أورام الحبل الشوكي

تشكل أورام النخاع الشوكي ما نسبته 10-15% من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي وتحدث بشكل متساوٍ عند الرجال والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 60 عامًا.

الأعراض أورام الحبل الشوكي

تظهر أعراض أورام النخاع الشوكي على شكل متلازمات.

متلازمة الألم الجذري السحائي

أكثر شيوعًا في الأورام خارج النخاع (خارج المخ). اعتمادًا على أي من الجذور المصابة (أمامي أو خلفي)، يحدث الألم على طول الجذر، وتضعف الحساسية. في الأورام خارج النخاع، يزداد الألم الجذري في الوضع الأفقي (أعراض رازدولسكي)، خاصةً إذا كان الورم موجودًا في منطقة ذيل الحصان، وينخفض في الوضع الرأسي. هذا ذو أهمية تشخيصية تفريقية كبيرة، لأنه في بعض الأمراض، على سبيل المثال، في التهاب الفقار السلي، يضعف الألم في الوضع الأفقي للمريض. تُعد أعراض النتوء الشوكي مهمة أيضًا: الألم أثناء قرع النتوءات الشوكية وحول الفقرات على مستوى النتوء المرضي. يتميز عرض القوس بزيادة متلازمة الألم الموضعي عند ثني الرأس للأمام.

تتميز أورام العصبونات بأعراض نبض السائل النخاعي - حدوث أو تفاقم ألم جذري مع انضغاط الأوردة الوداجية. في هذه الحالة، يتفاقم تدفق الدم الوريدي من الدماغ، ويرتفع الضغط داخل الجمجمة بسرعة، وتنتشر موجة من السائل النخاعي عبر الفراغات تحت العنكبوتية في النخاع الشوكي، مؤثرةً على الورم كنبضة مع توتر الجذر، مما يؤدي إلى ظهور متلازمة الألم أو تفاقمها.

تنخفض أو تختفي المنعكسات التي تمر أقواسها عبر الجذر المصاب أو تغلق عند مستوى القطعة المصابة أثناء الفحص الموضوعي للمريض. لذلك، يمكن أحيانًا الشك في موقع الورم بناءً على فقدان أقواس المنعكسات - بعض منعكسات الأوتار (شلل نصفي أو شلل).

يتجلى اضطراب حساسية الجذور على شكل خدر، أو زحف، أو إحساس بالبرودة أو الدفء في منطقة تعصيب الجذر. تتميز متلازمة الجذور بمرحلة تهيج ومرحلة فقدان وظيفة. في البداية، يكون التنميل مؤقتًا (مرحلة التهيج)، ثم يصبح دائمًا. تدريجيًا، تنخفض حساسية المريض (نقص الإحساس) في منطقة تعصيب الجذر (مرحلة فقدان الإحساس)، مما يؤدي، في حالة استمرار تلف عدة جذور، إلى حدوث تخدير (انعدام الإحساس) في المناطق الجلدية المقابلة.

متلازمة آفة الحبل المستعرض

يرتبط بظهور أعراض قطعية موصلة تتوافق مع مستوى انضغاط الحبل الشوكي. مع النمو التدريجي للورم وانضغاط الحبل الشوكي، تظهر أعراض انضغاط الحبل الشوكي من النوع الموصل أسفل مستوى الضرر، مع زيادة تدريجية في الأعراض العصبية. تظهر ما يسمى بمتلازمة تلف الحبل الشوكي المستعرض على شكل اضطراب في الوظائف الحركية والحسية والنباتية على طول الخط المركزي أسفل مستوى الضرر.

يُصاب المرضى بشلل جزئي أو شلل مركزي (تشنجي). ومن أهم أعراض الشلل الجزئي المركزي: زيادة توتر العضلات، وزيادة ردود الفعل الوترية والسمحاقية، وظهور ردود فعل هرمية مرضية (نتيجة لاضطراب في التأثير المثبط للقشرة الدماغية وزيادة النشاط الانعكاسي للجهاز القطعي للحبل الشوكي). أما ردود الفعل الجلدية والبطنية والعظمية وغيرها، فتختفي، مما يُمثل أهمية تشخيصية موضعية مهمة.

تتجلى اضطرابات الحساسية في فرط الاعتلال، ونقص الإحساس، والتخدير أسفل مستوى الآفة. تتطور اضطرابات الحساسية وفقًا للنوع التوصيلي. في الأورام خارج النخاع، يُلاحظ نوع تصاعدي مميز من اضطراب الحساسية - من الأجزاء البعيدة من الجسم (القدم، العجان) مع انتشار تدريجي للاضطرابات الحسية حتى مستوى الآفة، وهو ما يُفسر بالضغط التدريجي على مسارات التوصيل في النخاع الشوكي من الخارج، حيث توجد أطول الألياف التي تُعصب الأجزاء البعيدة من الجسم. أما في الأورام داخل النخاع، فعلى العكس من ذلك، يتطور نوع تنازلي من اضطراب الحساسية، وهو ما يُفسره قانون الترتيب اللامركزي للموصلات (قانون فلاتاو).

متلازمة ضعف الوظائف الخضرية

تتجلى متلازمة اضطرابات الوظيفة الإنباتية بشكل رئيسي في اضطرابات أعضاء الحوض (متلازمة العجان الشرجية). في الأورام الواقعة فوق المراكز الودية (LI-LII) والباراسمبثاوية (SIII-SV) المسؤولة عن تنظيم أعضاء الحوض، تحدث في البداية رغبة ملحة في التبول، ثم يُصاب المريض باحتباس البول. ويحدث ما يُسمى بـ "إفراز البول المتناقض" (قطرة قطرة).

في أورام النخاع الشوكي داخل النخاع، تظهر الأعراض السريرية لتلف بعض أجزاء النخاع الشوكي (النوع القطعي) في المراحل المبكرة من التطور، والتي تتجلى في فرط الاعتلال العصبي، وألم التعاطف في منطقة الأجزاء المصابة. يحدث ارتعاش ليفي للعضلات، واضطرابات حساسية من النوع المنفصل (فقدان الحساسية السطحية مع الحفاظ على الحساسية العميقة). لاحقًا، تظهر أعراض تلف النخاع الشوكي من النوع المحيطي (ضمور العضلات، نقص التوتر العضلي).

مع نمو الورم، يُدمر الحبل الشوكي من الداخل، ويصاحب سماكته المغزلية أعراض تلف الحبل الشوكي الموصل نتيجة انضغاط المسارات الموصلة في الحبل الشوكي إلى جدران القناة الشوكية. خلال هذه الفترة، تختلط الصورة السريرية لتلف الحبل الشوكي، حيث تضاف أعراض القصور الهرمي في الحبل الشوكي إلى أعراض تلف الجهاز القطعي، وتظهر أعراض تلف الحبل الشوكي المركزي أسفل مستوى الحبل المستعرض (تزداد ردود الفعل الوترية والسمحاقية، وتظهر علامات هرمية مرضية، وتتطور اضطرابات الحساسية التوصيلية). في الوقت نفسه، يستمر ضمور بعض المجموعات العضلية في منطقة الاضطرابات القطعية.

أورام النخاع الشوكي شائعة، وتعتمد أعراضها على موقعها.

في حالة أورام النخاع الشوكي العنقي على مستوى الفقرات CI-CIV، يحدث ألم جذري في المنطقة القذالية مع تقييد في نطاق الحركة في العمود الفقري العنقي. يزداد الشلل الرباعي المركزي (أو الشلل الرباعي)، وتتطور الاضطرابات الحسية في الأطراف العلوية والسفلية. عند تمركز الورم على مستوى الفقرة CIV، يُضاف فشل تنفسي ناتج عن تلف العصب الحجابي (شلل الحجاب الحاجز). في حالة الأورام القحفية الشوكية، قد تظهر أعراض سريرية لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مع احتقان في قاع الجمجمة، وفي حالة تلف النخاع المستطيل، قد تحدث اضطرابات في الجهتين.

يتميز تلف أجزاء CV-DI بتطور شلل طرفي مترهل في الأطراف العلوية وشلل سفلي مركزي، والذي يتطور في النهاية إلى شلل سفلي. عند ضغط الورم على المركز الهدبي الشوكي (CVIII-DI)، تتطور متلازمة برنارد-هورنر (تدلي الجفن، تضيق حدقة العين، انغلاق العين) أو عناصرها. قد تتضرر وظيفة الزوجين الخامس والتاسع من الأعصاب القحفية.

في حالة أورام النخاع الشوكي الصدري، بالإضافة إلى متلازمة تلف النخاع الشوكي المستعرض في شكل اضطرابات في الوظائف الحركية والحسية والنباتية من النوع المركزي أسفل مستوى الضرر، قد يحدث ألم جذري على طول الأعصاب الوربية. يمكن ملاحظة خلل في وظائف القلب عندما يتم توطين الورم على مستوى المقاطع D-DVI. عندما تتضرر المقاطع الصدرية السفلية، يحدث ألم في منطقة البطن، مما قد يؤدي إلى الاعتقاد الخاطئ بأن المريض مصاب بالتهاب المرارة أو التهاب البنكرياس أو التهاب الزائدة الدودية. تتميز الأورام في منطقة DVII-DVIII بغياب ردود الفعل البطنية العلوية، والأورام في منطقة DIX-DX - غياب ردود الفعل البطنية الوسطى والسفلية، بالنسبة لتلف المقاطع DXI-DXII - غياب ردود الفعل البطنية السفلية فقط.

إذا كان الورم أقل من مستوى سماكة الفقرات القطنية (LI-SI)، يُصاب المريض بشلل سفلي مترهل أو شلل جزئي سفلي مع غياب المنعكسات وضعف عضلات الأطراف السفلية، وضعف وظيفة أعضاء الحوض. إذا كان الورم متمركزًا في الجزء العلوي من السماكة، فإن منعكسات الركبة لا تُثار أو تنخفض، وتزداد منعكسات وتر أخيل. أما إذا كان الورم في مستوى الأجزاء السفلية من السماكة القطنية، فإن منعكسات الركبة تبقى، ومنعكسات القدم تنخفض أو لا تُثار.

في حالة تلف اللقيمة (LIV-SII)، فإن تطور الشلل الرخو في العضلات المثنية والباسطة للقدمين وعضلات المجموعة الشظوية وعضلات الورك مع الحفاظ على الركبة وفقدان ردود أخيل هو سمة مميزة.

تتميز الأورام في منطقة المخروط النخاعي بألم في منطقة العجان ومنطقة الشرج والتناسل. عند تأثر المراكز الباراسمبثاوية بالورم، يحدث خلل في وظائف أعضاء الحوض من النوع المحيطي (سلس البول والبراز، وضعف جنسي).

تتجلى أورام ذيل الخيل بألم شديد في منطقة العجز، ومنطقة الشرج والتناسل، والأطراف السفلية، ويزداد الألم عند الاستلقاء، وخاصةً في الليل. تتطور الاضطرابات الحركية والحسية في الأطراف السفلية تبعًا للنوع الجذري، بينما تضعف وظيفة أعضاء الحوض تبعًا لنوع سلس البول.

إستمارات

يتم تصنيف أورام النخاع الشوكي حسب التكوين النسيجي والموقع ودرجة الخباثة.

وفقًا للتركيب النسيجي، يتم تصنيف الأورام على أنها تلك التي تتطور من أنسجة المخ - الأورام النجمية، والأورام البطانية، والأورام الدبقية، والأورام الدبقية القليلة التغصن، وما إلى ذلك، من الأوعية - الأورام الوعائية، من الأغشية - الأورام السحائية، من جذور النخاع الشوكي - الأورام العصبية، من عناصر النسيج الضام - الأورام الساركومية، من الأنسجة الدهنية - الأورام الشحمية.

تُقسّم أورام النخاع الشوكي، حسب موقعها، إلى أورام خارج النخاع (خارج الدماغ)، تنشأ من أغشية الدماغ وجذوره والأنسجة المجاورة المحيطة بالنخاع الشوكي، وأورام داخل النخاع (داخل الدماغ)، تنشأ من العناصر الخلوية للحبل الشوكي. بدورها، تُقسّم أورام خارج النخاع إلى أورام تحت الجافية (داخل الجافية)، تقع تحت الأم الجافية، وأورام فوق الجافية (خارج الجافية)، تتشكل فوق الأم الجافية، وأورام فوق تحت الجافية.

بناءً على علاقتها بالقناة الشوكية، تنقسم أورام النخاع الشوكي إلى أورام داخل الفقرات (داخل القناة الشوكية)، وأورام خارج الفقرات، وأورام خارج الفقرات (أورام الساعة الرملية - أورام جوليكه).

اعتمادًا على طول الحبل الشوكي، توجد أورام في مناطق العنق والصدر والقطن وأورام ذيل الحصان. في أكثر من نصف الحالات، توجد الأورام في منطقتي العنق والقطن. في منطقة العنق، تكون أورام الحبل الشوكي لدى الأطفال أكثر شيوعًا بمرتين منها لدى كبار السن، وفي منطقة الصدر، يتم اكتشافها بنسبة ثلاثة أضعاف لدى كبار السن مقارنة بالأطفال. يتم تشخيص أورام ذيل الحصان في حوالي خُمس المرضى. الأطفال أكثر عرضة للإصابة بالأورام الشحمية والأكياس الجلدية والساركوما والأورام البطانية فوق الجافية. في منتصف العمر، تكون أورام الخلايا العصبية أكثر شيوعًا، والأورام السحائية أقل شيوعًا. في كبار السن، يتم تشخيص أورام السحايا والأورام العصبية ونقائل السرطان.

هناك أيضًا أورام قحفية شوكية - تنتشر من تجويف الجمجمة إلى القناة الشوكية أو العكس.

تشمل أورام النخاع الشوكي خارج النخاع ما يلي:

1. الأورام السحائية (أورام بطانة الأوعية الدموية العنكبوتية) التي تنشأ من السحايا؛
2. الأورام العصبية، التي تتطور من خلايا شوان، في المقام الأول في الجذور الخلفية للحبل الشوكي؛
3. الأورام الوعائية (الأورام البطانية الدموية، الأورام الوعائية الدموية، الأورام الشحمية الوعائية، الساركوما الوعائية، الأورام الشبكية الوعائية - ذات أوعية دموية جيدة، وفي بعض الحالات أورام عديدة (مرض هاينريش لينداو)؛
4. الأورام الشحمية والأورام الأخرى، حسب التركيب النسيجي. حوالي 50% من أورام النخاع الشوكي خارج النخاع هي أورام سحائية (أورام بطانية عنكبوتية). في معظم الحالات، تقع تحت الجافية. الأورام السحائية هي أورام من السلسلة السحائية الوعائية، تتطور من السحايا أو أوعيتها الدموية. وهي متصلة ارتباطًا وثيقًا بالأم الجافية. أحيانًا تتكلس الأورام السحائية (أورام سحائية).

تحدث أورام العصبونات لدى ثلث المرضى. تتطور من خلايا شوان في الجذور الخلفية للحبل الشوكي، ولذلك تُسمى أيضًا أورامًا عصبوناتية. أورام العصبونات هي أورام كثيفة القوام، بيضاوية الشكل، محاطة بكبسولة رقيقة. تتميز العديد من أورام العصبونات بداء ريكلينغهاوزن. تُشخّص الأورام ذات المنشأ غير المتجانس (الأكياس الجلدية، الأورام البشروية، الأورام المسخية) بشكل رئيسي لدى الأطفال في السنوات الأولى من العمر.

الأورام الغضروفية والأورام الحبلية والأورام الغضروفية الساركومية هي أورام نادرة تتركز بشكل رئيسي في منطقة العجز.

تتكون مجموعة خاصة من الناحية السريرية من أورام ذيل الخيل، والتي تظهر في المقام الأول على شكل متلازمات جذرية.

الأورام داخل النخاع الشوكي تُمثلها بشكل رئيسي الأورام الدبقية (الأورام النجمية، والأورام البطانية، وغيرها). أما الأورام الأقل شيوعًا فهي أورام الأرومة الدبقية متعددة الأشكال، والأورام النخاعية، والأورام الدبقية المتغصنة. تتطور الأورام داخل النخاع بشكل رئيسي من المادة الرمادية للحبل الشوكي، وتنتمي إلى أورام خبيثة ذات نمو تسللي. بالفحص المجهري، يكون الحبل الشوكي في منطقة الورم داخل النخاع سميكًا على شكل مغزل.

تُشخَّص أورام الخلايا النجمية بشكل رئيسي لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و40 عامًا والأطفال في سن المدرسة. وتتمركز غالبًا في منطقة عنق الرحم وذيل الحصان، ويمكن أن تنتشر إلى جزأين أو ثلاثة أجزاء أو أكثر. أما أورام الخلايا النجمية فهي أشكال حميدة نسبيًا من الأورام النخاعية، وغالبًا ما تُصيب الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وخمس سنوات، وتتمركز بشكل رئيسي في منطقة عنق الرحم والصدر من الحبل الشوكي.

تحدث الأورام النقيلية في 1% من الحالات. وعادةً ما تخترق الجهاز الوريدي للعمود الفقري. وتنتشر هذه النقائل من الغدة الثديية، والبروستاتا، والرئتين، والجهاز الهضمي، والكلى. تنمو هذه الأورام بسرعة، وتُدمر أنسجة العمود الفقري العظمية، والأربطة، والأنسجة الرخوة، مسببةً ضغطًا على الحبل الشوكي مصحوبًا بمتلازمة ألم شديد. تتميز جميع أورام الحبل الشوكي بمسار تدريجي للمرض نتيجةً للضغط التدريجي على الحبل الشوكي وتلف جذوره، ويعتمد معدل تطور الأعراض العصبية على موقع الورم، واتجاه نموه، وتكوين الأنسجة.

التشخيص أورام الحبل الشوكي

في بعض الحالات، قد تشبه الأعراض السريرية المميزة لأورام النخاع الشوكي الأعراض السريرية لأمراض مثل تنخر العظم، والتهاب النخاع، والتهاب العنكبوتية، والسل، والتهاب الفقار، والتهاب القرص، والتهاب العظم والنقي، والزهري، والتصلب المتعدد، والتصلب الجانبي الضموري، وأمراض الأوعية الدموية في النخاع الشوكي، وما إلى ذلك. لذلك، لإجراء التشخيص التفريقي وتوضيح طبيعة العملية، من المهم جدًا استخدام بيانات التاريخ المرضي، وديناميكيات تطور المرض وتقدم الأعراض السريرية، والبيانات من الفحص الموضوعي للمريض، واستخدام أساليب البحث المساعدة.

من بين طرق البحث المساعدة، يُعدّ التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب الأكثر إفادة حاليًا، إذ يُمكّنان من تحديد طبيعة العملية وموقع ورم الحبل الشوكي بشكل نهائي. في بعض الحالات، يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مع تعزيز التباين الوريدي للحصول على معلومات أكثر دقة وموثوقية. ويُستخدم تصوير الفقار (التصوير الشعاعي) للعمود الفقري في إسقاطين على نطاق واسع. ويمكن أن يكشف تصوير الفقار عن: التكلسات، وتلف الفقرات، وتوسّع الفتحات الفقرية (في حالة الأورام خارج الفقرات)، وتضييق جذور الأقواس، وزيادة المسافة بينها (أعراض إلسبرغ-دايك).

التصوير الومضاني بالنويدات المشعة هو طريقة فحص باستخدام مواد صيدلانية مشعة، وغازات خاملة (مثل IXe)، تُدخل إلى الجسم باستخدام أجهزة قياس إشعاعية خاصة. ويمكن استخدام درجة تراكم المواد الصيدلانية المشعة في أنسجة الدماغ لتحديد موقع وطبيعة العملية، ونشأة المرض، خاصةً في الحالات التي يصعب فيها التشخيص التفريقي (مثل نقائل السرطان وأمراض العمود الفقري الالتهابية - التهاب الفقار والتهاب القرص).

نادرًا ما استُخدمت تقنية البزل القطني مع اختبارات تدفق السائل النخاعي (كويكنشتيدت وستوكي) لتشخيص أورام النخاع الشوكي في الآونة الأخيرة. يشير انسداد تدفق السائل النخاعي الذي كشفت عنه اختبارات كويكنشتيدت وستوكي إلى انضغاط النخاع الشوكي وانسداد الفراغات تحت العنكبوتية، مما يشير، بالاقتران مع الدراسات البيوكيميائية والمجهرية للسائل النخاعي وانفصال الخلايا البروتينية المكتشف، إلى احتمال كبير لوجود ورم في النخاع الشوكي لدى المريض.

تصوير النخاع هو تصوير بالأشعة السينية لمحتويات الفقرات بعد تباين الحيز تحت العنكبوتية باستخدام مادة تباين (ماجوديل، أومنيباك) أو غاز (أكسجين، هيليوم). تُستخدم هذه الطريقة لتحديد مستوى انضغاط النخاع الشوكي. يُمكن لتصوير النخاع النازل توضيح المستوى العلوي لانضغاط النخاع الشوكي، بينما يُمكن لتصوير النخاع الصاعد توضيح المستوى السفلي. نادرًا ما يُستخدم تصوير النخاع كطريقة تشخيصية نظرًا لظهور أساليب بحثية أكثر إفادة وأقل تدخلاً (التصوير بالرنين المغناطيسي).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

علاج او معاملة أورام الحبل الشوكي

الطريقة الجذرية الوحيدة لعلاج معظم أورام النخاع الشوكي هي إزالتها جراحيًا. كلما أُجريت الإزالة الجراحية للورم مبكرًا، كانت نتائج ما بعد الجراحة أفضل. الغرض من العملية:

1. إزالة الورم بشكل جذري إلى أقصى حد؛
2. الحفاظ على أقصى قدر من إمدادات الدم إلى أنسجة النخاع الشوكي؛
3. إجراء التدخل الجراحي بأقل ضرر لهياكل النخاع الشوكي وجذوره، وقد تم تطوير الأساليب الجراحية اعتمادًا على موقع الورم.

لإزالة ورم في النخاع الشوكي، يُجرى في بعض الحالات استئصال الصفيحة الفقرية وفقًا لمستوى الورم. في حالة أورام النخاع الشوكي، يُخثر الجذر الذي نما منه الورم ويُقطع، ثم يُزال الورم. تُزال الأورام التي تنتشر على طول الجذر خارج الجافية وخارج القناة الشوكية بصعوبة بالغة. تتكون هذه الأورام من جزأين (داخل الفقرات وخارجها) ولها شكل الساعة الرملية. في هذه الحالات، تُستخدم طرق مشتركة لإزالة أورام النخاع الشوكي من القناة الشوكية وتجويف الصدر أو البطن.

عند إزالة الأورام السحائية لمنع تكرار الورم، تُزال أو تُخثر الأم الجافية التي نشأ منها الورم. إذا كان الورم موجودًا تحت الجافية، فمن الضروري فتح الأم الجافية لإزالته.

الأورام داخل النخاع، وغالبًا ما تكون أورامًا نجمية، ليس لها حدود واضحة مع النخاع الشوكي، وتنتشر على طوله بشكل كبير، لذا فإن إمكانية إزالتها تمامًا محدودة. يجب استئصال أورام النخاع الشوكي داخل المخ باستخدام تقنيات الجراحة المجهرية فقط. بعد الجراحة، يُنصح بإجراء العلاج الإشعاعي والكيميائي (تُختار جرعة الإشعاع بناءً على التكوين النسيجي للورم)، والجراحة الإشعاعية.

في فترة ما بعد الجراحة المبكرة، يتم إجراء العلاج التأهيلي: التمارين العلاجية، وتدليك الأطراف، وما إلى ذلك. استخدام المنشطات الحيوية غير مقبول على الإطلاق.

توقعات

تعتمد نتائج العلاج الجراحي لأورام النخاع الشوكي على حجم الورم، وتكوينه النسيجي، وموقعه، ومدى شمولية التدخل الجراحي. كلما زادت أعراض ورم النخاع الشوكي وضوحًا، وكلما طالت الفترة قبل العملية، تباطأت استعادة وظائف النخاع الشوكي المتضررة بعد العملية. وتتحسن نتائج العلاج الجراحي كلما أُجريت العملية مبكرًا وبصورة شمولية، خاصةً في حالة استئصال ورم حميد خارج النخاع صغير الحجم.