ورم الظهارة الدموية الوعائية الوعائية (الساركوما الوعائية): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ورم الأوعية الدموية البطانية (مرادف: ساركوما وعائية) هو ورم خبيث ينشأ من العناصر البطانية للأوعية الدموية واللمفاوية. يُميز دبليو إف ليفر وأو. سيهورنبرج-ليفر (1983) نوعين من هذا الورم: الساركوما الوعائية، التي تظهر على الرأس والوجه لدى كبار السن، والساركوما الوعائية الثانوية، التي تحدث في حالات الوذمة اللمفاوية المزمنة (متلازمة ستيوارت-تريفز).

النوع الأول من ورم بطانة الأوعية الدموية يتجلى سريريًا في الغالب بآفة واحدة، وهي عقدة بأحجام مختلفة، غير منتظمة الشكل، شاحبة أو حمراء داكنة، تقع على فروة الرأس أو على شجرة الزيزفون. تظهر عقد صغيرة تابعة لها على المحيط. ينمو الورم بسرعة، ويتحلل، وينتشر مبكرًا، أولًا إلى الغدد الليمفاوية العنقية، ثم إلى الرئتين والكبد.

الشكل المرضي لورم بطاني وعائي دموي (ساركوما وعائية). تعتمد الاختلافات على درجة تمايز عناصر الورم. في الأجزاء الطرفية من الورم، تكون هذه العناصر أكثر تمايزًا وتشكل هياكل وعائية، غالبًا ما تكون متفاغرة مع بعضها البعض، مبطنة بطبقة أو أكثر من علامات بطانة الأوعية الدموية الكبيرة، وغالبًا ما تكون مكعبة الشكل. في مركز الورم، يُلاحظ نمو متسلل مع شقوق وعائية بالكاد ملحوظة، وتكون الخلايا هنا أقل تمايزًا، وكبيرة، وغير نمطية، وتبرز أحيانًا على شكل حليمات في تجويف الوعاء الدموي وتغلقه تمامًا. في بعض الأحيان، توجد خيوط صلبة من الخلايا المغزلية الشكل بين ألياف الكولاجين. عند تشريبها بنترات الفضة، تظهر الأغشية القاعدية للأوعية الدموية، وفي المناطق الصلبة - شبكة كثيفة من ألياف الشبكية. يتسرب سدى الورم من خلايا الدم الحمراء واللمفاويات. أظهر الفحص المجهري الإلكتروني للخلايا الورمية متعددة الأضلاع والمغزلية الشكل أنها محاطة بتجمعات من مواد ليفية تشبه ألياف الكولاجين. تقع نوى الخلايا الورمية في المنتصف، وتحتوي على الكثير من الكروماتين الحقيقي والنويات والأجسام النووية. يوجد في السيتوبلازم عدد قليل من الميتوكوندريا والريبوسومات المتعددة والصهاريج المتوسعة للشبكة الإندوبلازمية، بالإضافة إلى خيوط دقيقة وأجسام كثيفة في المنطقة المحيطة بالنواة. توجد الليزوزومات، وحويصلات الالتحام الدقيق في الأجزاء الطرفية من الخلايا.

تتطور أورام الأوعية الدموية البطانية من النوع الثاني (متلازمة ستيوارت-تريفز) في منطقة الركود اللمفاوي المزمن بعد استئصال الثدي الجذري. يظهر الورم على شكل عقيدات جلدية وتحت جلدية، تتطور بعد عدة سنوات من استئصال الثدي الجذري في النسيج المتورم للطرف العلوي في جانب العملية. تكون العقيدات الجلدية زرقاء اللون، ويزداد عددها وحجمها بسرعة. يمكن أن تتقرح، وغالبًا ما تنتشر إلى الرئتين.

يشبه الشكل المرضي لورم بطانة الأوعية الدموية (الساركوما الوعائية) الشكل المرضي لورم بطانة الأوعية الدموية مجهول السبب، ولكنه يتميز بنمو متسلل أكثر وضوحًا مع وجود عناصر الورم بشكل خطي بين حزم ألياف الكولاجين.

تكوين الأنسجة. يُطلق على هذا الورم اسم ساركوما الأوعية اللمفاوية نظرًا لموقعه المحدد (الانسداد اللمفي). ومع ذلك، فإن وجود كريات الدم الحمراء في الورم، وتكوين الأوعية اللمفاوية والدموية، بالإضافة إلى الخلايا المحيطة بالأوعية، والتفاعل الإيجابي مع إنزيم الفوسفاتاز الحمضي في الخلايا البطانية غير النمطية، يُشير إلى أن تكوينه مرتبط ببطانة الأوعية اللمفاوية والدموية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]