خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
تشخيص الكساح
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
تشخيص الكساح
- Anamnesis (عوامل الخطر).
- البيانات السريرية.
- بيانات المختبر.
- بيانات الأشعة.
تاريخ
- بيان المسار غير المواتي في فترة ما قبل الولادة من التطور.
- الخداج.
- ارتفاع معدلات النمو الشامل عند الولادة ومعدل الزيادة.
- ولادة في فترة الخريف والشتاء.
- التوائم.
- التغذية الاصطناعية أو المختلطة في وقت مبكر غير لائق.
- الدونية النوعية للتغذية.
- بيانات عن ظروف المعيشة السيئة.
- العلاج بمضادات الاختلاج.
- عدم وجود الوقاية المحددة من الكساح.
أعراض الكساح
تعتمد شدة الأعراض على الفترة وشدة وطبيعة مسار المرض.
- أعراض تلف الجهاز العصبي.
- التغيير في الحالة العاطفية:
- الخوف.
- vzdragivaniya.
- نكد.
- الاضطرابات النباتية:
- التعرق المفرط
- تَصْوِيْرَةٌ دَمَغِيَّة
- اضطرابات إفرازية وحساسية الجهاز الهضمي.
- تأخر التطور النفسي الحركي.
- أعراض تلف نظام العظام:
- مظاهر تلين العظام (الغالبة في المرض الحاد):
- الامتثال من حواف اليافوخ الكبيرة ، والعظام تشكيل طبقات.
- تسطيح القطيفة.
- kraniotabes.
- تخفيف وتخفيف الأضلاع (تشكيل ثعبان هاريسون ، اتساع الفتحة السفلى للصدر ، تشوه الصدر - "صدور الدجاج") ؛
- "Breast of a Shoemaker"؛
- انحناء الساقين على شكل O أو على شكل X ؛
- الحوض المسطح ؛
- "الجبين" الأولمبي.
- مظاهر فرط تنسج العظم (الغلبة في مسار تحت الحاد من المرض):
- تشكيل الدرنات الأمامية والجدارية.
- تشكيل حبات الضلع.
- انتفاخ الكرد من عظام أنبوبي من الساعدين ("أساور") ؛
- سماكة على كتائب الأصابع ("خيوط من اللؤلؤ").
- أعراض نقص تنسج العظام (تكون العظم المكسور):
- الإغلاق المتأخر من اليافوخ والخيوط ؛
- انتهاك التسنين (مصطلح ، ترتيب) ؛
- تأخر في نمو العظام الأنبوبية في الطول (تأخير وظائف الجزء الثابت) ؛
- التناقض في جواز سفر العمر البيولوجي (انتهاك شروط التعظم).
- مظاهر تلين العظام (الغالبة في المرض الحاد):
- مظاهر انخفاض ضغط الدم العضلي.
- من أعراض "الطي سكين".
- أكتاف مترهل.
- حداب وظيفي في منطقة أسفل الظهر.
- "بطن بالضفادع".
- تأخر تطوير السيارات.
- التخلف المحرك العام.
- الخمول.
- هزيمة أنظمة الأعضاء الأخرى.
- القلب والأوعية الدموية.
- الجهاز التنفسي.
- ZHKT.
- التعدي على تكون الدم ، إلخ.
بحث مخبري
العد الكامل للدم
فقر الدم Hypochromic ، نادرا - فقر الدم الشديد من Yaksha-Gayema.
اختبار الدم البيوكيميائي:
- فرط بروتينات الدم (نقص ألبومين الدم ، فرط أ 1 و 2-غلوبولين الدم) ؛
- gipoglikemiya.
- تغيرات الطور في تركيزات الكالسيوم والفوسفور ؛
- زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوية ؛
- الحماض.
مع الكساح النشط ، يلاحظ:
- انخفاض في الفوسفور في بلازما الدم إلى 0،6-0،8 مليمول / لتر ؛
- تقليل الكالسيوم في بلازما الدم (الإجمالي - ما يصل إلى 2 ملي مول / لتر والأيونات - حتى 1 ملمول / لتر) ؛
- زيادة في تركيز الفوسفاتاز القلوي في مصل الدم ؛
- انخفاض في الكالسيديول (25-OH-D 3 ) تحت 40 نانوغرام / مل.
- تقليل الكالسيتريول [لتر ، 25- (OH) 2 -D3 تحت 10-15 pg / ml ؛
- فَرْطُ أمينِ حَمْضِ الدَّم أكثر من 10 مغ / كغ ؛
- فرط فوسفات البول إلى 0.5-1 مل بمعدل 0.1-0.25 مل.
- الحماض الأيضي المعوض مع نقص في القواعد إلى 5-10 مليمول / لتر ؛
- زيادة في نشاط بيروكسيد الدهون.
فحص الأشعة السينية
خلال فترة الحرارة ، تكشف النقاب عن:
- هزيمة العظام التربيقية ، لا سيما في المناطق المشاشية ؛
- ملامح غامضة ونهايات متداخلة من مناطق التكلس الأولي ؛
- توسيع الصحن من الميتافيزيات.
- ظهور مناطق التكيف (منطقة التنوير في الوزيرا) في أماكن الحمل العالي ؛
- اختفاء نواة التحجر في المشاش بسبب فقدان البنية العظمية ؛
- أحيانا - كسور من نوع "غصين أخضر".
خلال فترة النقاهة ، تظهر عصبيات التحجر في منطقة نمو العظام ، وعددها يتوافق مع عدد التفاقم.
التشخيص التفريقي
الكساح المعتمد على فيتامين (د). وتشمل هذه المجموعة مرضين مع الميراث مقهورة. في النوع الأول اعتمادا على فيتامين D لديهم طفرة جينية (زوج 12th من الكروموسومات) المسؤولة عن تركيب 1A-هيدروكسيلاز في الكلى، مما تسبب في نقص في المستقلب النشط D. في النوع الثاني هو تحور الجين المسؤول عن تخليق مستقبلات لتر، 25- ( OH) 2- D 3 في الخلايا المستهدفة ، وخاصة في الخلايا المعوية ، مما يؤدي إلى انخفاض في حساسيتها للمستقلب.
سريريًا ، تشبه صورة الكساح المعتمد شكلًا حادًا من العوز ، إلا أن التغيرات البيوكيميائية تهيمن عليها نقص كلس الدم ، والذي يتجلى في كثير من الأحيان بالتكز. يظهر المرض عادة بعد طفل عمره 3 أشهر ، ولكن يمكن تحديد نقص كلس الدم بعد الولادة مباشرة. تميل الجينات المتغايرة ، وفقا للجينات المتحولة ، إلى أن يكون نقص كلس الدم ، على الرغم من أنها دائما صحية بشكل ظاهري. النوع الثاني من الكساح المعتمد ، على عكس الأول ، غالباً ما يكون ممزوجًا بالحاصة.
الكساح المقاوم للفيتامين D هو مجموعة من الأمراض التي تسببها الأضرار التي لحقت بنبيبات الكلى. من هذا المصطلح من الواضح أن هذا الكساح يعطي بشكل سيء للعلاج بفيتامين د ، حتى نواتج الأيض النشطة.
في تجسيد مختلفة من هذا النموذج هو الحال دائما، ولكن في يمكن أن تكشف عن علامات الآفات الأنابيب متفاوتة الخطورة - معزولة عن بيلة فسفاتية الذين يعانون من اضطرابات فوسفات السكري المصاحبة لاستيعاب من الشوارد والماء (بوال وعطاش)، والأحماض الأمينية، والجلوكوز (بيلة سكرية والأمينية) و اضطرابات تنظيم القاعدة الحمضية (الحماض). علامة ثابتة هي تأخر ملحوظ في النمو البدني.
هذه الأمراض ، على عكس الأشكال المدروسة ، تظهر في وقت لاحق - من سنة إلى 3 سنوات ، على الرغم من أن التغيرات البيوكيميائية يمكن اكتشافها بعد ولادة الطفل مباشرة. في اتصال مع بداية متأخرة نسبيا من الكساح ، تسود علامات الآفات أدنى في العيادة. إذا ظهر المرض قبل سن 1.5 سنة ، عندئذ يتم وضع علامة على شكل O على شكل الساق ، في وقت لاحق - على شكل X.
الهشاشة الخلقية للعظام ، أو تكون العظم الناقص (تكون العظم الناقص)
يتميز المرض بوجود ثالوث من الأعراض:
- هشاشة العظام (تتسبب الكسور في الحد الأدنى من التأثيرات ، ووجودها المنخفض هو سمة مميزة ، لذلك قد لا يلاحظها الآباء) ؛
- الصلبة الزرقاء.
- فقدان السمع (بسبب البنية الخاطئة لكبسولة المتاهة).
بالإضافة إلى ذلك ، غالباً ما يلاحظ المرضى حدوداً مزرقة على الأسنان.
عندما يكشف فحص الأشعة السينية عن أماكن للكسور ، مسامية osteo ، حدود واضحة لمناطق نمو العظام. المؤشرات البيوكيميائية الرئيسية طبيعية.
Hondrodistrofiâ
مرض خلقي ، بسبب عدم وجود منطقة نمو الغضروف.
يتمتع المريض بمظهر مميز منذ الولادة: قصير ، غير مطابق لطول جذع الطرف ، كبير ، مع جبين بارز ورأس ، عنق ، عنق قصير. اليدين على شكل ترايدنت. الجلد على الأطراف يشكل طيات كبيرة. لاحظوا بطن كبير ، انحناء لوردي للموقف.
فحص الأشعة السينية يشير إلى سماكة الطبقة القشرية للعظام مع حدود واضحة لمناطق النمو.
لا توجد انحرافات للمعلمات البيوكيميائية ،
Gipotireoz
ويستند على الغدة الدرقية كاملة أو جزئية.
يتميز مظهر المرضى: الوجه مستدير ، وغالبا ما تمسك لسان كبير للخروج من الفم ، سيلان اللعاب. الجلد جاف ، شاحب ، "رخام". Pastyozhnost الأنسجة تحت الجلد ("وذمة غروي"). البطن كبير ، هناك تأخر كبير في التطوير النفسي.
على الصور الشعاعية ، هناك مجالات واضحة لنمو العظام ، وتأخر ظهور نقاط التحجر.
انخفض تركيز T 3 و T 4 في مصل الدم.
سجل التغييرات في نسيج الغدة الدرقية مع الموجات فوق الصوتية.
الأمراض الشبيهة بالكساح الوراثي
هناك rahitopodobnyh مجموعة من الأمراض التي تشوهات العظام مماثلة لالكساح (مرض دي توني-ديبري-فانكوني، الحماض الأنبوبي الكلوي، وفيتامين الكساح المقاوم للD).
والأمراض الشبيهة بالركبة هي اعتلال في الأنبوبية ، حيث يتعطل نقل المواد المختلفة نتيجة للضرر الذي يصيب نبيبات الكلى.
يؤدي اضطراب إعادة امتصاص فورفور وبيكربونات في الأنابيب إلى نقص فوسفات الدم ، الحماض الاستقلابي المفرط. الحماض الأيضي المزمن يعزز نزع المعادن من العظام و hypercalciuria ، مما يؤدي إلى تغييرات في أنسجة العظام.
[