اعتلال عضلة القلب البطين الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب عند الأطفال: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

محدث اضطراب النظم القلب البطين الأيمن - وهو مرض نادر من مرض غير معروف تتميز الاستبدال التدريجي من myocytes البطين الأيمن الأنسجة الدهنية أو الليفي الدهنية، مما يؤدي إلى ضمور وترقق جدار البطين، فإنه توسع يرافقه اضطرابات البطين إيقاع متفاوتة الخطورة، بما في ذلك الرجفان البطيني.

علم الأوبئة من اعتلال عضلة القلب عدم انتظام ضربات القلب من البطين الأيمن

لا يعرف شيوع اعتلال عضلة القلب بالاضطرابات القلبية في البطين الأيمن ، أو أن يكون أكثر دقة ، القليل من الدراسة بسبب حقيقة أن بداية المرض تحدث غالبًا بشكل عَرَضي. بالإضافة إلى ذلك ، هناك القليل من المعلومات حول المسار الطبيعي لهذا المرض ، والتأثير على المسار السريري طويل الأمد وبقاء المرضى. ومع ذلك ، يعتقد أن اعتلال عضلة القلب بالاضطرابات القلبية من البطين الأيمن يسبب الموت المفاجئ في 26 ٪ من الأطفال والمراهقين الذين لقوا حتفهم من أمراض القلب والأوعية الدموية.

الأسباب والتسبب في اعتلال عضلة القلب عدم انتظام ضربات القلب من البطين الأيمن

لا يزال سبب اعتلال عضلة القلب غير واضح وهو موضوع العديد من المناقشات. كما تعتبر العوامل المسببة المحتملة ، والوراثة ، والعوامل الكيميائية والفيروسية والبكتيرية ، موت الخلايا المبرمج. يتم تقليل الأحكام حول التسبب في التحولات myopathic وعدم انتظام ضربات القلب في اعتلال عضلة القلب عدم انتظام ضربات القلب من البطين الأيمن إلى العديد من الافتراضات الأساسية.

• وفقا لأحدهم ، اعتلال عضلة القلب عدم انتظام ضربات القلب من البطين الأيمن هو اضطراب خلقي من تطور عضلة القلب من البطين الأيمن (خلل التنسج). يمكن تأجيل ظهور تسرع ضربات القلب البطيني لمدة 15 عاما أو أكثر حتى يصبح حجم الركيزة لاضطراب النظم الكافية لظهور عدم انتظام ضربات القلب البطيني المستمر.
• يرتبط متغير آخر من حدوث خلل التنسج مع الاضطرابات الأيضية التي تسبب الاستبدال التدريجي لل myocytes.

والنتيجة النهائية لواحدة أو أكثر من العمليات المذكورة أعلاه هي استبدال عضلة القلب من البطينين الأيمن و / أو الأيسر مع الأنسجة الدهنية أو الليفية - الدهنية ، والتي هي ركيزة لعدم انتظام ضربات القلب البطيني.

أعراض اعتلال عضلة القلب عدم انتظام ضربات القلب من البطين الأيمن

لفترة طويلة يكون المرض بدون أعراض. خلال هذه الفترة، فإن الضرر العضوي الأساسي محدث اضطراب النظم اعتلال عضلة القلب البطيني الأيمن يتقدم ببطء. تظهر علامات سريرية للمحدث اضطراب النظم القلب البطين الأيمن (معدل ضربات القلب، عدم انتظام دقات القلب الانتيابي، والدوخة، أو إغماء) عادة في مرحلة المراهقة او البلوغ المبكر. الرائدة الأعراض السريرية تصبح بعد ذلك عدم انتظام ضربات القلب تهدد الحياة: البطين السابق لأوانه يدق أو عدم انتظام دقات القلب (عادة الحصار الرسومات هيث يقم حزمة)، ونوبات من الرجفان البطيني، على الأقل - فوق البطيني (اضطراب النظم التسرعي الأذيني، الرفرفة الأذينية أو وميض). أول مظهر من مظاهر هذا المرض قد يكون سكتة قلبية مفاجئة تحدث أثناء ممارسة الرياضة أو النشاط الرياضي شاقة.

تشخيص اعتلال عضلة القلب عدم انتظام ضربات القلب من البطين الأيمن

الفحص السريري

بشكل عام ، فإن الفحص السريري غير مفيد بالمعلومات بسبب الأسباب المختلفة لهذه الحالة ، والتعرف الدقيق ممكن فقط من خلال المتابعة على المدى الطويل. في بعض الأحيان يمكن الاشتباه في المرض في حالة عدم وجود زيادة في حجم القلب على التصوير الشعاعي.

طرق آلية

الكهربائي

ECG في الراحة في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب عدم انتظام ضربات القلب من البطين الأيمن لديه ميزات مميزة تسمح لأحد أن نفترض وجود هذا المرض. وهكذا ، يمكن أن تتجاوز مدة مجمع البطين في الحق يؤدي الصدري مدة مجمعات QRS في يؤدي الصدري الأيسر. تتجاوز مدة مجمع QRS في الرصاص VI 110 مللي ثانية مع حساسية تبلغ 55٪ وخصوصية 100٪. يتم الحفاظ على مدة طويلة من مجمعات QRS- في الصدري الأيمن ، بالمقارنة مع اليسار ، في حالات الحصار للساق اليمنى من الحزمة.

مميزة جدا مختلفة عدم انتظام ضربات القلب البطيني خارج الرحم حتى عدم انتظام دقات القلب البطيني المتواصل والمجمعات البطين خلالها وعادة ما يكون على شكل الحصار ترك ربطة فرع كتلة يمكن رفض الحزم ومحور الكهربائي للقلب مثل اليمين واليسار. يحدث عدم انتظام دقات القلب البطيني الانتيابي في معظم الحالات في البطين الأيمن ويسهل بفحص الكهربية.

فحص الصدر بأشعة إكس

الفحص الإشعاعي للأعضاء في الصدر في نسبة كبيرة من الحالات تكشف عن معايير مورفومترية طبيعية.

تخطيط صدى القلب

معايير تخطيط صدى القلب لاعتلال cardiomymogenic القلب من البطين الأيمن:

• توسع معتدل للبطين الأيمن.
• بروز محلي وخلل في الجدار السفلي أو قمة القلب ؛
• تضخم معزول في مجرى الإخراج في البطين الأيمن ؛
• زيادة شدة الإشارات المنعكسة من البطين الأيمن ؛
• زيادة trabecularity من البطين الأيمن.

التصوير بالرنين المغناطيسي

يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي أكثر الطرق تصورًا واعدًا لتشخيص اعتلال عضلة القلب الناتج عن اضطراب ضربات القلب في البطين الأيمن ، مما يسمح بالكشف عن الاضطرابات البنيوية ، مثل ترقق الجدار البؤري وتمدد الأوعية الدموية المحلية.

التصوير الشعاعي الراديوي

يتم توفير معلومات قيمة من قبل ventriculography radiocontrast. يتميز هذا بتضخم البطين الأيمن في تركيبة مع اختلال جزئي لانكماشه ، وبروز الكفاف في مناطق خلل التنسج وزيادة في تربيسكوليتي.

التشخيص التفريقي

ويتم التشخيص التفريقي للمحدث اضطراب النظم عسر تصنع البطين الأيمن خارجا مع تمدد عضلة القلب مع آفة الأولية من البطين الأيمن، حيث الأعراض الغالبة من فشل القلب الأيمن، ومحدث اضطراب النظم الصحيحة البطين النمو الشاذ - عدم انتظام ضربات القلب البطيني. تشير إلى أن خزعة شغاف وعضلة القلب يسمح للتمييز تمدد عضلة القلب، ومحدث اضطراب النظم الصحيح عسر تصنع البطين. كشفت الخزعات النسيجية وفحص التشريح تغييرات مميزة aritmogennoi البطين الأيمن النمو الشاذ: الدهنية احتشاء تسلل (استبدال)، ضامرة أو الميتة العضلية التغييرات، والتليف الخلالي، تتسرب من خلالي خلايا وحيدات النوى. في حالة البطين الأيمن تمدد عضلة القلب في الخزعة وجود تضخم ملحوظ، وضمور جزئي والتليف الخلالي.

علاج اعتلال عضلة القلب عدم انتظام ضربات القلب من البطين الأيمن

يهدف علاج اعتلال عضلة القلب القلبي اللاإرادي المنشأ للبطين الأيمن إلى القضاء على عدم انتظام ضربات القلب. لهذا الاستخدام antiarrhythmics مجموعات مختلفة. سوتالول اميودارون، فيراباميل، وما إلى ذلك عندما قامت عدم انتظام دقات القلب البطيني مستمرة تدمير القسطرة التركيز محدث اضطراب النظم أو القلب المزروع.

توقعات

غالباً ما يكون تشخيص خلل التنسج البطيني الأيمن بطبيعته غير مواتٍ. كل المرضى الصغار 5TH الموت فجأة، ويعاني هذا المرض، كل مريض يعاني 10TH aritmogennoi عسر تصنع البطين الأيمن، توفي قصور القلب الاحتقاني والجلطات الدموية، والأحداث كال. السبب الرئيسي للوفاة هو عدم الاستقرار الكهربائي لعضلة القلب.

[1], [2], [3], [4], [5]