تشخيص مرض فون ويلبراند
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
المعايير التشخيصية لمرض فون ويلبراند:
- متلازمة نزفية نموذجية
- تقليل نشاط معين لعامل فون ويلبراند (تقليل vWF: RCo ، vWF: CBA ، vWF: FVIIIB) ؛
- للنوع 2B - RIPA إيجابي مع تركيزات منخفضة من الريستوسيتين.
يرتبط نشاط عامل فون ويلبراند بتجميع دم ABO. في الأفراد مع مجموعة الدم 1 (0) ، يتم تخفيض محتوى عامل فون ويلبراند دستوريا.
معايير vWF: Ag ، الموصى بها من قبل الرابطة العالمية للتخثر والإرقاء ، اعتمادا على نوع الدم
|
فصيلة الدم |
محتوى عادي من vWF: Ag |
|
0 |
36-157٪ |
|
A |
49-234٪ |
|
في |
57-241٪ |
|
AB |
64-238٪ |
التشخيص المختبري لمرض فون ويلبراند .
- فحص الدم: عدد كريات الدم الحمراء ، الخلايا الشبكية والهيموجلوبين. مؤشر اللون ، الصيغة الكريات البيض ، ESR. قطر كريات الدم الحمراء (على لطخة ملطخة) ؛
- تجلط الدم: عدد الصفائح الدموية وتقليل الالتصاق والتجميع. وقت النزيف ووقت التجلط. تنشيط الثرومبوبلاستين الجزئي والوقت prothrombin. محتوى العوامل IX و VIII ومكوناته (التي تحددها طريقة immunoassay إنزيم) أو انتهاك له هيكل multimeric ؛
- اختبار الدم البيوكيميائي: البروتين الكلي واليوريا والكرياتينين. البيليروبين المباشر وغير المباشر ، و transaminase ALT و ACT ؛ electrolytes (K، Na، Ca، P)؛
- التحليل العام للبول (استبعاد بيلة دموية) ؛
- تحليل البراز للدم الخفي (اختبار غريغرسن) ؛
- فصيلة الدم وعامل ريس.
الموجات فوق الصوتية من التجويف البطني (لاستبعاد النزيف إلى الكبد والطحال).
من الضروري استشارة علم الوراثة ، وأخصائي أمراض الدم ، وطبيب أمراض النساء ، وطبيب الأنف والأذن والحنجرة ، وطبيب الأسنان.
ملامح المؤشرات المختبرية لمرض فون ويلبراند: نقص الصفيحات غير الطبيعية في الدم المحيطي ؛ إطالة وقت النزيف ووقت التخثر الطبيعي ؛ انتهاك وظيفة لاصقة وتجميع الصفائح الدموية.
[