أورام النخاع الشوكي

تشكل أورام النخاع الشوكي 10-15٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي وهي شائعة بالرجال والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 60 سنة.

الأعراض أورام النخاع الشوكي

تتجلى أعراض أورام النخاع الشوكي في المتلازمات.

متلازمة الألم الجذري

الأكثر شيوعا للأورام خارج الأمعاء (خارج الدماغ). اعتمادا على أي من الجذور يتأثر (الأمامي أو الخلفي) ، يحدث الألم على طول الجذر ، وتضعف حساسية. مع أورام خارج الأمعاء ، يزداد الألم الجذري في الوضع الأفقي (أعراض رازدولسكي) ، خاصة إذا كان الورم موجودًا في منطقة ذيل الحصان ، وينخفض - في الوضع الرأسي. هذا له قيمة تشخيصية تفاضلية مهمة ، لأنه في بعض الأمراض ، على سبيل المثال ، في التهاب الفقار السلي ، يضعف الألم والموقف الأفقي للمريض. المهم هو أيضا من أعراض عملية الشائكة: وجع مع قرع من العمليات الشائكة والفققية على مستوى العملية المرضية. يتميز عرض القوس بزيادة متلازمة الألم المحلية عندما يميل الرأس للأمام.

لالنورين هو عرض من أعراض التوجه الخمور - ظهور أو تقوية ألم جذري في ضغط الأوردة الوداجي. عندما تدهورت هذا التدفق الوريدي من المخ، وزيادة الضغط داخل الجمجمة بسرعة، وموجة يكاثر على طول السائل الشوكي من مساحة النخاع الشوكي تحت العنكبوتية، بوصفها تورم دفع المتأزم العمود الفقري، مما يسبب الألم أو المحسنة.

ردود الفعل ، والأقواس التي تمر عبر العمود الفقري المصاب أو تصبح مغلقة على مستوى الجزء المصاب ، أو انخفاض أو تختفي مع فحص موضوعي للمريض. لذلك ، يمكن في بعض الأحيان التشكيك في مستوى موقع الورم على أساس تدلي الأقواس العاكسة - تلك المنعكسات أو غيرها من الأوتار (الشلل المحيطي أو الشلل).

يتجلى اضطراب الحساسية من النوع الجذري في شكل خدر ، زحف ، قشعريرة ، إحساس بالبرد أو الحرارة في منطقة تعصيب العمود الفقري. بالنسبة للمتلازمة الجذرية ، فإن مرحلة التهيج ومراحل فقدان الوظائف مميزة. في البداية ، تنمل هي مؤقتة (مرحلة من تهيج)) ، ثم - دائم. يقلل تدريجيا حساسية للمريض (نقص الحس) في منطقة تعصيب العمود الفقري (المرحلة هطول الأمطار)، والتي في حالة استمرار متعددة الآفة الجذر يؤدي إلى تطوير التخدير (عدم وجود حساسية) في dermatomes المقابلة.

متلازمة آفة قطر من الحبل الشوكي

ويرتبط مع ظهور أعراض مقطعية موصل وفقا لمستوى ضغط الحبل الشوكي. مع النمو التدريجي للورم وضغط الحبل الشوكي ، هناك أعراض لضغط الحبل الشوكي وفقا لنوع الموصل تحت مستوى الآفة مع زيادة تدريجية في الأعراض العصبية. هناك ما يسمى متلازمة الأضرار التي لحقت قطر النخاع الشوكي في شكل اضطراب في وظائف السيارات ، وحساسة واستقلالية وفقا لنوع مركزي تحت مستوى الآفة.

المرضى لديهم شلل جزئي أو شلل من النوع المركزي (تشنجي). الملامح الرئيسية لشلل جزئي المركزي: زيادة قوة العضلات، وزيادة وتر والسمحاقية ردود الفعل، والمظهر هرمي من ردود الفعل المرضية (نتيجة للانتهاكات تأثير كابح للقشرة الدماغ وزيادة النشاط المنعكس من جهاز الشوكي القطعي). وعلى النقيض ، تختفي مظاهر الجلد والبطن والمغمس وغيرها من ردود الفعل ، التي لها أهمية مهمة في التشخيص الجيني.

تتجلى الاضطرابات الحسية كما فرط حس، نقص الحس، والتخدير دون مستوى الآفة. الاضطرابات الحسية التقدمية على طول نوع الموصل. عندما الأورام خارج النقي لاحظت نوع تصاعدي مميزة من الاضطرابات الحسية - من الفروع البعيدة الجسم (القدم، والعجان) مع انتشار تدريجي من اضطرابات حساسية تصل إلى مستوى الآفة، وهو ما يفسره ضغط تدريجي للمسارات من الحبل الشوكي من الخارج، حيث ألياف أكثر الطويلة التي يعصب الجزء الأعلى من الجسم . عندما الأورام داخل النقي - على العكس من ذلك، تطوير نوع من أعلى إلى أسفل من فقدان الحواس، والتي يمكن تفسيرها من خلال قانون الترتيب غريب الأطوار من الموصلات (القانون فلاتاو-).

متلازمة اضطراب الوظيفة الخضري

تظهر متلازمة اضطراب وظائف الخضري في المقام الأول عن طريق اضطرابات وظائف الحوض (متلازمة ما قبل الزوال). عندما الأورام تقع فوق متعاطفة (LI-LII) وغير المتجانسة (SIII-SV) مراكز تنظيم الحوض تحدث في البداية الملحة للتبول، ثم المريض يطور احتباس البول. هناك ما يسمى ishuria متناقضة (تصريف انخفاض البول عن طريق قطرة).

في حالات أورام الحبل الشوكي داخل النقي في المراحل الأولى من التنمية، هناك تدمير بعض الأعراض السريرية لشرائح الحبل الشوكي (نوع قطعي)، والذي يتجلى فرط حس، sympathalgia في قطاعات المنطقة المتضررة. هناك تشنجات العضلات fibrillar ، اضطرابات حساسية من النوع المنفصل (فقدان السطح مع الحفاظ على أنواع عميقة من الحساسية). في المستقبل ، أعراض إصابة الحبل الشوكي بنوع محيطي (نقص ضغط العضلات ، انخفاض ضغط الدم).

كما نمو الورم والدمار داخل الحبل الشوكي ومغزلي سماكة انضم أعراضه من الحبل الشوكي الآفات نوع التوصيل نتيجة للضغط على الحبل الشوكي المسارات الموصلة إلى جدار القناة الشوكية. خلال هذه الفترة، كانت عيادة العمود الفقري آفات الحبل مختلطة - لأعراض الجهاز قطعي انضم أعراض الهرمية فشل النخاع الشوكي يحدث أعراض آفات الحبل الشوكي من النوع المركزي تحت القطر (زيادة وتر وردود الفعل السمحاقية تظهر علامات هرمي المرضية، واضطرابات حساسية موصل التقدم ). في الوقت نفسه ، يتم الحفاظ على ضمور بعض مجموعات العضلات في منطقة الاضطرابات القطعية.

غالباً ما توجد أورام في النخاع الشوكي ، تعتمد أعراضها على توطينها.

مع أورام الحبل الشوكي العنقي عند مستوى CI-CIV ، هناك ألم جذري في المنطقة القفوية ، مع الحد من حجم الحركات في العمود الفقري العنقي. تتطور الرابطة الأمامية للرباعي (tetraplegia) ، تتطور الاضطرابات الحساسة في الأطراف العلوية والسفلية. عندما يتم تحديد موقع الورم على مستوى الجزء CIV ، يضاف انتهاك التنفس بسبب آفة العصب البطني (شلل الحجاب الحاجز). مع الأورام القحفية ، يمكن أن تحدث الأعراض السريرية لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مع الازدحام في قاع ، مع تلف مستطيل في الدماغ - تشوهات التابلويد.

لهزيمة قطاعات يتميز CV-DI من خلال تطوير الشلل الرخو المحيطي للأطراف العلوية والسفلية السفلية المركزية السفلى ، والتي تتحول في النهاية إلى شلل سفلى سفلي. عند ضغط ورم مركز ciliospinal (CVIII-DI) ، تتطور متلازمة برنارد-هورنر (تدلي الجفون ، تقبض الحدقة ، جحوظ) أو عناصره. قد تتعطل أزواج V و IX من الأعصاب القحفية.

عندما أورام الحبل الشوكي الصدري، إلا آفات متلازمة قسم الحبل الشوكي عبر في شكل اضطرابات الحركية، وظائف الحسية واللاإرادي من النوع المركزي دون مستوى الآفة، قد يحدث الألم الجذري على طول الأعصاب بين الضلوع. يمكن ملاحظة اضطراب نشاط القلب عند تحديد موقع الورم على مستوى مقاطع D-DVI. بوجود آفة في الأجزاء السفلى من الصدر ، هناك ألم في البطن ، مما قد يؤدي إلى رأي خاطئ حول التهاب المرارة لدى المريض ، التهاب البنكرياس أو التهاب الزائدة الدودية. للأورام في DVII-DVIII تتميز غياب ردود الافعال في منطقة البطن العلوية، بينما الأورام في DIX-DX - غياب الوسطى والدنيا ردود الفعل البطن لهزيمة قطاعات DXI-DXII - في عداد المفقودين فقط ردود الفعل أسفل البطن.

عندما يكون الورم دون مستوى توسيع قطني (LI-SI) في المريض يتطور الشلل الرخو أدنى أو خزل سفلي مع غياب ردود الفعل وونى عضلات الأطراف السفلية، خلل في وظائف أعضاء الحوض. عندما يتم تحديد موقع الورم على مستوى الجزء العلوي من السماكة ، لا تحدث أو تنقص ردود فعل الركبة ، يتم رفع أخيل. عندما يكون الورم على مستوى الأجزاء السفلية من سماكة أسفل الظهر ، يتم الحفاظ على منعكسات الركبة ، يتم تقليل التوقفات أو عدم استدعائها.

لهزيمة epikonusa (LIV -SII) مظهر مميز العضلات القابضة في شلل جزئي مترهلة والباسطة تتوقف الشظوية مجموعة العضلات الوركي العضلات مع الحفاظ على فقدان الركبة والكاحل وردود الفعل.

تتميز الأورام في منطقة المخروط الدماغي بالألم في منطقة العجان وفي منطقة الشرج التناسلية. عندما يؤثر الورم على المراكز السمبتاويّة ، هناك انتهاكات لوظائف أعضاء الحوض على طول النوع المحيطي (سلس البول والبراز والضعف الجنسي).

تتجلى الأورام في منطقة ذيل الحصان بألم شديد في العجز ، المنطقة الشرجية التناسلية ، في الأطراف السفلية ، والتي تزيد في الوضع الأفقي ، خاصة في الليل. تتعطل اضطرابات الحركية والحركية التقدمية في الأطراف السفلية على طول النوع الجذري ، وتعطل وظيفة أعضاء الحوض حسب نوع السلس.

إستمارات

يصنف أورام النخاع الشوكي عن طريق الأنسجة ، والتوطين ، ودرجة الأورام الخبيثة.

بواسطة هيكل معزولة الأورام النسيجية التي تنمي من أنسجة الدماغ - نجمي، بطاني عصبي، ورم أرومي، ورم الدبقيات القليلة التغصن، وما إلى ذلك، من السفن - ورم وعائي الأغشية - سحائي من جذور العمود الفقري - ورم عصبي أو من عناصر الضام - ساركوما، الأنسجة الدهنية - الورم الشحمي.

اعتمادا على الموقع، العمود الفقري ورم الحبل مقسوما على خارج النخاع (خارج الدماغ) وضع من السحايا، جذورها والأنسجة المحيطة بها المحيط بالحبل الشوكي وداخل النخاع (داخل المخ)، الخارجة من العناصر الخلوية من الحبل الشوكي. بدوره، مقسمة إلى أورام خارج النقي تحت الجافية (تحت الجافية)، والتي تقع تحت الجافية، فوق الجافية (الجافية) تشكلت فوق الجافية وبرنامج التحصين الموسع، تحت الجافية.

في تنقسم علاقته قناة العمود الفقري للأورام الحبل الشوكي إلى intravertebral (داخل القناة الشوكية)، extravertebral، خارج intravertebral (مثل الساعة الرملية - gulek ورم).

فيما يتعلق بطول الحبل الشوكي ، يتم إفراز أورام مناطق عنق الرحم والصدر والقطني وأورام ذيل الحصان. في أكثر من نصف الحالات ، تم العثور على الأورام في مناطق عنق الرحم وأسفل الظهر. في أورام الحبل الشوكي العنقي لدى الأطفال تكون مضاعفة شائعة كالأطفال المسنين ، وفي العمود الفقري الصدري يتم الكشف عنهم ثلاث مرات أكثر في كبار السن من الأطفال. يتم تشخيص أورام ذيل الحصان في حوالي 1/5 من المرضى. للأطفال ، الورم الشحمي ، الخراجات dermoid ، ساركوما ، ependyma epidural هي أكثر شيوعا. في الناس في منتصف العمر في كثير من الأحيان هناك أورام عصبية ، أقل في كثير من الأحيان - الأورام السحائية. كبار السن تشخيصهم مع الأورام السحائية ، والأورام العصبية ، النقائل من السرطان.

هناك أيضا أورام قحفية - تنتشر من تجويف الجمجمة إلى القناة الفقرية أو العكس.

لأورام خارج الحبل الشوكي من الحبل الشوكي هي:

1. الورم السحائي (العنكبوتية العنقية) ، الناشئة من السحايا ؛
2. neurinomas ، التي تتطور من الخلايا شوان في الغالب من الجذور الخلفية من الحبل الشوكي.
3. الأورام الوعائية (ورم بطاني وعائي، ورم أرومي وعائي، ورم شحمي وعائي، عائية، angioretikulomy - أوعية دموية أيضا، في بعض الحالات، وأورام متعددة (مرض Gyshgelya لينداو)؛
4. الأورام الشحمية وغيرها ، اعتمادا على هيكل خلية النسيجي ، والأورام. ما يقرب من 50 ٪ من أورام الحبل الشوكي الخارجية هي الأورام السحائية (الورم العنكبوتية العنكبوتية). في معظم الحالات ، فهي تقع subduralno. الورم السحائي يشير إلى أورام سلسلة القشرة الوعائية ، تتطور من السحايا أو الأوعية. هم مرتبطون بإحكام بأم الجافية. في بعض الأحيان تكوّن الأورام السحائية (psammoma).

الأورام العصبية تحدث في 1/3 من المرضى. أنها تتطور من خلايا شوان من الجذور الخلفية من الحبل الشوكي ، لذلك يطلق عليهم أيضا الشونوان. الأورام العصبية هي أورام متماسكة ، بيضاوية الشكل ، محاطة بكبسولة رقيقة. العديد من الأورام العصبية هي من سمات مرض ركلنغهاوزن. يتم تشخيص الأورام ذات المنشأ المتغاير (الخراجات الجلدية ، الأديمرويد ، الأورام التوراتية) في المقام الأول لدى الأطفال في السنوات الأولى من الحياة.

Chondromas ، chordomas ، chondrosarcomas تنتمي إلى الأورام التي تحدث نادرا ، والتي تتمركز بشكل رئيسي في المنطقة المقدسة.

مجموعة خاصة في الخطة السريرية هي ورم ذيل حصان ، والذي يتجلى بشكل رئيسي في متلازمات الجذور.

الأورام داخل النخاعي من الحبل الشوكي ممثلة بشكل رئيسي بالأورام الدبقية (astrocytomas ، والأورام اللاإنحلالية ، الخ). أقل شيوعا هي glioblastomas multiform ، medulloblastomas ، olngodendrogliomas. تتطور الأورام داخل النواة بشكل رئيسي من المادة الرمادية للحبل الشوكي وتنتمي إلى الأورام الخبيثة ذات النمو الارتشاحي. نظريا في منطقة توطين الورم داخل النخاع ، يكون الحبل الشوكي سميكيا على شكل مغزل.

يتم تشخيص مرض الالتهاب الرئوي بشكل رئيسي في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30-40 سنة والأطفال في سن المدرسة. وهي موضعية في معظم الأحيان في منطقة عنق الرحم وفي منطقة ذيل الحصان ، ويمكن أن تمتد إلى قسمين أو ثلاثة أو أكثر. الأورام النجمية هي أشكال حميدة نسبياً من الأورام داخل النخامية ، وهي غالباً ما توجد في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عامين و 5 سنوات ويتم توطينهم بشكل رئيسي في منطقة عنق الرحم والصدر من الحبل الشوكي.

الأورام المنتشرة تحدث في 1 ٪ من الحالات. كقاعدة ، فإنها تخترق النظام الوريدي للعمود الفقري. انتشار هذه النقائل من الثدي والبروستاتا والرئتين والجهاز الهضمي والكلى. هذه الأورام تنمو بسرعة ، وتدمر النسيج العظمي للعمود الفقري ، والأربطة النسيجية والأنسجة الرخوة ، مما يسبب ضغط الحبل الشوكي مع متلازمة الألم الشديدة. لجميع أورام الحبل الشوكي بالطبع نموذجي progradiently المرض نتيجة للضغط التدريجي من الآفة الحبل الشوكي وجذوره، ومعدل تطور الأعراض العصبية يعتمد على نمو الورم الاتجاه تكون الأنسجة.

التشخيص أورام النخاع الشوكي

في بعض الحالات، والأعراض السريرية المميزة للأورام الحبل الشوكي، قد تشبه الأعراض السريرية في أمراض مثل اعتلال، التهاب النخاع الشوكي، التهاب العنكبوتية، السل، التهاب الفقار، التهاب القرص، التهاب العظم والنقي، والزهري، والتصلب المتعدد، ALS، وأمراض الأوعية الحبل الشوكي وغيرها. لذلك، لالتشخيص التفريقي وتوضيح طبيعة العملية مهم جدا لاستخدام التاريخ البيانات، وديناميات تطور المرض وتطور الأعراض السريرية وبيانات الفحص البدني رأ، واستخدام وسائل مساعدة.

من بين طرق البحث المساعدة ، يعد التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي الأكثر إفادة في الوقت الحاضر ، مما يسمح بتأسيس طبيعة العملية وتوطين ورم الحبل الشوكي بشكل نهائي. في عدد من الحالات ، يتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي مع تحسين التباين في الوريد للحصول على معلومات أكثر دقة وموثوقية. يستخدم على نطاق واسع في التصوير الشعاعي (التصوير الشعاعي) للعمود الفقري في اثنين من التوقعات. على spondylograms يمكن تحديدها: تكلسات، تدمير فقرة، بضع الثقبة (مع الأورام خارج intravertebral)، وتضييق جذور قوس وزيادة المسافة بينهما (أعراض-السبرغ دايك).

النويدات المشعة مضان - طريقة الفحص باستخدام المواد المشعة والغازات الخاملة (على سبيل المثال، IHE) التي أدخلت على الجسم من خلال أجهزة قياس الإشعاع الخاصة. وفقا لدرجة من تراكم في radiofarmireparatov أنسجة المخ يمكن أن نحكم على عملية طبيعة والترجمة، ونشأة المرض، وخاصة في الحالات التي يكون فيها التشخيص التفريقي صعب (على سبيل المثال، وسرطان خبيث، والأمراض الالتهابية في العمود الفقري - الفقار، التهاب القرص).

تقنية ثقب أسفل الظهر مع عقد عينات liquorodynamic (Kvekenshtedta وStukeya) لتشخيص أورام الحبل الشوكي استخدمت في الآونة الأخيرة حالات نادرة جدا. حددت في كتلة عينات liquorodynamic Kvekenshtedta وStukeya يشير انضغاط الحبل الشوكي ومعالجة المباح تحت العنكبوتية مسافات، والتي في تركيبة مع الكيمياء السريرية والفحص المجهري للCSF والكشف عن تفكك البروتين خلايا يشير إلى وجود احتمال كبير من وجود المريض في أورام الحبل الشوكي.

Myelography هو التصوير الشعاعي للمحتويات داخل الفقرات بعد تباين الفضاء تحت العنكبوتية مع وسط متباين (majodil ، omnipak) أو الغاز (الأكسجين ، الهيليوم). يتم استخدام الطريقة لتحديد مستوى ضغط الحبل الشوكي. وبمساعدة الميل الصاعد النازل ، يمكن تحديد المستوى الأعلى لضغط النخاع الشوكي ، وبمساعدة المصعد الصاعد ، الجزء الأسفل. كطريقة تشخيصية ، نادرًا ما يستخدم فحص النخاع في الوقت الحالي نظرًا لظهور طرق أكثر استنارة ، أقل توغلاً في التحري (MRI).

[1], [2], [3], [4]

علاج او معاملة أورام النخاع الشوكي

العلاج الجراحي الوحيد لمعظم أورام النخاع الشوكي هو الإزالة الجراحية. في وقت سابق يتم إجراء الاستئصال الجراحي للورم ، وأكثر ملاءمة ستكون نتيجة ما بعد الجراحة. الغرض من العملية:

1. إزالة الأكثر جذرية للورم.
2. الحد الأقصى من الحفاظ على إمدادات الدم إلى أنسجة الحبل الشوكي.
3. التدخل الجراحي مع الحد الأدنى من الضرر في هياكل الحبل الشوكي وجذوره ، والتي تم تطويرها مع النهج الجراحية التي تم تطويرها اعتمادا على موقع الورم).

لإزالة ورم الحبل الشوكي ، في عدد من الحالات ، يتم إجراء استئصال الصفيحة وفقاً لمستوى موقع الورم. مع أورام الأعصاب ، فإن الجذر الذي نما منه الورم متجلط و متقاطع ، وبعد ذلك يتم استئصال الورم. مع الصعوبات الكبيرة ، تتم إزالة الأورام التي تنتشر على طول الجذر من العمود الفقري خارجيا وخارج القناة الشوكية. تتكون هذه الأورام من جزأين (داخل وخارج الجسم) ولها شكل الساعة الرملية. في مثل هذه الحالات ، يتم استخدام الوصول المشترك من جانب القناة الفقري ، أو من التجويف الصدري أو البطن ، لإزالة النوربين.

عند إزالة الأورام السحائية من أجل منع تكرار الورم ، تتم إزالة أو تخثر الأم الجافية التي يتكون منها الورم. إذا كان يقع الورم subduralno ، لإزالته فمن الضروري لجعل فتح الأم الجافية.

الأورام داخل النواة ، في كثير من الأحيان astrocytomas ، ليس لديها حدود واضحة مع الحبل الشوكي ويتم نشرها بشكل كبير على طولها ، لذلك فإن إمكانيات الإزالة الكاملة لها محدودة. يجب أن تتم إزالة الأورام داخل النخاع في الحبل الشوكي حصرا مع استخدام تقنيات الجراحة المجهرية. بعد الجراحة ، فمن المستحسن إجراء العلاج الإشعاعي والكيميائي (يتم اختيار جرعة الإشعاع اعتمادا على تكون الأنسجة في الورم) ، والجراحة الإشعاعية.

في فترة ما بعد الجراحة في وقت مبكر ، يتم توفير العلاج التأهيلي: ممارسة الجمباز ، وتدليك الأطراف ، وما إلى ذلك ، واستخدام biostimulators غير مقبول على الاطلاق.

توقعات

نتائج العلاج الجراحي لورم الحبل الشوكي تعتمد على الحجم ، وتكوين الأنسجة ، وتوطين الأورام ، والتدخل الجراحي الجذري. كلما ظهرت أعراض ورم الحبل الشوكي أكثر وضوحًا ، وكلما طالت الفترة قبل العملية ، ستحدث عملية إعادة وظائف ضعف الحبل الشوكي ببطء بعد العملية. نتائج العلاج الجراحي أفضل في وقت سابق وأكثر جذريا يتم تنفيذ العملية ، وخاصة في حالة إزالة ورم حميد خارج النخبة حميدة من أبعاد صغيرة.