خبير طبي في المقال

أخصائي أمراض الدم ، أخصائي أمراض الدم

منشورات جديدة

توسع الشعيرات النزفية الخلقي (متلازمة Rundu-Osler-Weber)

أليكسي بورتنوف،محرر طبي
آخر مراجعة: 17.10.2021

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

خلقي النزفية توسع الشعريات (أوسلر-روندو متلازمة، ويبر) هو مرض وراثي في تطوير الأوعية الدموية المتضررة، والتي ورثت في المسيطرين جسمية واكتب الكشف في كل من الرجال والنساء.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

أعراض توسع الشعيرات الخلقي النزفي (متلازمة Rundu-Osler-Weber)

أكثر الآفات المميزة هي توسع الشعيرات الصغيرة الحمراء والبنفسجية على الوجه والأغشية والأنف والأغشية المخاطية للفم وأطراف أصابع اليدين والقدمين. قد توجد آفات مماثلة على الغشاء المخاطي المعوي مما يؤدي إلى حدوث نزيف متكرر. المرضى لديهم نزيف الأنف الغزير المتكرر. بعض المرضى يعانون من النواسير الشريانية الوريدية. هذه النواسير تؤدي إلى تحويلة اليمين واليمين ، والتي يمكن أن تسبب ضيق في التنفس ، وضعف ، زراق و كثرة الحمر. ومع ذلك ، فإن العلامات الأولى هي خراجات دماغية ، أو نوبات نقص تروية عابرة أو سكتة دماغية نتيجة للانسداد المصاب أو غير المصاب. في بعض العائلات ، هناك توسع الشعيرات الدماغية أو النخاعية ، والتي يمكن أن تسبب نزيف تحت العنكبوتية ، ونوبات صرع أو شلل نصفي.

يعتمد التشخيص على كشف التشوهات الشريانية الوريدية المميزة على الوجه والفم والأنف واللثة. في بعض الأحيان يكون من الضروري إجراء التنظير أو تصوير الأوعية. في وجود تاريخ عائلي من الاضطرابات الرئوية أو الدماغية ، ينصح بإجراء فحوصات CT للرئتين و MRI للرأس خلال فترة البلوغ أو في نهاية فترة المراهقة. لا تظهر الدراسات المخبرية عادة أي شذوذ ، باستثناء نقص الحديد في معظم المرضى.

علاج توسع الشعيرات الخلقي النزفي (متلازمة راندو-أوسلر-ويبر)

العلاج لمعظم المرضى يكون داعمًا فقط ، ولكن يمكن التخلص من التوسع الشعري المتوفر (على سبيل المثال ، في الأنف أو الجهاز الهضمي في التنظير الداخلي) عن طريق الاجتثاث بالليزر. مع النواسير الشريانية يمكن استخدام الاستئصال الجراحي أو الانصمام. فيما يتعلق بالحاجة إلى عمليات نقل الدم المتكررة ، من المهم التحصين بلقاح التهاب الكبد B. من أجل استبدال الخسائر الناجمة عن النزيف المخاطي المتكرر ، يحتاج العديد من المرضى إلى علاج طويل المدى باستخدام مستحضرات الحديد. يحتاج بعض المرضى حقن مستحضرات الحديد عن طريق الحقن. قد تكون أدوية تثبيط الفيربينية ، مثل حمض الأمينوكابرويك ، فعالة.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.