ورم في الغدة اللعابية

لم يتم تسجيل المعلومات الوبائية والإحصائية المتعلقة بمرض مثل ورم الغدة اللعابية حتى وقت قريب. وكانت الأسباب الرئيسية لهذه الحقيقة هي: عدم وجود سجل إحصائي منفصل ؛ الارتباط مع الأورام الخبيثة الأخرى في الجزء العلوي من الجهاز الهضمي ، وكذلك الأخطاء الإحصائية ، والاختلافات الديموغرافية وغيرها من العوامل المحلية.

وبالتالي ، وفقًا للبيانات المدمجة لجامعة أكسفورد ، في 1963-1980 ، يحدث أورام الغدد اللعابية بمعدل تواتر يتراوح بين 0.4 و 13.5 لكل 100000 من سكان أوغندا ومالايا ومالاوي واسكتلندا وغرينلاند. يتراوح التورم الخبيث في الغدة اللعابية من 0.4 إلى 2.6 لكل 100000 من السكان. في الولايات المتحدة ، الورم الخبيث في الغدة اللعابية لديه ما يصل إلى 6 ٪ من جميع أنواع السرطان في منطقة الرأس والرقبة ، وما يصل إلى 0.3 ٪ بين جميع الأورام الخبيثة.

شكل الصرفي الأساسي بين الأورام الحميدة هو ورم حميد من الغدة اللعابية - غدي ppeomorfnaya (85.3٪)، و 86٪ في النكفية الورم الحميد متعدد الأشكال المحلية، و 6٪ - في تحت الفك السفلي، 0.1٪ - في اللسان، 7.8٪ - في غدد صغيرة. المركز الثاني يأخذ تردد مفومة غدومية (9.2٪)، وحصة من أنواع أخرى من أورام المورفولوجية تمثل 5.5٪. سرطان إضافية الدور المهيمن ينتمي الكيسي غدانية (33.3٪)، و 59.4٪ تتطور على الأقل، 29٪ - في النكفية، و 10٪ - تحت الفك السفلي، و 1.6٪ - في الغدة تحت اللسان.

وفقا للسجل الوطني للسرطان في الولايات المتحدة ، فإن الورم الخبيث في الغدة اللعابية هو 6 حالات لكل 1،000،000 من السكان.

ما الذي يسبب تورم في الغدة اللعابية؟

ما هو سبب تورم الغدة اللعابية غير معروف ، ولكن بالنسبة للأورام الأخرى ، يتم النظر في دور المخاطر البيئية والشذوذ الجيني. ويرتبط الورم من الغدة اللعابية مع الأمراض الالتهابية ، والعوامل الغذائية ، والاضطرابات الهرمونية والوراثية. هناك بيانات عن دور النكاف ، والعوامل التي تؤكد نقل التغييرات الموروثة في لحمة LJ وكذلك التغيرات في عملية التطور الجنيني.

ومن بين العوامل البيئية الضارة التي تؤثر على ورم الغدة اللعابية يلعب دورا معينا من التعرض للإشعاع عالية. ويتم التأثير السلبي عن طريق الفحص الشعاعي المتكرر ، والعلاج باليود المشع ، والإشعاع فوق البنفسجي المفرط. تمت دراسة تأثير الإشعاع في سكان هيروشيما وناغازاكي بعد 13-25 سنة من الانفجار الذري. كان هناك ارتفاع في نسبة أورام الغدد اللعابية الحميدة والخبيثة في هذه الفئة من السكان ، وخاصة مثل سرطان الغشاء المخاطي. وأظهرت الدراسات التي أجريت لاستكشاف أسباب limfoepiteliomy أن 11.4٪ من المرضى الذين تعرضوا سابقا للإشعاع، وبنسبة 9.8٪ وكانت patsientovna أورام الغدة اللعابية في مجال التعرض للإشعاع. يشير العديد من المؤلفين إلى الخطر المحتمل للإشعاع فوق البنفسجي. وكانت زيادة في وتيرة الأفراد المصابين بأورام الغدة اللعابية تعامل مع المؤينة تأثير في وقت سابق عن مختلف الأورام الرأس والعنق، بما في ذلك الأطفال حول سعفة الرأس، وكذلك في التعامل مع المرضى اليود المشع لفرط المناسبة. كما يساهم فحص الأشعة السينية المتكرر لأعضاء الرأس والرقبة في بداية عملية الورم.

الفيروسات

الرسائل المتعلقة بدور الفيروسات أنكجنيك تشير بقوة فقط حول دور فيروس ابشتاين بار. درسنا دور المضخم للخلايا وفيروس الهربس البشري. في الأورام اللمفاوية مع سدى هناك علاقة بين كمية فيروس ابشتاين-بار وسرطان البلعوم غير متمايز. هذه النسبة ثابتة بين سكان أمريكا الشمالية وغرينلاند وجنوب الصين. كان Limfoepitelialnogo سرطان وسرطان غير متمايز من الغدد اللعابية في هؤلاء السكان اتصال إمراضي مماثل مع فيروس ابشتاين بار. عمل الفيروس هو تقديم حياة المنتج (oncoprotein) الخلايا الظهارية الأورام في هذه الأورام. ارتفاع نسبة هذه الأورام في الأسكيمو وزيادة جنوب الصين هو نتيجة لفيروس أو أنكجنيك القابلية الوراثية المحتملة. كما أكد على اتصال من سرطان غير متمايز من الغدد اللعابية النكفية وفيروس في المرضى الذين يعانون من أصل قوقازي. وأكدت أيضا بيانات عن تأثير الفيروس على حدوث الأورام الحميدة. تحت تأثير الفيروس في الخلايا الظهارية في الغدد اللعابية هو تغيير في شكل انتشار limfoepitelialnogo والتغيرات الالتهابية، وخلايا خاصة الأقنية وB-الخلايا الليمفاوية. أورام الغدد اللعابية، وخاصة لمفومة غدومية أن harakterizuyutsya limfoepitelialnogo انتشار يتطور نتيجة للفيروس. في 87٪ من حالات adenolimfom متعددة أو ثنائية في سيتوبلازم خلايا الحمضة الأورام وجد الجينوم تغير من فيروس ابشتاين بار مقارنة مفومة غدومية الانفرادي، حيث تم الكشف عن جينوم الفيروس في 17٪ من الحالات (تم الكشف إيني فيروس ابشتاين بار في سيتوبلازم خلايا الأقنية adenolimfom الثنائية في 75٪ من الحالات، و 33٪ من adenolimfom الانفرادي وكمية ضئيلة في لوحظ في خلايا عنيبية. مفومة غدومية في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع بعض أمراض المناعة الذاتية، مما أدى . وتطور العدوى والدراسات الاكتئاب المناعي تظهر على مستوى عال من O-الأجسام المضادة لقفيصة ومولدات المضادات في وقت مبكر من فيروس ابشتاين بار، الدلالة الإحصائية هي أيضا الصلة بين H1-A-DR6 مستضدات في عدد السكان من الصينيين limfoepiteliom عالية السرعة المعروفة توزيع كبيرة. عدوى يسببها فيروس ابشتاين بار (25٪ من أورام SJ النكفية). وتؤكد هذه البيانات دور فيروس ابشتاين بار في مفومة غدومية المرضية.

تدخين

تم تأكيد تأثير التدخين على المسببات من قبل العديد من المؤلفين. يشار إلى الرابط بين التدخين والأدينولمف ، على سبيل المثال ، من قبل الباحثين الإيطالي والأمريكي. لاحظوا وجود ورم غدي عرقي في 87 ٪ و ورم غدي متعدد الأشكال في 35 ٪ لفترة طويلة والعديد من مرضى التدخين. ومع ذلك ، التدخين لا يسبب ورم خبيث من الغدة اللعابية.

مهنة

يظهر تأثير بعض المهن على تورم الغدة اللعابية. هذا المطاط العمال، والمعادن، والخشب، وصناعة السيارات والمناجم الاسبستوس، المختبرات الكيميائية، والجمال وتصفيف الشعر وهي تخضع أثناء عملية تصنيع المكونات يتعرض لقيادة والنيكل والسيليكون، والكروم، والأسبستوس، وغبار الأسمنت.

امدادات الطاقة

عوامل الخطر المحتملة لأورام الغدد اللعابية تشمل استخدام الكيروسين في عملية الطهي ، وارتفاع نسبة الكولسترول في الغذاء وانخفاض مستويات الفيتامينات. استهلاك صغير من الخضروات والفاكهة والأغذية النباتية الصفراء له تأثير ضار.

[1], [2], [3], [4], [5]

الهرمونات

تم العثور على النشاط الهرموني الذاتية في الأنسجة الطبيعية والورم من SC. في مستقبلات هرمون الاستروجين SJ الأنسجة الطبيعية الموجودة في 80٪ من الحالات عند الرجال والنساء، مع نصف أورام الغدد اللعابية في النساء تحديدها على أنها تعبير عن هرمون الاستروجين في سرطان الثدي gormonalnozavisimyh. منشورات تشير إلى وجود كمية صغيرة من مستقبلات هرمون الاستروجين في خلايا عنيبية، سرطان mukoepidermoidnoy، فإنها تحدث في سرطان الكيسي غدانية وغائبة في الأورام من القنوات SJ. مستقبلات هرمون البروجسترون وجدت في SJ الأنسجة الطبيعية بعض أورام متعدد الأشكال، ولكن الدلالات المنذرة لهذه الحقيقة لم يفعل ذلك. تم العثور على مستقبلات الاندروجين في أكثر من 90 ٪ من سرطان الأقنية. مناعية ضد الاندروجين مستقبلات مميزة من جميع حالات السرطان من سرطان قناة الغدة اللعابية من أورام متعددة الأشكال وسرطان الخلايا القاعدية. إيجابي لمستقبلات الاندروجين mukoepidermoidnyh حوالي 20٪، atsinozno- سرطان الكيسي الخلوية وغدانية.

طفرات الجينات من الأورام المسرطنة اللعابية

أجريت في السنوات الأخيرة وراثي خلوي والدراسات الجزيئية من الجينات والكروموسومات الطفرات في الأورام الحميدة والخبيثة في الغدد اللعابية بمد التشخيص الناجح والعلاج وتشخيص السرطان. محددة التغييرات الهيكلية كروموسوم في مختلف أنواع النسيجية من أورام الغدة اللعابية هي نتيجة لحركة المادة الوراثية التي تنطوي على كروموسوم 8 في الورم الحميد متعدد الأشكال، كروموسوم 11 سرطان mukoepidermoidnoy ونقل المواقع على الصبغي 6 في سرطان الكيسي غدانية.

الأكثر درسًا في سلسلة من الكروموسومات المتناوبة هو الكروموسوم Y في الأورام الغدية. في سرطانة mucoepidermoid من جذر اللسان ، يوصف الجين Trisomy 5 كنمط karotype غير طبيعي. الكروموسومات المتعددة الصبغية 3 و 17 مهمة للسرطان الكيساتى الغدانية. الجين القامع للورم الموجود على هذا الكروموسوم هو أيضًا موضع اهتمام.

تحليل التشوهات الجينية يكشف عن ازدواجية الصغرية في معظم المناطق الصبغية والوضع الذي يزداد فيه تفاعل البلمرة (PCR). هذه علامة حساسة تحدد أخطاء النسخ المتماثل والطفرات الجينية. يحدث فقدان الجين أليلية على 12P كروموسوم (35٪) و19q كروموسوم (40٪) في الورم الحميد متعدد الأشكال، وسرطان الكيسي غدانية. تظهر سرطانات Mucoepidermoid 50 ٪ وخسارة كبيرة من 2Q ، 5P ، 1 2P ، 16Q. تفقد معظم الأورام الغدية متعددة الأشكال جين الأليل على الكروموسوم 8 ، والذي يلاحظ في 53٪ من الأورام الخبيثة و 41٪ من الأورام الحميدة. الأورام الخبيثة التي فقدت اكتساب الجينات متخالف خصائص وتحول الورم الحميد متعدد الأشكال حميدة الغازية إلى ورم خبيث المرتبطة بالتغيرات في كروموسوم 17 السطح.

وهكذا، وفقدان أليل الجينات والجينات متخالف (LOH) تسبب تغيرات في الكروموسومات 1 2P و 19q في mukoepidermoidnoy سرطان الكروموسوم 8 في سرطان الكيسي غدانية وLOH - في العديد من المناطق الكروموسومات من الأورام الخبيثة، مما يؤكد أهمية التغيرات الجينية في نشأة الورم ل الغدد اللعابية. جعلت الدراسات الحديثة من الممكن تحديد الجينات التي تنطوي على الغدد اللعابية في عملية الورم. ويحدث ذلك تفعيل الجينات المسرطنة وتثبيط الجينات القامع.

الأكثر شهرة البروتين p53 القامع الجينات الموجودة على كروموسوم 17 (ص 13)، وغالبا ما تعرف في بعض حميدة وخصوصا في الأورام الخبيثة في غدة اللعابية. تحور الجين المنتج البروتين p53 يتراكم في نواة الخلية الورمية وجدت في 3 (1 1٪) من 26 حميدة و 31 (67٪) من أصل 46 أورام الغدة اللعابية النكفية. تشير تقارير الباحثين إلى أن عمليات الإجهاض لـ p53 كانت مرتبطة بالانتشار الإقليمي والبعيد. الطفرات في البروتين p53 و / أو تعبير البروتين البروتين p53 يحدث في معظم أورام الغدة اللعابية، بما في ذلك غدانية الكيسي سرطان، غدية وسرطان القناة اللعابية، أورام متعددة الأشكال والسرطانات وكذلك في mukoepidermoidnyh وسرطان الخلايا الحرشفية. هناك تحول من خلايا SLE إلى خلايا الورم. الزيادة في التعبير p53 تؤثر على العوامل التي تسهم في تكوين الأوعية الدموية. غياب أو نقص تعبير عن E-كادهيرين هي علامة حساسة لسرطان الكيسي غدانية النذير، مؤكدا على دور الجينات الكابتة للورم.

دراسة الجين الورمي ج-erbB-2 (الجندية 2 والشراب) تؤكد القياس والتي وجدت بين أورام الغدة اللعابية والأورام الثديية. زيادة protooncogenes، تعقيد هياكلها، تم الكشف عن التعبير عن البروتينات في 35٪ من المرضى الذين يعانون من ورم الغدة اللعابية ويرتبط عدوانية الورم، وخصوصا سرطان وسرطانات الغدد adenoidnokistoznyh SJ كبير. Overexpression من ج-ارب-B2 الكشف في 47٪ من الأورام Uortina و 33٪ أورام متعددة الأشكال.

التعبير عن protooncogene C-كيت، ترميز الغشاء التيروزين كيناز نوع مستقبلات الكشف في غدانية الكيسي سرطان وظهاري عضلي SJ وغائبة في أنواع أخرى من السرطانات المورفولوجية. ولم يكن لدى أي من الأورام التعبير عن الجين لا الطفرات الجينية في الإكسونات 11 و 17. تؤكد نتائج التحقيقات على أهمية دور الآليات الممكنة لتفعيل الجينات والأمراض الوراثية الأخرى. وقد كشفت دراسات أخرى عن هذا الجين تعبيره المرتفع في بعض أورام الغدد اللعابية الأخرى (بما في ذلك الأورام الغدية أحادية الشكل). 

ورم الغدد اللعابية: الأنواع

ورم الغدة اللعابية هي مجموعة معقدة ومتنوعة من الأورام، ولكن تصنيف علامات المورفولوجية صعبة على الخباثة لا ينعكس دائما في المظاهر السريرية للأورام. يكاد يكون من المستحيل تقريبًا التعبير عن الخصائص السريرية-المورفولوجية لكل وحدة من وحدات علم الأمراض وتقديمها في تصنيف واحد. هذا هو السبب في ورم الغدة اللعابية، درس علم الأمراض، مع تراكم البيانات المحسنة والشكل الحديث في تصنيف النسيجي الدولي منظمة الصحة العالمية اعتمدت في عام 1972، والتي تم إضافتها والتي وافقت عليها منظمة الصحة العالمية في عام 1991. ومع ذلك، هذا لا يعني أن الأورام patomorfologija دراسة وافية. دراسات البنية التحتية الحديثة تساعد ليس فقط على تقديم الطبيعة المورفولوجية للورم ، ولكن أيضا لتحديد درجة الورم الخبيث ، والاستجابة للعلاج المستمر.

التصنيف الذي استخدمه أطباء الأورام المحليين شمل ثلاث مجموعات من الأورام:

1. ورم حميد من الغدة اللعابية:
   • الظهارية (الورم الغدي الليمفاوي الغدد اللمفاوية ، الورم المختلط) ؛
   • النسيج الضام (الورم الليفي ، ورم وعائي ، ورم غضروفي ، الخ) ؛
2. تورم مدمر محلي للغدة اللعابية:
   • ورم mucoepidermoid ، اسطوانة.
3. الورم الخبيث من الغدة اللعابية:
   • ظهاري (السرطان) ؛
   • النسيج الضام (ساركوما ، وما إلى ذلك) ؛
   • الخبيثة ، وضعت من الأورام الحميدة.
   • الثانوية (المنتشر).

ما هو التشخيص الذي يحدثه تورم الغدة اللعابية؟

العوامل الرئيسية التنبؤية والتنبؤية هي العوامل التي تؤثر على البقاء. وتشمل المعايير المورفولوجية (النوع النسيجي ودرجة الأورام الخبيثة للورم) ، المسببات ، التوطين ، انتشار عملية الورم ، طرق التأثير العلاجي. يمكن دراسة معايير موضوعية لتقييم فعالية العلاج التنبؤ نتيجة هذا المرض. أهم هذه المعايير هي تكرار الانتكاسات والانبثاث. والأكثر وضوحا هو ارتباط التكهن مع المرحلة السريرية لعملية الورم ، والتي تؤكد على أهمية التشخيص في أقرب وقت ممكن. يتبين أن درجة التمايز المجهرية ("الغراد") ونوع الورم هما عاملان مستقلان للتنبؤ ، وكثيراً ما تلعبان دورًا رئيسيًا في تحسين العملية العلاجية. إن الميل للعديد من الأورام لتكرار ، ورم خبيث الإقليمية والبعيدة يشير إلى الحاجة في كثير من الحالات إلى اللجوء إلى تكتيكات العلاج الأولية أكثر عدوانية. العلاقة بين المرحلة السريرية لهذا المرض ودرجة التمايز ( "الدرجات") إلى ميزة بيولوجية الورم ورم، للتنبؤ مراحل تطور المرض (المسار السريري) وردا على العلاجات التطبيقية. تأثير العوامل النذير لكل نوع مورفولوجي للورم له خصائصه الخاصة. إن ورم الغدة اللعابية الحميد له العامل الرئيسي الذي يحدد التكهن ، وهو تدخل جراحي مناسب. ومع ذلك ، فإن السمات البيولوجية لبعض الأورام تتجلى من خلال الميل إلى الانتكاس والخباثة. وهكذا ، فإن ورم الورم الغدي اللعابي الخلوي الأساسي لا يتكرر عادة ، باستثناء النوع الغشائي ، الذي يحدث مرة أخرى في حوالي 25 ٪ من الحالات. هناك تقارير عن التحول الخبيث من الورم الحميد الخلايا القاعدية ، على الرغم من أن هذا أمر نادر للغاية. تحدث الانتكاسات بعد العلاج الجراحي (استئصال الغدة النكفية أو الاستئصال) في 2-2.5 ٪ من الحالات ، ويرجع ذلك أساسا إلى الطبيعة متعددة البؤر لنمو الورم. فيما يتعلق بالعوامل النذير والتنبؤية فيما يتعلق بالأدرينيمفوما ، يجب أن يقال أن الورم الخبيث من الغدد اللمفاوية لوحظ نادرا - حوالي 1 ٪ من الملاحظات. التسميد قد يؤثر على المكون الظهاري أو اللمفاوي. في بعض المرضى ، هناك مؤشر على تأثير الإشعاع في anamnesis. في بعض الأحيان يتم العثور على الأدينوليم جنبا إلى جنب مع غيرها من أورام الغدد اللعابية الحميدة ، وخاصة في كثير من الأحيان مع ورم غدي متعدد الأشكال. هناك أعمال تشير إلى زيادة في وتيرة الأورام "خارج اللعابية" في adenolymphoma. هنا ، على الأرجح ، يفسر التدخين المسببات العامة لورم الغدد اللمفاوية وسرطان الرئة ، والحنجرة ، والمثانة ، في حين أن الأورام الأخرى (الكلى ، سرطان الثدي ، وما إلى ذلك) يبدو أنها تمثل تركيبة عرضية.

بالنسبة للسرطان الغداني الكاذب ، يكون النوع المحدد هو النوع النسيجي ، توطين الأورام ، المرحلة السريرية ، وجود تلف العظام وحالة الهوامش الجراحية لعملية الاستئصال. بشكل عام ، فإن الأورام التي تتكون من هياكل دائرية وأنبوبية لها مسار أقل عدوانية من تلك التي تحتوي على مواقع صلبة تشغل٪ 30 أو أكثر من منطقة الورم. المرحلة السريرية للمرض لها تأثير كبير على التكهن. في دراسات أخرى ، فشلت محاولات لتأكيد القيمة التنبؤية لـ "grad" ، وتم تنقيح المغزى النذير للمرحلة السريرية وحجم الورم كعوامل أكثر ثابتة للنتائج السريرية في هؤلاء المرضى. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 35 ٪ ، ولكن النتائج البعيدة هي أسوأ بكثير. من 80 إلى 90 ٪ من المرضى يموتون في 10-15 سنة. الانتكاسات المحلية ، وفقا لبيانات مختلفة ، تحدث في 16-85 ٪ من الملاحظات. الانتكاس هو علامة خطيرة من عدم الإنجاب. الغدد الليمفاوية نادرة وتختلف في حدود 5-25٪، وأكثر عادة في الأورام الموضعية في SJ تحت الفك السفلي المناسب، بدلا من ذلك، انتشار المباشر إلى العقدة الليمفاوية وأي ورم خبيث. تلاحظ النقائل عن بعد في 25-55 ٪ من حالات سرطان الكيس الغداني ؛ في كثير من الأحيان من الأورام الأخرى ، فإنه يعطي الانبثاث إلى الرئتين والعظام والمخ والكبد. 20 ٪ فقط من المرضى الذين يعانون من النقائل البعيدة يعيشون 5 سنوات أو أكثر. تأثير الإصابة بالإلتهاب على البقاء على قيد الحياة أمر مثير للجدل. الاستئصال المحلي الجذري واسع الانتشار مع العلاج الإشعاعي التالي هو طريقة العلاج الاختيار. يعتبر العلاج الإشعاعي وحده أو بالاشتراك مع العلاج الكيميائي في علاج الانتكاسات أو الآفات المنتشرة نجاحًا محدودًا ، ولكنه مع ذلك يحسن النتائج بالتعرض المحلي لورم متبقي مجهريًا. قيمة طريقة العلاج الكيميائي للعلاج في سرطان الخلايا acinar محدودة وتحتاج إلى مزيد من الدراسة.