^

الصحة

A
A
A

ترنحيا teleangiactatica (متلازمة لو بار)

 
،محرر طبي
آخر مراجعة: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

ترنح teleangiektaticheskaya (SYN: لويس بار متلازمة) - أمراض جهازية نادرة تتميز رنح مخيخي، الذي هو أقرب أعراض، توسع الشعيرات تظهر في وقت لاحق، وعادة في 4 سنوات من العمر، الكروموسومات عدم الاستقرار، نقص المناعة، مما يؤدي إلى التهابات متكررة، والجهاز التنفسي في الغالب العلوي المسالك والميل إلى تطوير أورام، في الغالب اللمفي.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

الأسباب والتسبب في المرض

يورث نوع الجين مقهورة ، موضع الجين هو Ilq22-q23. هناك رأي بأن هذا المرض هو اختلال وراثي في القدرة على الاستجابة للأضرار التي تسببها الإشعاعات المؤينة. ومن الممكن أيضًا حدوث خلل في إصلاح الحمض النووي لبعض المتغيرات الجينية. ومن المفترض أن تنسج والتغيرات الغدة الصعترية في الجهاز العصبي يمكن أن يكون سببها تشوهات الأوعية الدموية تسبب عيوب أرومية متوسطة، أو استجابة المناعة الذاتية للمستضد مشترك لthymocytes والخلايا العصبية. يشار إلى أن أورام الخلايا التائية في المرضى الذين يعانون من ترنح الشعيرات الدموية الشعاعية مع تمزق الكروموسوم ، في الغالب 14qll ، يشار إليه.

في البشرة ، أعرب بشكل غير نسيجى عن فرط- parakeratosis وترسب كبير من الميلانين. في الثلث العلوي من الأدمة - توسع الأوعية المنتشر.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.