خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
الرنح الشعري التيلانجي التوسعي (متلازمة لويس بار)
آخر مراجعة: 05.07.2025

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ترنح توسع الشعيرات الدموية (مرادف: متلازمة لويس بار) هو مرض نادر يصيب الجهاز العصبي ويتميز بالترنح المخيخي، وهو أول أعراض المرض، وتوسع الشعيرات الدموية الذي يظهر في وقت لاحق، عادة في سن الرابعة، وعدم استقرار الكروموسومات، ونقص المناعة الذي يؤدي إلى التهابات متكررة، وخاصة في الجهاز التنفسي العلوي، والميل إلى تطوير الأورام، ومعظمها لمفية شبكية.
الأسباب والمرض
يُورث هذا المرض بطريقة جسمية متنحية، وموقعه الجيني Ilq22-q23. ويُعتقد أن هذا المرض اضطراب وراثي في القدرة على الاستجابة للأضرار الناجمة عن الإشعاع المؤين. كما يُفترض وجود خلل في إصلاح الحمض النووي في بعض المتغيرات الجينية. ويُفترض أن نقص تنسج الغدة الزعترية وتغيرات الجهاز العصبي قد تكون ناجمة عن تشوهات وعائية ناجمة عن خلل في الأديم المتوسط، أو عن ردود فعل مناعية ذاتية تجاه مستضد شائع بين الخلايا الزعترية والخلايا العصبية. ويُلاحظ وجود صلة بين أورام الخلايا التائية لدى المرضى المصابين بترنح توسع الشعيرات وكسر الكروموسومات، وخاصةً 14qll.
في البشرة، يُلاحظ نسيجيًا فرط تقرن خفيف وشبه تقرن، وترسب ملحوظ للميلانين. في الثلث العلوي من الأدمة، يوجد توسع وعائي منتشر.
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
من الاتصال؟