن هناك علاقة بين مخاطر التهيئة الورمية وعيوب النمو ونقص المناعة الخلقية. في حوالي 1.5 ٪ من الحالات ، فإن ورم الخلايا البدائية العصبية خلف الصفاق وراثي ، ينتقل بطريقة مهيمنة على السيارات. يتميز علم الأمراض الوراثي في الغالب ببداية مبكرة (ويلاحظ الصورة الذروة في الفترة من 6-8 أشهر من العمر) وتشكيل العديد من العناصر الخبيثة في وقت واحد.

إذا تحدثنا عن الخلل الوراثي المسبق ، بالنسبة لورم الأرومة العصبية خلف الصفاق ، فإن فقدان جزء من الذراع القصيرة للكروموسوم الأول. في كل مريض ثالث ، لوحظت زيادة في عدد نسخ الحمض النووي والتعبير عن n-myc-oncogene في الهياكل الخبيثة. في هذه الحالة ، يعتبر تشخيص المرض غير موات بشكل خاص ، والذي يرتبط بالتوسع السريع للتركيز ومقاومته للعلاج الكيميائي المستمر.

الفحص المجهري يكشف عن هياكل صغيرة كروية مع نواة داكنة ملطخة. أنسجة الورم وفيرة مع التكلسات ومناطق النزيف. [2]

الأعراض ورم أرومي عصبي خلف الصفاق.

معظم الرضع الذين يعانون من ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق هم بدون أعراض تماما لفترة طويلة. يتم اكتشاف الورم عن طريق الخطأ أثناء الفحص الطبي الوقائي ، أو أثناء فحص الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية المطلوبة للحصول على مؤشرات أخرى. في أغلب الأحيان ، فإن الأعراض تجعل نفسها معروفة فقط في مرحلة نمو الورم السريع أو ورم خبيث.

الصورة السريرية للمرض متنوعة وتعتمد على حجم تركيز الورم ووجود الانبثاث. في بعض الأحيان يمكن أن يكون الأورام ممتلئة. يلاحظ العديد من الأطفال بصريا البطن المتضخمة بشدة ، أو تورم بطني غريب. قد تكون هناك علامات غير محددة مثل الألم والشعور بالثقل في البطن ، الإمساك المتكرر يليه الإسهال. مع ضغط الأعضاء البولية ، يمكن أن تكون الركود البولي ممكنًا ، ومع توطين التركيز المرضي بالقرب من العمود الفقري ، يمكن أن يكون الانتشار في القناة الشوكية. نتيجة لذلك ، يعاني الطفل من أعراض عصبية في شكل الألم ، شلل جزئي وشلل جزئي.

في كثير من الأحيان أقل إلى حد ما نتيجة لخلل الهرموني على خلفية نمو الورم السريع عند الأطفال يزيد من ضغط الدم ، وغالبا ما يزعج الإسهال.

يرافق انتشار الانبثاث إلى نظام العظام (عظام أنبوبية طويلة من الأطراف والجمجمة والعين) آلام العظام. يبدأ الأطفال الأكبر سناً في العرج عند المشي ، ويرفض الأطفال الصغار الوقوف أو المشي. إن الأضرار الشديدة في نخاع العظام تجعل نفسها معروفة بتطور فقر الدم ، قلة الصفيحات ، الكريات البيض. مناعة الطفل معاق بشدة ويحدث النزيف بشكل متكرر.

ورم أرومي عصبي من خلف الصفاق عند الأطفال

في منطقة خلف الصفاق ، يوجد أيضًا بعض الأعضاء وشبكة وعائية متطورة. على وجه الخصوص ، تشمل هذه الغدد الكظرية والكلى ، والدوار والبنكرياس ، والقولون والاثني عشر ، و Vena Cava ، وجزء من البطن من الشريان الأورطي والدم والأوعية اللمفاوية. مع تطور ورم الأرومة العصبية ، تكون المخاطر على الفرد القصوى ، خاصة وأن هذا الورم يحدث في الغالب عند الرضع والأطفال الصغار.

في معظم الحالات ، يتم اكتشاف الأورام عند الأطفال قبل أن يصلوا إلى سن الثانية ، وأحيانًا يمكن اكتشاف المشكلة أثناء الموجات فوق الصوتية للجنين.

في كثير من الأحيان يبدأ تطور ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق في الغدة الكظرية. تتقدم عملية الورم بسرعة وتنتشر الانبثاث ، وفي الغالب في كثير من الأحيان تنحسر بنفس السرعة. في بعض الحالات ، لوحظ "النضج" التلقائي لخلايا ورم الأرومة العصبية ، مما يؤدي إلى تحوله إلى ورم عقاري.

أول علامة تنذر بالقلق من أمراض الأطفال هي توسيع واضح للبطن ، والذي يسبب الألم وعدم الراحة في البطن. من الممكن أن يجسس الجس الجسور الأورام - الكثيفة ، والتي يصعب إزالتها.

مع انتشار العملية المرضية ، يحدث ضيق التنفس والسعال ، يصبح البلع صعبًا ، ويصبح الصدر مشوهًا. إذا تأثرت القناة النخرية ، فهناك paresthesias من الأطراف السفلية ، والضعف العام ، والشلل الجزئي ، وضعف الوظيفة في الأمعاء والنظام البولي. على خلفية ضغط الشبكة الوعائية ، تظهر الوذمة. إذا كان الورم ينتشر إلى الكبد ، فإن العضو يتوسع ، وعندما يتأثر الجلد ، يظهر بؤر محمر زرقاء متقطعة.

الأطفال المرضى الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة لديهم فرصة أفضل بكثير لتحقيق نتائج إيجابية. يكون التشخيص أسوأ بكثير إذا أصيب الطفل برم خلف الصفاق.

علامات على أن الآباء يجب أن يبحثوا عن:

• زيادة التعب من الطفل ، والضعف غير المعقول ، والجلد الشاحب ، وظهور الدوائر المظلمة بالقرب من العيون ؛
• حمى مستقرة دون علامات العدوى ، وزيادة التعرق ؛
• زيادة الغدد الليمفاوية (داخل البطن ، الإربي) ؛
• انتفاخ البطن مستقر.
• تناوب الإمساك والإسهال ، ألم البطن مثل المغص ؛
• سوء الشهية ، الغثيان في بعض الأحيان ، نقص الوزن ؛
• آلام العظام.

لا تشير هذه الأعراض دائمًا إلى وجود ورم أرومي عصبي خلف الصفاق في الطفل. غالبًا ما تكون هذه المظاهر نتيجة لأمراض أخرى أقل خطورة نسبيًا. ومع ذلك ، إذا تم اكتشاف العلامات أعلاه ، فلا يزال من الأفضل استشارة الطبيب ومعرفة السبب الدقيق للمرض. هذا سيسمح للعلاج في الوقت المناسب وتحسين نتائج علم الأمراض.

مراحل

التدريج الطبوغرافي يتسق مع معايير InSS:

1. ورم الأرومة العصبية المترجمة ، تصل إلى 50 ملم في أكثر المناطق موسعة. لا يتأثر الجهاز اللمفاوي. لا يوجد ورم خبيث.
2. ورم أرومي عصبي واحد ، لا يقل عن 50 ملم وليس أكثر من 100 ملم في المنطقة الأكثر توسعا. لا يتأثر الجهاز اللمفاوي. لا الانبثاث بعيدة.
3. ورم الأرومة العصبية الانفرادية ، الأورام من 50 ملم أو أكثر من 100 ملم. قد تحتوي الغدد الليمفاوية الإقليمية على النقائل. لا الانبثاث بعيدة.
4. لديها فئات فرعية A و B و S.

• تتميز المرحلة IV-A بوجود الأورام الأورام ، ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق أقل من 50 ملم أو أكبر من 100 مم ، مع عدم وجود أوائل من الانبثاث إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية وعدم وجود ورم خبيث بعيد (لا يمكن تحديد آفة اللمفاوية).
• تشير المرحلة IV-B إلى وجود أورام متزامنة متعددة من النمو المتزامن ، مع عدم وجود أو وجود ورم خبيث للعقد اللمفاوية الإقليمية ، مع عدم وجود أو وجود ورم خبيث بعيد (لا يمكن تحديد).
• المرحلة IV-S هي سمة من سمات الرضع الأوائل وتقترح الشفاء الذاتي التلقائي للورم الأرومي العصبي ، بما في ذلك الورم بعد أن وصلت إلى حجم كبير بما فيه الكفاية وانتشر.

المضاعفات والنتائج

ورم الأرومة العصبية من خلف الصفاق يستمر دائمًا بشكل مختلف. تعتمد المتغيرات في مسارها على العديد من العوامل ، ولكن يتم ملاحظة عواقب غير مواتية بشكل خاص في حالة وجود تأخر الكشف عن الأورام. لسوء الحظ ، يحدث غالبًا أن يتم اكتشاف المرض عندما ينتشر بالفعل إلى الهياكل القريبة والجهاز اللمفاوي ، أو حتى إلى الأعضاء البعيدة. ولكن هناك أيضًا متغيرات معروفة ذات مسار حيوي إيجابي: على سبيل المثال ، عند الرضع ، ورم الخلايا البدائية العصبية عرضة للنضج التلقائي إلى التكوين الحميد (التمايز) والاختفاء التلقائي.

في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة ونصف ، تميل الأورام العصبية إلى التقدم بسرعة وانتشر دون عوائق عبر الجسم - عبر أنظمة الدم والليمفاوية. الانبثاث قابلة للاكتشاف:

• 90 ٪ من الوقت في نخاع العظم ؛
• 60 ٪ في العظام.
• 20 ٪ في الغدد الليمفاوية البعيدة.
• 17 ٪ في الكبد.
• أقل شيوعا في الدماغ والجلد والرئتين.

تنضج بعض الأورام العصبية العصبية جزئيًا ، مع تكوين هياكل أكثر خبيثة. يشار إلى مثل هذه الأورام باسم Ganglioneuroblastomas. توسيعها بطيء نسبيا ، على عكس الأورام الخبيثة البحتة. يسمى ورم ناضج بالكامل ورم عقاري.

إذا تحدثنا عن الانحدار التلقائي ، فغالبًا ما يحدث ذلك عند الرضع في سن مبكرة. في الوقت نفسه ، غالبًا ما يتم اكتشاف ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق فقط في مرحلة ورم خبيث إلى الكبد. في البداية ، يزداد هذا البؤر النقيلي بسرعة ويبدأ في الضغط على الأعضاء القريبة ، وعدد بؤر الابنة يمثل خطرًا حقيقيًا. ومع ذلك ، بعد بعض الوقت ، تنهار هذه البؤر تلقائيًا (في بعض الأحيان تحت تأثير العلاج الكيميائي منخفض الجرعة).

تُرى الانخراط التلقائي في الغالب عند الأطفال في المرحلة 4 ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا عند الأطفال الأكبر سناً الذين يعانون من ورم الأرومة العصبية في المرحلة المحلية I-III. [3]

التشخيص ورم أرومي عصبي خلف الصفاق.

ماركات ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق هي مستقلبات الكاتيكولامين (الفانيليميندال وحمض الهوموفانيليك) في البلازما والسوائل البولية (التقنية الأمثل) و Enolase الخاصة بالخلايا العصبية. يتم التحقيق أيضًا في مستويات LDH و Ferritin كمعلمة محددة للمخاطر ، على الرغم من أن ارتفاعها ونقص الصفيحات لا يعكسان خصوصية المرض.

لتقييم حالة الهياكل النخاعية ، يتم إجراء ثقب نخاعي والتحليلات المورفولوجية والمناعية أو تفاعل سلسلة البلمرة في الوقت الحقيقي. يتم تنفيذ الثقب في التلال الخلفية والأمامية لأجنحة العظم الحرقفي.

تعتبر الإلزامية:

• الفحص النسيجي.
• التشخيص الجيني الجزيئي ؛
• وكذلك تقنيات التصوير الآلي.

يوصف التشخيص الآلي لفحص تركيز الورم الأساسي والغدد الليمفاوية القريبة. لهذا الغرض ، يتم تحديد الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحسوب والتصوير بالرنين المغناطيسي (إن أمكن ، باستخدام ثلاثة توقعات ، بدون حقن التباين).

يجب أن يبدأ التشخيص الأولي بالضرورة بالتصوير بالرنين المغناطيسي. إذا تم الاشتباه في ورم خبيث كبدي ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية المستهدفة.

يعتبر meta-iodine-benzyl-guanidine بمثابة oncomarker مضان. إذا كانت هناك علامات على ورم خبيث ، يتم إجراء مضان Technetium.

تشمل الإجراءات التشخيصية الإضافية الأخرى:

• تخطيط صدى القلب.
• الموجات فوق الصوتية الكلى.
• تنظير القولون.

تشخيص متباين

يجب أن يتم التشخيص التفاضلي في المقام الأول مع الأورام الجنينية الأخرى المميزة للطفولة المبكرة ، بما في ذلك:

• مع ساركوما ربيدية بدائية.
• ساركومةً يُوِينغ؛
• سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية.
• سرطان الدم الحاد (مع آفات النقيلي في نخاع العظم) ؛
• في بعض الأحيان مع ورم الأرومة الكلوية والجهاز العصبي المركزي.

علاج او معاملة ورم أرومي عصبي خلف الصفاق.

يتم تحديد تكتيكات العلاج اعتمادًا على عمر المريض ، وخصائص ورم الأرومة العصبية المعينة ومرحلة علم الأمراض. بفضل المعلومات حول هذه العوامل ، من الممكن تقييم المخاطر وتطوير نظام علاج.

تعتبر التكتيكات العلاجية الرئيسية:

• تكتيكات المراقبة.
• العلاج الجراحي.
• العلاج الكيميائي.
• العلاج الكيميائي الضخم مع حماية الخلايا الجذعية.
• العلاج الإشعاعي.
• العلاج المناعي.

يتم استخدام تكتيكات الملاحظة فقط عند الرضع المنخفض المخاطر: تم وصف انحدار الأورام في الحالات المعزولة ، وإن كانت نادرة.

إذا لم تكن هناك موانع ، يتم إجراء الجراحة ، والتي تضمن في كثير من الحالات إزالة تام للهياكل السرطانية. إذا كان هناك انبثاق ، يكون هذا النهج أكثر تعقيدًا ويتطلب استخدام طرق إضافية.

يعتبر العلاج الكيميائي هو الطريقة الرئيسية للقضاء على ورم الأرومة العصبية ، وخاصة في المرضى الذين يعانون من خطر كبير. العلاج الكيميائي يدمر الخلايا الخبيثة ويمنع انقسامها ونموها. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إعطاء العلاج الكيميائي بعد الجراحة لإزالة جزيئات الورم المتبقية ومنع ورم الأرومة العصبية من النمو مرة أخرى.

يشار إلى العلاج الكيميائي الضخم مع زرع الخلايا الجذعية للآفات النقيلية. تؤخذ الخلايا الجذعية من المريض وحفظها لمزيد من الزرع. بعد العلاج بجرعة عالية مع الأدوية الكيميائية ، يتم زرع المريض بالخلايا الجذعية ، وبالتالي محمي من العلاج الكيميائي الضخم.

يتم إعطاء العلاج الإشعاعي كدعم ومساعد للعلاجات الأخرى.

العلاج المناعي - العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة - ينطوي على استخدام البروتينات الخاصة التي تعلق على الخلايا الخبيثة. نتيجة لذلك ، يتم التعرف على هياكل الورم وتدميرها.

الأدوية

تشمل أدوية العلاج الكيميائي المستخدمة كجزء من العلاج الكيميائي:

• كاربوبلاتين هو التناظرية البلاتينية التي تبطئ وتمنع نمو الأورام الخبيثة. يمكن استخدامه في المرضى الذين يعانون من عدم تحمل سيسبلاتين. بدوره ، فإن علاج الكاربوبلاتين قادر على تشغيل تفاعلات حساسية حادة وحالات فرط الحساسية. من بين الآثار الجانبية الأخرى: الغثيان ، النزيف ، اضطرابات الكلى ، ضعف السمع ، في النساء - عطل في الدورة الشهرية. يتم إنشاء جرعة وتواتر الاستخدام من قبل الطبيب الحاضر بشكل فردي.
• يستخدم السيكلوفوسفاميد كجزء من العلاج الكيميائي وإعداد المرضى لزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم. غالبًا ما يؤثر العلاج مع السيكلوفوسفاميد سلبًا على وظيفة الجهاز البولي. لتجنب المضاعفات ، يجب دمج تناول الدواء مع استخدام كميات كبيرة من السائل ، وكذلك استخدام الأدوية الوقائية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك حاجة إلى اختبارات البول العادية أثناء العلاج. الآثار الجانبية الأخرى على الأرجح: تلوين ألواح الأظافر ، وتساقط الشعر ، وإحساس الحرق أثناء التبول. يؤخذ الدواء بدقة في نفس الوقت على معدة فارغة ، دون مضغ الكبسولات وسحقها. الجرعة فردية.
• دوكسوروبيسين هو دواء مضاد للورم للعلاج المعقد من ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق. لديها مخاطر خطيرة للنشاط القلبي ، لذلك يجب مراقبة العلاج بانتظام من قبل طبيب القلب. مع اضطرابات القلب الموجودة بالفعل ، لم يتم وصف دوكسوروبيسين! من بين الآثار الجانبية الأخرى: تغيير في لون البول ، ظهور القرحة في الفم ، تساقط الشعر. يتم تحديد الجرعة بشكل صارم بشكل فردي.
• Etoposide - يستخدم كجزء من العلاج الكيميائي المعقد. يعتمد النظام والجرعة على خصائص ورم الأرومة العصبية ، وعصر الطفل وطريقة الإدارة التي يختارها الطبيب المعالج. الأعراض الجانبية الأكثر احتمالا: انخفاض ضغط الدم ، ضعف الوظيفة الكبدية ، تساقط الشعر. أثناء العلاج مع إيتوبوسيد ، لا ينبغي استهلاك مشروبات الجريب فروت وجريب فروت.
• Topotecan هو عامل مضاد للورم للعلاج المعقد ، حيث يجب على المريض مراقبة معلمات الدم بانتظام لتقييم وظيفة الكلى والكبد ومراقبة تركيز الدواء في الدم. اعتمادًا على هذا التركيز ، يمكن للطبيب ضبط الجرعة. الآثار الجانبية المحتملة: الإسهال ، وزيادة خطر الإصابة ، وفقر الدم ، والشعور القوي بالتعب ، وتدهور الوظيفة الكبدية. في معظم الحالات ، يتم أخذ Topotecan مرة واحدة في اليوم في نفس الوقت. يتم تحديد الجرعة من قبل الطبيب المعالج.
• سيسبلاتين هو عامل علاج كيميائي ، وهو نظير من البلاتين. أثناء العلاج ، من الضروري التحقق بانتظام من تعداد الدم ، وظائف الكلى والكبد ، مراقبة تناول كميات كبيرة من السوائل ، ومدرسة السيطرة ، وكذلك التركيب الدقيق للدم. من بين العواقب الطويلة الأجل لإدارة سيسبلاتين: ضعف السمع حتى فقدانها ، وتثبيط التنمية الجنسية ، أو اضطرابات الكلى ، أو تشكيل الاعتلال العصبي المحيطي أو السرطان الثانوي. بالإضافة إلى ذلك مع سيسبلاتين ، يتم موصوفة مضادات الإجراءات ، وكذلك الاستعدادات للمغنيسيوم والبوتاسيوم والكالسيوم والفوسفور. يتم تحديد جرعات ومدة الإدارة بشكل فردي.
• Vincristine هو دواء شائع مضاد للأورام يمكن أن يثير تلف الأنسجة ، سواء عن طريق الاتصال أو الإدارة الرابعة. تشمل الآثار الجانبية المحتملة آلام البطن والفك ، والإمساك ، وألم العضلات والضعف ، شلل جزئي و paresthsias من اليدين والقدمين ، وآلام العظام والمفاصل. وتشمل التأثيرات البعيدة الاعتلال العصبي المحيطي. لا يمكن دمج العلاج مع Vincristine مع استخدام الجريب فروت والعصير منه. بالإضافة إلى ذلك ، قد يصف الطبيب دواءًا ملينًا ، والذي يجب أن يؤخذ طوال فترة العلاج الكيميائي بأكمله.

العلاج الجراحي

يوصف التدخل الجراحي ليس فقط لإزالة ورم الأرومة العصبية ، ولكن أيضًا لتأكيد التشخيص النسيجي وللحصول على المواد الحيوية باستخدام طريقة تجميد الصدمة للدراسة الجزيئية الحيوية اللاحقة. بالإضافة إلى ذلك ، أثناء العملية ، يحدد الطبيب مرحلة علم الأمراض ، بناءً على انتشاره: التوسع وراء خط الوسط ، وآفة الجهاز اللمفاوي ، وما إلى ذلك. حول الاستئصال الكامل لورم الأرومة العصبية خلف الصفاق ، لا يُعتقد إلا عندما يتم تقليل مخاطر المضاعفات الجراحية. من المهم للجراح تجنب تقنيات التشويه ، بما في ذلك استئصال العضلات ، واستئصال الكلية ، وإزالة الأجزاء المعوية الكبيرة ، والتي قد تثير متلازمة الأمعاء القصيرة.

التدخلات واسعة النطاق مع تقنيات معقدة مناسبة فقط في حالات الظروف التي تهدد الحياة ، مثل المرضى الذين يعانون من جذوع الأعصاب المضغوطة أو الشعب الهوائية المحظورة أو الأوعية الكبيرة. تتم مراجعة الحاجة إلى مثل هذه التدخلات من قبل القنصات الطبية.

إذا كان ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق يضغط الهياكل النخاعية ، فسيتم تفضيل العلاج الكيميائي.

الجراحة أكثر نجاحًا بعد العلاج الكيميائي السابق ، حيث يتم تقليل مخاطر تمزق الكبسولة بشكل كبير. من الأمثل أداء 4-6 كتل العلاجية الكيميائية. في معظم الحالات ، ليست هناك حاجة إلى الختان الكامل الجذري للأورام: يُسمح أنسجة الورم المتبقية بكميات معينة.

بعد مسار العلاج الإشعاعي ، قد تكون الجراحة معقدة بسبب ظهور التليف في منطقة التركيز المرضي ، الذي يستفزه الإشعاع. في الوقت نفسه ، يساعد الاستئصال الناجح في تقليل الحقل المشع ، أو لتجنب التعرض للإشعاع تمامًا. على هذا الأساس ، يجب إجراء أي عملية جراحية قبل العلاج الإشعاعي. [4]

الوقاية

حتى الآن ، لا يوجد الوقاية المحددة. يواصل المتخصصون البحث بنشاط في علم الأمراض والبحث عن طرق التشخيص المبكر.

في الوقت نفسه ، يوصي الأطباء بأن تتخذ النساء تدابير قبل الحمل لضمان نمو الجنين الطبيعي ومنع الولادة المبكرة. يجب فحص الأم الحرف ، وإذا لزم الأمر ، تعامل مسبقًا.

من بين توصيات أخرى:

• يجب على المرأة الحامل التسجيل في العيادة السابقة للولادة في أقرب وقت ممكن - وخاصة إذا كان لديها تاريخ من الولادات المبكرة أو الإجهاض التلقائي أو الإجهاض.
• من غير المرغوب فيه السماح بمصطلح صغير بين حالات الحمل: الفاصل الزمني الموصى به ما لا يقل عن ستة أشهر.
• يجب أن تأكل الأم الحرف نظامًا غذائيًا جيدًا ومتنوعًا ، وشرب كمية كافية من الماء ، وتجنب الزائد العاطفي. الاكتئاب ، الإجهاد ، العصاب ، إلخ. يساهم سلبي في صحة كل من المرأة والجنين.
• من المهم أن يكون لديك مراقبة منتظمة للموجات فوق الصوتية لتطور الجنين أثناء الحمل.
• في خطر كبير من الولادة المبكرة ، يتم إدخال المرأة بالضرورة في المستشفى في المستشفى ، حيث يتم تنفيذ التدابير الوقائية التي تهدف إلى الحفاظ على الحمل.

إذا كان الوالدان في المستقبل يتمتعون بصحة جيدة وكان الحمل نفسه بدون تشوهات مرضية ، فإن تطور ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق في الطفل يصبح غير مرجح.

توقعات

تعتمد نتائج ورم الأرومة العصبية في خلف الصفاق على العديد من العوامل ، مثل:

• كلما كان عمر الطفل الأصغر سنًا في وقت اكتشاف ورم الأرومة العصبية ، كلما كان التشخيص الأفضل والأفضل.
• الخصائص المحددة للأورام ، مثل السمات النسيجية ، والتغيرات في الجينات ، ومعدلات انقسام الخلايا ونموها ، مهمة ؛
• النتيجة المواتية مشكوك فيها إذا كان هناك انتشار للخلايا السرطانية على الجهاز اللمفاوي أو الأعضاء الأخرى ؛
• الأورام العصبية التي يصعب الوصول إليها ولا يمكن تشغيلها لها تشخيص ضعيف ؛
• من المهم استجابة إيجابية لموقع الورم للعلاج ؛
• النتيجة الإيجابية تعني عدم وجود كل من الانبثاث وتكرار المرض. [5]

معدل البقاء على قيد الحياة

بشكل عام ، تقدر معدلات بقاء المريض بحوالي 1: 2 (49 ٪ إلى 54 ٪).

بقاء الأطفال وفقًا للمرحلة على النحو التالي:

• المرحلة الأولى تصل إلى 99-100 ٪.
• المرحلة الثانية - تصل إلى 94 ٪.
• المرحلة الثالثة - 57 إلى 67 ٪ (متوسط حوالي 60 ٪).
• المرحلة الرابعة - حوالي 15 ٪ (الأطفال الذين يعانون من المرحلة الرابعة الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة من العمر يعيشون في حوالي 75 ٪ من الحالات).

ورم الأرومة العصبية خلف الصفاق الموجودة لدى الرضع الذين تقل أعمارهم عن عام واحد لديه فرصة أفضل بكثير لنتائج مواتية. الأورام الموجودة في سن أكبر سنا وفي مراحل التطوير اللاحقة لديها تشخيص أسوأ. احتمال تشكيل تكرار هو من 5 إلى 50 ٪ ، اعتمادًا على فئة خطر المريض. بعد خمس سنوات من علاج المرض ، يتناقص خطر تكرار الورم بشكل كبير.