اعتلال عضلة القلب التقييدي في الأطفال: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

اعتلال عضلة القلب المقيد لدى الأطفال - وهو مرض نادر من عضلة القلب، تتميز الانبساطي الخلل وملء البطين زيادة الضغط في وظيفة عضلة القلب الانقباضي العادية أو maloizmenonnoy، وغياب تضخم لها كبير. لا يقترن ظواهر فشل الدورة الدموية في هؤلاء المرضى بزيادة في حجم البطين الأيسر.

ICD Code 10

• 142.3. مرض انحلال القلب (اليوزيني).
• 142.5. اعتلال عضلة القلب التقييدية الأخرى.

علم الأوبئة

تم العثور على المرض في الفئات العمرية المختلفة ، سواء بين البالغين وبين الأطفال (من 4 إلى 63 سنة). ومع ذلك ، فإن الأطفال والمراهقين والشبان أكثر عرضة للإصابة بالمرض ، ويبدأون المرض مبكراً ويكون لديهم وقت أصعب. اعتلال عضلة القلب المقيدة يمثل 5 ٪ من جميع حالات اعتلال عضلة القلب. الحالات المحتملة للعائلة من المرض.

[1], [2], [3], [4],

أسباب اعتلال عضلة القلب التقييدي

يمكن أن يكون المرض مجهول السبب (أولي) أو ثانوي ، بسبب الأمراض الجهازية الارتشاحية (على سبيل المثال ، داء النشواني ، الصباغ الدموي ، ساركويد ، الخ). اقترح تقرير الجيني للأمراض، ولكن طبيعة وتوطين الخلل الجيني عملية مليفة الأساسية حتى توضيحها. قد تكون حالات متفرقة نتيجة لعملية المناعة الذاتية الناجمة عن البكتيريا المنقولة (بكتيريا) والفيروسي (الفيروسات المعوية كوكساكي B أو A) أو طفيلية الأمراض (الفيلاريا). واحد من الأسباب المحددة لاعتلال عضلة القلب المقيدة هو متلازمة فرط اليوزينيات.

[5], [6], [7], [8]

التسبب في اعتلال عضلة القلب التقييدي

عندما شكل شغاف وعضلة القلب دورا رائدا في تطوير اعتلال عضلة القلب المقيد ينتمي انتهاكات الحصانة مع متلازمة فرط اليوزينيات، ضد الذي بسبب تسلل degranulated أشكال المحببة الحمضة في شغاف وعضلة القلب ولدت بنية القلب الصرفي الإجمالي. التسبب يحتوي على قيمة العجز-T المكثفات، الأمر الذي يؤدي إلى فرط اليوزينيات، اليوزيني محببة تحبب. الذي يكون مصحوبا الإفراج عن البروتينات الموجبة التي لها تأثير سام على أغشية الخلايا والأنزيمات المشاركة في التنفس الميتوكوندريا وتأثير مخثر على عضلة القلب التالفة. العوامل الضارة حبيبات المحببة يوزيني تحديد جزئيا، وتشمل هذه أعصاب، والبروتين اليوزيني وجود رد فعل الأساسي، على ما يبدو إتلاف الخلايا الظهارية. يمكن المحببة عدلة أيضا أن يكون لها تأثير ضار على myocytes.

بسبب تليف شغاف وعضلة القلب أو آفات الارتشاحي من عضلة القلب وخفض الامتثال البطين، تعطلت تعبئة، مما يؤدي إلى زيادة في نهاية الانبساطي الضغط، الزائد وتوسع الأذين وارتفاع ضغط الدم الرئوي. لا يتم إزعاج الوظيفة الانقباضية لعضلة القلب لفترة طويلة ، ولا تتم ملاحظة تمدد البطين. عادة لا يزداد سمك جدرانها (باستثناء الداء النشواني والأورام اللمفاوية).

في المستقبل ، يؤدي التليف الشوكي التدريجي إلى حدوث انتهاك للوظيفة الانبساطية للقلب وتطور فشل القلب المزمن المقاوم للعلاج.

أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدي في الأطفال

المرض لفترة طويلة هو دون الإكلينيكي. يرجع اكتشاف الأمراض إلى تطور أعراض قصور القلب الحاد. تعتمد الصورة السريرية على شدة قصور القلب المزمن ، وعادة مع غلبة الركود في دائرة كبيرة من الدورة الدموية. فشل القلب يتقدم بسرعة. تم الكشف عن ركود الدم الوريدي في الطريق إلى البطينين الأيسر والأيمن. الشكاوى النموذجية مع اعتلال عضلة القلب المقيدة هي كما يلي:

• ضعف ، وزيادة التعب ؛
• مع مجهود بدني قصير
• السعال.
• تضخم بطني
• وذمة من النصف العلوي من الجذع.

تصنيف اعتلال عضلة القلب التقييدي

من شكلين من اعتلال عضلة القلب التقييد المحددة في التصنيف الجديد (1995): أولا ، عضلة القلب الأولية. العائدات مع الضرر عضلة القلب معزولة مماثلة لتلك التي من تمدد عضلة القلب، والثانية، شغاف وعضلة القلب، وتتميز سماكة البطانة وإختراقي، نخرية والتغيرات متليفة في عضلة القلب.

مع شكل شغاف القلب والكشف عن تسلل اليوزيني من عضلة القلب ، ويعتبر هذا المرض بمثابة التهاب الشغاف اللولبي اللولبي من Loeffler. في حالة عدم وجود تسلل اليوزيني لعضلة القلب ، يتحدثون عن تليف ديفيس المجهري. هناك وجهة نظر مفادها أن التهاب الشغاف الإيزونوفيلي والتليف الكبدي عبارة عن مراحل من نفس المرض ، توجد بشكل رئيسي في البلدان الاستوائية في جنوب أفريقيا وأمريكا اللاتينية.

وفي الوقت نفسه، الأساسي القلب تقييدا عضلة القلب، الذي لا يغير من تسلل الشغاف واليوزيني مميزة من عضلة القلب، وصفت في بلدان القارات الأخرى، بما في ذلك في بلدنا. في هذه الحالات، فشل إجراء فحص شامل، بما في ذلك تصوير الأوعية التاجية وخزعة عضلة القلب أو في تشريح الجثة للعثور على أي تغييرات محددة، لا تصلب الشرايين التاجية والتهاب التامور التضييقية. كشف الفحص النسيجي لمثل هؤلاء المرضى التليف الخلالي من عضلة القلب ، لا تزال آلية تطورها غير واضحة. تم العثور على هذا النوع من اعتلال عضلة القلب المقيدة في كل من البالغين والأطفال.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي في الأطفال

يتم وضع تشخيص "اعتلال عضلة القلب المقيد" على أساس التاريخ العائلي، السريرية، ونتائج الفحص البدني، تخطيط القلب، تخطيط صدى القلب، الصدر بالأشعة السينية، CT أو MRI، وقسطرة القلب وخزعة شغاف وعضلة القلب. بيانات الدراسات المخبرية ليست بالمعلومات. يجب أن تكون عضلة القلب المقيد المشتبه في المرضى الذين يعانون من قصور مزمن في القلب في حالة عدم وجود تمدد وانتهاكات حادة أعرب وظيفة البطين الأيسر.

لفترة طويلة يتدفق المرض ببطء وببطء وغير محسوس للآخرين والآباء. الأطفال لا يقدمون شكاوى لفترة طويلة. مظهر من مظاهر المرض يرجع إلى تعويضات القلب. حول وصفة المرض يظهر فارق كبير في النمو البدني.

[16], [17], [18], [19]

الفحص السريري

تحدث المظاهر السريرية للمرض نتيجة لتطور قصور الدورة الدموية بشكل رئيسي في النوع البطين الأيمن ، ويصاحب الانتهاكات على طول مسارات التدفق الوريدي إلى كلا البطينين زيادة الضغط في الجهاز الدوري الصغير. عند الفحص ، لاحظي أحمر الخدود المزرقي ، تورم في عروق الرحم ، أكثر وضوحا في وضع أفقي. نبض ضعف التعبئة ، يتم تخفيض ضغط الدم الانقباضي. الدافع القمي هو مترجم ، يتم تحويل الحد الأعلى صعودا بسبب تضخم. في كثير من الأحيان يستمعون إلى "إيقاع السندان" ، في جزء كبير من الحالات - النفخة الانقباضية غير الفعالة من القصور التاجي أو الشريان الثنائي. يتم التعبير عن تضخم الكبد بشكل ملحوظ ، والكبد كثيف ، والحافة حادة. لاحظ في كثير من الأحيان ذمة المحيطية ، استسقاء. مع فشل الدورة الدموية الشديد أثناء التسمع ، تسمع روايات فقاعية صغيرة على الأجزاء السفلية من كلتا الرئتين.

[20], [21], [22], [23], [24]

الكهربائي

في ECG ، يتم تسجيل علامات تضخم في الأجزاء المتضررة من القلب ، وخاصة الزائد الأذيني وضوحا. في كثير من الأحيان ، ينخفض جزء ST ويلاحظ انعكاس موجة T. يمكن حدوث إيقاع القلب والتشوهات في التوصيل. عدم انتظام دقات القلب ليس نموذجيًا.

[25], [26]

التصوير الشعاعي لأعضاء الصدر

عند تصوير الصدر ، فإن حجم القلب يتضخم قليلاً أو لا يتغير ، لاحظ الزيادة في الأذين والاحتقان الوريدي في الرئتين.

تخطيط صدى القلب

علامات تخطيط صدى القلب هي كما يلي:

• لا تضعف وظيفة الانقباضي ؛
• تمدد تمدد الأذيني.
• الحد من تجويف البطين المصاب.
• وظيفية التاجي و / أو قلس ثلاثي الشرف ؛
• التخفيض التقييدي للخلل الانبساطي (اختصار وقت الاسترخاء الناتج عن التحلل ، زيادة ذروة الحشو المبكر ، تقليل ذروة ملء البطين المتأخر للبطينين ، وزيادة نسبة الحشو المبكر إلى وقت متأخر) ؛
• علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• عادة لا يزداد سمك جدران القلب.

يسمح تخطيط صدى القلب لاستبعاد اعتلالات عضلة القلب المتوسعة والضخامي ، ولكن ليس بالمعلومات بما يكفي لاستبعاد التامور مقيدة.

[27], [28], [29], [30]

التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي والتصوير بالرنين المغناطيسي

هذه الطرق مهمة للتشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب التقييدي مع التهاب التامور التقييدي ، تسمح لنا بتقييم حالة منشورات التأمور واستبعاد تكلسها.

[31], [32], [33],

شغاف وعضلة القلب خزعة

أجريت هذه الدراسة لتوضيح مسببات اعتلال عضلة القلب المقيدة. انها تسمح لك لتحديد التليف عضلة القلب في تليف عضلة القلب مجهول السبب، والتغييرات المميزة في الداء النشواني، الساركويد، وداء ترسب الأصبغة الدموية.

ونادرا ما تستخدم هذه التقنية بسبب الطبيعة الغازية والتكلفة العالية والحاجة إلى أفراد مدربين تدريبا خاصا.

[34], [35]

التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب المقيدة

يتم تمييز RCMF في المقام الأول مع التهاب التامور التضيق. للقيام بذلك ، وتقييم حالة ورقة التامور ، استبعاد تكلس مع الأشعة المقطعية. نفذت بمثابة التشخيص التفريقي بين RCM الناجمة عن أسباب مختلفة (في تراكم الأمراض - داء ترسب الأصبغة الدموية، الداء النشواني، الساركويد، داء غليكوجيني، شحام).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

علاج اعتلال عضلة القلب التقييدي لاعتلال عضلة القلب التقييدي في الأطفال

علاج اعتلال عضلة القلب المقيدة في الأطفال غير فعال ، يحدث تحسن مؤقت خلال التدابير العلاجية في المراحل المبكرة من بداية المرض. إجراء علاج الأعراض وفقا للمبادئ العامة لعلاج فشل القلب ، وهذا يتوقف على شدة المظاهر السريرية ، إذا لزم الأمر - القبض على عدم انتظام ضربات القلب.

مع داء ترسب الأصبغة الدموية ، يتحقق تحسين وظيفة القلب من خلال التأثير على المرض الأساسي. لا يؤثر العلاج من الساركويد مع استخدام القشرانيات السكرية على العملية المرضية في عضلة القلب. مع تليف بطانة القلب ، فإن استئصال الشغاف مع صمام التاج الصناعي يساعد في بعض الأحيان على تحسين حالة المرضى.

العلاج الجذري الوحيد لاعتلال عضلة القلب المقيدة مجهول السبب هو زرع القلب. في بلادنا ، لا ينفق الأطفال ذلك.

تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي في الأطفال

غالباً ما يكون تشخيص اعتلال عضلة القلب المقيدة لدى الأطفال غير موات ، ويموت المرضى بسبب قصور القلب المزمن العكسي ، والجلطات الدموية وغيرها من المضاعفات.