تشخيص التهاب كبيبات الكلى الحاد

الفحص السريري لالتهاب كبيبات الكلى الحاد عند الأطفال

يتم تشخيص التهاب كبيبات الكلى الحاد بعد الإصابة بالمكورات العقدية على أساس تاريخ الإصابة بالمكورات العقدية (2-4 أسابيع بعد التهاب اللوزتين أو تفاقم التهاب اللوزتين المزمن، 3-6 أسابيع بعد الإصابة بالقوباء)، صورة سريرية مميزة للمرض مع تطور متلازمة التهاب الكلى والحل المتسلسل القابل للعكس لمظاهر التهاب كبيبات الكلى مع استعادة وظائف الكلى.

التشخيصات المختبرية

يتم تأكيد تشخيص التهاب كبيبات الكلى الحاد بعد الإصابة بالمكورات العقدية من خلال:

• انخفاض تركيز مكون _C3 من نظام المكمل في الدم مع تركيز طبيعي لمكون _C4 في الأسبوع الأول من المرض؛
• زيادة في مستوى ASLO بمرور الوقت (على مدى 2-3 أسابيع)؛
• الكشف عن العقدية بيتا الانحلالية من المجموعة أ أثناء الفحص البكتريولوجي لعينة من الحلق.

الأساليب الآلية

أثناء الموجات فوق الصوتية، تكون الكلى بحجم طبيعي، على الرغم من أنه قد يكون هناك زيادة طفيفة في الحجم مع زيادة الصدى.

إن الدراسات التي تستخدم النظائر المشعة لتشخيص التهاب كبيبات الكلى بعد الإصابة بالمكورات العقدية لا تقدم معلومات كافية وتعكس فقط درجة ضعف الحالة الوظيفية للكلى.

في حال ظهور أعراض غير نمطية لالتهاب كبيبات الكلى التالي للعقديات، تُجرى خزعة ثقبية من الكلى لتحديد الشكل المورفولوجي لاعتلال كبيبات الكلى، ووصف العلاج المناسب، وتقييم تشخيص المرض. دواعي إجراء خزعة الكلى:

• انخفاض معدل الترشيح الكبيبي (GFR) إلى أقل من 50٪ من المعدل الطبيعي للعمر؛
• انخفاض مطول في تركيز مكون _C3 من نظام المكمل في الدم، ويستمر لأكثر من 3 أشهر؛
• استمرار وجود البول الدموي الكبير لأكثر من 3 أشهر؛
• تطور متلازمة الكلى.

من الناحية الشكلية، يُعد التهاب كبيبات الكلى الحاد التالي للعقديات التهاب كبيبات كلى داخلي شعيري نضحي تكاثري، مع تكاثر الخلايا البطانية والمسانخية. في بعض الحالات، تُلاحظ هلالات خارج الشعيرات الدموية في كبسولة بومان-شومليانسكي. يكشف المجهر الإلكتروني (EM) عن رواسب من المركبات المناعية تحت البطانة وتحت الظهارة وفي المسانخية. يكشف الفحص المناعي الفلوري عن تلألؤ حبيبي للغلوبولين المناعي ج (IgG) وC3 _- أحد مكونات المتممة - متمركز على طول جدران الشعيرات الدموية الكبيبية، وغالبًا فوق المنطقة المسانخية.

المعايير التشخيصية لالتهاب كبيبات الكلى الحاد عند الأطفال:

• وجود عدوى سابقة بالمكورات العقدية؛
• فترة الكمون بعد الإصابة تتراوح من 2 إلى 3 أسابيع؛
• بداية حادة، صورة سريرية ومخبرية مميزة لمتلازمة التهاب الكلى (الوذمة، ارتفاع ضغط الدم، البول الدموي)؛
• اختلال وظائف الكلى على المدى القصير في الفترة الحادة؛
• الكشف عن CIC في مصل الدم، وانخفاض مستويات جزء المتمم C3؛
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري المنتشر داخل الشعيرات الدموية، "حدبات" على الجانب الظهاري من الغشاء القاعدي للشعيرات الدموية (جزء من IgG وC3 التكميلي).

معايير نشاط التهاب كبيبات الكلى الحاد:

• ارتفاع مستويات الأجسام المضادة للعقديات (مضادات الستربتوليزين، مضاد الستربتوكيناز)؛
• انخفاض في كسور المتممة C3، C5؛ زيادة في مستوى CIC؛
• ارتفاع مستويات البروتين التفاعلي سي؛ زيادة عدد الكريات البيضاء، العدلات، زيادة معدل ترسيب كريات الدم الحمراء في الدم؛
• تنشيط نظام وقف النزيف (فرط تراكم الصفائح الدموية، تحولات فرط التخثر)؛
• استمرار وجود الخلايا الليمفاوية في البول؛
• إنزيم البول - إفراز الترانسامينيداز في البول؛
• زيادة مستوى إفراز العوامل الكيميائية في البول.

المضاعفات المحتملة للمرحلة الحادة من التهاب الكلية بعد الإصابة بالعقديات:

• الفشل الكلوي الحاد، انقطاع البول أمر نادر الحدوث؛
• تسمم الحمل الكلوي عند الأطفال الأكبر سنا - ارتفاع ضغط الدم الشرياني، زيادة الصداع، الغثيان، القيء، بطء القلب، متبوعًا باضطراب الحركة، فقدان الوعي، التشنجات التوترية والارتجاجية، الغيبوبة؛ يحدث بشكل أكثر تكرارًا في مرحلة المراهقة.
• يعتبر قصور القلب الحاد والوذمة الرئوية نادرًا عند الأطفال.

التشخيص التفريقي

اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر)

يتميز ببيلة دموية دقيقة خاملة وبيلة دموية كبيرة مستمرة على خلفية عدوى فيروسية تنفسية حادة. لا يمكن إجراء التشخيص التفريقي إلا عن طريق خزعة الكلى باستخدام المجهر الضوئي والفلورة المناعية. يتميز اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ (IgA) بتثبيت حبيبي لرواسب الجلوبيولين المناعي أ في غشاء الكبيبة على خلفية تكاثر الخلايا الظهارية المتوسطة.

التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي (MPGN) (الشعيرات الدموية المتوسطة)

يحدث هذا مع متلازمة التهاب الكلية، ولكنه يصاحبه وذمة أكثر وضوحًا، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وبروتينية في البول، بالإضافة إلى زيادة ملحوظة في تركيز الكرياتينين في الدم. في حالة MPGN، يُلاحظ انخفاض طويل الأمد (أكثر من 6 أسابيع) في تركيز مكون C3 _من المتممة في الدم، على عكس الانخفاض المؤقت في _مكون C3 من المتممة في حالة GN الحاد بعد الإصابة بالعقديات. لتشخيص MPGN، يلزم إجراء خزعة كلية.

مرض الغشاء القاعدي الرقيق

يتميز هذا المرض ببيلة دموية دقيقة خمولية ذات طبيعة عائلية، على خلفية الحفاظ على وظائف الكلى. تكشف الخزعة عن تغيرات نموذجية في أنسجة الكلى، تتمثل في ترقق منتشر وموحد في الغشاء القاعدي الكبيبي (<200-250 نانومتر في أكثر من 50% من الشعيرات الدموية الكبيبية). في حال وجود أعراض مرضية خارج الكلى، من الضروري استبعاد تلف الكلى على خلفية أمراض جهازية والتهاب الأوعية الدموية النزفية. لاستبعاد الأمراض الجهازية، يُفحص الدم بحثًا عن وجود علامات: خلايا LE، أجسام مضادة للحمض النووي، ANF، مضاد تخثر الذئبة، أجسام مضادة سيتوبلازمية مضادة للعدلات (ANCA)، أجسام مضادة للفوسفوليبيد ومضادات الكارديوليبين. كما يُحدد تركيز الرواسب الباردة.

التهاب الكلية الوراثي

قد يظهر التهاب الكلية الوراثي بعد عدوى فيروسية تنفسية حادة أو عدوى بالمكورات العقدية، بما في ذلك ظهور بيلة دموية كبيرة. مع ذلك، في التهاب الكلية الوراثي، لا يُعد تطور متلازمة التهاب الكلية أمرًا شائعًا، وتكون البيلة الدموية مستمرة. بالإضافة إلى ذلك، عادةً ما تُعاني عائلات المرضى من أمراض كلوية متشابهة، وحالات فشل كلوي مزمن، وفقدان سمع حسي عصبي. يُعد النوع الأكثر شيوعًا من وراثة التهاب الكلية الوراثي هو النمط السائد المرتبط بالكروموسوم X، بينما تُعد المتغيرات الجسدية المتنحية والجسدية السائدة أقل شيوعًا. يُجرى التشخيص الافتراضي بناءً على تحليل شجرة النسب. لتشخيص التهاب الكلية الوراثي، يجب وجود 3 من 5 علامات:

• وجود دم في البول لدى العديد من أفراد العائلة؛
• المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن في العائلة؛
• ترقق و/أو تمزق بنية (انقسام) الغشاء القاعدي الكبيبي (GBM) أثناء الفحص المجهري الإلكتروني لعينة خزعة الكلية؛
• فقدان السمع الحسي العصبي الثنائي الذي يتم تحديده عن طريق قياس السمع؛
• خلل خلقي في الرؤية على شكل مخروط عدسي أمامي.

في التهاب الكلية الوراثي، وخاصةً لدى الأولاد، يتطور وجود البروتين في البول أثناء المرض، ويظهر ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وينخفض مستوى عامل نمو الخلايا الجذعية. هذا ليس شائعًا في التهاب كبيبات الكلى الحاد التالي للعقديات، والذي يتطور مع اختفاء متلازمة المسالك البولية تدريجيًا واستعادة وظائف الكلى.

يؤكد اكتشاف طفرة في جين الكولاجين من النوع الرابع (COL4A3 و COL4A4) تشخيص التهاب الكلية الوراثي مع مجموعة الأعراض المقابلة للمرض.

التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم

في حالة حدوث فشل كلوي على خلفية التهاب كبيبات الكلى الحاد التالي للعقديات، من الضروري استبعاد التهاب كبيبات الكلى سريع التطور (RPGN)، والذي يتجلى في زيادة تدريجية في تركيز الكرياتينين في الدم خلال فترة قصيرة ومتلازمة كلوية. في التهاب كبيبات الكلى الحاد التالي للعقديات، يكون الفشل الكلوي الحاد قصير الأمد، وتستعيد الكلى وظائفها بسرعة. يتميز التهاب كبيبات الكلى سريع التطور المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية المجهري بعلامات أمراض جهازية ووجود ANCA في الدم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]