الشلل النصفي التشنجي المداري

الشلل التشنجي الاستوائي هو آفة فيروسية بطيئة التطور في الحبل الشوكي، ناتجة عن مناعة فيروسية، ويسببها فيروس الخلايا الليمفاوية التائية البشرية من النوع 1 (HTLV-1). يتطور شلل تشنجي في كلا الساقين. يُؤكد التشخيص بالفحوصات المصلية وفحوصات تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) للدم والسائل الدماغي الشوكي. يُعطى علاج مثبط للمناعة وعلاج للأعراض.

الأسباب الشلل النصفي التشنجي المداري

فيروس الخلايا الليمفاوية التائية البشرية من النوع 1 هو فيروس رجعي، وينتقل عن طريق الاتصال الجنسي، وتعاطي المخدرات عن طريق الوريد، ونقل الدم، والرضاعة الطبيعية. ينتشر هذا المرض بين البغايا، ومدمني المخدرات، ومرضى غسيل الكلى، وسكان المناطق الاستوائية الموبوءة، مثل جنوب اليابان وأجزاء من أمريكا الجنوبية. ويُسبب فيروس الخلايا الليمفاوية التائية البشرية من النوع 2 (HTLV-2) اضطرابات مماثلة.

يتواجد الفيروس في الخلايا التائية في الدم والسائل الدماغي الشوكي. يُظهر الحبل الشوكي تسللًا حول الأوعية الدموية ونسيجيًا لخلايا الذاكرة التائية CD4، وخلايا CD8 السامة للخلايا التائية، والبلعميات، والخلايا النجمية. على مدار عدة سنوات بعد ظهور المظاهر العصبية، يتطور التهاب المادة الرمادية والبيضاء للحبل الشوكي، مما يؤدي إلى تنكس رئيسي في الحبلين الجانبي والخلفي. كما يتأثر غمد الميالين ومحاور الحبلين الأماميين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

الأعراض الشلل النصفي التشنجي المداري

يزداد الشلل التشنجي في كلتا الساقين تدريجيًا مع حركات باطن القدم الباسطة وفقدان متماثل لحساسية الاهتزاز في القدمين. غالبًا ما تكون حركات وتر أخيل غائبة. من السمات المميزة سلس البول والرغبة المتكررة في التبول. يتطور المرض على مدى عدة سنوات.

التشخيص الشلل النصفي التشنجي المداري

يجب الشك في وجود عيوب عصبية مميزة، خاصةً لدى المرضى المعرضين لخطر كبير. يُجرى فحص مصل الدم واختبار تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) للدم والسائل الدماغي الشوكي، بالإضافة إلى تصوير النخاع الشوكي بالرنين المغناطيسي. إذا كانت نسبة الأجسام المضادة لفيروس HTLV-1 في السائل الدماغي الشوكي إلى المصل أكبر من 1، أو إذا كشف اختبار تفاعل البوليميراز المتسلسل عن مستضد HTLV-1 في السائل الدماغي الشوكي، يكون التشخيص محتملاً للغاية. عادةً ما يكون مستوى بروتين السائل الدماغي الشوكي والغلوبولين المناعي (Ig)، ويكون فرط تعداد الخلايا الليمفاوية واضحًا في نصف الحالات. في التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون، تظهر آفات النخاع الشوكي كمناطق ساطعة.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

علاج او معاملة الشلل النصفي التشنجي المداري

لا يوجد علاج فعال. يبدو أن استخدام الإنترفيرون ألفا، والغلوبولين المناعي الوريدي، والميثيل بريدنيزولون الفموي مفيد. يُعالج التشنج حسب الأعراض.