تشوهات القدمين في الأمراض الجهازية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تشوهات القدم هي مظاهر مميزة لأمراض الجهاز العضلي الهيكلي (SDMS).

رموز التصنيف الدولي للأمراض-10

• س77.5 خلل التنسج الضموري.
• س77.7 خلل التنسج الفقاري المشاشى.
• س77.8 خلل التنسج العظمي الغضروفي الآخر مع عيوب نمو العظام الأنبوبية والعمود الفقري.
• س77.9 خلل التنسج العظمي الغضروفي مع عيوب نمو العظام الأنبوبية والعمود الفقري، غير محدد.
• س79.6 متلازمة إهلرز دانلوس.

في خلل التنسج المشاشى المتعدد، وخلل التنسج الغضروفي الكاذب، وخلل التنسج المشاشى الفقاري المتأخر، تكون التشوهات الخلقية المهمة وظيفيًا نادرة.

مع التقدم في السن، تزداد التقلصات الناتجة عن التهاب المفاصل التشوهي في مفاصل الكاحل والقدم، وتتشكل تشوهات انحراف القدم أو استلقاءها، ويزداد تسطح المشاش. يشمل العلاج المحافظ التدليك، والعلاج بالتمارين الرياضية، والعلاج الطبيعي، والعلاج الدوائي لالتهاب المفاصل، ووضعيات تقويم العظام، واستخدام أجهزة تقويم العظام، والأحذية التقويمية. في حالة استمرار التشوهات المسببة لاضطرابات وظيفية، يُنصح بالعلاج الجراحي.

في متلازمة إهلرز-دانلوس، ومتلازمة لارسن، وخلل التنسج الفقاري الخلقي، وخلل التنسج الفقاري المشاشي الخلقي، وخلل التنسج الضموري، وتشوهات القدم الخلقية، تُلاحظ لدى معظم المرضى. عادةً ما تكون هذه التشوهات صلبة وأكثر وضوحًا من تلك الموجودة في أمراض العظام المعزولة. وتشترك هذه التشوهات في تشوهات عظمية متقدمة. ويزداد تواتر الخلع والخلع الجزئي في مفاصل القدم، وفي خلل التنسج المشاشي، تسطح المشاش. ومن الأعراض الشائعة هشاشة العظام الشديدة، والتغيرات التنكسية الضمورية، التي تتزايد بسرعة مع التثبيت، واستخدام جهاز إليزاروف. يُلاحظ ارتباط غير طبيعي لوتر العضلة الظنبوبية الأمامية بجسم عظم مشط القدم الأول، مما يُسبب انتكاسة تقريب الجزء الأمامي، لدى 30% أو أكثر من المرضى. ومع ذلك، فإن تعدد الأشكال الظاهرية لالتهاب الفقار واسع للغاية؛ فهناك أطفال يعانون من أعراض سريرية طفيفة ودون أي تشوهات في القدم. تختلف التشوهات في أنواع التهاب الفقار المختلفة اختلافًا كبيرًا، ليس فقط عن التشوهات غير الجهازية، بل أيضًا عن بعضها البعض، وتتطلب نهجًا علاجيًا مختلفًا. في هذه الحالة، تُعطى الأولوية ليس لاستعادة العلاقات والوظائف التشريحية المضطربة، بل لاستعادة دعامة القدم.

القدم الحنفاء في خلل التنسج الضموري

السمات المميزة.

• عدم نمو شوكة مفصل الكاحل، وعدم وجود تباين بين حجمها وحجم عظمة الكاحل (شكل 110-9).
• الخلع الأمامي لمفصل الكاحل.
• عظام الوتدي الإضافية، نوى إضافية لتكوينها العظمي؛ زيادة في الحجم وتشوه العظم الوتدي الأول.
• خلع في المفصل الإسفيني المشطي الأول (حتى 30%).
• اعوجاج القدم، والذي لا يحدث فقط بسبب الخلع الجزئي في مفصلي شوبارت وليسفرانك، ولكن أيضًا بسبب التشوه التدريجي لعظام مشط القدم مع ترققها.
• تشوه الدالية في عظم مشط القدم الأول، سماكة السلاميات القريبة من إصبع القدم الأول.
• قصر السلاميات، ضعف السلاميات، انحراف الأصابع.
• مع التقدم في السن، تظهر الخلع الجزئي والخلع في مفاصل مشط القدم والسلاميات وتتطور.

علاج

العلاج المحافظ للتشوهات الشديدة غير فعال. يستحيل تثبيت عظم الكاحل في شوكة مفصل الكاحل أو تقليل الخلع في المفصل المشطي المقوس الأول. عند استخدام جبائر الجبس المتدرجة، يكون النخر العقيم لعظم الكاحل شائعًا.

في حالة التشوهات الخفيفة نسبيًا، يُشار إلى استئصال الرباط الوتري وكبسولة القدم المبكر مع تقليل إلزامي للخلع في المفصل المشطي السلامي الأول، واستئصال نموذجي للسطح المفصلي المشطوف للعظم الإسفيني الأول، وإزاحة وتر العضلة الظنبوبية الأمامية. في حالة التشوهات الأكثر شدة، يجب الجمع بين استئصال الرباط الوتري وكبسولة القدم مع استخدام جهاز إليزاروف، مما يؤخر إمكانية تنفيذه حتى عمر سنتين إلى سنتين ونصف. تُجبرنا التشوهات العظمية الشديدة على اللجوء إلى الاستئصال المبكر لعظام القدم. يتم إجراء التثبيت بعد الجراحة في وضع تصحيح مفرط بزاوية 15-20 درجة. في حالة الخلع الأمامي في مفصل الكاحل وتشوه عظم الكاحل، فإن العملية الجراحية المختارة هي استئصال الكاحل المبكر. لمنع الانتكاسات، يُشار إلى رأب الأربطة التصحيحي على طول السطح الخارجي للقدم في جميع الحالات. من سن 9-10 سنوات ينصح باستخدام التثبيت المبكر لمفصل تحت الكاحل ومفصل تشوبارت.

القدم الحنفاء في متلازمة لارسن

السمات المميزة.

• اندماج نواتين يتكون منهما عظم الكعب في فترة ما بعد الولادة مما يؤدي إلى تشوهه المعتدل.
• عظام مشط القدم الإضافية ونقاط تكوينها.
• خلع جزئي وخلع في المفاصل الزورقية الإسفينية والمفاصل بين الإسفينية، ومفصل ليزفرانك، وهي حالات غير شائعة في حالات تشوهات مفصل الورك الأخرى. يحدث تكوّن تشوه تجويف العظم بسبب خلع في مفصل ليزفرانك.
• تشوه ملعقي في السلاميات البعيدة للإصبع الأول.
• خلع في مفاصل مشط القدم والسلاميات.

علاج

يُعد العلاج المحافظ المبكر فعالاً في الحالات الخفيفة، دون حدوث خلع في مفاصل منتصف القدم، ولكن هناك خطر متزايد من حدوث تشوهات ثانوية ونخر معقم لعظامها. في حالة الالتصاق غير الطبيعي لعضلة الظنبوب الأمامية (الذي يُكتشف بالموجات فوق الصوتية) والخلع، يُنصح بالعلاج الجراحي، وفي الحالات الشديدة، باستخدام جهاز إليزاروف. لمنع تكرار الخلع المميز لمتلازمة لارسن بعد الإرجاع، من الضروري تثبيت المفاصل بتركيب أربطة اصطناعية.

خلل التنسج الفقاري الخلقي، خلل التنسج الفقاري الخلقي

في حالة VSED وVSEMD، من المحتمل حدوث تشوهات خلقية في العظام الكبيرة شديدة وصلبة تتطور بسرعة مع التقدم في السن. من السمات المميزة لهذه الحالات تغيرات في عظام القدم الأنبوبية القصيرة. ومع ذلك، بشكل عام، تتأثر الأجزاء البعيدة من الهيكل العظمي بدرجة أقل من الأجزاء القريبة في هذه الأمراض. في بعض الحالات (متلازمة موركيو الزائفة)، يحدث قصر حاد في عظام مشط القدم وسلاميات الأصابع، وتتخذ القدم شكلًا مربعًا.

علاج

العلاج المحافظ للتشوهات الجسيمة في عظام القدم ليس فعالاً للغاية. يجمع العلاج الجراحي بين التصوير المقطعي المحوسب عبر الجلد (TLCT)، وجهاز إليزاروف، ونمذجة استئصال العظام، وزرع عضلة الظنبوب الأمامية. يُنصح بتثبيت النتيجة المُحققة بتكوين أربطة اصطناعية؛ وفي حالة تشوهات عظم الكاحل، يُجرى استئصال عظم الكاحل. لا تتطلب تشوهات القدم الخفيفة وغير المهمة وظيفيًا تصحيحًا جراحيًا.

حنف القدم في متلازمة إهلرز-دانلوس

من السمات المميزة للقدم الحنفاء مزيج من التشوهات الصلبة في بعض مفاصل القدم وفرط الحركة في مفاصل أخرى. مع إصابات المفاصل المتعددة، يشبه القدم الحنفاء اعتلال المفاصل.

علاج

يجب استخدام جبائر جبسية على مراحل بدءًا من الأسابيع الأولى من الحياة. ومع ذلك، هناك خطر كبير للإصابة بقدم هزازة ثانوية، والتي يمكن أن تتطور دون علاج على خلفية الحمل الساكن مع تشوه غير قابل للعلاج. نتيجة لذلك، يوصى بالتجبيس وفقًا لطريقة بونسيتي مع التصحيح الجراحي لمكون الوتر الإنسي. تتطلب العلامات الأولى للتشوهات الثانوية إيقاف العلاج المحافظ والعلاج الجراحي. في حالة فرط الحركة الشديد، يتم التعامل مع استطالة الوتر بطريقة مدروسة، وفي بعض الحالات يتم التخلي عن بضع المحفظة، ويتم إجراء التثبيت بعد الجراحة بدقة مع الوضع المتوسط للقدم. بسبب ضعف النسيج الضام، يزداد خطر الإصابة باعتلالات الأعصاب بعد جراحة الوتر الإنسي والأورام الدموية بعد الجراحة.

قدم الروك في متلازمة زلرز-دانلوس

تكاد القدم المتأرجحة لا تستجيب للعلاج التقليدي. تسمح جبيرة الجبس المتدرجة (ابتداءً من الشهر الأول من العمر) بتصحيح جزئي لتباعد وثني ظهر القدم، وتقليل توتر الأنسجة الرخوة وخطر نخرها أثناء العلاج الجراحي المبكر. يُنصح إما بخفض عظم الكاحل المفتوح على مرحلة واحدة، أو في أشد التشوهات، باستخدام جهاز إليزاروف. يزداد خطر التشوهات الثانوية مع بروز واضح في الكعب، مما يتطلب مراقبة المريض في العيادة مع فحص مرة واحدة على الأقل كل 3 أشهر، وتصحيح الأحذية التقويمية.

القدم المقربّة

يُصادف التشوه بشكل رئيسي في أخفّ الحالات السريرية لمرض SZOD. يُنصح بالعلاج المحافظ في حال عدم وجود خلع في مفاصل الرسغ، أو ارتباط عضلي غير طبيعي، أو تشوهات عظمية جسيمة. في حالات أخرى، يُنصح بالعلاج الجراحي المبكر.

نظراً لندرة حالات انخفاض القدم لدى مرضى SZODA، وتعقيدها وخصوصيتها، وحاجتها إلى تصحيح جراحي، يُجرى العلاج في مؤسسات متخصصة ذات خبرة في علاج هؤلاء المرضى. يُوصف لجميع المرضى علاج دوائي لهشاشة العظام قبل الجراحة وبعدها، بالإضافة إلى استخدام واقيات الغضروف، وواقيات الأوعية الدموية، والأدوية التي تُحسّن عملية التمثيل الغذائي للأنسجة. بعد انتهاء عملية تثبيت الجبس وحتى اكتمال نمو القدم، يُنصح باستخدام الأحذية التقويمية، وجلسات التدليك المنتظمة، والعلاج بالتمارين الرياضية، والعلاج الطبيعي، والعلاج بالمنتجعات الصحية.

تُجرى مراقبة المرضى الخارجيين مع فحوصات دورية - مرة واحدة على الأقل كل ستة أشهر. وهذا مهم بشكل خاص في متلازمات فرط الحركة. عند اتخاذ قرار العلاج الجراحي للانتكاسات، يُؤخذ في الاعتبار بشكل أساسي ارتباط القصور الوظيفي للمريض بتشوهات في أجزاء أخرى من الجهاز العضلي الهيكلي. عادةً ما لا تخضع الانتكاسات متوسطة الشدة، والتي لا تُسبب صعوبات كبيرة في الحركة، للتصحيح الجراحي. يستحيل شفاء المريض من SZODA تمامًا. ومع ذلك، يُمكّن العلاج المناسب من تصحيح التشوهات الموجودة بشكل كبير وتحسين جودة حياة المريض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]